- af Jane E. Anderson, MD og Daniel Bluestone, MD
- typisk sekvens
- hvem får magi og hvor ofte?
- Patofysiologi ikke godt forstået
- jernmangel og åndedrætsbesvær
- udelukke andre tilstande
- den lange visning
- behandling stort set beroligelse
- hjælper forældre med at klare
- DR. ANDERSON er lektor i pædiatri ved UCSF/ Mount Sion Medical Center, San Francisco.
- Dr. BLUESTONE er assisterende klinisk Professor i pædiatri og neurologi, University of California, San Francisco.
- vejledning til forældre
- barnet, der har åndedrætsbesvær
- problemet
- opløsningen
af Jane E. Anderson, MD og Daniel Bluestone, MD
at forstå egenskaberne ved åndedrætsbesvær og hvordan man skelner dem fra alvorlige forhold vil hjælpe dig med at berolige forældre, så de bedre kan håndtere disse alarmerende, men godartede episoder.
en bange mor løber ind på dit kontor med sin 15 måneder gamle, der lige har haft en “blå trylleformular.”Din sygeplejerske bemærker, at pigen er behagelig og opmærksom og roligt eskorterer moderen ind i et eksamenslokale. Moderen siger, at angrebet fandt sted, mens hun forberedte middag, og hendes datter legede i stuen. Pludselig hørte moderen et råb og et bump og skyndte sig til stuen for at se sin datter ligge på gulvet ved siden af sofaen, tilsyneladende ikke trække vejret, hendes læber blå. Moderen tog barnet op, som syntes stiv og begyndte mund-til-mund genoplivning. Barnet reagerede hurtigt, tog et stort åndedrag og vågnede gradvist. Moderen skyndte sig derefter til dit kontor.
dette scenario er typisk for de åndedrætsbesvær, som op til 5% af børnene har.1 selvom trylleformularerne i sig selv er selvbegrænsede og ufarlige, inkluderer differentialdiagnosen mere alvorlige sygdomme såsom epilepsi. Det er således vigtigt at genkende de karakteristiske træk ved åndedrætsøvelser, skelne dem fra andre problemer og vide, hvordan man beroliger forældrenes frygt.
typisk sekvens
åndedrætsbesvær følger en stereotyp sekvens. Stavningen fremkaldes af noget, der forårsager vrede, frustration, smerte eller overraskelse, hurtigt efterfulgt af gråd. Barnet bliver så stille, udånder og holder op med at trække vejret. Hans farve ændres hurtigt (han bliver bleg eller cyanotisk). Endelig mister han bevidstheden og bliver stiv eller mindre ofte slap. Hvis barnet ikke trækker vejret i 10 sekunder eller længere, kan opisthotonisk stilling med eller uden kloniske bevægelser forekomme, og barnet bliver slap. Han vender tilbage til bevidstheden ret hurtigt og forbliver døsig kun kort før han genoptager normal aktivitet. Fra start til slut varer den sædvanlige åndedrætsstav fra to til 20 sekunder. Trylleformularerne er helt ufrivillige, da åndedrættet holdes efter udånding, ikke efter indånding.
dette scenarie varierer lidt, afhængigt af hvilken af to typer åndedrætsøvelser barnet har.
cyanotiske, eller type 1, magi udfældes normalt af en begivenhed, der gør barnet frustreret eller vred. Barnet græder kraftigt og udvikler hurtigt apnø og cyanose. Hun kan have opisthotonus, miste bevidstheden og blive slap.
