FALLÖVERSIKT
en 43-årig kvinna från Puerto Rico presenterades för en lokal medicinskfacilitet med en 2-årig historia av en vänstersidig distal underarmsmassa. Patienten förnekade någon historia av smärta, trauma eller konstitutionella symtom.Underarmsröntgenbilder (Figur 1a) och efterföljande kontrastförstärkt MRI utfördes i Puerto Rico, vilket väckte oro för en bentumör. Anopen biopsi erhölls. Histopatologi visade oregelbundetlamellärt ben med hypocellulär fibrös stroma, men ingen uppenbar atypi,mitotisk aktivitet eller nekros som efterliknar Fibrös dysplasi (figur 3A).Således diagnostiserades en godartad fibro-osseous lesion och uppföljningen varrekommenderas. Tre månader senare visade uppföljningsröntgenbilderförändringar i överensstämmelse med en mer aggressiv neoplasma. Vid denna punkt, thepatient presenteras för vår institution rapporterar senaste tillväxt och newintermittent tråkig, brännande smärta förvärras av maximal supination. Påundersökning, en fast, nontender massa uppskattades på dorso-medialaspekt av den distala ulna med terminal supination defekt jämfört medkontralateral underarm. Tre-view röntgenbilder av handleden (Figure1B), högupplöst MRI (Figur 2) och sekundär granskning av outsidepatologi diabilder (figur 3B) utfördes.
AVBILDNINGSFYND
utanför röntgenbilder av vänster underarm visade en väldefinierad,diffust sklerotisk lesion av den distala ulna med en slättmarginerad, radiodense extra-osseös komponent och märkbar frånvaro avoregelbunden eller avbruten periostealreaktion (Figur 1a). Utanför Mribekräftade närvaron av en distal ulnar lesion och biopsi varutförd, vilket ledde till den ursprungliga diagnosen av en godartad fibro-osseouslesion. Uppföljningsröntgenbilder visade en sklerotisk lesion avdistal ulna med en ökande extra-osseös mjukvävnadsmassa och nyoregelbunden, avbruten och spikulerad periostealreaktionsmätningcirka 5 x 2 cm (Figur 1b). Högupplöst Mr av distalulna utfördes för att bedöma intern tumörkomposition och utvärderalokal omfattning av sjukdom (Figur 2). Massan var isointensiv mot skelettmuskel på T1-viktad avbildning och måttligt hyperintensiv på T2-viktadimaging med diffus avid IV kontrastförbättring och begränsad diffusivitet. Massan var centrerad på den distala ulnar meta-diaphysismed förlängning till epifysen och en extra-osseös mjukvävnadsmassalevating extensor carpi ulnaris senan utan neurovaskulärinvolvering. Granskning av patologi glider från utsidan biopsi avslöjadmorfologiska egenskaper som liknar Fibrös dysplasi (figur 3A); vid närmare inspektion vid hög effekt identifierades emellertid maligna celler med runda ochspindelkärnor infiltrerande oregelbunden ben trabeculaemed osteoidbildning (figur 3b).
diagnos
osteoblastisk osteosarkom som uppträder vid en atypisk ålder, i enextremt sällsynt plats och med ett ovanligt radiografiskt utseende vidinitial presentation.
diskussion
utöver barndom/ungdom och i avsaknad av vanliga bildfunderingar kan underlåtenhet att överväga osteosarkom fördröja diagnosen ochnegativt påverka patientens resultat. Därför är det viktigt atterkänna till att osteosarkom kan förekomma i alla åldrar och vid vilken anatomiskplats med varierande radiografiska utseende. Här rapporterar vi ett fall av A43-årig kvinna som initialt presenterar en väldefinierad, smidigmarginerad, rent sklerotisk lesion av den distala ulna som först diagnostiserassom en godartad fibro-osseös lesion. Ovanlig ålder för presentation, atypicalradiographic utseende, och ovanlig plats för sjukdom, som ses i thiscase, är faktorer som kan bidra till feldiagnos. Kunskap om gemensamma kliniska och radiografiska resultat samt medvetenhet om atypiska presentationer bör förbättra läsarnas förtroende. Vi diskuterar relevanta bildfynd, differentiella diagnostiska överväganden och behandlingsalternativ för osteosarkom.
