Idiopathische Skrotalkalzinose: Bericht über 2 Fälle und Überprüfung der Pathogenese und der Faktoren, die die Akzeptanz der chirurgischen Behandlung durch die Patienten bestimmen

Einleitung

Die idiopathische Skrotalkalzinose (ISC) ist eine seltene und gutartige Erkrankung der Skrotalhaut, die mit solitären oder multiplen, asymptomatischen verkalkten Knötchen oder Papeln am Hodensack, die in der Regel in jungen Jahren oder im frühen Erwachsenenalter in Abwesenheit von systemischen Störungen des Calcium / Phosphor-Stoffwechsels auftreten.1 In einigen veröffentlichten Fällen nehmen die intradermalen Knötchen im Laufe der Zeit tendenziell an Größe und Anzahl zu und können mit Juckreiz, schwerem Gefühl, Ausfluss eines weißen kalkhaltigen Materials oder einer Kombination all dieser Symptome einhergehen.1-4 Lewinski5 beschrieb ISC zunächst im Jahr 1883, und Hutchinson6 fügte weitere Beschreibungen in ihrem Bericht hinzu. Etwa ein Jahrhundert später schlugen Shapiro et al7 den Namen „Idiopathische Skrotalkalzinose“ vor, nachdem das Vorhandensein von Epithelauskleidung, Restzysten, Lipid oder Organismen in der Histologie ausgeschlossen worden war. Mehr als 120 Fälle von ISC wurden in der Literatur beschrieben; Die Pathogenese bleibt jedoch unklar.8

In Bezug auf die Ätiologie von ISC wurden in den letzten 40 Jahren mehr Hypothesen aufgestellt als je zuvor.8 ISC könnte wirklich idiopathisch sein, wie von Shapiro et al. vorgeschlagen;7 oder es könnte an einer dystrophischen Verkalkung nach Kalziumablagerung auf epidermalen Zysten nach Karabulut et al. liegen;9 es könnte mit ekkrinen Zysten des Hodensacks zusammenhängen; oder es könnte aus einer dystrophischen Verkalkung im Dartos-Muskel resultieren.8 Es besteht jedoch einheitliche Übereinstimmung, dass ISC durch unterschiedlich große Calciumablagerungen gekennzeichnet ist, die von einer granulomatösen Reaktion umgeben sind.7-10 Chirurgie ist die einzige Behandlung für ISC empfohlen, und es ermöglicht eine pathologische Bestätigung der Störung.11 Die Indikationen für eine Operation umfassen die Linderung der Symptome unter Berücksichtigung der Erhaltung des Skrotalgewebes. Studien haben 1-stufige und mehrstufige Technik zur elliptischen Exzision von ISC beschrieben.1,12 Wir präsentieren 2 Fälle von ISC, überprüfen die Literatur und diskutieren die Gründe, warum chirurgische Eingriffe bei Menschen mit ISC akzeptiert werden oder nicht.

Fall 1

Ein 29-jähriger Mann wurde mit einer 8-jährigen Geschichte von mehreren schmerzlosen Skrotalknoten, die in Größe und Anzahl progressiv zugenommen hatten, an unsere Klinik überwiesen. Die wenigen 0,5-1 cm subkutanen Papeln auf beiden hemi-skrotalen Geweben juckten manchmal. Der Patient hatte eine Vorgeschichte von Skrotaltrauma oder Einnahme von Medikamenten vor dem Einsetzen einer Papel. Es gab keinen Harnröhrenausfluss, Penisulzerationen oder Leistenschwellungen. Der Patient bemerkte, dass einige der Papeln verschwanden, nachdem eine weißliche oder kreideartige Substanz aus ihnen ausgeschieden war. Er hatte keine Vorgeschichte von sexuell übertragbaren Infektionen. Als die Anzahl und Größe der Knötchen zunahm, wurde er unbehaglich, verlegen und wollte nicht, dass andere die Läsion sahen. Er berichtete, dass er nicht sexuell aktiv war und intime Beziehungen wegen seiner Skrotalläsionen vermieden hatte. Es gab keine Vorgeschichte von chronischen Krankheiten oder Medikamenteneinnahme. Die körperliche Untersuchung zeigte mehrere tastbare, aber schmerzlose dunkelbraune intradermale Knötchen am Hodensack. Die verkalkten Knötchen betrafen beide Hemi-Hodensack, waren aber überwiegend auf der linken Seite. Keine andere Hautläsion wurde bemerkt. Der Phallus war beschnitten und die Hoden waren tastbar und grob normal. Die Laboruntersuchung ergab normalen Serumphosphor und einen etwas niedrigeren Kalziumspiegel. Der Patient unterzog sich einer Exzision der Läsionen in der Nähe der medianen Raphe unter örtlicher Betäubung mit einem einzigen elliptischen Einschnitt. Andere einzelne Knötchen an beiden Hemi-Hodensacken wurden einzeln herausgeschnitten und separat geschlossen, um etwas unbeteiligte Haut zu erhalten und einen ausreichenden Verschluss der Hodensackhaut zu ermöglichen. Die Defekte wurden mit der 3-0 Prolene Suture Interrupted-Technik geschlossen (Abbildung 1). Bisher gab es keine postoperativen Komplikationen und der Patient hatte ein ausgezeichnetes kosmetisches Ergebnis des Skrotums.