Pallid eller type 2, magi fremkaldes oftere af en pludselig, uventet begivenhed, der skræmmer barnet, såsom en bump i hovedet eller en immunisering. Barnet græder kun lidt, bliver blege og halte og kan kropsholdning eller vise krampagtige bevægelser, før han genvinder bevidstheden. Disse trylleformularer kaldes undertiden” hvid åndedræt, “” refleks anoksiske anfald, “eller” infantil synkope.”
i en stor prospektiv serie havde 62% af børnene den cyanotiske type trylleformularer, og 19% havde den blege type; 19% af børnene havde trylleformularer med funktioner, der antydede begge typer.1 åndedrætsbesvær kan også klassificeres som” enkle”, hvis barnet kun mister bevidsthed eller” alvorligt”, når anfaldsaktivitet følger.
hvem får magi og hvor ofte?
barnet med en familiehistorie med åndedrætsbesvær kan have større risiko for at få magi end andre børn, Måske på grund af en underliggende genetisk disposition.1,2 de fleste børn, der har åndedrætsbesvær, har den første stave mellem 6 og 18 måneder. Åndedrætsbesvær, der begynder i en yngre eller ældre alder, end det er sædvanligt, kræver særlig opmærksomhed. I den nyfødte periode,når trylleformularer kan starte under fodring og bleskift,1, 3 åndedrætsbesvær er en diagnose af udelukkelse, kræver en omfattende oparbejdning for at eliminere større centralnervesystem, hjerte, åndedræt, og metaboliske årsager til cyanotiske trylleformularer. Tilsvarende, da der ikke er dokumenterede tilfælde af børn, der har første åndedrætsperioder ved 41/2 år eller ældre, skal et barn, hvis magi begynder så sent, vurderes omhyggeligt for posterior fossa-tumor, akut hydrocephalus, epilepsi og hjertearytmier.
et individuelt barn kan have åndedrætsbesvær en gang om året eller mange gange på en enkelt dag. En tredjedel af de berørte børn har to til fem trylleformularer hver dag, mens en anden tredjedel kun har en om måneden. I de fleste børn topper trylleformularerne mellem et og to år og bliver derefter gradvist mindre hyppige. Forekomsten hos piger og drenge er ens, selvom nogle undersøgelser viser en overvægt af drenge.
undersøgelser fra 1960 ‘ erne viser, at børn med adfærdsproblemer som stædighed, ulydighed, aggression, temperament tantrums, head banging, kyperkinesi, overfølsomhed eller enuresis er mere tilbøjelige til at have åndedrætsbesvær end andre børn.1,3 Husk dog, at forældrenes opfattelse af, at de åndedrætsbesvær er en del af et spektrum af dårlig opførsel, kan farve deres rapporter, og at åndedrætsbesvær ofte starter i en tid, hvor børn viser negativitet og oppositionel adfærd for at demonstrere deres uafhængighed. En nyere, prospektiv undersøgelse af børn, der bruger Child Behavior Checklist og profil, fandt ingen signifikante adfærdsmæssige forskelle mellem børn med åndedrætsbesvær og kontroller, og ingen sammenhæng mellem hyppigheden af åndedræt og score på adfærdsprofilen.4
Patofysiologi ikke godt forstået
åndedrætsværn repræsenterer et samspil mellem centralnervesystemet respiratorisk kontrolcenter, det autonome nervesystem og kardiopulmonal mekanik. I 1943 viste forskere, at manøvrer, der stimulerer vagusnerven, såsom valsalva, bremsede pulsen mere hos børn med åndedrætsbesvær end hos andre børn, ofte til asystol og hypoksisk anfaldsaktivitet. Endvidere var børn med blege trylleformularer mere tilbøjelige end dem med cyanotiske trylleformularer til at have asystol.1,5 yderligere forskning førte efterforskere til at konkludere, at børn, der har pallid magi, har en mere intens hjerte respons på vagal stimulering end andre børn.5,6 patofysiologien af cyanotiske trylleformularer er vanskeligere at forklare, men et vigtigt træk ser ud til at være hyperventilation efterfulgt af en valsalva-manøvre, der reducerer blodets tilbagevenden til hjertet og nedsætter cerebral blodgennemstrømning.
