CASE SUMMARY
en 43 år gammel kvinne fra Puerto Rico presentert for en lokal medisinskfasilitet med en 2-årig historie med en venstre sidet distal underarmsmasse. Pasienten nektet noen historie med smerte, traumer eller konstitusjonelle symptomer.Underarm radiografier (Figur 1a) og påfølgende kontrastforsterket Mrible utført I Puerto Rico, noe som førte til bekymring for en bein svulst. Anopen biopsi ble oppnådd. Histopatologi viste irregulærlamellært ben med hypocellulær fibrøs stroma, men ingen åpenbar atypi, mitotisk aktivitet eller nekrose som etterligner fibrøs dysplasi (Figur 3A).Dermed ble en godartet fibro-osseøs lesjon diagnostisert og oppfølging varanbefalt. Tre måneder senere viste oppfølgingsradiografierendringer i samsvar med en mer aggressiv neoplasma. På dette punktet, denpasient presentert for vår institusjon rapportering siste vekst og newintermittent kjedelig, brennende smerte forverret av maksimal supination. Påundersøkelse ble en fast, nontender masse verdsatt på dorso-medialaspekt av distal ulna med terminal supinasjonsfeil sammenlignet medkontralateral underarm. Tre-view røntgenbilder av håndleddet (Figure1B), høyoppløselig MR (Figur 2), og sekundær gjennomgang av outsidepathology lysbilder (Figur 3B) ble utført.
BILDEFUNN
Utvendige røntgenbilder av venstre underarm viste en veldefinert,diffust sklerotisk lesjon av distal ulna med en jevnmarginert, radiodense ekstra-osseøs komponent og bemerkelsesverdig fravær avirregulær eller avbrutt periosteal reaksjon (Figur 1a). Utenfor MRIconfirmed tilstedeværelsen av en distal ulnar lesjon og biopsi varutført, noe som førte til den opprinnelige diagnosen av en godartet fibro-osseouslesion. Oppfølgingsrøntgenbilder viste en sklerotisk lesjon av distal ulna med en økende ekstra-osseøs bløtvevsmasse og nyirregulær, avbrutt og spikulert periosteal reaksjonsmåling ca.5 x 2 cm (Figur 1b). Høyoppløselig MR av distalulna ble utført for å vurdere intern tumorsammensetning og evaluerelokal sykdomsgrad (Figur 2). Massen var isointense til skeletal muscle På T1-vektet bildebehandling og moderat hyperintense På T2-weightedimaging med diffus avid IV kontrastforbedring og restricteddiffusivity. Massen var sentrert på den distale ulnar meta-diaphysismed forlengelse til epifysen og en ekstra-osseøs mykvevsmassehevating extensor carpi ulnaris-senen uten nevrovaskulærinvolvering. Gjennomgang av patologi lysbilder fra utsiden biopsi avslørtmorfologiske egenskaper som ligner på fibrøs dysplasi (Figur 3A); men ved nærmere inspeksjon ved høy effekt ble maligne celler med runde ogspindelkjerner identifisert infiltrerende uregelmessig bein trabeculamed osteoiddannelse (Figur 3B).
DIAGNOSE
Osteoblastisk osteosarkom som forekommer i en atypisk alder, på et ekstremt sjeldent sted, og med et uvanlig radiografisk utseende påførende presentasjon.
DISKUSJON
Utover barndom/ungdomsår og i fravær av vanlige imagingfindings, kan unnlatelse av å vurdere osteosarkom forsinke diagnosen og negativt påvirke pasientens utfall. Derfor er det viktig ågjenkjenne at osteosarkom kan forekomme i alle aldre og på enhver anatomisksted med variable radiografiske opptredener. Her rapporterer vi et tilfelle av a43-år gammel kvinne som først presenterer med en veldefinert, jevnmarginert, rent sklerotisk lesjon av distal ulna først diagnostisert som en godartet fibro-osseøs lesjon. Mindre vanlige alder av presentasjon, atypisk radiografisk utseende og uvanlig sykdomssted, som sett i denne saken, er faktorer som kan bidra til feildiagnose. Kunnskap om vanlige kliniske og radiografiske funn samt bevissthet omatypiske presentasjoner bør forbedre leserens tillit. Vi diskuterer relevante bildefunn, differensialdiagnostiske hensyn og behandlingsmuligheter for osteosarkom.
