RIEPILOGO del CASO
Una donna di 43 anni di Porto Rico si è presentata a un medico locale con una storia di 2 anni di una massa distale dell’avambraccio sinistro. Il paziente ha negato qualsiasi storia di dolore, trauma o sintomi costituzionali.Le radiografie dell’avambraccio (Figura 1A) e la successiva MRIwere migliorata dal contrasto sono state eseguite a Porto Rico, il che ha sollevato preoccupazione per un tumore osseo. È stata ottenuta una biopsia aperta. L’istopatologia ha dimostrato osso irregolarlamellare con stroma fibroso ipocellulare, ma nessuna atipia evidente, attività mitotica o necrosi che imita la displasia fibrosa (Figura 3A).Pertanto, è stata diagnosticata una lesione fibro-ossea benigna e il follow-up è statoraccomandato. Tre mesi dopo, le radiografie di follow-up hanno dimostratocambiamenti coerenti con una neoplasia più aggressiva. A questo punto, thepatient presentato alla nostra istituzione segnalazione recente crescita e newintermittent sordo, bruciore dolore esacerbato da supinazione massima. Onesaminazione, una ditta, massa non tendente è stato apprezzato sul dorso-mediale aspetto dell’ulna distale con difetto di supinazione terminale rispetto withthe avambraccio controlaterale. Sono state eseguite radiografie a tre viste del polso (Figura 1B), risonanza magnetica ad alta risoluzione (Figura 2) e revisione secondaria di diapositive di patologia esterna (Figura 3B).
RISULTATI DI IMAGING
Le radiografie esterne dell’avambraccio sinistro hanno dimostrato una lesione diffusamente sclerotica ben definita dell’ulna distale con una componente extra-ossea levigata e radiodensa e una notevole assenza di reazione periostale irregolare o interrotta (Figura 1A). All’esterno mriconfermato la presenza di una lesione ulnare distale e la biopsia è stataeseguita, portando alla diagnosi originale di una lesione fibro-osseousle benigna. Le radiografie di follow-up hanno dimostrato una lesione sclerotica dell’ulna distale con un aumento della massa extra-ossea dei tessuti molli e una nuova reazione periostale irregolare, interrotta e speziata che misurava approssimativamente 5 x 2 cm (Figura 1B). La risonanza magnetica ad alta risoluzione della distalulna è stata eseguita per valutare la composizione interna del tumore e valutare l’estensione locale della malattia (Figura 2). La massa era isointense a skeletalmuscle sulla rappresentazione T1-ponderata e moderatamente hyperintense su T2-weightedimaging con aumento avido diffuso di contrasto IV e limitatediffusivity. La massa era centrata sulla meta-diafisi ulnare distale con estensione all’epifisi e una massa extra-ossea di tessuto molle che sollevava il tendine dell’estensore carpi ulnare senza coinvolgimento neurovascolare. La revisione delle diapositive di patologia dalla biopsia esterna ha rivelato caratteristiche morfologiche simili alla displasia fibrosa (Figura 3A); tuttavia,a un esame più attento ad alta potenza, sono state identificate cellule maligne con nuclei rotondi e spinosi infiltranti trabecola ossea irregolare con formazione di osteoidi (Figura 3B).
DIAGNOSI
Osteosarcoma osteoblastico che si verifica in età atipica, in una posizione estremamente rara e con un aspetto radiografico non comune alla presentazione iniziale.
DISCUSSIONE
Oltre l’infanzia/adolescenza e in assenza di ritrovamenti comuni di immagini, la mancata considerazione dell’osteosarcoma può ritardare la diagnosi e influire negativamente sui risultati del paziente. Pertanto, è importantericonoscere che l’osteosarcoma può verificarsi a qualsiasi età e in qualsiasi sito anatomico con aspetti radiografici variabili. Qui, riportiamo un caso di una femmina di 43 anni che si presenta inizialmente con una lesione ben definita, liscia, puramente sclerotica dell’ulna distale prima diagnosticatacome lesione fibro-ossea benigna. L’età non comune della presentazione, l’aspetto atipicoradiographic ed il sito insolito della malattia, come veduto in thiscase, sono fattori che possono contribuire a misdiagnosis. La conoscenza dei risultati clinici e radiografici comuni e la consapevolezza delle presentazioni tipiche dovrebbero migliorare la fiducia del lettore. Abbiamo discussrelevant risultati di imaging, considerazioni diagnostiche differenziali, andtreatment opzioni di osteosarcoma.
