TAPAUSYHTEENVETO
43-vuotias Puerto Ricosta kotoisin oleva nainen, jolla on ollut 2 vuoden historia vasemman puolen distaalisesta kyynärvarren massasta. Potilas kiisti kärsineensä kivusta, traumasta tai perustuslaillisista oireista.Kyynärvarren röntgenkuvaus (Kuva 1a) ja sen jälkeen varjoainetehostettu magneettikuvaus tehtiin Puerto Ricossa, mikä herätti huolta luukasvaimesta. Otettiin Anopen biopsia. Histopatologia osoitti epäsäännöllisyyslamellaarinen luu, jossa oli hyposellulaarinen kuitu strooma,mutta ei ilmeistä atypiaa, mitoottista aktiivisuutta tai kuituista dysplasiaa jäljittelevää nekroosia (Kuva 3A).Näin todettiin hyvänlaatuinen fibro-luu-leesio ja suositeltiin seurantaa. Kolme kuukautta myöhemmin seurantaröntgenissä havaittiin muutoksia, jotka viittasivat aggressiivisempaan kasvaimeen. Tässä vaiheessa laitoksellemme esitelty potilas raportoi viimeaikaisesta kasvusta ja uusintavälitteisestä tylsästä, polttavasta kivusta, jota maksimaalinen supinaatio pahentaa. Yksi tutkimus, kiinteä, ei -ender massa arvostettiin dorso-medialaspect distaalinen kyynärluu, jossa terminaalinen supinaatio vika verrattuna contralateral kyynärvarren. Kolmen kuvan röntgenkuvat ranne (Kuva 1b), korkean resoluution MRI (kuva 2), ja toissijainen tarkastelu outsidepathology dioja (kuva 3B) suoritettiin.
KUVANTAMISLÖYDÖKSET
vasemman kyynärvarren röntgenkuvien ulkopuolella osoittivat hyvin määritellyn, hajanaisen skleroottisen distaalisen kyynärluun leesion, jossa oli sileäalkuinen, röntgensäteilyn ekstraluullinen komponentti ja huomattava epäsäännöllisen tai keskeytyneen periosteaalisen reaktion puuttuminen (Kuva 1a). Ulkopuolella Mriconvahvisti läsnäolo distaalinen kyynärluun leesio ja biopsia tehtiinperformed, mikä johti alkuperäisen diagnoosin hyvänlaatuinen fibro-osseouslesio. Seurantaröntgenkuvauksissa havaittiin skleroottinen kyynärluun leesio, jossa luuston ulkopuolisen pehmytkudoksen massa lisääntyi, ja uusi, säännönmukainen, keskeytetty ja spiculated periosteaalinen reaktio mitattuna noin 5 x 2 cm (Kuva 1b). Distaalikulnan suuriresoluutioinen magneettikuvaus tehtiin kasvaimen sisäisen koostumuksen ja taudin paikallisen laajuuden arvioimiseksi (kuva 2). Massa oli isointense skeletalmuscle T1-painotettu kuvantaminen ja kohtalaisen hyperintense T2-painotettu Imaging diffuusi avid IV kontrasti lisälaite ja rajoitettu diffuskivity. Massan keskiössä oli distaalinen ulnar meta-diafysis, joka ulottui epiphysikseen, ja ekstraluuseaalinen pehmytkudosmassiivi, joka erotti carpi ulnaris-jänteen ilman neurovaskulaarista osallisuutta. Biopsian ulkopuolelta otettujen patologisten diojen tarkastelu paljasti kuituisen dysplasian kaltaisia morfologisia piirteitä (Kuva 3a); kuitenkin tarkemmassa tarkastelussa suurella teholla havaittiin pahanlaatuisia soluja,joissa oli pyöreitä ja spindle-ytimiä, jotka tunkeutuivat epäsäännölliseen luun trabekulaan osteoidinmuodostuksella (kuva 3B).
diagnoosi
epätyypillisessä iässä esiintyvä osteoblastinen osteosarkooma, joka esiintyy erittäin harvinaisessa paikassa ja jolla on melko harvinainen radiologinen atiniittinen esiintymä.