åndedrætsbesvær kan også være forårsaget af autonom regulatorisk dysfunktion. Hos børn med blege trylleformularer har dråber i systolisk blodtryk ved stående vist sig at være større end hos andre børn.7 patienter med cyanotiske trylleformularer har signifikant større stigninger i pulsfrekvens end andre individer, når de bevæger sig fra liggende til stående stilling og et større fald i diastolisk blodtryk.8
selvom den nøjagtige fysiologiske mekanisme for åndedrætsbesvær ikke er godt forstået, er det klart, at børn med åndedrætsbesvær reagerer anderledes på negative stimuli end andre børn. Sørg for at understrege den ufrivillige karakter af disse episoder under diskussioner med forældre.
jernmangel og åndedrætsbesvær
anæmiens Bidrag til åndedrætsbesvær er kontroversielt. Undersøgere bemærkede først i 1963, at børn med svære åndedrætsbesvær havde lavere hæmoglobinniveauer end kontroller.9 senere undersøgelser viste, at når børn med åndedrætsbesvær behandles for anæmi, falder antallet af magi.1,1013 behandling mindsker ikke magi hos alle børn, der er anæmiske; interessant nok kan behandling med jern dog reducere antallet af magi hos børn, der ikke er anæmiske.12 en sagsrapport om et 8 måneder gammelt barn, der havde en måneds historie med blege trylleformularer, før han blev diagnosticeret med forbigående erythroblastopeni i barndommen, beskriver, hvordan åndedrætsbesvær blev fuldstændigt løst, efter at barnet blev behandlet med jern-selv før hans hæmoglobinniveau steg.14
nogle observatører spekulerer i, at børn med anæmi har nedsat cerebral iltning og derfor er mere modtagelige for åndedrætsbesvær end børn, der ikke er anæmiske. En anden forklaring på forholdet mellem anæmi og magi ligger i betydningen af jern for catecholamin metabolisme og neurotransmitter aktivitet. Ifølge denne teori har børn, der har magi, nedsat jernforretninger på grund af en interaktion mellem erythropoeitinreceptor, som stiger under cerebral hypoksi og senere erythropoiesis.15
udelukke andre tilstande
den mest almindelige enhed i differentialdiagnosen af både cyanotiske og blege åndedrætsbesvær er epilepsi. De fleste forhold i den differentielle diagnose af cyanotiske trylleformularer, der er anført i tabel 1, kan let elimineres med en nøjagtig historie og fysisk undersøgelse. For blege trylleformularer er den differentielle diagnose, der er anført i tabel 2, primært synkope ud over epilepsi.5
epilepsi. Tabel 3 viser, hvordan man differentierer åndedrætsbesvær fra epilepsi; når barnet har en hovedskade, skal du overveje mulige anfald mere. En EEG er typisk ikke en del af oparbejdningen af åndedrætsbesvær, medmindre kliniske fund antyder epilepsi. Mellem episoder med åndedræt er EEG ‘ er normale hos 88% af børn, der har magi. En unormal EEG betyder ikke, at diagnosen åndedrætsbesvær er forkert, ligesom en normal EEG ikke udelukker muligheden for epilepsi.
langvarigt KT-syndrom har været forbundet med både blege og cyanotiske åndedrætsbesvær. Hos børn med dette syndrom er magi oftest udfældet af motion eller spænding snarere end af frustration eller skræmme, så et barn, hvis magi starter på denne måde, skal have en EKG, der undersøges omhyggeligt for forlængelse af KVT-intervallet. På grund af alvorligheden af denne diagnose anbefaler nogle læger, at alle børn med åndedrætsbesvær har en baseline EKG.16
m Larsnchausen syndrom ved fuldmagt, en usædvanlig diagnose, foreslås, hvis en forælder rapporterer tilbagevendende uopfordrede neurologiske episoder og synes at være “læge shopping.”
