Leziuni Talamice: O Revizuire Radiologică

Rezumat

Fundal. Leziunile talamice sunt observate într-o multitudine de tulburări, inclusiv boli vasculare, tulburări metabolice, boli inflamatorii, traume, tumori și infecții. În unele boli, implicarea talamică este tipică și uneori izolată, în timp ce în alte boli leziunile talamice sunt observate doar ocazional (adesea în prezența altor leziuni extratalamice tipice). Rezumat. În această revizuire, vom discuta în principal caracteristicile RMN ale leziunilor talamice. Identificarea originii leziunii talamice depinde de localizarea exactă în interiorul talamusului, de prezența leziunilor extratalamice, de modificările semnalului pe diferite secvențe RMN, de evoluția anomaliilor radiologice în timp, de istoricul și starea clinică a pacientului și de alte examinări radiologice și nonradiologice.

1. Introducere

talamusul joacă un rol important în diferite funcții ale creierului, inclusiv memoria, emoțiile, ciclul somn-veghe, funcțiile executive, medierea răspunsurilor generale de alertare corticală, procesarea informațiilor senzoriale (inclusiv gustul, somatosenzorial, vizual și auditiv) și transmiterea acestora către cortex și controlul senzorimotor.

în această revizuire, vom discuta caracteristicile radiologice ale bolilor asociate cu implicarea talamică preferențială (și uneori izolată), frecventă și mai puțin frecventă.

2. Leziuni Vasculare

2.1. Infarct

talamusul este în principal vascularizat de arterele talamogeniculate (care rezultă din porțiunea P2 a arterei cerebrale posterioare , care alimentează Regiunea ventrolaterală a talamusului), artera tuberotalamică (numită și artera polară, care rezultă din artera comunicantă posterioară și care alimentează Regiunea anteromedială și anterolaterală a talamusului), arterele talamosubtalamice (numite și arterele talamice paramediene, care rezultă din porțiunea P1 a PCA și care alimentează artera regiunea mediană a talamusului) și arterele coroidale posterioare (care rezultă din porțiunea P2 a PCA, care alimentează regiunea posterioară a talamusului, inclusiv pulvinar) (Figura 1). Exemple de infarct talamic în diferite teritorii arteriale sunt prezentate în figurile 2, 3 și 4. În aproximativ o treime, artera tuberotalamică lipsește și teritoriul său este furnizat de arterele talamosubtalamice din aceeași parte. Artera Percheronului este o variantă anatomică în care o singură arteră nepereche care rezultă din porțiunea P1 a PCA furnizează talami paramedieni bilaterali și uneori mezencefalul rostral. Infarctul talamic paramedian Bilateral (cu sau fără implicarea midbrainului rostral) este observat atunci când această arteră este ocluzată. Au fost descrise mai multe alte variante anatomice ale alimentării arteriale a talamusului.

Figura 1

Reprezentarea schematică a alimentării cu sânge a talamusului.

având în vedere că toate arterele care alimentează talamusul sunt artere terminale, infarcturile talamice au cel mai adesea un aspect lacunar. Prezența altor zone de infarct pe teritoriul PCA (care furnizează lobul temporal occipital și mezial) sau ramurile acestora (de exemplu, artera coliculară, artera coroidală posteromedială, arterele penetrante ale creierului Mijlociu etc.) ar putea ajuta la luarea în considerare a altor mecanisme de accident vascular cerebral decât lipohialinoza sau microateromul.

intensitățile semnalului și evoluția radiologică sunt ca cele observate în infarctul cerebral clasic.

2.2. Hemoragia

microbleeds talamice pot fi observate în boala vaselor mici (cel mai adesea legate de hipertensiune arterială și asociate cu leziuni ischemice și hemoragice ale vaselor mici în alte zone ale creierului) (Figura 5), după traumatism (frecvent implicând și corpul calos, creierul mijlociu și/sau materia albă lobară), secundar infarctului inițial sau legat de tumora cerebrală. Depunerea de amiloid-B în angiopatia amiloidă cerebrală păstrează de obicei arterele perforante profunde, ceea ce face ca ganglionii bazali și microbleedurile talamice să fie mai puțin frecvente .

