Description
Bei einem 14-jährigen Mädchen ohne Diabetes traten in den letzten 3 Jahren wiederkehrende Anfälle generalisierter tonisch-klonischer Anfälle auf, die teilweise mit Phenytoin und nicht mit Natriumvalproat oder Levetiracetam kontrolliert worden waren. Eine detaillierte Anamnese ergab, dass jede dieser Episoden wahrscheinlich mit einer wiederkehrenden spontanen Hypoglykämie zusammenhing. Sie war stark fettleibig (Body-Mass-Index: 36.54 kg/m2) mit Acanthosis nigricans (AN), Gesichtsakne und Hirsutismus (Abbildung 1). Während ihres Krankenhausaufenthaltes entwickelte sie eine spontane Hypoglykämie (Plasmaglukose: 25 mg / dl) und die biochemische Auswertung der kritischen Probe dokumentierte eine hyperinsulinämische Hypoglykämie (Seruminsulin: 16,8 (> 3 µIU / ml); C-Peptid: 3,46 (> 0,6 ng / ml); β-Hydroxybutyrat: 0,01 (< 2,7 mmol / l)). Der triphasische CT-Scan des Abdomens ergab eine 31 × 29 mm große Masse im Pankreashals (Abbildung 2). Das Screening auf andere Komponenten des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN-1) war negativ. Sie unterzog sich einer Enukleation der Pankreasmasse und die Histopathologie stimmte mit dem Insulinom überein. Die postoperative Phase wurde durch die Entwicklung von Grad kompliziert 1 externe Pankreasfistel und Infektion und Klaffen der Operationswunde, für die sie auf Antibiotika gesetzt wurde, insgesamt parenterale Ernährung, Octreotid und Protonenpumpenhemmer. Sie erholte sich nach konservativer Behandlung vollständig und hatte nach der Operation keine weiteren Episoden von Hypoglykämie oder Krampfanfällen, und interessanterweise stellten wir nach 4 Wochen postoperativ eine signifikante Verringerung ihrer AN fest (Abbildung 3).