hos en patient med en normal neurologisk undersøgelse og en klassisk historie for åndedrætsbesvær, hvis episoder er blevet nøje observeret, er diagnosen normalt klar. Da forældre muligvis ikke genkender den udfældende begivenhed eller bemærker ændringerne i barnets hudfarve, kan det at bede dem om at videobånd en episode muliggøre en mere detaljeret evaluering af begivenheden. De eneste diagnostiske tests, der skal overvejes, er en EKG for at udelukke forlænget KVT-interval og et komplet blodtal med serumferritin for at se efter jernmangel. En atypisk historie eller en neurologisk undersøgelse, der ikke er helt normal, garanterer yderligere diagnostisk evaluering.
den lange visning
i omkring halvdelen af børn med åndedrætsbesvær løser episoderne efter alder 5 år. I en alder af 6 år har 90% af disse børn ikke længere magi, og i en alder af 71 LUS2 gør ingen af dem det.1,3 dette gælder for cyanotiske og blege besværgelser.
på trods af EEG-ændringer forbundet med hypoksi er børn, der har åndedrætsbesvær, ikke i fare for følgevirkninger i centralnervesystemet. De er heller ikke mere tilbøjelige end andre børn til at være mentalt retarderede eller have epilepsi. Synkope er mere almindelig hos patienter, der har en historie med åndedrætsbesvær. Børn dør ikke af åndedrætsbesvær, selvom det er det, som forældre frygter. Rapporten om en enkelt sag om en død forbundet med en trylleformular beskriver et barn, der var blevet “genoplivet” med kraftige lungekompressioner, mens han lå på maven, en position, der ikke længere anbefales til disse manøvrer. Patienten døde sandsynligvis af aspiration.17
således har børn, der har åndedrætsbesvær, ikke højere satser for alvorlig sygelighed eller dødelighed end andre børn. Gør dette klart, når du taler med forældre. Den ledsagende forældreguide giver yderligere komfort om den godartede karakter af disse trylleformularer.
behandling stort set beroligelse
at se et barn stoppe med at trække vejret og blive blåt uden at tage nogen form for handling er svært nok for en børnelæge; forestil dig, hvor umuligt det skal synes for en forælder. De fleste plejere føler, at de er nødt til at gøre noget, og interventioner har inkluderet at vende barnet på hovedet, sprøjte barnets ansigt med koldt vand og indføre hjerte-lungeredning. At barnet straks begynder at trække vejret igen overbeviser ofte forældrene om, at deres indsats var vellykket.
det vigtigste aspekt af behandlingen er derfor at forsikre familien om, at episoderne er harmløse. Forældre skal vide, at episoderne er ufrivillige, og at barnet begynder at trække vejret spontant uden forældrenes handling. Der er dog måder, forældre kan hjælpe på.
hjem ledelse. Forældre kan hjælpe et barn, der har en episode ved at sikre, at hun er på et sikkert sted og position. Bed dem om at lægge barnet på ryggen, ideelt på en polstret overflade, såsom et tæppebelagt gulv. Den vandrette position blev vist for mange år siden for at forbedre cerebral kredsløb.18 nye forskningsdata bekræfter, at neurokardiogen synkope, asystol og cerebral iskæmi kan forlænges,hvis et barn forbliver oprejst, 7 og de samme virkninger kan forekomme hos børn med åndedrætsbesvær.
efter at have taget dette skridt kan en forælder, der ikke er i stand til at observere stavningen uden at gribe ind, muligvis forlade rummet. Sørg for, at forældre forstår, at det ikke er farligt at forlade, og at overreagerende kan være.
børn, hvis cyanotiske trylleformularer udfældes af frustration, kan synes at manipulere deres forældre, da barnets episoder opstår, når hans forældre siger nej. Forældre til et sådant barn kan have svært ved at sætte grænser. Lad dem vide, at børn, der reagerer på frustration med åndedræt, har brug for veldefinerede grænser endnu mere end andre børn gør. Når de først lærer reglerne, de vil opleve mindre frustration og græde sjældnere, end de gjorde, da grænserne var uklare, derved indlede færre åndedrætsepisoder. En god illustration af dette koncept, som forældre let kan identificere sig med, er, hvad der sker, når spædbørn mellem 6 og 12 måneder har travlt og ærgrer sig, når de sættes i et bilsæde. Hvis forældrene er konsekvente i at insistere på bilsædet, holder spædbarnet op med at gøre oprør og er tilfreds med at sidde i det.