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 5

secvențe Gradient-echo (a) și FLAIR (b) care prezintă un microbleed talamic pe partea dreaptă (a) asociat cu hiperintensități ischemice difuze ale substanței albe pe imagistica FLAIR (B) la un pacient cu hipertensiune arterială severă și cronică.

hemoragiile talamice mari (deși mai puțin frecvente decât ganglionii bazali) sunt de obicei asociate cu hipertensiunea (Figura 6). Datorită apropierii celui de-al treilea și a ventriculului lateral, aceste leziuni sunt adesea asociate cu hemoragie intraventriculară.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figura 6

imagistica CT (a) și gradient-Echo-ponderată (b) și fler (c) care prezintă o hemoragie talamică stângă legată de hipertensiune arterială (săgeți mari pe A, b și c) și edem înconjurător, complicat cu o hemoragie intraventriculară (vârfuri de săgeată mari pe a, b și c) și asociat cu microbleeds cronice legate de hipertensiune arterială în talamusul drept (săgeți mici pe b) și o hemoragie subcutanată și subdurală (vârfuri mici de săgeată pe a, b și c) legate de traume (cauzate de hemiplegie dreaptă acută din cauza hemoragiei talamice).

malformațiile vasculare talamice (de exemplu, cavernoase) pot duce atât la hemoragii de dimensiuni mici, cât și mari.

atât în fazele acute, cât și în cele cronice ale sângerării, se observă de obicei un efect de susceptibilitate proeminent, văzut ca „Înflorire” hipointensă pe secvențe. Imagistica ponderată la susceptibilitate (SWI) este chiar mai sensibilă decât imagistica ponderată în detectarea malformațiilor cavernoase (în special în cazurile multifocale/familiale) și a microbleedurilor . Malformațiile cavernoase, în mod tipic, nu sunt îmbunătățite la imagistica T1 injectată cu gadoliniu, deși poate fi observată o ușoară îmbunătățire. Malformațiile cavernoase prezintă adesea calcifiere, văzută ca hiperdensitate la scanarea CT și sunt hipointense atât pe secvențele ponderate T1, cât și pe T2 și profund hipointense pe imagistica SWI.

2.3. Infarctul venos

tromboza venoasă a sistemului venos profund, vena lui Galen sau sinusul drept poate duce la edem vasogen talamic bilateral (hiperintense atât pe DWI, cât și pe harta ADC) (Figura 7). Aceste leziuni pot fi complicate de edem citotoxic (scăderea sau pseudonormalizarea valorilor ADC) și/sau hemoragie. Intensitatea semnalului RMN al trombului venos în sine variază în funcție de momentul imagisticii de la debutul formării trombilor. Venografia CT sau venografia MR îmbunătățită cu TOF sau gadoliniu este tehnica cea mai frecvent utilizată pentru a arăta tromboza venoasă.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figura 7

edem vasogen talamic Bilateral văzut ca hiperintensitate atât pe flerul axial (a), cât și pe imagistica coronală ponderată T2 (b) datorită trombozei venoase a sistemului venos cerebral profund. Tromboza venoasă a venei Galen este văzută ca hiperintensitate pe imagistica sagitală neîmbunătățită T1 (c), iar lipsa fluxului în sistemul venos cerebral profund este observată pe venografia MR (d).

3. Calcificarea

la o populație generală, incidența ganglionilor bazali și într-o măsură mai mică calcificările talamusului crește odată cu creșterea vârstei. Alte cauze ale ganglionilor bazali și calcificărilor talamusului includ toxice (de exemplu, monoxid de carbon, otrăvire cu plumb), postradiție/chimioterapie, infecțioase (de exemplu., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., un sindrom progeroid cu fenotip al sindromului Werner, dar fără mutație tipică RECQL2) datorită unei mutații LMNA care prezintă calcificări talamice bilaterale la scanarea CT.

