Breath-holding spells: Scary but not serious

Di Jane E. Anderson, MD e Daniel Bluestone, MD

Comprendere le caratteristiche di breath-holding spells e come differenziarli da condizioni gravi ti aiuterà a rassicurare i genitori in modo che possano affrontare meglio questi episodi allarmanti ma benigni.

Una madre spaventata corre nel tuo ufficio portando il suo bambino di 15 mesi, che ha appena avuto un “incantesimo blu.”La tua infermiera nota che la ragazza è a suo agio e vigile e accompagna tranquillamente la madre in una stanza d’esame. La madre dice che l’attacco è avvenuto mentre stava preparando la cena e sua figlia stava giocando in salotto. All’improvviso, la madre sentì un grido e un tonfo, e si precipitò nel soggiorno per vedere sua figlia distesa sul pavimento accanto al divano, apparentemente senza respirare, le sue labbra blu. La madre raccolse il bambino, che sembrava rigido, e iniziò la rianimazione bocca a bocca. Il bambino rispose rapidamente, facendo un grande respiro e gradualmente si svegliò. La madre poi si precipitò nel tuo ufficio.

Questo scenario è tipico degli incantesimi che trattengono il respiro che hanno fino al 5% dei bambini.1 Sebbene gli incantesimi stessi siano auto-limitati e innocui, la diagnosi differenziale include malattie più gravi come l’epilessia. Pertanto, è importante riconoscere le caratteristiche degli incantesimi che trattengono il respiro, distinguerli da altri problemi e sapere come calmare le paure dei genitori.

Sequenza tipica

Gli incantesimi che trattengono il respiro seguono una sequenza stereotipata. L’incantesimo è provocato da qualcosa che provoca rabbia, frustrazione, dolore o sorpresa, seguita rapidamente dal pianto. Il bambino diventa quindi silenzioso, espira e smette di respirare. Il suo colore cambia rapidamente (diventa pallido o cianotico). Infine, perde conoscenza e diventa rigido o, meno spesso, zoppicante. Se il bambino non respira per 10 secondi o più, può verificarsi una postura opistotonica con o senza movimenti clonici e il bambino diventa zoppicante. Ritorna alla coscienza abbastanza rapidamente, rimanendo sonnolento solo brevemente prima di riprendere la normale attività. Dall’inizio alla fine il solito incantesimo di trattenere il respiro dura da due a 20 secondi. Gli incantesimi sono totalmente involontari poiché il respiro si tiene dopo l’espirazione, non dopo l’inalazione.

Questo scenario varia leggermente, a seconda di quale dei due tipi di incantesimi che trattengono il respiro ha il bambino.

Gli incantesimi cianotici, o di tipo 1, sono solitamente precipitati da un evento che rende il bambino frustrato o arrabbiato. Il bambino piange vigorosamente e sviluppa rapidamente apnea e cianosi. Potrebbe avere opistotono, perdere conoscenza e zoppicare.

Gli incantesimi pallidi, o di tipo 2, sono più spesso provocati da un evento improvviso e inaspettato che spaventa il bambino, come un urto alla testa o un’immunizzazione. Il bambino piange solo un po’, diventa pallido e zoppica, e può postura o mostrare movimenti convulsi prima di riprendere conoscenza. Questi incantesimi sono talvolta chiamati ” respiro bianco-holding,” “reflex convulsioni anossiche,” o ” sincope infantile.”

In una grande serie prospettica, il 62% dei bambini aveva il tipo cianotico di incantesimi e il 19% aveva il tipo pallido; il 19% dei bambini aveva incantesimi con caratteristiche che suggerivano entrambi i tipi.1 Gli incantesimi che trattengono il respiro possono anche essere classificati come “semplici” se il bambino perde conoscenza o “gravi” quando segue l’attività convulsiva.

Chi ottiene incantesimi e quanto spesso?

Il bambino con una storia familiare di incantesimi che trattengono il respiro può essere più a rischio di avere incantesimi rispetto ad altri bambini, forse a causa di una predisposizione genetica sottostante.1,2 La maggior parte dei bambini che hanno incantesimi che trattengono il respiro hanno il primo incantesimo tra 6 e 18 mesi di età. Gli incantesimi che trattengono il respiro che iniziano in età più giovane o più avanzata di quanto sia consuetudine richiedono un’attenzione speciale. Nel periodo neonatale, quando gli incantesimi possono iniziare durante l’alimentazione e il cambio del pannolino, 1, 3 incantesimi trattengono il respiro sono una diagnosi di esclusione, che richiede un ampio workup per eliminare le principali cause del sistema nervoso centrale, cardiache, respiratorie e metaboliche degli incantesimi cianotici. Allo stesso modo, poiché non ci sono casi documentati di bambini che hanno i primi incantesimi di trattenere il respiro a 41/2 anni di età o più, un bambino i cui incantesimi iniziano così tardi deve essere attentamente valutato per il tumore della fossa posteriore, l’idrocefalo acuto, l’epilessia e le aritmie cardiache.