även med en till synes liten förekomst av 2 fall per miljon perår är osteosarkom den näst vanligaste primära osseösa malignitetenbakom multipelt myelom. I 1: A och 2: a årtionden av livet är detDen vanligaste primära maligna neoplasmen av ben, men osteosarkom är inteovanligt under det tredje decenniet av livet.1 osteosarkom som förekommer i 4thor 5th årtionden som i detta fall är mycket sällsynt, men det finns en bimodaldistribution med ökad förekomst hos äldre patienter, typiskt iinställningen av Pagets sjukdom, osteonekros eller tidigare bestrålningterapi. Osteosarkom förekommer oftast i metafysen av långa ben, oftast i den distala lårbenet, följt av den proximala tibia ochproximal humerus; mindre vanliga sjukdomsställen inkluderar skallen,bäckenet och käken.1 en rapport från 2007 av 11 961 fall avosteosarkom från National Cancer Database rapporterad av Damron, Ward och Stewart visade att 57.6% av osteosarkom förekommer i de långa benenav underbenen.2 den distala ulna är fortfarande en extremt sällsyntsjukdomsplats. En stor serie av 1649 pediatrisk osteosarkompublicerad av Arndt och Crist inkluderade endast två fall av osteosarkominnebär distal ulna.3
per definition är osteosarkom en osteoidbildande spindelcellneoplasma med flera histologiska subtyper som visar variableradiografiska framträdanden, inneboende cellulär heterogenitet och overallprognos. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Matrisen som består av omogna ben deponeras i ett spetsliknande mönster med maligna tumörceller införlivade genom den extracellulära matrisen.5
osteoblastisk osteosarkom presenterar klassiskt som en illdefinieradsklerotisk, radiodense benskada hos unga patienter. Emellertid är ett blandatsklerotiskt och osteolytiskt utseende vanligare i praktiken än ett rent sklerotiskt sjukdomsmönster. Dessutom, oregelbunden, avbruten, eller komplex periosteal reaktion inklusive Codman triangel,”hår-on-end” utseende, eller en spiculated ”sunburst” mönster ofperiosteal reaktion är typiskt närvarande, men särskilt frånvarande vid timeof initial presentation i detta fall. Codmans triangel definieras somförhöjt och avbrutet periosteum som bildar en spetsig vinkel medunderliggande cortex på grund av snabb förlängning av neoplasma genom kortikalben och periosteum i de omgivande mjuka vävnaderna.5 Anåtföljande mjukvävnadsmassa kan ofta identifieras, men vanligtvisbättre demonstrerad genom tvärsnittsavbildning såsom computedtomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). I detta fall kan ovanliga kliniska och radiografiska fynd vid presentationen, inklusive enväldefinierad smidigt marginerad rent sklerotisk lesion hos en medelåldrad patient utan komplex periostealreaktion i en extremt sällsynt plats, ha bidragit till diagnostisk osäkerhet. Visst morfologiska likheter mellan den yttre biopsi och fibrösdysplasi vägas in i den ursprungliga diagnosen av en godartad fibro-osseouslesion. I själva verket kan histologisk differentiering mellan fibrös dysplasioch låggradig Central osteosarkom vara svår och kan endast vara möjlig i närvaro av kortikalt genombrott eller tumöruttryckav MDM2 eller CDK4.6
med tanke på patientens ålder, plats och klinisk presentation kan differentialdiagnostiska överväganden för en sklerotisk benskada omfatta indolent infektion/kronisk osteomyelit, tidigare trauma eller stressreaktion,osteoblastisk metastatisk sjukdom och osseöst lymfom. När amixed lytisk och sklerotisk, mal-ätit, eller permeativ utseende isidentified med kortikala störningar och komplexa periosteal reaktion i ayoung patient, diagnostiska överväganden kan inkludera osteosarkom,Ewings sarkom, aktiv osteomyelit, och Langerhans cellhistiocytosis.7 bland subtyper av intramedullaryosteosarkom visar osteoblastisk osteosarkom i allmänhet den största graden av skleros / osteoidbildning, medan kondroblastisk ochfibroblastisk osteosarkom kan visa områden med lucency intill områden med osteoidproduktion. Chondroblastic osteosarcoma kan showstippled, punctate, eller linjär mineralisering på radiografi eller CT, whilefibroblastic osteosarcomas ofta närvarande som en rent lytisk, snarare thansclerotic, lesion som måste skiljas från andra lytiska lesionssuch som maligna fibrösa histiocytom, fibrosarkom, och jätte celltumör. Telangiektatisk osteosarkom presenterar klassiskt som endestruktiv, osteolytisk lesion med avbruten periosteum och internfluidvätskenivåer i en mjukvävnadsmassa vid tvärsnittsbildningvilket kan efterlikna aneurysmal bencyst. Yta osteosarkom förekommer påkortikal yta inom eller djupt till periosteum och kan till stor delprotrudera från (parosteal) eller sträcka sig omkretsligt längs ytan(periosteal) hos värdbenet; höggradig yta osteosarkom kaninvadera medullärkanalen.