4. Boli Metabolice

4.1. Boala Fabry

boala Fabry este o tulburare de stocare lizozomală legată de X datorită mutației genei alfa-galactozidazei A. Semnul pulvinar, adică un semnal crescut pe imagistica ponderată T1 neîmbunătățită care implică pulvinar, a fost descris într-o porțiune (în special de sex masculin) Fabry pacienți (Figura 10) . Se crede că această hiperintensitate T1 se datorează prezenței calcificării (sau a altor anomalii mineralizante). Au fost raportate leziuni ale substanței albe, infarcturi cerebrale (rezultate probabil din embolie cardiacă, boli ale vaselor mari și mici), hemoragii lobare (atribuite hipertensiunii) și microbleeds (atribuite hipertensiunii și/sau bolii vaselor mici) atât la pacienții de sex masculin, cât și la cei de sex feminin Fabry .

4.2. Sindromul demielinizant Osmotic

sindromul demielinizant osmotic, denumit anterior mielinoliză pontină centrală (din cauza implicării frecvente a pontinei) sau mielinoliză extrapontină (când sunt prezente alte leziuni decât Pontina), poate fi văzut cu orice fel de modificări ale gradientului osmotic. Talamusul este unul dintre locurile frecvente (împreună cu cerebelul, ganglionii bazali, materia albă cerebrală, hipocampul și corpul calos) de localizare extrapontină. Leziunile sunt hiperintense T2 / FLAIR și hipointense T1 în faza acută, adesea rezolvate după faza acută. Hemoragia și îmbunătățirea contrastului sunt rare. Leziunile apar uneori cu o anumită întârziere după apariția simptomelor clinice. Leziunile sunt rareori observate în absența anomaliilor clinice. Creșterea semnalului DWI și modificările eterogene ale semnalului pe harta ADC însoțesc adesea modificările pe imagistica ponderată T1 și T2 .

4.3. Encefalopatia Wernicke

în encefalopatia Wernicke, zonele cerebrale implicate frecvent includ talamusul, materia cenușie periaqueductală, corpurile mamilare, hipotalamusul și regiunile perirolandice. Implicarea nucleelor nervoase craniene, a lobilor frontali și parietali și a corpului calos este mai puțin frecventă. Partea mediană este porțiunea cea mai frecvent implicată a talamusului (figurile 11 și 12). Leziunile sunt cel mai adesea simetrice și cel mai bine văzute ca hiperintensitate pe secvențele T2/FLAIR. Uneori se poate observa creșterea (în special la pacienții alcoolici) și/sau reducerea difuziei în faza acută. Leziunile hemoragice au fost raportate în cazuri catastrofale.

4.4. Tulburări metabolice moștenite

modificările semnalului RMN talamic pot fi observate în mai multe tulburări metabolice moștenite, inclusiv boala Wilson, sindromul Leigh, boala Krabbe, boala urinei cu sirop de arțar, boala Canavan, boala Alexander și gangliosidoza. În aceste tulburări, sunt observate frecvent anomalii ale semnalului asociate în alte zone ale creierului (de exemplu, substanța albă, ganglionii bazali și trunchiul cerebral). Semnalul RMN se schimbă adesea în timp în aceste boli. Anomaliile radiologice arată adesea un T2 crescut și un semnal T1 scăzut. Invers (adică., semnal scăzut pe T2 – și semnal crescut pe imagistica ponderată T1) poate fi văzut în gangliosidoză. În stadiul incipient boala Krabbe, semnalul scăzut este de obicei observat atât pe imagistica ponderată T1, cât și pe T2, în timp ce semnalul crescut este prezent în boala cronică în stadiu pe aceste secvențe. Semnalul T2 mixt este de obicei văzut în boala Wilson. Difuzia restricționată poate fi observată în urina siropului de arțar, Canavan și boala acută Leigh.

Gangliosidoza afectează în mod preferențial talami, văzută ca hiperdensitate la scanarea CT neîmbunătățită. La RMN, leziunile sunt hiperintense pe imagistica ponderată T1 și hipointense pe imagistica ponderată T2, adesea asociate cu Leucoencefalopatie și atrofie cerebeloasă.

în neurodegenerarea cu tulburări legate de acumularea de fier în creier, prezența hipointensităților talamice la imagistica ponderată sau SWI este sugestivă pentru aceruloplasminemie și neuroferritinopatie .