Un singolo bambino può avere incantesimi che trattengono il respiro una volta all’anno o molte volte in un solo giorno. Un terzo dei bambini affetti ha da due a cinque incantesimi ogni giorno, mentre un altro terzo ne ha solo uno al mese. Nella maggior parte dei bambini, gli incantesimi raggiungono il picco tra uno e due anni di età e poi gradualmente diventano meno frequenti. L’incidenza nelle ragazze e nei ragazzi è simile, anche se alcuni studi mostrano una predominanza di ragazzi.

Gli studi degli anni ‘ 60 mostrano che i bambini con problemi comportamentali come testardaggine, disobbedienza, aggressività, collera, colpi di testa, kyperkinesia, ipersensibilità o enuresi hanno maggiori probabilità di avere incantesimi che trattengono il respiro rispetto ad altri bambini.1,3 Tieni presente, tuttavia, che la percezione dei genitori che gli incantesimi che trattengono il respiro fanno parte di uno spettro di cattivi comportamenti può colorare i loro rapporti, e che gli incantesimi che trattengono il respiro spesso iniziano durante un periodo in cui i bambini mostrano negatività e comportamento oppositivo per dimostrare la loro indipendenza. Un nuovo studio prospettico sui bambini che utilizzano la checklist e il profilo del comportamento del bambino non ha rilevato differenze comportamentali significative tra i bambini con incantesimi e controlli che trattengono il respiro e nessuna correlazione tra la frequenza della trattenuta del respiro e i punteggi sul profilo comportamentale.4

Fisiopatologia non ben compresa

Gli incantesimi che trattengono il respiro rappresentano un’interazione tra il centro di controllo respiratorio del sistema nervoso centrale, il sistema nervoso autonomo e la meccanica cardiopolmonare. Nel 1943, i ricercatori hanno dimostrato che le manovre che stimolano il nervo vago, come valsalva, rallentavano l’impulso più nei bambini con incantesimi che trattengono il respiro che in altri bambini, spesso fino al punto di asistolia e attività di sequestro ipossico. Inoltre, i bambini con incantesimi pallidi avevano più probabilità di quelli con incantesimi cianotici di avere asistolia.1,5 Ulteriori ricerche hanno portato gli investigatori a concludere che i bambini che hanno incantesimi pallidi hanno una risposta cardiaca più intensa alla stimolazione vagale rispetto ad altri bambini.5,6 La fisiopatologia degli incantesimi cianotici è più difficile da spiegare, ma una caratteristica importante sembra essere l’iperventilazione seguita da una manovra di valsalva che riduce il ritorno del sangue al cuore, diminuendo il flusso sanguigno cerebrale.

Gli incantesimi che trattengono il respiro possono anche essere causati da disfunzione regolatoria autonomica. Nei bambini con pallidi incantesimi, le gocce della pressione sistolica in piedi sono state trovate per essere maggiori che in altri bambini.7 I pazienti con incantesimi cianotici hanno aumenti significativamente maggiori della frequenza cardiaca rispetto ad altri individui quando si spostano da una posizione sdraiata a una posizione eretta e una maggiore diminuzione della pressione diastolica.8

Sebbene l’esatto meccanismo fisiologico degli incantesimi che trattengono il respiro non sia ben compreso, è chiaro che i bambini con incantesimi che trattengono il respiro rispondono in modo diverso agli stimoli negativi rispetto agli altri bambini. Assicurati di sottolineare la natura involontaria di questi episodi durante le discussioni con i genitori.

