Hechizos de retención de la respiración: Aterradores pero no graves

Por Jane E. Anderson, MD, y Daniel Bluestone, MD

Comprender las características de los hechizos de retención de la respiración y cómo diferenciarlos de las afecciones graves le ayudará a tranquilizar a los padres para que puedan lidiar mejor con estos episodios alarmantes pero benignos.

Una madre asustada entra en tu oficina llevando a su hijo de 15 meses, que acaba de sufrir un «hechizo azul».»Su enfermera observa que la niña está cómoda y alerta y acompaña tranquilamente a la madre a una sala de exámenes. La madre dice que el ataque ocurrió mientras preparaba la cena y su hija estaba jugando en la sala de estar. De repente, la madre oyó un grito y un ruido sordo, y corrió a la sala de estar para ver a su hija tumbada en el suelo al lado del sofá, aparentemente sin respirar, con los labios azules. La madre recogió al niño, que parecía rígido, y comenzó la reanimación boca a boca. El niño respondió rápidamente, respirando profundamente y se despertó gradualmente. La madre se apresuró a su oficina.

Este escenario es típico de los hechizos de retención de la respiración que tienen hasta el 5% de los niños.1 Aunque los hechizos en sí mismos son autolimitados e inofensivos, el diagnóstico diferencial incluye enfermedades más graves como la epilepsia. Por lo tanto, es importante reconocer los rasgos característicos de los hechizos que contienen la respiración, distinguirlos de otros problemas y saber cómo calmar los temores de los padres.

Secuencia típica

Los hechizos de retención de la respiración siguen una secuencia estereotipada. El hechizo es provocado por algo que causa enojo, frustración, dolor o sorpresa, seguido rápidamente de llanto. El niño se queda callado, exhala y deja de respirar. Su color cambia rápidamente (se vuelve pálido o cianótico). Finalmente, pierde el conocimiento y se vuelve rígido o, con menos frecuencia, flácido. Si el niño no respira durante 10 segundos o más, puede ocurrir una postura opistotónica con o sin movimientos clónicos y el niño se vuelve flácido. Vuelve a la conciencia con bastante rapidez, permaneciendo somnoliento solo brevemente antes de reanudar la actividad normal. De principio a fin, el hechizo de retención de la respiración habitual dura de dos a 20 segundos. Los hechizos son totalmente involuntarios, ya que la respiración se retiene después de la exhalación, no después de la inhalación.

Este escenario varía ligeramente, dependiendo de cuál de los dos tipos de hechizos de retención de la respiración tenga el niño.

Los hechizos cianóticos, o de tipo 1, generalmente se precipitan por un evento que hace que el niño se sienta frustrado o enojado. El niño llora vigorosamente y desarrolla rápidamente apnea y cianosis. Puede tener opistótonos, perder el conocimiento y cojear.

Los espasmos pálidos, o de tipo 2, son más a menudo provocados por un evento repentino e inesperado que asusta al niño, como un golpe en la cabeza o una inmunización. El niño llora solo un poco, se pone pálido y flácido, y puede tener postura o mostrar movimientos convulsivos antes de recuperar la conciencia. Estos episodios a veces se denominan «retención de la respiración blanca», «convulsiones anóxicas reflejas» o «síncope infantil».»

En una serie prospectiva grande, el 62% de los niños tenían el tipo cianótico de hechizos y el 19% tenía el tipo pálido; el 19% de los niños tenían hechizos con características que sugerían ambos tipos.1 Los episodios de retención de la respiración también se pueden clasificar como» simples «si el niño solo pierde el conocimiento o» graves » cuando se produce una actividad convulsiva.

¿Quién tiene hechizos y con qué frecuencia?