5. Sindromul leucoencefalopatiei posterioare reversibile

factorii de risc pentru sindromul leucoencefalopatiei posterioare reversibile includ agenți imunosupresori și citotoxici, hipertensiune arterială, eclampsie și anomalii metabolice.

imagistica creierului prezintă de obicei leziuni bilaterale ale materiei albe în lobii parietali occipitali și posteriori. Zonele bazinului hidrografic dintre arterele cerebrale medii și posterioare sunt frecvent implicate. Cu toate acestea, implicarea asociată a materiei cenușii și a altor regiuni ale creierului, inclusiv lobii frontali și temporali, trunchiul cerebral, cerebelul, ganglionii bazali, talamusul și corpul calos sunt frecvent observate (Figura 13).

caracteristicile RMN sunt indicative ale edemului vasogen (hiperintense pe secvențele T2, FLAIR și ADC, iso – sau ușor hiperintense pe DWI și iso – la hipointense pe imaginile ponderate T1). Valorile ADC par a fi mai sensibile pentru a arăta anomalii ale creierului decât constatările pe secvențele convenționale T2 și FLAIR.

se observă uneori infarct asociat (datorită scăderii fluxului sanguin cerebral în zonele cu edem masiv și presiune crescută de perfuzie tisulară), hemoragie (în special atunci când este asociată cu hipertensiune arterială) și/sau creșterea gadoliniului. În caz de infarct, regiunile afectate prezintă semnal foarte crescut pe DWI și semnal pseudonormalizat sau scăzut pe harta ADC. La pacienții necomplicați, regresia (cel puțin parțial) a anomaliilor radiologice este de obicei observată după întreruperea medicamentului ofensator și tratamentul tensiunii arteriale crescute.

6. Leziuni Demielinizante

6.1. Scleroza multiplă

leziunile talamice sunt rare, dar au fost raportate în special în scleroza multiplă de lungă durată (figura 14) . Leziunile sclerozei Multiple apar de obicei ca hiperintensitate T2 și fler.

figura 14

un pacient cu scleroză multiplă de lungă durată cu Leucoencefalopatie difuză și o leziune demielinizantă talamică stângă (a) pe imagistica FLAIR.

la RMN cu intensitate mare a câmpului, la pacienții cu scleroză multiplă poate fi observat un semnal T2 talamic și putaminal scăzut difuz (numit și „T2 negru”), probabil cauzat de acumularea crescută de fier .

6.2. Encefalomielita acută diseminată

encefalomielita acută diseminată este o tulburare monofazică postinfecțioasă sau postvaccinare care nu necesită tratament pe termen lung. Caracteristicile radiologice se suprapun parțial cu scleroza multiplă. Cu toate acestea, leziunile corpus callosum și periventriculare sunt mai puțin frecvente, iar leziunile talamice și bazale ale ganglionilor sunt mult mai frecvente în encefalomielita diseminată acută decât în scleroza multiplă. În encefalomielita diseminată acută, imagistica T1 îmbunătățită cu gadoliniu arată de obicei îmbunătățirea tuturor (sau aproape tuturor) leziunilor.

6.3. Tulburări ale spectrului neuromielitei optice

în mod clasic, s-a crezut că neuromielita optică nu prezintă sau prezintă doar anomalii RMN cerebrale discrete. Cu toate acestea, studii recente, care analizează sistematic leziunile cerebrale în neuromielita optică au arătat că aceste leziuni sunt mai frecvente cu caracteristici radiologice oarecum diferite (adică mai des difuze, eterogene și chistice și cu margini încețoșate) decât cele observate în scleroza multiplă. Când este prezent, materia albă periventriculară este cel mai frecvent implicată. Implicarea talamusului (și a ganglionilor bazali) este rară, dar a fost raportată .

7. Boli inflamatorii nedemielinizante

boli inflamatorii Nedemielinizante, cum ar fi vasculita venoasă (de ex., Boala Behcet) sau boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sindromul SJ Xvgren), implică uneori talamusul (Figura 15) . Aceste leziuni sunt cel mai adesea hiperintense pe secvențele T2 și FLAIR și sunt uneori îmbunătățite pe imagistica ponderată T1 injectată cu gadoliniu. Implicarea talamică a fost rar observată în alte tulburări autoimune, cum ar fi encefalita trunchiului cerebral Bickerstaff sau encefalita paraneoplazică .