Abbildungen 1 Patient 1: präoperative (A), intraoperative (B und C) und postoperative (D) Ansichten der idiopathischen Skrotalkalzinose.

Histologische Schnitte zeigten Kalziumablagerungen und basophile Kügelchen unterschiedlicher Größe und Form innerhalb der retikulären Dermis. Gelegentlich gab es ein überbackenes Aussehen, wobei einige der kleineren Fragmente von mehrkernigen Riesenzellen und einem spärlichen lymphozytären Infiltrat umgeben waren. Zwischen den Kügelchen befanden sich dichtes kollagenes Stroma und Fibrosebereiche, und eine faserige Kapsel umgab die gesamte Läsion. Die histopathologische Diagnose lautete „ISC“, und in den Knötchen wurden keine Anzeichen einer Epithelauskleidung gefunden (Abbildungen 2-5).

Abbildung 2 Mikroskopische Aufnahme eines Falls idiopathischer Skrotalkalzinose mit intraluminalen Verkalkungen, dargestellt durch den schwarzen Pfeil (Hämatoxylin und Eosin, 100 ×).

Abbildung 3 Mikroskopische Aufnahme eines Falles idiopathischer Skrotalkalzinose mit Knötchen aus kalkhaltigem Material (schwarze Pfeile), eingebettet in eine dichte Bindegewebsmatrix (Hämatoxylin und Eosin, 100 ×).

Abbildung 4 Mikroskopische Aufnahme eines Falles von idiopathischer Skrotalkalzinose, die einen verkalkten Knoten zeigt, der in eine Bindegewebsmatrix eingebettet ist. Anmerkungen: Dieser Knoten ist teilweise durch eine Fremdkörper-Riesenzellenreaktion umrandet, wie durch die schwarzen Pfeile dargestellt (Hämatoxylin und Eosin, 100 ×).

Abbildung 5 Mikroskopische Aufnahme eines Falles von idiopathischer Skrotalkalzinose. zeigt Fremdkörper-Riesenzellenreaktion. Hinweis: Die Riesenzellen sind durch die schwarzen Pfeile dargestellt (Hämatoxylin und Eosin, 400 ×).

Fall 2

Ein 33-jähriger Mann wurde mit einer 20-jährigen Geschichte von mehreren asymptomatischen, derzeit nicht entladenden Skrotalknoten, die in Größe und Anzahl progressiv zugenommen hatten, an unsere Klinik überwiesen. Er bestritt eine Vorgeschichte eines Traumas des Hodensacks. Er hatte kein Fieber, keine Leistenschwellung oder Harnröhrenausfluss. Trotz der Zunahme der Anzahl und Größe der Knötchen gab es keinen Juckreiz, und er war nicht von der Schwellung betroffen. Der Patient brachte ein cremefarbenes steinartiges Material in die Klinik, das in jüngster Vergangenheit aus einer der Läsionen extrudiert wurde (Abbildung 6). Die Patientin war sexuell aktiv. Die Untersuchung ergab einen scheinbar gesunden jungen Mann, der sich in keiner Form in Bedrängnis befand. Die einzigen signifikanten Befunde bei der Untersuchung waren mehrere tastbare dunkelgelbe und braune intradermale verkalkte Knötchen, die die ventrale und laterale Oberfläche des Hodensacks betrafen (Abbildung 6). Es gab keine Deformierung in seinem Penis. Die Laboruntersuchung ergab einen normalen Phosphor- und Kalziumspiegel im Serum. Der Patient lehnte jedoch einen chirurgischen Eingriff ab, weil er Angst vor den Auswirkungen der Operation auf seine sexuelle Funktion und sein zukünftiges reproduktives Leben hatte.

Abbildung 6 Patient 2: Bilder der idiopathischen Skrotalkalzinose (A) und 1 extrudierter Calciumstein (B).

Diskussion

ISC ist eine seltene, aber gutartige Erkrankung der Skrotalhaut, die mit einzelnen oder mehreren verkalkten Knötchen auftritt. Epidemiologisch gesehen treten die meisten ISC-Präsentationen im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt auf, nach Jahren heimtückischen Beginns ohne systemische Störung des Calcium / Phosphor-Stoffwechsels.1 Nach unserem besten Wissen wurden 10 Fälle von ISC aus Nigeria gemeldet, 2 Fälle bei Säuglingen (6 bzw. 8 Monate) und andere bei Erwachsenen.13-16 Die ISC-Knötchen sind typischerweise gelblich-weiß oder dunkel gefärbt und bestehen aus gruppierten oder einzelnen Knötchen variabler Anzahl, die Calcium- und Phosphatablagerungen in der Skrotalhaut enthalten. Die Knötchen sind in der Regel fest und asymptomatisch, können aber jucken oder schmerzhaft sein, und der Patient kann nach einer Infektionsepisode einen kreideweißen Ausfluss aufweisen.11