El niño con antecedentes familiares de episodios de retención de la respiración puede estar en mayor riesgo de tener episodios que otros niños, tal vez debido a una predisposición genética subyacente.1,2 La mayoría de los niños que tienen episodios de retención de la respiración tienen el primer episodio entre los 6 y los 18 meses de edad. Los episodios de retención de la respiración que comienzan a una edad más joven o mayor de lo habitual requieren atención especial. En el período neonatal, cuando los episodios pueden comenzar durante la alimentación y el cambio de pañales,1,3 episodios de retención de la respiración son un diagnóstico de exclusión, que requiere un estudio exhaustivo para eliminar las principales causas del sistema nervioso central, cardíaco, respiratorio y metabólico de los episodios cianóticos. De manera similar, dado que no hay casos documentados de niños que tienen los primeros episodios de retención de la respiración a los 41/2 años de edad o más, un niño cuyos episodios comienzan tan tarde debe ser cuidadosamente evaluado para detectar tumores de fosa posterior, hidrocefalia aguda, epilepsia y arritmias cardíacas.

Un niño puede tener episodios de retención de la respiración una vez al año o muchas veces en un solo día. Un tercio de los niños afectados tienen de dos a cinco episodios al día, mientras que otro tercio solo tiene uno al mes. En la mayoría de los niños, los episodios alcanzan su punto máximo entre uno y dos años de edad y luego se vuelven poco a poco menos frecuentes. La incidencia en niñas y niños es similar, aunque algunos estudios muestran un predominio de niños.

Los estudios de la década de 1960 muestran que los niños con problemas de comportamiento como terquedad, desobediencia, agresión, rabietas, golpes en la cabeza, kyperkinesia, hipersensibilidad o enuresis tienen más probabilidades de tener episodios de retención de la respiración que otros niños.1,3 Tenga en cuenta, sin embargo, que la percepción de los padres de que los hechizos de retención de la respiración son parte de un espectro de malos comportamientos puede colorear sus informes, y que los hechizos de retención de la respiración a menudo comienzan durante un momento en que los niños muestran negatividad y comportamiento de oposición para demostrar su independencia. Un estudio prospectivo más reciente de niños que utiliza la Lista de Verificación y el Perfil de Comportamiento Infantil no encontró diferencias significativas de comportamiento entre los niños con episodios y controles de retención de la respiración, ni correlación entre la frecuencia de retención de la respiración y las puntuaciones en el perfil de comportamiento.4

Fisiopatología no bien comprendida

Los episodios de retención de la respiración representan una interacción entre el centro de control respiratorio del sistema nervioso central, el sistema nervioso autónomo y la mecánica cardiopulmonar. En 1943, los investigadores demostraron que las maniobras que estimulan el nervio vago, como la valsalva, ralentizaban el pulso más en niños con episodios de retención de la respiración que en otros niños, a menudo hasta el punto de asistolia y actividad convulsiva hipóxica. Además, los niños con episodios pálidos eran más propensos a tener asistolia que aquellos con episodios cianóticos.1,5 Investigaciones adicionales llevaron a los investigadores a concluir que los niños que tienen episodios pálidos tienen una respuesta cardíaca más intensa a la estimulación vagal que otros niños.5,6 La fisiopatología de los episodios cianóticos es más difícil de explicar, pero una característica importante parece ser la hiperventilación seguida de una maniobra de valsalva que reduce el retorno de sangre al corazón, disminuyendo el flujo sanguíneo cerebral.

Los episodios de retención de la respiración también pueden ser causados por una disfunción reguladora autónoma. En los niños con episodios pálidos, se ha encontrado que las caídas de la presión arterial sistólica al ponerse de pie son mayores que en otros niños.7 Los pacientes con episodios cianóticos tienen aumentos significativamente mayores en la frecuencia del pulso que otros individuos cuando pasan de una posición acostada a una posición de pie y una mayor disminución de la presión arterial diastólica.8

Aunque el mecanismo fisiológico exacto de los espasmos respiratorios no se conoce bien, está claro que los niños con espasmos respiratorios responden de manera diferente a los estímulos negativos que otros niños. Asegúrese de enfatizar la naturaleza involuntaria de estos episodios durante las conversaciones con los padres.

