opis
u 14-letniej dziewczynki bez cukrzycy w ciągu ostatnich 3 lat występowały nawracające napady uogólnionych napadów toniczno-klonicznych, które były częściowo kontrolowane fenytoiną, a nie walproinianem sodu lub lewetyracetamem. Szczegółowa historia ujawniła, że każdy z tych epizodów był prawdopodobnie związany z nawracającą spontaniczną hipoglikemią. Była bardzo otyła (wskaźnik masy ciała: 36.54 kg / m2) z acanthosis nigricans (AN), trądzikiem twarzowym i hirsutyzmem (ryc. 1). Podczas pobytu w szpitalu wystąpiła spontaniczna hipoglikemia (stężenie glukozy w osoczu: 25 mg/dL) oraz biochemiczna ocena próbki krytycznej udokumentowała hipoglikemię hiperinsulinemiczną (stężenie insuliny w surowicy: 16,8 (>3 µIU/mL); peptyd C: 3,46 (>0,6 ng/mL); β-hydroksymaślan: 0,01 (<2,7 mmol/l)). Trójfazowa tomografia komputerowa brzucha wykazała masę 31×29 mm w szyjce trzustki(ryc. 2). Badania przesiewowe w kierunku innych składników zespołu mnogiej nowotworu endokrynologicznego typu 1 (MEN-1) były negatywne. Przeszła wyłuszczenie masy trzustki, a histopatologia była zgodna z insulinomą. Okres pooperacyjny był skomplikowany przez rozwój zewnętrznej przetoki trzustki i stopnia oraz zakażenie i rozdziawianie rany operacyjnej, w związku z czym została poddana antybiotykom, całkowitemu żywieniu pozajelitowemu, oktreotydowi i inhibitorom pompy protonowej. Wyzdrowiała całkowicie po leczeniu zachowawczym i nie miała żadnych dalszych epizodów hipoglikemii lub drgawek po operacji i co ciekawe, w 4 tygodniu po operacji zauważyliśmy znaczne zmniejszenie AN (ryc. 3).