8. Trauma

8.1. Leziunea axonală difuză

leziunea axonală difuză implică de obicei corpul calos, creierul mediu și materia albă lobară. Implicarea talamusului și a ganglionilor bazali a fost descrisă mai rar (figura 16). Leziunile, adesea multiple, sunt cel mai bine văzute pe secvențele DWI și FLAIR ca semnal hiperintens, cu leziuni hipointense hemoragice asociate frecvent pe imagini ponderate (și chiar mai bine văzute pe secvențele SWI). Pe harta ADC, leziunile pot fi hipointense indicând edem citotoxic. Adesea sunt prezente manifestări radiologice asociate ale traumatismului capului (inclusiv hemoragie epidurală, subdurală, subarahnoidă sau intraventriculară, contuzie). Leziunile difuze ale leziunilor axonale tind să se reducă în număr și volume în timp.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figura 16

un pacient după o traumă majoră a capului care prezintă leziuni axonale difuze cu leziuni hemoragice mici în partea mediană a ambelor thalami (săgeți, a) și leziuni multiple în apropierea joncțiunii cortico-subcorticale (vârfuri de săgeată, a și B) văzută ca hipointensitate pe imagistica ponderată cu ecou gradient (a și b). Mai multe leziuni suplimentare pot fi observate pe imagistica SWI (C și d) demonstrând superioritatea imagisticii SWI în leziunile axonale difuze.

9. Neoplazice

9.1. Glioblastomul multiform

glioblastomul multiform afectează frecvent talamusul (Figura 17). Semnalul RMN este cel mai tipic eterogen, iso – până la hipointens (mai ales atunci când este prezentă necroza) pe secvențele T1 și hiperintens pe imagistica T2 și FLAIR. Necroza centrală, edemul vasogen periculos (T2/FLAIR/ADC hiperintens) și îmbunătățirea puternică (solidă, nodulară, neuniformă sau „inel închis”) sunt tipice. Uneori, hemoragia apare în interiorul tumorii.

9.2. Gliomatoza Cerebri

în gliomatoza cerebri, infiltrarea difuză a substanței albe (văzută cel mai bine ca hiperintensitate omogenă T2 și FLAIR, hipointense pe imagistica ponderată T1) care implică doi sau mai mulți lobi este observată cu mărirea structurii implicate. Este tipică o îmbunătățire absentă (sau minimă) a imaginii ponderate T1 injectată cu gadoliniu. Implicarea talamică asociată, ganglionii bazali și/sau corpul calos este frecvent observată (Figura 18).

9.3. Limfomul

limfomul implică adesea substanța albă periventriculară, talamusul, ganglionii bazali și corpul calos. Limfoamele sunt izo – sau hipointense pe secvențe T1 neîmbunătățite și hiperintense pe imagistica T2 / FLAIR, cu o îmbunătățire omogenă a contrastului în absența necrozei centrale (figura 19). La pacienții imunocompromiși și rareori la pacienții neimunocompromiși, creșterea contrastului este mai degrabă periferică decât omogenă sau poate fi mai puțin evidentă sau chiar absentă. Edemul înconjurător, precum și necroza centrală pot fi observate în limfomul legat de HIV. Spre deosebire de glioblastom, există mai puțin (sau absent) edem peritumoral, iar necroza și hemoragia sunt mai puțin frecvente în limfom. S-a raportat ocazional o difuzie redusă. Limfomul răspunde adesea dramatic (și dispare frecvent la RMN), dar temporar la tratamentul cu steroizi și radioterapia.

9.4. Metastazele

leziunile talamice metastatice sunt rare și sunt cel mai adesea observate în prezența altor leziuni cerebrale metastatice. Caracteristicile leziunii depind de malignitatea primară, dar sunt cel mai adesea prezente cu efect de masă, edem înconjurător și îmbunătățirea contrastului.

10. Infecție

10.1. Encefalita

au fost descrise cazuri Rare de encefalită infecțioasă care implică talamusul. În aceste cazuri, leziunile talamice coexistă adesea cu leziuni encefalite mai tipice . Leziunile sunt cel mai adesea hiperintense pe imagistica T2 și FLAIR. Uneori pot fi observate restricții de difuzie asociate, hemoragie sau îmbunătățire a gadoliniului.