medicinsk ledelse. Et terapeutisk forsøg med jern er passende hos børn, der har åndedrætsbesvær. Vi foreslår 6 mg / kg / dag i mindst tre måneder. De fleste læger mener, at antikonvulsiva ikke er gavnlige. På grund af den tilsyneladende tilknytning af åndedrætsbesvær med autonom dysregulering kan atropin imidlertid være nyttigt. Det bør kun bruges til alvorlige og hyppige pallidangreb i samråd med en neurolog eller kardiolog.
hjælper forældre med at klare
“hvordan kan mit barn være normalt, hvis han nogle gange holder op med at trække vejret og bliver blå?”Børnelæger kan have svært ved at overbevise forældrene om, at barnet, der har åndedrætsbesvær, er sundt og ikke kræver omfattende diagnostiske tests, eller at trylleformularerne er ufrivillige. Forældre kan søge en anden mening, på udkig efter en anden diagnose eller alternativ behandling. Ved at forstå egenskaberne ved åndedrætsbesvær og hvordan man adskiller dem fra mere alvorlig sygdom, børnelæger kan forsikre forældre om, at deres barn er helt normalt og forhindre dem i at mærke deres barn “dårligt” eller “sårbart.”
DR. ANDERSON er lektor i pædiatri ved UCSF/ Mount Sion Medical Center, San Francisco.
Dr. BLUESTONE er assisterende klinisk Professor i pædiatri og neurologi, University of California, San Francisco.
1.Lombroso C, Lerman P: “åndedrætsbesvær (cyanotisk og Pallid Infantil synkope). Pediatrics 1967;39:563
2.DiMario F, Sarfarasi M: familie stamtavle analyse af børn med svær vejrtrækning magi. J Pediatrics 1997; 30:647
3.T, Gomes M, Reiher J: Cyanotiske og pallid syncopale angreb hos børn (åndedrætsbesvær). Udvikle Med Child Neurol 1969;11:755
4.DiMario F, Burleson J: Adfærdsprofil for børn med svære åndedrætsbesvær. J Pediatrics 1993;122:488
5.Stephenson JBP: refleks anoksiske anfald (“hvid åndedræt”): nonepileptiske vagale angreb. Arch Dis Child 1978;53:193
6.Gastaut H, Gastaut Y: elektroencefalografisk og klinisk undersøgelse af anoksiske kramper hos børn. Elektroenceph Clin Neurophysiol 1958; l0:607
7.DiMario F, Chee C, Berman P: Pallid breath-holding magi-evaluering af det autonome nervesystem. Klinisk Pædiatri 1990;29:17
8.DiMario FJ Jr, Burleson JA: autonom nervesystemfunktion i svære åndedrætsbesvær. Pædiatrisk Neurologi 1993;9:268
9.J, Thurston D: åndedrætsbesvær og anæmi. N Engl J Med 1963;268:21
10.Bhatia MS, Singhal PK, Dhar NK, et al: åndedrætsbesvær: en analyse af 50 sager. Indian Pediatrics 1990;27:1073
11.Colina K, Abelson H: opløsning af åndedrætsbesvær med behandling af samtidig anæmi. J Pediatrics 1995;126:395
12.Daoud A, Batieha A, al-Sheyyab M, et al: effektivitet af jernterapi på åndedrætsbesvær. J Pediatrics 1997;130:547
13.Mocan H, Yildiran A, Orhan F, et al: Breath holding staver i 91 børn og respons på behandling med jern. Arch Dis Child 1999;81(3):261
14.Tam D, udslæt F: åndedrætsbesvær hos en patient med forbigående erythroblastopeni i barndommen. J Pediatrics 1997;130:651
15.Mocan H, Aslan Y, Erduran E: jernterapi i åndedrætsbesvær og cerebral erythropoietin. J Pediatrics 1998; 133: 583.
