kuvaus
14-vuotias tyttö, jolla ei ollut diabetesta ja jolla oli viimeisten 3 vuoden aikana esiintynyt toistuvia yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia, jotka oli saatu osittain hallintaan fenytoiinilla eikä natriumvalproaatilla tai levetirasetaamilla. Yksityiskohtainen historia osoitti, että jokainen näistä episodeista liittyi todennäköisesti toistuvaan spontaaniin hypoglykemiaan. Hän oli vaikeasti ylipainoinen (painoindeksi: 36.54 kg / m2) acanthosis nigricans (AN), kasvojen akne ja hirsutismi (kuva 1). Sairaalassaolon aikana hänelle kehittyi spontaani hypoglykemia (plasman glukoosi: 25 mg/dL) ja biokemiallinen arviointi kriittisestä näytteestä, joka dokumentoitiin hyperinsulineemiseksi hypoglykemiaksi (seerumi insuliini: 16, 8 (>3 µIU/mL); C peptidi: 3, 46 (>0, 6 ng/mL); β-hydroksibutyraatti: 0, 01 (<2, 7 mmol/l)). Vatsan kolmivaiheinen CT-kuvaus paljasti 31×29 mm massan haiman kaulasta (kuva 2). Useiden tyypin 1 (MEN-1) umpieritysoireyhtymän muiden komponenttien seulonta oli negatiivinen. Haimassa oli enukleaatio ja histopatologia täsmäsi insulinoomaan. Leikkauksen jälkeistä aikaa vaikeutti 1. asteen ulkoisen haiman fistelin kehittyminen ja infektio sekä leikkaushaavan ammottaminen, jota varten hänelle laitettiin antibiootteja, parenteraalista ravintoa, oktreotidia ja protonipumpun estäjiä. Hän toipui täysin konservatiivisen hoidon jälkeen eikä hänellä ollut muita hypoglykemiakohtauksia tai kohtauksia leikkauksen jälkeen, ja mielenkiintoista on, että 4 viikon kuluttua leikkauksesta havaitsimme hänen AN-arvonsa vähenevän merkittävästi (kuva 3).