în encefalopatia necrotizantă acută postinfecțioasă (de exemplu, gripa a, parainfluenza și Mycoplasma pneumoniae), care apare adesea la copii, talamusul este implicat preferențial (adesea cu leziuni asociate trunchiului cerebral, ganglionilor bazali, cerebelului sau materiei albe periventriculare), văzută ca hiperintensitate pe imagistica ponderată T2 și FLAIR și uneori complicată cu hemoragie (Figura 20). Cazurile familiale sau recurente de encefalopatie necrotizantă acută declanșată de infecție pot fi cauzate de o mutație a genei RANBP2 .

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 20

un pacient cu Mycoplasma pneumoniae legate de encefalita necrotizantă acută care implică simetric partea posterioară a capsulei interne (vârfuri de săgeată) și porțiunea posterolaterală a talamusului (săgeți) pe ambele părți, văzută ca hiperintensitate pe ambele ponderate T2 (a) și FLAIR (B) imagistica.

10.2. Abcesul cerebral

abcesele cerebrale sunt de obicei localizate supratentorial la joncțiunea materiei gri-albe, cu caracteristici radiologice care variază în funcție de stadiul dezvoltării abcesului. Uneori se observă implicarea substanței cenușii profunde (inclusiv talamice) (Figura 21). Caracteristicile tipice ale RMN includ difuzia restricționată pe imagistica ponderată prin difuzie (din cauza unui conținut ridicat de proteine), îmbunătățirea inelului pe imagistica ponderată T1 îmbunătățită cu gadoliniu și edemul înconjurător (T2 și Flair hiperintense).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 21

un pacient cu mai multe abcese cerebrale care implică talamusul drept (săgeți) și ganglionii bazali, cu îmbunătățirea inelului pe imagistica ponderată T1 îmbunătățită cu gadoliniu (a) și difuzie restricționată văzută ca hiperintensitate pe imagistica DWI (b).

10.3. Leucoencefalopatia multifocală progresivă

leucoencefalopatia multifocală progresivă legată de virusul JC apare de obicei la pacienții imunocompromiși și are o mortalitate ridicată. Aceste leziuni hiperintense T2 / FLAIR și hipointense T1 sunt uni – (în special în stadiul incipient) sau multifocale, de obicei fără efect de masă și implică în principal substanța albă subcorticală, deși uneori se întâlnesc ganglioni bazali, talamus și cortex implicare (figura 22). Leziunile sunt adesea hiperintense pe DWI. Îmbunătățirea contrastului este cel mai adesea absentă, deși îmbunătățirea slabă poate fi observată uneori la periferie. Îmbunătățirea pare să fie mai frecventă în cazurile de Leucoencefalopatie multifocală progresivă indusă de natalizumab. La acești pacienți, sunt adesea observate mici leziuni punctate T2-hiperintense în imediata vecinătate a leziunilor principale. Semnalele hiperintense T1 pot fi găsite în timpul și după faza sindromului inflamator de reconstituire imună a leucoencefalopatiei multifocale progresive. Pacienții supraviețuitori prezintă de obicei atrofie profundă a structurilor creierului implicate în faza cronică a bolii.

10.4. Boala Creutzfeldt-Jakob

creșterea semnalului DWI și/sau fler în ganglionii bazali, talamusul și/sau cortexul cerebral este tipic în boala Creutzfeldt-Jakob (figura 23). Anomaliile RMN, împreună cu prezența semnelor clinice, complexele periodice de undă ascuțite pe electroencefalogramă și proteina 14-3-3 din lichidul cefalorahidian, fac posibilă diagnosticarea premortem a bolii Creutzfeldt-Jakob sporadice probabile . Modificările semnalului RMN în boala în stadiu incipient pot fi absente sau foarte subtile. DWI pare a fi mai sensibil decât secvențele de fler pentru a detecta modificările timpurii ale semnalului .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figura 23

doi pacienți CJD sporadici diferiți (pacienții 1, A și b; pacient 2, c și d) care prezintă la pacient 1 nucleu caudat bilateral și putaminal (săgeți) și într-o măsură mai mică hiperintensități posteromeziale și talamice pulvinare (vârfuri de săgeată) pe Dwi (a) și imagistică FLAIR (b) și la pacient 2 hiperintensități talamice posteromeziale bilaterale (vârfuri de săgeată) și corticale multifocale (săgeți) pe Dwi (c), văzute ca hipointensitate pe harta ADC (d). Predominanța anterioară a implicării talamice poate fi observată la pacientul 2.