keskustelu
lapsuus – / nuoruusiän jälkeen ja yhteisten kuvitushavaintojen puuttuessa osteosarkooman huomioimatta jättäminen voi viivästyttää diagnoosia ja vaikuttaa potilastuloksiin. Siksi on tärkeää tunnustaa, että osteosarkooma voi esiintyä missä tahansa iässä ja missä tahansa anatomisessa paikassa, jossa on vaihteleva radiologinen esiintyminen. Tässä kerrotaan tapauksesta, jossa a43-vuotiaalla naisella oli alun perin tarkoin määritelty, sileärajainen, puhtaasti skleroottinen distaalisen kyynärluun leesio, joka diagnosoitiin ensin hyvänlaatuiseksi fibro-luu-leesioksi. Melko harvinaiset esitysikä, atypicalradiographic ulkonäkö, ja epätavallinen paikka taudin, kuten tässä tapauksessa, ovat tekijöitä, jotka voivat edistää väärän diagnoosin. Yleisiin kliinisiin ja radiologisiin löydöksiin liittyvän tiedon sekä tyypillisten esitystapojen tuntemuksen pitäisi parantaa lukijoiden luottamusta. Keskustelemme relevanteista kuvantamishavainnoista, differentiaalidiagnostisista näkökohdista ja osteosarkooman hoitovaihtoehdoista.
osteosarkooma on toiseksi yleisin primaarinen luukasvava maligniteetti multippeli myelooma, vaikka ilmaantuvuus on näennäisesti pieni (2 tapausta miljoonaa tapausta kohti vuodessa). Elämän 1. ja 2. vuosikymmeninä se onhuomattavin primaarinen pahanlaatuinen luu, mutta osteosarkooma ei ole harvinaista elämän kolmannella vuosikymmenellä.1 4. tai 5. vuosikymmenellä esiintyvä osteosarkooma, kuten tässä tapauksessa, on hyvin harvinainen, mutta on olemassa bimodaldistribuutio, jonka esiintyvyys on lisääntynyt iäkkäillä potilailla, tyypillisesti Pagetin taudin, osteonekroosin tai aiemman sädehoidon yhteydessä. Osteosarkooma esiintyy useimmiten pitkien luiden metafyysissä, yleisimmin reisiluun distaalisessa reisiluussa, jota seuraa proksimaalinen sääriluu ja proksimaalinen olkaluu; harvinaisempia tautipaikkoja ovat kallo, lantio ja leuka.1 A 2007 report of 11,961 cases ofosteosarkooma from the National Cancer Database reported by Damron, Ward,and Stewart showed that 57.6% osteosarkoomista esiintyy alaraajan pitkissä luustoissa.2 distaalinen kyynärluu on edelleen erittäin harvinainen sairaus. Arndtin ja Cristin julkaisemassa laajassa 1649 pediatrisen osteosarkoomasarjassa oli vain kaksi osteosarkoomatapausta, jotka koskivat distaalista kyynärluuta.3
määritelmän mukaan osteosarkooma on osteoidia muodostava karasolulasma, jolla on useita histologisia alatyyppejä, jotka osoittavat variableradiografisia esiintymisiä, solujen luontaista heterogeenisuutta ja yleistä häiriötä. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Kypsymättömästä luusta koostuva matriisi on kerrostunut pitsimäiseen kuvioon, jossa pahanlaatuiset kasvainsolut sijaitsevat solunulkoisen matriisin kautta.5