Deficiencia de hierro y episodios de retención de la respiración

La contribución de la anemia a los episodios de retención de la respiración es controvertida. Los investigadores observaron por primera vez en 1963 que los niños con episodios graves de retención de la respiración tenían niveles de hemoglobina más bajos que los controles.9 Estudios posteriores mostraron que cuando los niños con episodios de retención de la respiración reciben tratamiento para la anemia, el número de episodios disminuye.1,1013 El tratamiento no disminuye los episodios de anemia en todos los niños; curiosamente, sin embargo, el tratamiento con hierro puede disminuir el número de episodios de anemia en los niños que no tienen anemia.12 Un reporte de un caso de un niño de 8 meses que tenía un mes de historia de episodios pálidos antes de ser diagnosticado con eritroblastopenia transitoria en la infancia describe cómo los episodios de retención de la respiración se resolvieron completamente después de que el niño fue tratado con hierro, incluso antes de que su nivel de hemoglobina aumentara.14

Algunos observadores especulan que los niños con anemia tienen una disminución de la oxigenación cerebral y, por lo tanto, son más susceptibles a los episodios de retención de la respiración que los niños que no tienen anemia. Otra explicación de la relación entre la anemia y los episodios se encuentra en la importancia del hierro para el metabolismo de las catecolaminas y la actividad de los neurotransmisores. De acuerdo con esta teoría, los niños que tienen hechizos han disminuido las reservas de hierro debido a una interacción entre el receptor de eritropoyetina, que aumenta durante la hipoxia cerebral, y la eritropoyesis posterior.15

Descartar otras afecciones

La entidad más común en el diagnóstico diferencial de los episodios de retención de la respiración cianótica y pálida es la epilepsia. La mayoría de las condiciones en el diagnóstico diferencial de episodios cianóticos, que se enumeran en la Tabla 1, se pueden eliminar fácilmente con una historia clínica precisa y un examen físico. Para los episodios pálidos, el diagnóstico diferencial, que se muestra en la Tabla 2, es principalmente síncope además de epilepsia.5

Epilepsia. La Tabla 3 muestra cómo diferenciar los episodios de retención de la respiración de la epilepsia; cuando el niño tiene una lesión en la cabeza, considere más las posibles convulsiones. Por lo general, un electroencefalograma no forma parte del análisis de los episodios de retención de la respiración, a menos que los hallazgos clínicos sugieran epilepsia. Entre los episodios de retención de la respiración, los electroencefalogramas son normales en el 88% de los niños que tienen ataques. Un electroencefalograma anormal no implica que el diagnóstico de episodios de retención de la respiración sea incorrecto, al igual que un electroencefalograma normal no excluye la posibilidad de epilepsia.

El síndrome de QT prolongado se ha asociado con episodios de retención de la respiración pálidos y cianóticos. En los niños con este síndrome, los episodios suelen precipitarse por el ejercicio o la excitación en lugar de por frustración o miedo, por lo que un niño cuyos episodios comienzan de esta manera debe someterse a un electrocardiograma que se examina cuidadosamente para la prolongación del intervalo QT. Debido a la gravedad de este diagnóstico, algunos médicos recomiendan que todos los niños con episodios de retención de la respiración se sometan a un electrocardiograma de referencia.16

El síndrome de Münchausen por poderes, un diagnóstico inusual, se sugiere si un padre reporta episodios neurológicos recurrentes no intencionados y parece estar «buscando al médico».»

En un paciente con un examen neurológico normal y un historial clásico de episodios de retención de la respiración cuyos episodios se han observado cuidadosamente, el diagnóstico suele ser claro. Dado que es posible que los padres no reconozcan el evento precipitante ni noten los cambios en el color de la piel del niño, pedirles que graben un episodio en video puede permitir una evaluación más detallada del evento. Las únicas pruebas diagnósticas a considerar son un electrocardiograma para descartar un intervalo QT prolongado y un hemograma completo con ferritina sérica para buscar deficiencia de hierro. Una historia atípica o un examen neurológico que no es completamente normal justifica una evaluación diagnóstica adicional.

La visión a largo plazo

En aproximadamente la mitad de los niños con episodios de retención de la respiración, los episodios se resuelven a los 5 años de edad. A la edad de 6 años, el 90% de estos niños ya no tienen hechizos, y a la edad de 71ž2 ninguno de ellos lo tiene.1,3 Esto es válido para los hechizos cianóticos y pálidos.