în boala sporadică Creutzfeldt-Jakob, există o predominanță anterioară a modificărilor RMN ale ganglionilor bazali (adică., nucleul caudat este mai frecvent și mai grav implicat decât nucleul lentiform, în timp ce talamusul este cel mai puțin frecvent și grav implicat structura materiei cenușii profunde). Modificările profunde ale semnalului materiei cenușii sunt cel mai adesea bilaterale (asimetrice sau simetrice), deși se poate observa implicarea unilaterală. În cazul implicării talamice, anomaliile semnalului sunt cel mai adesea observate în porțiunea posteromesială. La pacienții tineri sporadici Creutzfeldt-Jakob, implicarea talamică este uneori mai severă decât în structurile ganglionare bazale anterioare. La acești pacienți tineri, unii autori raportează modificări ale semnalului predominante în porțiunea anterioară a talamusului.

în varianta boala Creutzfeldt-Jakob, talamusul este cea mai frecvent implicată structură de materie cenușie profundă cu implicare simetrică bilaterală tipică (așa-numitul semn „hockey-stick”) cu porțiunea posterioară a talamusului (pulvinar) ca substructură cea mai hiperintensă (adică mai hiperintensă decât partea anterioară a talamusului) pe imagistica DWI/FLAIR .

11. Necroza laminară

necroza laminară implică de obicei cortexul, dar a fost raportată și în ganglionii bazali și talami (figura 24) . Necroza laminară apare ca hiperintensitate pe imagistica ponderată T1 neîmbunătățită. Mecanismul propus este citoliza, necroza, edemul, urmată de resorbție și fagocitoza materialului necrotic, rezultând depuneri de macrofage încărcate cu grăsimi care explică probabil scurtarea T1 întârziată la RMN. Materia cenușie (în special cortexul) este probabil mai vulnerabilă decât materia albă, explicând de ce necroza laminară implică cel mai adesea cortexul și uneori și materia cenușie profundă. Factorii de risc cel mai frecvent raportați asociați cu necroza laminară sunt ischemia/hipoxia, statusul epileptic, modificările metabolice și radioterapia.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figura 24

RMN ponderat T1 al pacientului 1 (A și b) după status epileptic generalizat și al pacientului 2 (c și d) cu antecedente de astrocitom cerebelos tratat prin rezecție chirurgicală și radioterapie de câmp mare, inclusiv lobii occipitali și ambii talami care prezintă necroză laminară a ambelor talami (a și c, săgeți) asociat cu necroza laminară în cortexul parietal drept (B, săgeți) și în cortexul occipital bilateral (c, vârfuri de săgeată). Panoul (d) prezintă cavitatea cerebeloasă datorată rezecției astrocitomului cerebelos.

12. Status Epilepticus

leziunile hiperintense talamice DWI care apar în regiunea pulvinarului, ipsilateral activității epileptiforme, pot fi observate după status epilepticus parțial prelungit (figura 25). Aceste anomalii de difuzie peri-ictală ale talamusului, probabil rezultatul unei activități excesive în nucleele talamice care au legături reciproce cu cortexul implicat, sunt asociate cu originea convulsivă în cadranul posterior și cu prezența implicării laminare corticale ipsilaterale pe DWI .

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

figura 25

leziuni talamice Peri-ictale (săgeți) în urma statusului epilepticus la pacientul 1 (A și b) cu status epilepticus occipital parțial legat de MELAS în lobul occipital stâng (vârfuri de săgeată pe a și b) toate văzute ca hiperintensitate pe imagistica FLAIR și la pacientul 2 (c și d) cu status epilepticus generalizat, cu semnalul cortical occipitotemporal se modifică datorită convulsiilor văzute ca hiperintensitate pe imagistica FLAIR (c) și ca hipointensitate pe harta ADC (d).

Conflict de interese

autorii declară că nu există conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.