osteoblastinen osteosarkooma ilmenee nuorilla potilailla klassisesti huonosti määriteltynä scleroottisena, radiodenseeniluuneesiona. Sekakleroottinen ja osteolyyttinen ulkonäkö on kuitenkin käytännössä yleisempää kuin aply skleroottinen taudinkuva. Lisäksi epäsäännöllinen, keskeytynyt tai monimutkainen periosteaalinen reaktio, mukaan lukien Codmanin kolmio,”hair-on-end” – ulkonäkö tai spiculated ”sunburst” – malli periodiosteal-reaktiosta on tyypillisesti läsnä, mutta kuitenkin erityisesti poissa ensimmäisen esityksen aikaan tässä tapauksessa. Codmanin kolmio määritellään eteneväksi ja keskeytyväksi luukalvoksi, joka muodostaa akuutin kulman alapuolisen aivokuoren kanssa johtuen kasvaimen nopeasta laajenemisesta kortikaluun ja luukalvon kautta ympäröiviin pehmytkudoksiin.5 Pehmytkudosmassa voidaan usein tunnistaa, mutta yleensä parempi osoittaa poikkileikkauskuvauksella, kuten computedtomografialla (CT) tai magneettikuvauksella (MK). Tässä tapauksessa Melko harvinaiset kliiniset ja radiologiset löydökset esillepanon yhteydessä, mukaan lukien hyvin määritellyt sileästi rajatut puhtaasti skleroottiset leesio keskivaiheen potilaalla ilman monimutkaista periosteaalireaktiota erittäin harvinaisessa paikassa, ovat saattaneet lisätä diagnostista epävarmuutta. Varmasti morfologisia yhtäläisyyksiä ulkopuolella biopsia ja fibrousdysplasiaa factored osaksi alkuperäisen diagnoosin hyvänlaatuinen fibro-osseousleioni. Itse asiassa, histologinen erilaistuminen kuitu dysplasiaa ja matala-asteinen keskeinen osteosarkooma voi olla vaikeaa ja voi vain bepossible läsnäollessa aivokuoren läpimeno tai kasvaimen ekspressionof MDM2 tai CDK4.
kun otetaan huomioon potilaan ikä, sijainti ja kliininen esiintymistapa, skleroottisen luuvaurion differentiaalidiagnostisiin näkökohtiin voivat sisältyä velttousinfektio/krooninen osteomyeliitti,aiempi trauma tai stressireaktio, osteoblastinen metastasoitunut sairaus ja luustolymfooma. Kun amixed lystic ja skleroottinen, Koi-syödään, tai permeatiivinen ulkonäkö tunnistetaan aivokuoren häiriöitä ja monimutkainen periosteal reaktio nuori potilas, diagnostisia näkökohtia voi olla osteosarkooma,Ewingin sarkooma, aktiivinen osteomyeliitti, ja Langerhans cellhistiocytosis.7 intramedullaryosteosarkooman alatyypeistä osteoblastinen osteosarkooma osoittaa yleensä skleroosin/osteoidin muodostumisen suurimman asteen, kun taas kondroblastiset ja fibroblastiset osteosarkoomat voivat osoittaa lucency – alueita rinnakkain osteoidituotantoalueiden kanssa. Kondroblastinen osteosarkooma voi näyttäätippled, punctate, tai lineaarinen mineralisaatio klo radiografia tai CT, whileefibroblastinen osteosarkoomat usein läsnä puhtaasti lystic, pikemminkin kuinsclerotic, leesio, joka on erotettava muista lystic lesions kuten pahanlaatuinen kuitu histiocytoma, fibrosarkooma, ja jättiläinen celltumor. Telangiectatic osteosarkooma klassisesti esittää tuhoava, osteolyyttinen leesio keskeytynyt periosteum ja sisäfluidi-nestetasot sisällä pehmytkudosmassan poikkipinta imagingwhich may imitate aneurysmal luun kysta. Pinta osteosarkoomat esiintyy thecortial pinnalla sisällä tai syvällä periosteumissa ja voi suuriasärkevästi alkaen(parosteal) tai laajentaa ympäripyöreästi pitkin pintaa (periosteal) isäntäluun; korkea-asteen pinnan osteosarkooma voi invade medullary kanava.