Carenza di ferro e incantesimi di trattenere il respiro

Il contributo dell’anemia agli incantesimi di trattenere il respiro è controverso. Gli investigatori hanno notato per la prima volta nel 1963 che i bambini con gravi incantesimi di trattenere il respiro avevano livelli di emoglobina più bassi rispetto ai controlli.9 Studi successivi hanno dimostrato che quando i bambini con incantesimi trattanti il respiro sono trattati per l’anemia, il numero di incantesimi diminuisce.1,1013 Il trattamento non diminuisce gli incantesimi in tutti i bambini che sono anemici; è interessante notare che, tuttavia, il trattamento con ferro può diminuire il numero di incantesimi nei bambini che non sono anemici.12 Un caso clinico di un bambino di 8 mesi che ha avuto una storia di un mese di pallidi incantesimi prima di essere diagnosticato con eritroblastopenia transitoria dell’infanzia descrive come gli incantesimi di trattenere il respiro si sono completamente risolti dopo che il bambino è stato trattato con ferro even anche prima che il suo livello di emoglobina aumentasse.14

Alcuni osservatori ipotizzano che i bambini con anemia abbiano diminuito l’ossigenazione cerebrale e quindi siano più suscettibili agli incantesimi di trattenere il respiro rispetto ai bambini che non sono anemici. Un’altra spiegazione per la relazione tra anemia e incantesimi sta nell’importanza del ferro per il metabolismo delle catecolamine e l’attività dei neurotrasmettitori. Secondo questa teoria, i bambini che hanno incantesimi hanno diminuito le riserve di ferro a causa di un’interazione tra il recettore dell’eritropoeitina, che aumenta durante l’ipossia cerebrale e successivamente l’eritropoiesi.15

Escludere altre condizioni

L’entità più comune nella diagnosi differenziale degli incantesimi cianotici e pallidi è l’epilessia. La maggior parte delle condizioni nella diagnosi differenziale degli incantesimi cianotici, elencati nella Tabella 1, possono essere facilmente eliminati con una storia accurata e un esame fisico. Per gli incantesimi pallidi, la diagnosi differenziale, elencata nella Tabella 2, è principalmente sincope oltre all’epilessia.5

Epilessia. La tabella 3 mostra come differenziare gli incantesimi che trattengono il respiro dall’epilessia; quando il bambino ha una lesione alla testa, dare più considerazione alle possibili convulsioni. Un EEG non è in genere parte del workup per gli incantesimi che trattengono il respiro, a meno che i risultati clinici non suggeriscano l’epilessia. Tra gli episodi di trattenere il respiro, gli EEG sono normali nell ‘ 88% dei bambini che hanno incantesimi. Un EEG anormale non implica che la diagnosi di incantesimi di ritenzione del respiro sia errata, proprio come un EEG normale non esclude la possibilità di epilessia.

La sindrome QT prolungata è stata associata a periodi di ritenzione del respiro pallidi e cianotici. Nei bambini con questa sindrome, gli incantesimi sono più spesso precipitati dall’esercizio o dall’eccitazione piuttosto che dalla frustrazione o dallo spavento, quindi un bambino i cui incantesimi iniziano in questo modo dovrebbe avere un ECG che viene esaminato attentamente per il prolungamento dell’intervallo QT. A causa della gravità di questa diagnosi, alcuni medici raccomandano che tutti i bambini con gli incantesimi che trattengono il respiro abbiano un ECG di base.16

La sindrome di Münchausen per procura, una diagnosi insolita, è suggerita se un genitore riferisce episodi neurologici involontari ricorrenti e sembra essere “shopping medico.”

In un paziente con un normale esame neurologico e una storia classica per gli incantesimi che trattengono il respiro i cui episodi sono stati attentamente osservati, la diagnosi è solitamente chiara. Poiché i genitori potrebbero non riconoscere l’evento precipitante o notare i cambiamenti nel colore della pelle del bambino, chiedere loro di registrare un episodio può consentire una valutazione più dettagliata dell’evento. Gli unici test diagnostici da considerare sono un ECG per escludere l’intervallo QT prolungato e un esame emocromocitometrico completo con ferritina sierica per cercare la carenza di ferro. Un’anamnesi atipica o un esame neurologico non del tutto normale richiede un’ulteriore valutazione diagnostica.

La vista lunga

In circa la metà dei bambini con incantesimi che trattengono il respiro, gli episodi si risolvono all’età di 5 anni. All’età di 6 anni, il 90% di questi bambini non ha più incantesimi, e all’età di 71Ž2 nessuno di loro lo fa.1,3 Questo vale per gli incantesimi cianotici e pallidi.

