case presentation
een meisje van 10 jaar met een jeukende huiduitslag op haar borst. Bij onderzoek wordt een erythemateuze en verhoogde plaque met een bleek centrum waargenomen (figuur 1). Ze heeft de afgelopen week een griepachtige ziekte gehad.
diagnose
de juiste diagnose in dit geval is urticaria, een zeer vaak voorkomende huidaandoening die mensen van elke leeftijd kan treffen.
discussie
Urticaria heeft vele verschillende en soms bizarre presentaties. De laesies zijn vaak ringvormig met een duidelijk centrum, maar soms komen verhoogde striemen voor (Figuur 2). Bij kinderen kunnen de laesies een atypische blauwe plek-achtige verschijning met paarse verkleuring hebben (Figuur 3). De laesies blancheren met druk en zijn zeer variabel in vorm en grootte. Ze ‘bewegen’ vrij snel (binnen enkele uren) en de huid op elk deel van het lichaam kan worden aangetast. Vaak is de uitslag is intens jeukende.
urticariële laesies worden veroorzaakt door de afgifte van chemische mediatoren, met name histamine. Histamine veroorzaakt een verhoogde permeabiliteit van kleine haarvaten en venules, waardoor het weefseloedeem ontstaat dat verantwoordelijk is voor zwelling (Figuur 4). Dit resulteert in laesies die typisch erythemateuze plaques zijn die door een centraal gebied van bleekheid worden gekenmerkt, zoals in dit geval.Urticaria is een spotdiagnose. Een belangrijk element in de diagnose is een geschiedenis van blootstelling aan een allergeen, zoals een recente medicatie, of een virale ziekte voorafgaand aan het begin van de uitslag. In veel gevallen wordt echter geen oorzaak vastgesteld. Een van de sleutels tot het identificeren van urticaria is observatie in de tijd – het is kenmerkend voor de uitslag om vorm en distributie te veranderen als gebieden van de huid ongevoelig voor de effecten van histamine release. Verder is er geen verandering aan het huidoppervlak waar de uitslag heeft plaatsgevonden: de reactie is volledig in de dermis. De uitzondering hierop is paarse urticaria, waarbij rode bloedcellen aan de bloedvaten zijn ontsnapt en een gekneusd uiterlijk achterlaten nadat de wheal is verdwenen.Erythema multiforme wordt gekenmerkt door’ target ‘ – laesies met een bleek centrum en wordt vaak verward met urticaria. Erythema multiforme heeft echter een vaste verdeling (laesies migreren niet) en vaak blaren als gevolg van aantasting van de epidermis.
typen
Urticaria kan in grote lijnen worden ingedeeld volgens de duur ervan als acuut of chronisch.
Acute urticaria verwijst naar een uitbarsting die minder dan zes weken duurt en normaal wordt gemedieerd door een IgE-respons. Urticaria bij kinderen is meestal acuut.
chronische urticaria duurt meer dan zes weken en wordt meestal geassocieerd met normale IgE-spiegels en verhoogde autoantilichamen. De overgrote meerderheid van de gevallen van chronische urticaria zijn idiopathisch van aard, maar er is een subset van patiënten die een auto-immuunziekte met histamine-releasing autoantilichamen hebben.
onderzoeken
laboratoriumonderzoeken zijn in het algemeen niet nuttig voor de diagnose van urticaria, vooral bij kinderen. Bij patiënten met chronische urticaria kan een volledig bloedbeeld nuttig zijn om te controleren op eosinofilie, bewijs van parasitaire ziekte of neutrofilia die kunnen wijzen op een bacteriële infectie. Een C-Reactieve proteïne (CRP) test en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (ESR) meting kan bewijsmateriaal van een besmettelijke of auto-immune component tonen. Een autologe serum huid test is beschikbaar, maar dit is een vrij niet-specifieke screening test die alleen aangeeft dat circulerende histamine releasing factoren aanwezig zijn.Urticaria verloopt bij kinderen over het algemeen relatief goedaardig en zelfbeperkend. De overgrote meerderheid heeft acute urticaria die effectief kan worden behandeld met een antihistamine als de uitslag jeukende is. De medicijnen die het meest worden gebruikt zijn niet-sederende antihistaminica zoals cetrizine of loratadine (merk op dat antihistaminica zijn relatief gecontra-indiceerd bij kinderen jonger dan 12 maanden). Deze medicijnen zijn ook gunstig bij volwassenen, bij wie een kalmerende antihistamine kan ook nuttig zijn (vooral ‘ s nachts als slapen moeilijk is).
bij patiënten met invaliderende, jeukende chronische urticaria bij wie alleen antihistaminica niet effectief zijn, kan doorverwijzing naar een immunoloog voor immunosuppressieve therapie noodzakelijk zijn. Cyclosporine, methotrexaat en intraveneuze gammaglobuline zijn off-label behandelingen die in deze setting nuttig kunnen zijn. Het nieuwe biologische agens omalizumab is een monoklonaal antilichaam dat zich bindt aan IgE en waarvan is gemeld dat het werkzaam is wanneer alle andere therapieën faalden.1
alle vormen van urticaria kunnen worden gecompliceerd door angio-oedeem, dat zich meestal voordoet als zwelling van handen, voeten, oogleden en lippen. De zwelling op zich is onschadelijk. Echter, angio-oedeem dat de farynx impliceert kan problemen veroorzaken voor het slikken en ademen – patiënten met urticaria moeten op de hoogte van deze mogelijkheid worden gemaakt en geïnstrueerd om een ziekenhuis spoedeisende hulp afdeling bij te wonen als het zich voordoet.Anafylaxie is aan het uiterste einde van de ernst van urticaria, waarbij een massale uitstorting van histamine leidt tot circulatoire collaps. Patiënten kunnen ook gegeneraliseerde urticaria en angio-oedeem hebben. De klassieke oorzaken van anafylaxie zijn bijensteken en inname van pinda ‘ s. Anaphylaxis is een medische noodsituatie die hoofdzakelijk met adrenaline zou moeten worden behandeld.