Anche con un’incidenza apparentemente piccola di 2 casi per milione all’anno, l’osteosarcoma è il secondo tumore osseo primario più comunedietro il mieloma multiplo. Nel 1 ° e 2 ° decennio di vita, è la neoplasia maligna primaria più comune dell’osso, ma l’osteosarcoma non lo ècomune nella terza decade di vita.1 Osteosarcoma che si verifica nel 4 ° o 5 ° decennio come in questo caso è molto raro, ma c’è una distribuzione bimodale con aumento dell’incidenza nei pazienti anziani, tipicamente nell’impostazione della malattia di Paget, osteonecrosi o precedente terapia di irradiazione. L’osteosarcoma si verifica più spesso nella metafisi delle ossa lunghe, più comunemente nel femore distale,seguito dalla tibia prossimale e dall’omero prossimale; siti meno comuni di malattia includono il cranio, il bacino e la mascella.1 Un rapporto del 2007 di 11.961 casi diosteosarcoma dal National Cancer Database riportato da Damron, Ward e Stewart ha mostrato che 57.il 6% degli osteosarcomi si verifica nelle ossa lungedell’arto inferiore.2 L’ulna distale rimane estremamente rarasito di malattia. Una grande serie di 1649 osteosarcomi pediatricipubblicati da Arndt e Crist includeva solo due casi di osteosarcoma che coinvolgevano l’ulna distale.3
Per definizione, l’osteosarcoma è un cellneoplasma fuso che forma osteoide con diversi sottotipi istologici che dimostrano vari aspetti radiografici, eterogeneità cellulare intrinseca e globaleprognosi. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. La matrice composta da osso immaturo è depositedin un modello pizzo-come con le cellule tumorali maligne incorporatothroughout la matrice extracellulare.5
L’osteosarcoma osteoblastico si presenta classicamente come una lesione ossea non definita, clerotica e radiodensa nei pazienti giovani. Tuttavia, un mixedl’aspetto clerotico e osteolitico è più comune nella pratica rispetto al modello sclerotico della malattia. Inoltre,la reazione periostale irregolare, interrotta o complessa, tra cui il triangolo di Codman, l’aspetto” hair-on-end “o un pattern di reazione periostale” sunburst ” speziato è tipicamente presente, ma notevolmente assente al momento della presentazione iniziale in questo caso. Il triangolo di Codman è definito comeelevato e interrotto periostio formando un angolo acuto con la corteccia sottostante a causa della rapida estensione del neoplasma attraverso corticalbone e periostio nei tessuti molli circostanti.5 È spesso possibile identificare una massa di tessuti molli accompagnata, ma di solito è meglio dimostrarla mediante imaging trasversale come la tomografia computerizzata (CT) o la risonanza magnetica (MRI). In questo caso,risultati clinici e radiografici non comuni alla presentazione, tra cui una lesione puramente sclerotica definita uniformemente marginata in un paziente di mezza età senza reazione periostale complessa in una posizione estremamente rara, possono aver contribuito all’incertezza diagnostica. Certamente, somiglianze morfologiche tra la biopsia esterna e fibrosadisplasia presi in considerazione nella diagnosi originale di un fibro-osseouslesion benigna. Infatti, la differenziazione istologica tra displasia fibrosa e osteosarcoma centrale di basso grado può essere difficile e può essere possibile solo in presenza di rottura corticale o espressione tumorale di MDM2 o CDK4.6