behandling och överlevnad av osteosarkom har dramatiskt förbättrats under de senaste decennierna med introduktion och framsteg av effektivare kemoterapier och förbättrade kirurgiska tekniker. I början av 1900-talet har den 5-åriga överlevnadsgraden för osteosarkom rapporterats vara så låg som 5% och stigit till 22% vid 1950-talet.8
men med tillkomsten av mer effektiva kemoterapiregimer och kirurgiska tekniker började överlevnaden förbättras avsevärt vid 1970-talet. senast en metaanalys från 2012 av Allison et al. rapporterad A5-årig total överlevnad på 60% och en 5-årig sjukdomsfri överlevnadsgrad på nästan 50%.9 Bättre resultat realiseras hos patienterdemonstrating tumörrespons på neoadjuvant terapi ses som störreän 90% tumörnekros i det kirurgiskt resekterade exemplaretföljande preoperativ kemoterapi. Faktum är att andelen tumörnekros efter neoadjuvant terapi är den viktigaste prognostiskafaktorn för övergripande och sjukdomsfri överlevnad i osteosarkom. 10,11 en vanlig kemoterapiregim kan inkludera en kombination av neoadjuvant och adjuvant doxorubicin, cisplatin och högdos metotrexat för atotal 28-30 veckor, även om alternativa terapier finns tillgängliga. Dennuvarande behandlingsalgoritmen för lokaliserad (icke-metastatisk) osteosarkomav extremiteten inkluderar neoadjuvant kemoterapi före bred lokal excision oftast med lem-bärgning och rekonstruktion och efterföljandeadjuvant kemoterapi.
slutsats
osteosarkom är en malign, primär, osteoidbildande spindelcellneoplasma av ben med en typisk klinisk presentation och röntgenutseende. Flera histologiska subtyper finns som kan presentera medvariabla bildframträdanden. Tolkning av en benskada måste varautförs i ljuset av patientens ålder och plats. Frånvaro av klassikerbildande fynd eller atypisk patientdemografi kan bidra tilldiagnostisk osäkerhet. Här presenterar vi ett intressant fall avosteoblastisk osteosarkom som förekommer hos en medelålders patient utanför det typiska åldersintervallet som uppstår på en extremt sällsynt anatomisk plats med ett atypiskt radiografiskt utseende vid första presentationen tillmarkera vikten av att upprätthålla ett lämpligt index förmisstanke trots mycket ovanliga kliniska och radiografiska fynd.
- Unni KK, Dahlin DC. Dahlins bentumörer: allmänna aspekter och data om 11 087 fall. 5: e upplagan. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. osteosarkom, kondrosarkom och Ewings sarkom: National Cancer Data Base Report. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459: 40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Vanliga muskuloskeletala tumörer i barndom och ungdom. NEJM nya Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, et al. De många ansikten av osteosarkom. Radiografi.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarkom: anatomiska och histologiska varianter. Am J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, bro J, Hogendoorn PCW, Mertens F, red. WHO klassificering av tumörer av mjukvävnad och ben. 4: e upplagan. Internationella byrån för cancerforskning; 2013.
- Picci P. osteosarkom (osteogen sarkom). Orphanet J Sällsynta Sjukdomar. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Osteogen sarkom; en kritisk analys av 430 fall. J Ben Gemensamma Surg Am. 1957; 39-A (4):741-757; diskussion, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER, et al. En metaanalys av osteosarkom resultat i den moderna medicinska eran. Sarkom. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen g, Nirenberg A. Neoadjuvant kemoterapi för osteogen sarkom: en femårig uppföljning (T-10) och preliminär rapport om nya studier (T-12). Framsteg inom klinisk och biologisk forskning. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari S, Bertoni F, et al. Långsiktigt resultat för patienter med icke-metastatisk osteosarkom i extremiteten som behandlas vid Istituto ortopedico rizzoli enligt Istituto ortopedico rizzoli/osteosarcoma-2-protokollet: en uppdaterad rapport. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Tillbaka Till Toppen