Nonostante i cambiamenti EEG associati all’ipossia, i bambini che hanno periodi di ritenzione del respiro non sono a rischio di sequele del sistema nervoso centrale. Né hanno più probabilità di altri bambini di essere mentalmente ritardati o di avere l’epilessia. La sincope è più comune nei pazienti che hanno una storia di incantesimi di trattenere il respiro, tuttavia. I bambini non muoiono per gli incantesimi che trattengono il respiro, anche se questo è ciò che i genitori temono. Il singolo caso di una morte associata a un incantesimo descrive un bambino che era stato “resuscitato” con vigorose compressioni polmonari mentre giaceva a pancia in giù, una posizione che non è più raccomandata per queste manovre. Il paziente probabilmente è morto per aspirazione.17

Pertanto, i bambini che hanno attacchi respiratori non hanno tassi più elevati di morbilità o mortalità grave rispetto ad altri bambini. Rendilo chiaro quando parli con i genitori. La guida genitore che accompagna offre ulteriore conforto circa la natura benigna di questi incantesimi.

Trattamento in gran parte rassicurante

Guardare un bambino smettere di respirare e diventare blu senza intraprendere alcun tipo di azione è abbastanza difficile per un pediatra; immagina quanto possa sembrare impossibile a un genitore. La maggior parte degli operatori sanitari sentono di dover fare qualcosa, e gli interventi hanno incluso girando il bambino a testa in giù, spruzzi il viso del bambino con acqua fredda, e l’istituzione di rianimazione cardiopolmonare. Che il bambino inizi prontamente a respirare di nuovo spesso convince i genitori che i loro sforzi hanno avuto successo.

L’aspetto più importante del trattamento, quindi, è quello di rassicurare la famiglia che gli episodi sono innocui. I genitori devono sapere che gli episodi sono involontari e che il bambino inizierà a respirare spontaneamente senza l’azione dei genitori. Ci sono modi in cui i genitori possono aiutare, però.

Gestione della casa. I genitori possono aiutare un bambino che sta avendo un episodio assicurandosi che lei è in un luogo sicuro e la posizione. Dì loro di posare il bambino sulla schiena, idealmente su una superficie imbottita come un pavimento in moquette. La posizione orizzontale è stata mostrata molti anni fa per migliorare la circolazione cerebrale.18 Nuovi dati di ricerca confermano che sincope neurocardiogenica, asistolia e ischemia cerebrale possono essere prolungati se un bambino rimane in posizione verticale,7 e gli stessi effetti potrebbero verificarsi nei bambini con incantesimi di trattenere il respiro.

Dopo aver fatto questo passo, un genitore che non è in grado di osservare l’incantesimo senza intervenire potrebbe dover lasciare la stanza. Assicurati che i genitori capiscano che lasciare non è pericoloso e che può essere una reazione eccessiva.

I bambini i cui incantesimi cianotici sono precipitati dalla frustrazione possono sembrare manipolare i loro genitori poiché gli episodi del bambino sorgono quando i suoi genitori dicono di No. I genitori di un tale bambino possono trovare difficile stabilire dei limiti. Far loro sapere che i bambini che reagiscono alla frustrazione con la respirazione hanno bisogno di limiti ben definiti anche più di altri bambini. Una volta apprese le regole, sperimenteranno meno frustrazione e piangeranno meno spesso di quanto non facessero quando i limiti non erano chiari, avviando così un minor numero di episodi che trattengono il respiro. Una buona illustrazione di questo concetto, con cui i genitori possono facilmente identificare, è ciò che accade quando i bambini tra i 6 ei 12 mesi di età si agitano e si agitano quando vengono messi in un seggiolino auto. Se i genitori sono coerenti nell’insistere sul seggiolino, il bambino smette di ribellarsi e si accontenta di sedervi.

Gestione medica. Uno studio terapeutico del ferro è appropriato nei bambini che hanno incantesimi di trattenere il respiro. Suggeriamo 6 mg / kg / die per almeno tre mesi. La maggior parte dei medici ritiene che gli anticonvulsivanti non siano utili. A causa dell’apparente associazione di incantesimi di trattenere il respiro con disregolazione autonomica, tuttavia, l’atropina può essere utile. Dovrebbe essere usato solo per attacchi pallidi gravi e frequenti in consultazione con un neurologo o cardiologo.

