Bărbat sănătos de vârstă mijlocie experimentează ‘perdea’ în vederea ochiului drept

un examen fundoscopic a relevat o detașare retinală seroasă și efuzii coroidiene.

problemă: Decembrie 10, 2013

adăugați subiect la alertele prin e-mail

primiți un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe

vă rugăm să furnizați adresa dvs. de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când articolele noi sunt postate pe .

Aboneaza-te

adăugat la alerte prin e-mail

ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail

ați adăugat cu succes la alertele dvs. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
înapoi la Healio

nu am putut procesa solicitarea dvs. Vă rugăm să încercați din nou mai târziu. Dacă continuați să aveți această problemă, vă rugăm să contactați [email protected].
înapoi la Healio

un bărbat în vârstă de 54 de ani a fost trimis la Clinica Lahey de către un oftalmolog extern pentru o detașare de retină a ochiului drept. Pacientul a descris un debut treptat al unei „perdele negre” peste partea superioară a câmpului său vizual în ochiul drept timp de 1 lună. Pierderea vederii nu a fost precedată de flash-uri sau flocoane. El a negat durerea sau roșeața în ochi și nu a avut dureri de cap. O revizuire completă a sistemelor a fost altfel negativă.

Istoricul ocular al pacientului a fost remarcabil pentru iridotomiile laser periferice recente la ambii ochi pentru unghiuri înguste anatomice, hipermetropie și cataractă ușoară. Istoricul său medical a inclus hipertensiune arterială controlată cu hidroclorotiazidă. Nu a existat nici un istoric ocular de familie. Era nefumător și a negat consumul de alcool sau droguri ilicite.

examinare

la examinare, acuitatea vizuală cea mai corectată a pacientului a fost 20/400 în ochiul drept și 20/20 în ochiul stâng. Eroarea de refracție la distanță a fost de + 4.75 -1.00 @ 090 la ochiul drept și + 3.50 -0.75 @ 081 la ochiul stâng. Pupila a fost reactivă lent la lumina din ochiul drept, dar nu a fost văzut niciun defect pupilar aferent. Câmpurile vizuale confruntative au arătat un defect superior al câmpului vizual în ochiul drept și câmpul complet în ochiul stâng. A existat o exotropie corectă pe privirea primară, dar mișcările extraoculare erau pline. IOP a fost de 15 mm Hg în ambii ochi.

examenul segmentului Anterior a arătat un segment anterior superficial cu 1 până la 2+ pigment pe capsula anterioară a lentilei, 2 până la 3+ pigment în vitros anterior, iridotomii laser brevetate și 2+ scleroză nucleară la ambii ochi. La gonioscopie, ochiul drept avea o configurație abruptă a irisului și nu se puteau vedea structuri unghiulare. În ochiul stâng, unghiul era superficial, dar deschis. La examinarea segmentului posterior al ochiului drept, a existat o detașare de retină buloasă inferioară, maculară, cu fluid schimbător. S-au înregistrat efuziuni coroidiene în periferia anterioară pentru 360 inkt (Figura 1). Nu s-au găsit lacrimi retiniene. Fundul din ochiul stâng a fost plat, cu o hipertrofie congenitală temporală mare a epiteliului pigmentar retinian.

scanarea B a ochiului drept a relevat în continuare o îngroșare sclerală probabilă, dar fără mase. Au fost vizualizate detașarea retinei și efuziunile coroidiene anterioare (Figura 2). Lungimile axiale au fost măsurate prin scanare A și s-a constatat că sunt 20.87 mm în ochiul drept și 21,60 mm în ochiul stâng.

Figura 1. Fotografie Fundus care demonstrează o detașare de retină inferioară maculei cu fluid schimbător.

imagini: Bartolini CE, Blaha GR

Figura 2. B-scanarea ochiului drept care arată o detașare inferioară a retinei și o posibilă îngroșare sclerală.

care este diagnosticul tău?

detașare seroasă

diagnosticul diferențial pentru un bărbat de vârstă mijlocie cu o Pio normală, detașare seroasă unilaterală și revărsări coroidiene include sindromul de revărsat uveal, sclerita posterioară, melanomul uveal, tumora metastatică, detașarea retiniană rhegmatogenă cu detașare uveală, coroidita multifocală, coroidopatia hipertensivă severă, boala Vogt-Koyanagi-Harada și boala sistemică, cum ar fi mielomul multiplu sau mixedemul asociat disfuncției tiroidiene.

sclerita posterioară este de obicei o manifestare a bolii autoimune; este dureros și mai frecvent la femei. Neoplasmul a fost exclus cu o Scanare B negativă pentru orice masă. Pacientul și-a văzut recent medicul de îngrijire primară, care a raportat că tensiunea arterială era sub control bun și că altfel se simțea bine, ceea ce a făcut improbabilă o cauză sistemică. Vogt-Koyanagi-Harada este de obicei o boală uveitică bilaterală observată la persoanele mai tinere, pigmentate întunecat, cu posibile descoperiri de vitiligo, polioză, alopecie și disacusie.