16.Breningstall G: åndedrætsbesvær. Pædiatrisk Neurol 1996;14:91
17.Paulson G: åndedrætsbesvær: en dødelig sag. Devel Med Child Neurol 1963;5:246
18.Bridge E, Livingston S, Tietse C: åndedrætsbesvær: deres forhold til synkope, kramper, og andre fænomener. J Pediatrics 1943;23:529
vejledning til forældre
barnet, der har åndedrætsbesvær
problemet
omkring 5% af de små børn har åndedrætsbesvær. Disse ufrivillige trylleformularer følger en begivenhed som at falde ned eller være bange, frustreret eller vred. De starter normalt, når et spædbarn er mellem 6 og 18 måneder og forsvinder med 5 eller 6 år. De kan ske en eller to gange om dagen, eller en eller to gange om måneden. De er ikke farlige og har intet at gøre med epilepsi.
umiddelbart efter en foruroligende begivenhed giver barnet et eller to lange skrig. Han holder derefter vejret efter udånding, indtil hans læber bliver blålige, og han går ud. (At holde vejret, når det er frustreret og bliver rødt uden at gå ud, er almindeligt og betragtes ikke som unormalt.) En tredjedel af disse børn har også et par muskeltrækninger eller rykker under nogle af angrebene. Barnet trækker normalt vejret normalt og er fuldt opmærksom mindre end et minut efter en åndedrætsbesvær.
opløsningen
behandling under åndedrætsbesvær. Disse magi er harmløse og stopper altid af sig selv. Tid et par magi ved hjælp af et ur med en anden hånd, da det er svært at estimere længden af et angreb præcist. Sørg for, at barnet ligger fladt på ryggen for at øge blodgennemstrømningen til hovedet (denne position kan også forhindre nogle muskel ryk). Start ikke genoplivning-det er unødvendigt. Læg heller ikke noget i dit barns mund; det kan forårsage kvælning eller opkast.
behandling efter en åndedrætsbesvær. Når trylleformularen er forbi, skal du give dit barn et kort kram og gå i gang med din virksomhed. En afslappet holdning er bedst. Hvis du er bange, skal du ikke lade dit barn vide det. Hvis dit barn havde et raserianfald før trylleformularen, fordi han ville have sin vej, skal du ikke give efter for ham efter trylleformularen.
forebyggelse af åndedrætsbesvær. Staver, der skyldes et fald eller en pludselig frygt, kan ikke forhindres. De fleste trylleformularer, der udløses af vrede, er også ufrivillige. Hvis dit barn er ældre end 2 år og har daglige magi, har han dog sandsynligvis lært at udløse nogle af dem selv. Dette sker ofte, når forældrene løber til barnet og henter ham hver gang han begynder at græde eller give ham sin vej, så snart stavningen er forbi. Hvis du undgår disse svar, vil dit barn ikke have et unødigt antal magi.
ring til vores kontor nu, hvis:
- dit barn holder vejret i mere end et minut (døgnet rundt), eller hans magi er forskellige fra dem, der er beskrevet her.
ring til vores kontor i normale timer, hvis:
- dit barn bliver bleg snarere end blålig under angreb.
- muskel jerks forekommer under angrebet.
- dit barn er en kræsen æder og kan være jernmangel (en tilstand, der kan være forbundet med åndedrætsbesvær).
- dit barn har mere end en stave om ugen (så vi kan hjælpe dig med at forhindre dem i at blive hyppigere).
- du har andre spørgsmål eller bekymringer om åndedræt.
tilpasset fra Schmitt BD: dit barns helbred, ed 2. Ny York, NY, Bantam bøger, 1999
Jane Anderson. Breath-holding staver: skræmmende, men ikke alvorlig. Moderne Pædiatri 2000; 1: 61.