Aiutare i genitori a far fronte

” Come può mio figlio essere normale se a volte smette di respirare e diventa blu?”I pediatri possono avere difficoltà a convincere i genitori che il bambino che ha incantesimi che trattengono il respiro è sano e non richiede test diagnostici approfonditi o che gli incantesimi sono involontari. I genitori possono chiedere un secondo parere, alla ricerca di una diagnosi diversa o di un trattamento alternativo. Comprendendo le caratteristiche degli incantesimi che trattengono il respiro e come differenziarli dalla malattia più grave, i pediatri possono rassicurare i genitori che il loro bambino è perfettamente normale e impedire loro di etichettare il loro bambino “cattivo” o “vulnerabile.”

IL DOTT. ANDERSON è professore associato di Pediatria presso l’UCSF / Mount Medical Medical Center, San Francisco.

DR. BLUESTONE è assistente professore clinico di Pediatria e Neurologia, Università della California, San Francisco.

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GUIDA PER I GENITORI

Il bambino che ha incantesimi di trattenere il respiro

Il problema

Circa il 5% dei bambini piccoli ha incantesimi di trattenere il respiro. Questi incantesimi involontari seguono un evento come cadere o essere spaventati, frustrati o arrabbiati. Di solito iniziano quando un bambino è tra 6 e 18 mesi di età e scompaiono da 5 o 6 anni. Possono accadere una o due volte al giorno, o una o due volte al mese. Non sono pericolosi e non hanno nulla a che fare con l’epilessia.

Subito dopo un evento sconvolgente, il bambino emette una o due lunghe grida. Poi trattiene il respiro dopo aver espirato fino a quando le sue labbra diventano bluastre e sviene. (Trattenere il respiro quando frustrato e diventare rosso senza svenire è comune e non considerato anormale.) Un terzo di questi bambini ha anche qualche contrazione muscolare o cretini durante alcuni degli attacchi. Il bambino di solito respira normalmente ed è completamente vigile meno di un minuto dopo un incantesimo di trattenere il respiro.

La soluzione

Trattamento durante periodi di trattenere il respiro. Questi incantesimi sono innocui e si fermano sempre da soli. Tempo alcuni incantesimi utilizzando un orologio con una lancetta dei secondi, dal momento che è difficile stimare con precisione la lunghezza di un attacco. Assicurarsi che il bambino sia disteso sulla schiena per aumentare il flusso di sangue alla testa (questa posizione può anche prevenire alcuni strappi muscolari). Non iniziare la rianimazione unnecessary non è necessario. Inoltre, non mettere nulla nella bocca del bambino; potrebbe causare soffocamento o vomito.

Trattamento dopo un incantesimo di trattenere il respiro. Quando l’incantesimo è finito, dai a tuo figlio un breve abbraccio e fai i tuoi affari. Un atteggiamento rilassato è meglio. Se sei spaventato, non farlo sapere a tuo figlio. Se tuo figlio ha avuto un capriccio prima dell’incantesimo perché voleva la sua strada, non cedere a lui dopo l’incantesimo.

Prevenzione degli incantesimi che trattengono il respiro. Gli incantesimi che derivano da una caduta o da uno spavento improvviso non possono essere prevenuti. La maggior parte degli incantesimi innescati dalla rabbia sono anche involontari. Se il bambino è più vecchio di 2 anni e sta avendo incantesimi quotidiani, tuttavia, probabilmente ha imparato a innescare alcuni di loro se stesso. Questo accade spesso quando i genitori corrono dal bambino e lo prendono ogni volta che inizia a piangere o gli danno la sua strada non appena l’incantesimo è finito. Se eviti queste risposte, tuo figlio non avrà un numero eccessivo di incantesimi.

Chiama il nostro ufficio ora se:

• Il tuo bambino trattiene il respiro per più di un minuto (all’orologio) o i suoi incantesimi sono diversi da quelli descritti qui.

Chiama il nostro ufficio durante gli orari regolari se:

• Il tuo bambino diventa pallido piuttosto che bluastro durante gli attacchi.

• I cretini muscolari si verificano durante l’attacco.

• Il tuo bambino è un mangiatore esigente e potrebbe essere carente di ferro (una condizione che può essere associata a incantesimi che trattengono il respiro).

• Il tuo bambino ha più di un incantesimo a settimana (in modo che possiamo aiutarti a prevenire che diventino più frequenti).

• Hai altre domande o dubbi sulla trattenuta del respiro.

Adattato da Schmitt BD: Your Child’s Health, ed 2. Nel 1999 è stato pubblicato il primo album in studio del gruppo musicale statunitense Bantam Books, pubblicato nel 1999. Incantesimi che trattengono il respiro: spaventoso ma non serio. Pediatria contemporanea 2000; 1: 61.