Considerando l’età del paziente, la posizione e la presentazione clinica, considerazioni diagnostiche differenziali per una lesione ossea sclerotica possono includere infezione indolente/osteomielite cronica,trauma precedente o reazione da stress, malattia metastatica osteoblastica e linfoma osseo. Quando amixed litico e sclerotico, falena-mangiato, o aspetto permeativo isidentified con interruzione corticale e complessa reazione periostale in un giovane paziente, considerazioni diagnostiche possono includere osteosarcoma, sarcoma di Ewing, osteomielite attiva, e Langerhans cellhistiocitosi.7 Tra i sottotipi di osteosarcoma endomidollare, l’osteosarcoma osteoblastico dimostra generalmente il grado più elevato di formazione di sclerosi / osteoide, mentre gli osteosarcomi condroblastici e fibroblastici possono dimostrare aree di lucenza giustapposte con aree di produzione osteoide. Osteosarcoma Chondroblastic può showstippled, punctate, o mineralizzazione lineare a radiografia o CT, whilefibroblastic osteosarcomas spesso presenti come thansclerotic puramente litico, piuttosto, lesione che deve essere differenziata da altri lesionssuch litici come histiocytoma fibroso maligno, fibrosarcoma, e celltumor gigante. Telangiectatic osteosarcoma classicamente presenta come adestructive, lesione osteolitica con periostio interrotto e internalfluid-fluido livelli all’interno di una massa di tessuto molle a sezione trasversale imagingwhich può imitare cisti ossea aneurismatica. Osteosarcomi superficiali si verificano sulla superficie corticale all’interno o in profondità al periostio e possono largelyprotrude da (parosteale) o estendersi circonferenzialmente lungo la superficie(periostale) dell’osso ospite; osteosarcoma superficiale di alta qualità mayinvade il canale midollare.
I tassi di trattamento e sopravvivenza dell’osteosarcoma sono drammaticamente migliorati negli ultimi decenni con l’introduzione e il progresso di chemioterapie più efficaci e tecniche chirurgiche migliorate. Inthe 1900s in anticipo, il tasso di sopravvivenza di 5 anni di osteosarcoma beenreported per essere basso quanto 5%, aumentante a 22% da 1950s. 8
Comunque, con l’avvento di tecniche chirurgiche di regimensand di chemioterapia più efficaci, la sopravvivenza ha cominciato a migliorare significativamente da the1970s. Più recentemente, una meta-analisi 2012 da Allison et al. riportato un tasso di sopravvivenza globale a5 anni del 60% e un tasso di sopravvivenza a 5 anni senza malattia di quasi il 50%.9 Migliori risultati sono realizzati in patientsdemonstrating tumor response to neoadiuvant therapy seen as greaterthan 90% tumor necrosis within the surgically reseced specimenfollowing preoperative chemotherapy. Infatti, la percentuale di tumornecrosi a seguito di terapia neoadiuvante è il fattore prognostico più importante per la sopravvivenza globale e libera da malattia negli osteosarcomi. 10,11 Un regime chemioterapico comune può includere una combinazione di doxorubicina neoadiuvante e adiuvante, cisplatino e metotressato ad alte dosi per un totale di 28-30 settimane, sebbene siano disponibili terapie alternative. L’attuale algoritmo di trattamento per l’osteosarcoma localizzato (non metastatico) dell’estremità include la chemioterapia neoadiuvante prima dell’ampia escissione locale più spesso con salvataggio e ricostruzione degli arti e successiva chemioterapia adiuvante.
CONCLUSIONE
L’osteosarcoma è una cellula fuso maligna, primaria, osteoide con una tipica presentazione clinica e radiograficaaspetto. Esistono diversi sottotipi istologici che possono presentare apparenze di imaging variabili. L’interpretazione di una lesione ossea deve essereeseguito alla luce dell’età e della posizione del paziente. L’assenza di risultati classici o di dati demografici atipici dei pazienti può contribuire all’incertezza diagnostica. Qui, presentiamo un caso interessante di osteosarcoma osteoblastico che si verifica in un paziente di mezza età al di fuori della tipica fascia di età che si verifica in una posizione anatomica estremamente rara con un aspetto radiografico atipico alla presentazione iniziale per evidenziare l’importanza di mantenere un indice appropriato di suspicione nonostante i risultati clinici e radiografici altamente insoliti.
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