Die Ätiologie von ISC war Gegenstand langfristiger Kontroversen. Anfangs wurde angenommen, dass ISC wirklich idiopathisch ist, da keine zellulären Elemente, Zysten, Lipid oder Organismen in den verkalkten Knötchen gefunden wurden.1,2,5,7,13-16 Einige spätere Studien zeigten jedoch, dass ISC seinen Ursprung in der dystrophischen Verkalkung der Epidermoidzysten hat,14 Epithelwand, und Keratinfasern.9 In jüngerer Zeit spekulierten Pabuççuoğlu et al4, dass die Degeneration und Nekrose des Dartos-Muskels eine herausragende primäre Rolle bei der Ätiopathogenese von ISC spielte, nach der eine dystrophische Verkalkung auftrat. Unsere Ergebnisse stützen jedoch nicht die Hypothese, die den Ursprung von ISC aus der Degeneration des Dartos-Muskels nahelegt, da die Exzision der Läsion zeigte, dass der eingekapselte Knoten separat oberhalb der Dartos-Faszie auftrat. Unsere Histologie zeigte keine Epithelauskleidung oder Zysten, was früheren Berichten aus Nigeria13–16 und anderen Regionen ähnelt.12 Die pathologische Analyse von Proben durch Redondo et al17 zeigte jedoch, dass ein Teil der Skrotalkalzinose aus einer epidermalen Zyste stammte und einige der Proben die Kriterien für ISC erfüllten. Aus all diesen Beweisen gingen wir davon aus, dass die ISC das Endstadium einer einzelnen Krankheit sein könnte, die von mehreren Ursachen ausging. Berichte von isolierten und einigen großen chirurgischen anatomischen Berichten unterstützen diese Ansicht.3,4,8,10,11,17 Eine sorgfältigere Gewebeuntersuchung in einer großen Stichprobenstudie wäre erforderlich, um das Problem der Ätiologie und Pathogenese von ISC anzugehen.

Chirurgie war die einzige empfohlene Behandlungsmethode für ISC. Es hat sich gezeigt, dass eine einstufige Exzision zu Patientenzufriedenheit und Verbesserung der Lebensqualität und des Selbstwertgefühls führt.18 Im vorliegenden Fall wurde eine breite Exzision der Mehrheit der Knötchen um die mediane Raphe herum durchgeführt, und andere einzelne entfernte Knötchen wurden herausgeschnitten. Obwohl die einstufige Exzision ein gutes Ergebnis gezeigt hat, ist dies möglicherweise nicht in allen Situationen möglich, da die Verteilung und das Ausmaß der Läsionen stark variieren. Die mehrstufige Exzision von ISC beim ersten Patienten führte auch zu einer subjektiven Verbesserung der Lebensqualität, Zufriedenheit und Motivation, sein Sexualleben zu beginnen. Wir glauben, dass die Erhaltung des Hodensacks, um die zufriedenstellende Funktion des Hodens, die Spermatogenese und ein gutes kosmetisches Ergebnis sicherzustellen, der ultimative Leitfaden für einen chirurgischen Ansatz sein sollte. Bei ausgedehnten und schweren Erkrankungen kann eine Rekonstruktion des Hodensacks erforderlich sein.16 Die Indikationen für eine chirurgische Exzision umfassen kosmetische Bedenken, schweren Pruritus und Ulzerationen.16 Der zweite Patient, der etwas älter, ledig und bis zum Tertiär ausgebildet war, beschloss, die Operation abzulehnen und trotz Beratung mit der Krankheit fertig zu werden. Ein Faktor, der für seine Ablehnung verantwortlich war, war die Angst, dass die Operation seine sexuelle Leistungsfähigkeit und sein zukünftiges reproduktives Leben beeinträchtigen könnte. In diesem Teil der Welt rufen die Kosten der Operation und die Angst vor dem Tod, normalerweise aufgrund von Unwissenheit, eine negative Reaktion auf das Angebot der Operation als Behandlungsmethode hervor. Daher war es keine Überraschung, dass der zweite Patient mit ISC das Angebot einer chirurgischen Behandlung ablehnte, insbesondere nachdem er versichert hatte, dass sein ISC nicht lebensbedrohlich war.

Schlussfolgerung

ICS ist eine seltene, gutartige und knotige Erkrankung des Hodensacks unbekannter Ätiologie. Die Beeinträchtigung der Lebensqualität, des Selbstwertgefühls und der Angst vor sexueller Dysfunktion könnte die Akzeptanz einer chirurgischen Behandlung zusätzlich zur Entwicklung von Komplikationen und aus kosmetischen Gründen bestimmen.

Ethische Erklärung

Die Patienten gaben eine schriftliche Einverständniserklärung ab, um ihre Falldetails und Bilder veröffentlichen zu lassen.

Offenlegung

Die Autoren melden keine Interessenkonflikte in dieser Arbeit.