Présentation du cas
Une fille de 10 ans présente une éruption cutanée qui démange sur la poitrine. À l’examen, une plaque érythémateuse et surélevée avec un centre pâle est observée (figure 1). Elle souffre d’une maladie pseudo-grippale depuis une semaine.
Diagnostic
Le diagnostic correct dans ce cas est l’urticaire, une affection cutanée très fréquente qui peut affecter les personnes de tout âge.
Discussion
L’urticaire présente de nombreuses présentations différentes et parfois bizarres. Les lésions sont souvent annulaires avec un centre clair, mais des papules surélevées apparaissent parfois (Figure 2). Chez les enfants, les lésions peuvent avoir un aspect atypique ressemblant à une ecchymose avec une décoloration violette (Figure 3). Les lésions blanchissent avec la pression et sont extrêmement variables en forme et en taille. Ils se déplacent assez rapidement (en quelques heures) et la peau de n’importe quelle partie du corps peut être affectée. Souvent, l’éruption cutanée démange intensément.
Les lésions urticariennes sont causées par la libération de médiateurs chimiques, en particulier d’histamine. L’histamine provoque une perméabilité accrue des petits capillaires et des veinules, provoquant l’œdème tissulaire responsable du gonflement (figure 4). Il en résulte des lésions qui sont typiquement des plaques érythémateuses caractérisées par une zone centrale de pâleur, comme dans ce cas.
L’urticaire est un diagnostic ponctuel. Un élément important du diagnostic est une histoire d’exposition à un allergène, comme un médicament récent, ou une maladie virale précédant l’apparition de l’éruption cutanée. Dans de nombreux cas, cependant, aucune cause n’est identifiée. L’une des clés pour identifier l’urticaire est l’observation au fil du temps – il est caractéristique que l’éruption change de forme et de distribution à mesure que les zones de la peau deviennent réfractaires aux effets de la libération d’histamine. De plus, il n’y a aucun changement à la surface de la peau où l’éruption s’est produite: la réaction est complètement dans le derme. L’exception à cela est l’urticaire pourpre, dans laquelle les globules rouges se sont échappés des vaisseaux sanguins et ont laissé une apparence meurtrie après la résolution de la papule.
L’érythème polymorphe se caractérise par des lésions « cibles » au centre pâle et est souvent confondu avec de l’urticaire. Cependant, l’érythème polymorphe a une distribution fixe (les lésions ne migrent pas) et fréquemment des cloques dues à une atteinte de l’épiderme.
Types
L’urticaire peut être globalement classée en fonction de sa durée comme aiguë ou chronique.
L’urticaire aiguë fait référence à une éruption qui dure moins de six semaines et qui est normalement médiée par une réponse auxgE. L’urticaire chez les enfants est généralement aiguë.
L’urticaire chronique dure plus de six semaines et tend à être associée à des niveaux normaux d’gE et à une augmentation des niveaux d’autoanticorps. La grande majorité des cas d’urticaire chronique sont de nature idiopathique, mais il existe un sous-ensemble de personnes atteintes d’une maladie auto-immune avec des auto-anticorps libérant de l’histamine.
Examens
Les examens de laboratoire ne sont généralement pas utiles pour diagnostiquer l’urticaire, en particulier chez les enfants. Chez les patients atteints d’urticaire chronique, une numération formule sanguine complète peut être utile pour rechercher une éosinophilie, des signes de maladie parasitaire ou une neutrophilie pouvant suggérer une infection bactérienne. Un test de protéine C réactive (CRP) et une mesure de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) peuvent montrer la présence d’un composant infectieux ou auto-immun. Un test cutané sérique autologue est disponible, mais il s’agit d’un test de dépistage assez non spécifique qui indique uniquement la présence de facteurs de libération d’histamine circulants.
Prise en charge
L’urticaire chez l’enfant suit généralement une évolution relativement bénigne et auto-limitante. La grande majorité ont une urticaire aiguë qui peut être traitée efficacement avec un antihistaminique si l’éruption cutanée démange. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les antihistaminiques non sédatifs tels que la cétrizine ou la loratadine (notez que les antihistaminiques sont relativement contre-indiqués chez les enfants de moins de 12 mois). Ces médicaments sont également bénéfiques chez les adultes, chez qui un antihistaminique sédatif peut également être utile (en particulier la nuit si le sommeil est difficile).
Chez les patients atteints d’urticaire chronique invalidante et irritante chez lesquels les antihistaminiques seuls ne sont pas efficaces, il peut être nécessaire de consulter un immunologiste pour un traitement immunosuppresseur. La cyclosporine, le méthotrexate et la gamma globuline intraveineuse sont des traitements non homologués qui peuvent être utiles dans ce contexte. Le nouvel agent biologique omalizumab est un anticorps monoclonal qui se lie auxgE et s’est révélé efficace lorsque toutes les autres thérapies ont échoué.1
Toutes les formes d’urticaire peuvent être compliquées par un œdème de quincke, qui se présente comme un gonflement impliquant le plus souvent les mains, les pieds, les paupières et les lèvres. Le gonflement en soi est inoffensif. Cependant, un œdème de quincke impliquant le pharynx peut causer des difficultés à avaler et à respirer – les patients atteints d’urticaire doivent être informés de cette possibilité et invités à se rendre aux urgences de l’hôpital si cela se produit.
L’anaphylaxie est à l’extrémité extrême de la gravité de l’urticaire, où une effusion massive d’histamine entraîne un collapsus circulatoire. Les patients peuvent également présenter une urticaire et un œdème de quincke généralisés. Les causes classiques de l’anaphylaxie sont les piqûres d’abeilles et l’ingestion d’arachides. L’anaphylaxie est une urgence médicale qui doit être traitée principalement avec de l’adrénaline.