selv med en tilsynelatende liten forekomst av 2 tilfeller per million per år, er osteosarkom den nest vanligste primære osseøse malignitetbak myelom. I 1. og 2. tiår av livet er detmest vanlig primær ondartet neoplasma av bein, men osteosarkom er ikkeuvanlig i det tredje tiåret av livet.1 Osteosarkom forekommer i 4. eller 5. tiår som i dette tilfellet er svært sjelden, Men Det er en bimodaldistribusjon med økt forekomst hos eldre pasienter, typisk i innstillingen Av Pagets sykdom, osteonekrose eller tidligere bestrålingterapi. Osteosarkom forekommer oftest i metafysen av lange bein, oftest i distal femur, etterfulgt av proksimal tibia ogproximal humerus; mindre vanlige sykdomssteder inkluderer skallen, bekkenet og kjeften.1 en rapport fra 2007 av 11 961 tilfeller avosteosarkom fra National Cancer Database rapportert Av Damron, Ward og Stewart viste at 57.6% av osteosarkomer forekommer i de lange beineneav underbenet.2 den distale ulna forblir en ekstremt sjeldensted for sykdom. En stor serie av 1649 pediatriske osteosarkomapublisert Av Arndt Og Crist inkluderte bare to tilfeller av osteosarkominvolverer distal ulna.3
osteosarkom Er Per definisjon en osteoiddannende spindelcelleneoplasma med flere histologiske subtyper som viser variableradiografiske utseende, intrinsisk cellulær heterogenitet og overallprognose. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Matrisen som består av umodent bein deponeresi et blonderlignende mønster med maligne tumorceller inkorporert gjennom den ekstracellulære matrisen.5
Osteoblastisk osteosarkom presenterer klassisk som en dårlig definertsclerotisk, radiodense bony lesjon hos unge pasienter. Men en blandetsclerotisk og osteolytisk utseende er mer vanlig i praksis enn enrent sklerotisk mønster av sykdom. I tillegg er uregelmessig, avbrutt eller kompleks periosteal reaksjon inkludert Codman ‘ s triangle,» hair-on-end «utseende, eller en spiculated «sunburst» mønster ofperiosteal reaksjon vanligvis til stede, men spesielt fraværende på tidspunktet for første presentasjon i dette tilfellet. Codman trekant er definert somforhøyet og avbrutt periosteum danner en spiss vinkel medunderliggende cortex på grunn av rask forlengelse av neoplasma gjennom kortikalbein og periosteum i det omkringliggende myke vev.5 En Ledsagende bløtvevsmasse kan ofte identifiseres, men vanligvisbedre demonstrert ved tverrsnittsavbildning som computedtomography (CT) eller magnetisk resonans imaging (MRI). I dette tilfellet kan uvanlige kliniske og radiografiske funn ved presentasjon, inkludert awell-definert jevnt marginert rent sklerotisk lesjon hos en mellomlager uten kompleks periosteal reaksjon i ekstremt sjeldne lokaliseringer, ha bidratt til diagnostisk usikkerhet. Sikkert, morfologiske likheter mellom utsiden biopsi og fibrousdysplasi tatt inn i den opprinnelige diagnosen av en godartet fibro-osseouslesion. Faktisk histologisk differensiering mellom fibrøs dysplasiog lavgradig sentral osteosarkom kan være vanskelig og kan bare være mulig i nærvær AV kortikal gjennombrudd eller tumoruttrykkav MDM2 eller CDK4.6
med tanke på pasientens alder, lokasjon og klinisk presentasjon kan differensialdiagnostiske hensyn ved sklerotisk benlesjon inkludere latent infeksjon / kronisk osteomyelitt, tidligere traumer eller stressreaksjon, osteoblastisk metastatisk sykdom og benelymfom. Når amiksert lytisk og sklerotisk, møllspist eller permeativt utseende er identifisert med kortikal forstyrrelse og kompleks periosteal reaksjon hos ayoung pasient, kan diagnostiske hensyn omfatte osteosarkom, Ewings sarkom, aktiv osteomyelitt og Langerhans cellhistiocytose.7 blant subtyper av intramedullærosteosarkom viser osteoblastisk osteosarkom generelt den største grad av sklerose / osteoiddannelse, mens kondroblastisk ogfibroblastisk osteosarkom kan demonstrere områder med lucency sammen med områder av osteoidproduksjon. Chondroblastic osteosarkom kan visestippled, punktat, eller lineær mineralisering ved radiografi ELLER CT, mensfibroblastic osteosarkomer ofte til stede som et rent lytisk, snarere ennsclerotic, lesjon som må differensieres fra andre lytiske lesjoner som ondartet fibrøs histiocytom, fibrosarkom, og gigantiske celletumor. Telangiektatisk osteosarkom presenterer klassisk som endestruktiv, osteolytisk lesjon med avbrutt periosteum og internfluid-væskenivåer i en bløtvevsmasse ved tverrsnittsbilder som kan etterligne aneurysmal bencyst. Overflate osteosarkomer forekommer påkortisk overflate innenfor eller dypt til periosteum og kan i stor grad protrude fra (parosteal) eller utvide omkrets langs overflaten(periosteal) av vertsbenet; høyverdig overflate osteosarkom kan invadere medulærkanalen.
