Sagspræsentation
en 14-årig tidligere sund dreng præsenteret med venstre periorbital hævelse og rødme i 1 år og muskelsvaghed og ledsmerter i 4 måneder.
ved undersøgelse havde han lilla misfarvning og hævelse omkring venstre øje (Figur 1(a) før Terapi og figur 1(b) efter terapi), Gottrons papler over metacarpophalangeal (MCP) leddene bilateralt og muskelsvaghed med en grad på 3/5 i den proksimale gruppe og 4/5 i den distale gruppe. Oparbejdning afslørede en normal CBC, ESR 33 mm/time og CRP 0,383 mg/L. leverfunktionstest viste følgende abnormiteter: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L og CK 4585 U / L. antinukleære antistoffer negative med Ena er alle negative. Nyrefunktionstest og thyroideafunktionstest var normale.
((A) og (b)) udseende af det ensidige heliotrope udslæt sammen med Gottrons papler henholdsvis før og efter 6 måneders behandling. (c) fokal perifascikulær atrofi blev fokalt værdsat ved lysmikroskopi (H&E, kr100). (D) Ultrastrukturel undersøgelse afslørede områder med fremtrædende myofibrillar uorden med spredte stanglignende strukturer (enkelt pil) og cytoplasmatiske legemer (dobbeltpile) (35000).
MR-muskel afslørede diffust muskelødem, der involverede musklerne i bækkenet, lårene, benene og de øvre ekstremiteter samt musklerne i ryggen, der tyder på inflammatorisk myopati.
CT orbital viser hævelse af blødt væv i de anteromediale og overlegne aspekter af venstre bane, som viser minimal forbedring i postkontrasten, der var et udseende af en venstre sidet preseptal periorbital cellulitis uden tegn på abscessdannelse. Biopsi fra det nedre låg afslørede ingen maligne celler eller sure hurtige baciller med efterfølgende negativ kultur for tuberkulose efter 8 uger.
muskelbiopsi blev udført og afslørede mildt og fokalt forøget endomysialt og perimysialt bindevæv. Der var perivaskulær kronisk inflammatorisk celleinfiltration i de perimysiale områder med få mononukleære inflammatoriske celler, der var spredt mellem muskelfibrene. Muskelfibrene viste mild til fokalt moderat variation i størrelse og former, og størstedelen havde perifere kerner. Spredte foci af myofiber nekrose og regenerering var tydelige. Perifascikulær atrofi var ikke et fremtrædende træk, men det kunne fokuseres (Figur 1(c)). Ultrastrukturel undersøgelse afslørede fund, der var i overensstemmelse med lysmikroskopi, herunder fremtrædende myofibrillar uorden (Figur 1(d)). Derudover blev spredte stanglignende strukturer og cytoplasmatiske legemer påvist. De overordnede træk var i overensstemmelse med en inflammatorisk myopati, med træk, der tyder på dermatomyositis.
hudbiopsi i venstre nedre låg viste tegn på mild hyperkeratose i epidermis. Dermis viste kraftig kronisk inflammationscelleinfiltration, der hovedsageligt består af lymfocytter og plasmaceller, der infiltrerer hårsækkene. Tilstødende mild dermal fibrose, fokal solelastose og pigmentinkontinens er noteret.
patienten blev startet med prednisolon 50 mg dagligt med en stigende dosis 15 mg, der nåede 20 mg pr.uge. Efter 6 måneder viste patienten en dramatisk forbedring med normalisering af muskelkraft, fading af hududslæt og reduktion af muskelsymmer. Fra April 2014 er han tilbage i skole med en normal præstation på prednisolon 5 mg dagligt og methotreksat 20 mg ugentligt.