osteosarkooman hoito – ja elossaololuvut ovat dramaattisesti parantuneet viime vuosikymmeninä tehokkaampien solunsalpaajahoitojen ja kirurgisten menetelmien käyttöönoton ja kehittymisen myötä. 1900-luvun alussa osteosarkooman 5-vuotinen eloonjäämisaste on raportoitu olevan niinkin alhainen kuin 5%, nousten 22%: iin 1950-luvulle mennessä.8
kuitenkin tehokkaampien kemoterapiahoitojen ja kirurgisten tekniikoiden myötä eloonjääminen alkoi parantua merkittävästi 1970-luvulle mennessä. Viimeksi Allison et al: n 2012 meta-analyysi. raportoitiin, että A5-vuoden kokonaiselossaololuku oli 60% ja 5-vuoden tautivapaan eloonjäämisluvun lähes 50%.9 paremmat tulokset toteutuvat potilailla, jotka osoittavat kasvaimen vasteen neoadjuvanttihoitoon, jota pidetään suurempana kuin 90% tuumorinekroosia kirurgisesti korjatussa näytekudoksessa ennen leikkausta. Neoadjuvanttihoidon jälkeinen tuumornekroosin prosentuaalinen osuus onkin osteosarkoomien kokonaiselinajan ja tautivapaan eloonjäämisen tärkein ennustaja. 10, 11 yleinen kemoterapiahoito voi sisältää neoadjuvantin ja adjuvanttidoksorubisiinin, sisplatiinin ja suuriannoksisen metotreksaatin yhdistelmän yhteensä 28-30 viikon ajan, joskin vaihtoehtoisia hoitoja on saatavilla. The current treatment algorithm for local (nonmetastatic) osteosarcoma of the raajaan sisältää neoadjuvant kemoterapiaa ennen laaja paikallinen Excision useimmiten raaja-salvage ja jälleenrakennus ja subsequentadjuvant kemoterapiaa.
CONCLUSION
osteosarkooma on pahanlaatuinen, primaarinen, osteoideja muodostava luun karasolulasma, jolla on tyypillinen kliininen esiintymistapa ja röntgenkuvausreaktio. Useita histologisia alatyyppejä on olemassa, jotka voivat esittää withvariable kuvantaminen esiintymisiä. Luuvaurion tulkinta on suoritettava potilaan iän ja sijainnin perusteella. Luokkakohtaisten löydösten tai epätyypillisten potilasdemografioiden puuttuminen voi osaltaan vaikuttaa diagnostiseen epävarmuuteen. Tässä esitellään mielenkiintoinen tapaus, jossa keski-ikäisellä potilaalla esiintyy tyypillisen ikähaarukan ulkopuolella erittäin harvinaisessa anatomisessa paikassa, jossa on epätyypillinen röntgenkuva ensiesittelyssä, jotta voidaan korostaa, kuinka tärkeää on säilyttää sopiva suspensioindeksi hyvin epätavallisista kliinisistä ja radiologisista löydöksistä huolimatta.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlin n luun kasvaimet: yleiset näkökohdat ja tiedot 11,087 tapauksissa. 5.toim. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. osteosarkooma, kondrosarkooma, and Ewing ’ s sarcoma: National Cancer Data Base Report. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Lapsuuden ja nuoruuden yleiset tuki-ja liikuntaelinten kasvaimet. NEJM New England J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. Osteosarkooman monet kasvot. Röntgenkuvat.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarkooma: anatomiset ja histologiset variantit. Olen J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, Bridge J, Hogendoorn PCW, Mertens F, toim. WHO luokitus kasvaimia pehmytkudoksen ja luun. 4.toim. International Agency for Research on Cancer; 2013.
- Picci P. osteosarkooma (osteogeeninen sarkooma). Orphanet J Harvinaiset Sairaudet. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Osteogeeninen sarkooma; kriittinen analyysi 430 tapausta. J Luun Nivelen Surg Am. 1957; 39-A(4):741-757; keskustelu, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. Meta-analyysi osteosarkooma tuloksia modernin lääketieteen aikakaudella. Sarkooma. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg A. neoadjuvant chemotherapist for osteogenic sarcoma: a five year follow-up (T-10) and preliminary report of new studies (T-12). Edistyminen kliinisessä ja biologisessa tutkimuksessa. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Long-term outcome for patients with nonmetastatic osteosarkooma of the raajaan treated at the istituto ortopedico rizzoli according to the istituto ortopedico rizzoli/osteosarcoma-2 protocol: an updated report. J Clin Onkol.2000; 18(24):4016-4027.
Takaisin Huipulle