A pesar de los cambios en el EEG asociados con hipoxia, los niños que tienen episodios de retención de la respiración no están en riesgo de secuelas en el sistema nervioso central. Tampoco tienen más probabilidades que otros niños de tener retraso mental o epilepsia. Sin embargo, el síncope es más común en pacientes que tienen antecedentes de episodios de retención de la respiración. Los niños no mueren de hechizos que contienen la respiración, aunque esto es lo que los padres temen. El reporte de un solo caso de muerte asociado con un hechizo describe a un niño que había sido «reanimado» con compresiones pulmonares vigorosas mientras estaba acostado boca abajo, una posición que ya no se recomienda para estas maniobras. El paciente probablemente murió por aspiración.17

Por lo tanto, los niños que tienen episodios de retención de la respiración no tienen tasas más altas de morbilidad o mortalidad graves que otros niños. Aclare esto cuando hable con sus padres. La guía para padres que la acompaña ofrece mayor comodidad sobre la naturaleza benigna de estos hechizos.

Tratamiento en gran medida tranquilizador

Ver a un niño dejar de respirar y ponerse azul sin tomar ningún tipo de acción es bastante difícil para un pediatra; imagine lo imposible que debe parecerle a un padre. La mayoría de los cuidadores sienten que tienen que hacer algo, y las intervenciones han incluido dar la vuelta al niño, salpicar la cara del niño con agua fría e instituir la reanimación cardiopulmonar. Que el niño comience a respirar rápidamente de nuevo a menudo convence a los padres de que sus esfuerzos tuvieron éxito.

El aspecto más importante del tratamiento, entonces, es tranquilizar a la familia de que los episodios son inofensivos. Los padres necesitan saber que los episodios son involuntarios y que el niño comenzará a respirar espontáneamente sin la acción de los padres. Sin embargo, hay maneras en que los padres pueden ayudar.

Gestión del hogar. Los padres pueden ayudar a un niño que está teniendo un episodio asegurándose de que esté en un lugar y una posición seguros. Dígales que recuesten al niño boca arriba, idealmente sobre una superficie acolchada, como un piso alfombrado. La posición horizontal se demostró hace muchos años para mejorar la circulación cerebral.18 Nuevos datos de investigación confirman que el síncope neurocardiogénico, la asistolia y la isquemia cerebral pueden prolongarse si el niño permanece erguido,7 y los mismos efectos pueden ocurrir en niños con episodios de retención de la respiración.

Después de dar este paso, un padre que no puede observar el hechizo sin intervenir puede tener que salir de la habitación. Asegúrese de que los padres entiendan que irse no es peligroso y que reaccionar en exceso puede serlo.

Los niños cuyos ataques cianóticos son precipitados por la frustración pueden parecer estar manipulando a sus padres, ya que los episodios del niño surgen cuando sus padres dicen que no. A los padres de un niño así les puede resultar difícil establecer límites. Hágales saber que los niños que reaccionan a la frustración al contener la respiración necesitan límites bien definidos incluso más que otros niños. Una vez que aprendan las reglas, experimentarán menos frustración y llorarán con menos frecuencia que cuando los límites no estaban claros, iniciando así menos episodios de retención de la respiración. Una buena ilustración de este concepto, con el que los padres pueden identificarse fácilmente, es lo que sucede cuando los bebés de entre 6 y 12 meses de edad se quejan y se preocupan cuando se los coloca en un asiento para automóvil. Si los padres insisten constantemente en el asiento de seguridad, el bebé deja de rebelarse y se contenta con sentarse en él.

Manejo médico. Un ensayo terapéutico de hierro es apropiado en niños que tienen episodios de retención de la respiración. Sugerimos 6 mg/kg/día durante al menos tres meses. La mayoría de los médicos creen que los anticonvulsivos no son beneficiosos. Sin embargo, debido a la aparente asociación de los episodios de retención de la respiración con la desregulación autónoma, la atropina puede ser útil. Debe usarse solo para ataques pálidos graves y frecuentes en consulta con un neurólogo o cardiólogo.