Behandling og overlevelse av osteosarkom har dramatiskforbedret de siste tiårene med introduksjon og fremskritt av mer effektive kjemoterapier og forbedrede kirurgiske teknikker. I begynnelsen av 1900-tallet har 5-års overlevelse av osteosarkom blitt rapportert å være så lav som 5%, stigende til 22% innen 1950-tallet.8
men med fremkomsten av mer effektive kjemoterapiregimer og kirurgiske teknikker begynte overlevelsen å bli betydelig forbedret av1970-tallet. Sist, en 2012 meta-analyse Av Allison et al. rapportert a5-års total overlevelse på 60% og en 5-års sykdomsfri overlevelse på nesten 50%.9 Bedre resultater oppnås hos pasienterdemonstrerende tumorrespons på neoadjuvant terapi sett på som større enn 90% tumornekrose i kirurgisk resektert prøve etter preoperativ kjemoterapi. Faktisk er prosentandelen av tumornekrose etter neoadjuvant behandling den viktigste prognostisk faktor for total og sykdomsfri overlevelse i osteosarkomer. 10,11 et vanlig kjemoterapiregime kan omfatte en kombinasjon av neoadjuvant og adjuvant doksorubicin, cisplatin og høydose metotreksat i atotalt 28-30 uker, selv om alternativ behandling er tilgjengelig. Den aktuelle behandlingsalgoritmen for lokalisert (ikke-metastatisk) osteosarkomav ekstremiteten inkluderer neoadjuvant kjemoterapi før bred lokalexcision oftest med lem-berging og rekonstruksjon og etterfølgendeadjuvant kjemoterapi.
KONKLUSJON
Osteosarkom Er en ondartet, primær, osteoiddannende spindelcelleneoplasma av bein med en typisk klinisk presentasjon og radiografiskutseende. Flere histologiske subtyper finnes som kan presentere withvariable imaging skinn. Tolkning av en beinlesjon må væreutført i lys av pasientens alder og plassering. Fravær av klassicimaging funn eller atypisk pasient demografi kan bidra tildiagnostisk usikkerhet. Her presenterer vi et interessant tilfelle av osteosarkom som forekommer hos en middelaldrende pasient utenfor det typiske aldersområdet som oppstår i en ekstremt sjelden anatomisk lokasjon med et atypisk radiografisk utseende ved første presentasjon for å markere viktigheten av å opprettholde en passende indeks over mistanke til tross for svært uvanlige kliniske og radiografiske funn.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlins bensvulster: Generelle aspekter og data på 11.087 tilfeller. 5.utg. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. Osteosarkom, kondrosarkom og Ewing sarkom: Nasjonal Kreftdatabaserapport. Clin Orthop Relatert Res. 2007; 459:40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Vanlige muskuloskeletale svulster i barndommen og ungdomsårene. NEJM New Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. De mange ansikter av osteosarkom. Radiografi.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarkom: Anatomiske og histologiske varianter. Er J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, Bro J, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO Klassifisering Av Svulster I Bløtvev og Bein. 4.utg. Det internasjonale Kreftforskningsinstituttet (2013).
- Picci P. Osteosarkom (osteogen sarkom). Orphanet J Sjeldne Sykdommer. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Osteogen sarkom; en kritisk analyse av 430 tilfeller. J Bein Felles Surg Am. 1957; 39-A (4): 741-757; diskusjon, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. En meta-analyse av osteosarkom utfall i moderne medisinsk tid. Sarkom. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg A. Neoadjuvant kjemoterapi for osteogen sarkom: en femårig oppfølging (T-10) og foreløpig rapport av nye studier (T-12). Klinisk og biologisk forskning. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, Et al. Langtidsutfall for pasienter med ikke-metastatisk osteosarkom i ekstremitetene behandlet med istituto ortopedico rizzoli i henhold til istituto ortopedico rizzoli / osteosarkom – 2-protokollen: en oppdatert rapport. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Tilbake Til Toppen