記述
糖尿病のない14歳の女の子は部分的にフェニトインとナトリウムのvalproateかlevetiracetamと制御されなかった過去3年間の一般化された強直間代性の発作の再発攻撃と示されました。 詳細な歴史は、これらのエピソードのそれぞれは、おそらく再発性自発低血糖に関連していたことを明らかにした。 彼女は重度の肥満であった（ボディマス指数：36。54kg/m2）、黒皮症（AN）、顔面座瘡および多毛症（図1）を伴う。 入院中に自発的低血糖症（血漿グルコース：25mg/dL）を発症し、高インスリン血症低血糖症（血清インスリン：16.8（>3μ iu/mL）、Cペプチド：3.46（>0.6ng/mL）、β-ヒドロキシ酪酸：0.01（<2.7mmol/L））を報告した。 腹部の三相CTスキャンでは、膵臓の首に31×29mmの塊が明らかになった（図2）。 多発性内分泌腫瘍1型（MEN-1）症候群の他の成分のスクリーニングは陰性であった。 すい腫りゅうの除核を行い，病理組織学的にはインシュリノーマと一致した。 術後期間はグレード1外すいろうの発症と抗生物質、全非経口栄養、オクトレオチドおよびプロトンポンプ阻害剤を投与した外科創の感染およびぽっかりとしたことによって複雑であった。 彼女は保守的な管理の後で完全に回復し、手術後の低血糖または発作のそれ以上のエピソードを持たず、興味深いことに、術後4週間で、我々は彼女のANの有意な減少に気づいた（図3）。