Ayudar a los padres a sobrellevar la situación

«¿Cómo puede mi hijo ser normal si a veces deja de respirar y se pone azul?»A los pediatras les puede resultar difícil convencer a los padres de que el niño que tiene hechizos de retención de la respiración está sano y no requiere pruebas de diagnóstico extensas o que los hechizos son involuntarios. Los padres pueden buscar una segunda opinión, buscando un diagnóstico diferente o un tratamiento alternativo. Al comprender las características de los episodios de retención de la respiración y cómo diferenciarlos de las enfermedades más graves, los pediatras pueden tranquilizar a los padres de que su hijo es perfectamente normal y evitar que etiqueten a su hijo como «malo» o «vulnerable».»

DR. ANDERSON es Profesor Clínico Asociado de Pediatría en el Centro Médico UCSF/ Mount Zion, San Francisco.

El DR. BLUESTONE es Profesor Clínico Asistente de Pediatría y Neurología, Universidad de California, San Francisco.

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GUÍA PARA PADRES

El niño que tiene hechizos de retención de la respiración

El problema

Aproximadamente el 5% de los niños pequeños tienen hechizos de retención de la respiración. Estos hechizos involuntarios siguen a un evento como caerse o sentirse asustado, frustrado o enojado. Por lo general, comienzan cuando el bebé tiene entre 6 y 18 meses de edad y desaparecen a los 5 o 6 años. Pueden ocurrir una o dos veces al día, o una o dos veces al mes. No son peligrosos y no tienen nada que ver con la epilepsia.

Inmediatamente después de un evento perturbador, el niño emite uno o dos llantos largos. Luego, aguanta la respiración después de exhalar hasta que sus labios se vuelven azulados y se desmaya. (Contener la respiración cuando uno se siente frustrado y ponerse rojo sin desmayarse es común y no se considera anormal. Un tercio de estos niños también tienen algunas contracciones musculares o tirones durante algunos de los ataques. Por lo general, el niño respira normalmente y está completamente alerta menos de un minuto después de un hechizo para retener la respiración.

La solución

Tratamiento durante períodos de retención de la respiración. Estos hechizos son inofensivos y siempre se detienen solos. Mide algunos hechizos con un reloj de segunda mano, ya que es difícil estimar con precisión la duración de un ataque. Asegúrese de que el niño esté recostado boca arriba para aumentar el flujo sanguíneo a la cabeza (esta posición también puede evitar algunas sacudidas musculares). No iniciar la reanimación–es innecesario. Además, no ponga nada en la boca de su hijo, ya que podría provocar asfixia o vómitos.

Tratamiento después de un hechizo de retención de la respiración. Cuando termine el hechizo, dele a su hijo un breve abrazo y siga con sus asuntos. Una actitud relajada es lo mejor. Si tiene miedo, no se lo diga a su hijo. Si su hijo tuvo un berrinche antes del hechizo porque quería salirse con la suya, no se rinda ante él después del hechizo.

Prevención de los episodios de retención de la respiración. Los hechizos que resultan de una caída o un susto repentino no se pueden prevenir. La mayoría de los hechizos que se desencadenan por la ira también son involuntarios. Sin embargo, si su hijo es mayor de 2 años y tiene episodios diarios, es probable que haya aprendido a desencadenarlos él mismo. Esto sucede a menudo cuando los padres corren hacia el niño y lo recogen cada vez que comienza a llorar o lo dejan en su camino tan pronto como termina el hechizo. Si evita estas respuestas, su hijo no tendrá un número excesivo de episodios.

Llame a nuestra oficina ahora si:

• Su hijo contiene la respiración durante más de un minuto (por el reloj) o sus hechizos son diferentes de los descritos aquí.

Llame a nuestra oficina durante el horario regular si:

• Su hijo se pone pálido en lugar de azulado durante los ataques.

• Las sacudidas musculares ocurren durante el ataque.

• Su hijo es exigente con la comida y podría tener deficiencia de hierro (una afección que puede estar asociada con episodios de retención de la respiración).

• Su hijo tiene más de un hechizo por semana (para que podamos ayudarlo a evitar que se vuelva más frecuente).

• Tiene otras preguntas o inquietudes sobre la retención de la respiración.

Adaptado de Schmitt BD: La salud de su hijo, ed 2. Nueva York, NY, Bantam Books, 1999
Jane Anderson. Hechizos para retener la respiración: Aterradores pero no serios. Pediatría Contemporánea 2000; 1:61.