lungimea axială scurtă a ochiului pacientului a susținut diagnosticul sindromului de efuziune uveală, care este adesea observat în ochii nanoftalmici.

urmărire

pacientul a fost dus în sala de operație pentru ferestre sclerale cu decupaj scleral. Clapele sclerale au fost îndepărtate și trimise la patologie. Diagnosticul sindromului de efuziune uveală a fost confirmat de H & E și pata albastră Alciană, care a arătat constatarea caracteristică a mucinei crescute între fibrele de colagen din stroma scleral.

la trei luni după operație, vederea a fost de 20/50 în ochiul drept. La examenul dilatat, a rămas doar lichid subretinal superficial în periferia inferioară. Efuziunile coroidale au fost rezolvate. Macula era plată.

discuție

termenul efuziune uveală, inventat pentru prima dată de Schepens și Brockhurst în 1963, se referă la o afecțiune pathoanatomică caracterizată printr-o colecție anormală de lichid în spațiul suprachoroidal. Există multe cauze ale revărsării uveale, inclusiv hipotonie, nanoftalmie, traume, intervenții chirurgicale oculare anterioare sau o afecțiune inflamatorie, infecțioasă, infiltrativă sau hidrostatică subiacentă. În absența unei cauze cunoscute, se utilizează termenul de sindrom de efuziune uveală idiopatică (UES). UES idiopatică este o boală rară care se prezintă de obicei la bărbații de vârstă mijlocie altfel sănătoși și se crede că este legată de o anomalie primară a sclerei și coroidului.

deoarece este o boală rară, incidența și prevalența reală a UE idiopatice rămân necunoscute. Fiziopatologia bolii este probabil multifactorială. Mecanismele sugerate includ compresia venei vortex, permeabilitatea crescută a vaselor coroidiene și acumularea anormală de proteine în sclera și spațiul suprachoroidal. Interesant este că studiile histologice au arătat sclera îngroșată și anomalii ale compoziției sclerale a acestor pacienți, inclusiv dezorganizarea aranjamentului lamelar al pachetului de colagen și depunerea anormală a glicozaminoglicanilor (gag) între fasciculele de colagen. Această scleră îngroșată, compusă anormal, contribuie probabil atât la comprimarea venelor vortex, cât și la creșterea rezistenței la fluxul transscleral de proteine, ducând la acumularea de proteine în spațiul suprachoroidal, ceea ce duce la o mișcare redusă a fluidului din spațiul suprachoroidal în capilarele coroidale și provoacă efuziune ciliochoroidală seroasă. Unii autori sugerează că îmbătrânirea și modificările hormonale pot exacerba anomaliile în transportul proteinelor prin sclera.

UE idiopatice se pot prezenta la ambele sexe, dar sunt mai frecvente la bărbați. Este o afecțiune bilaterală în 65% din cazuri. Cazurile unilaterale tind să apară la bărbații mai în vârstă. Pacienții prezintă plângerea scăderii vederii la unul sau la ambii ochi. Detașările retiniene duc adesea la un scotom central sau superior. Pacienții au adesea o lungime axială scurtă și hipermetropie. La examinare, IOP ar trebui să fie normal. Pot exista vase episclerale dilatate și flare de cameră anterioară, dar nu celulă. Gonioscopia poate dezvălui sânge în canalul lui Schlemm și un unghi îngust al camerei anterioare. Celulele vitroase nepigmentate sunt frecvent observate. Detașarea retinei poate fi limitată la macula sau poate implica retina inferioară cu lichid schimbător atunci când pacientul este în poziție verticală. Detașamentele coroidale sunt elevații maro-portocalii, netede, în formă de cupolă, situate anterior și uneori cu un aranjament inelar. Spre deosebire de detașarea retinei, detașamentele ciliochoroidale nu se ondulează cu mișcări oculare. Ora serrata este uneori ușor vizibilă secundară creșterii pars plana și a coroidului periferic. Modificările pigmentare retiniene la fața locului Leopard pot fi observate cu UES cronice.

UES idiopatică este un diagnostic de excludere. Trebuie excluse cauzele secundare ale revărsării uveale, inclusiv hipotonie oculară, nanoftalmie adevărată, traume, intervenții chirurgicale, sclerită posterioară, o reacție medicamentoasă cu sulfa sau inhibitor de anhidrază carbonică, amiloidoză, sindrom Hunter, fistula arteriovenoasă, hipertensiune malignă, carcinom metastatic, infiltrare coroidală limfoproliferativă sau melanom uveal. Ultrasonografia cu scanare B poate exclude un neoplasm, precum și poate demonstra detașamentele retiniene și coroidale și îngroșarea stratului coroid-scleral tipic UES. Nanophthalmos este exclus folosind ultrasonografia a-scan pentru a demonstra o lungime axială scurtată, de obicei mai mică de 20 mm. în plus, pacienții cu nanophthalmos au mai mult de 7 D de hipermetropie și pot avea un diametru cornean mic, o cameră anterioară superficială și un raport de volum mare lentilă-ochi. Țesutul Scleral poate fi trimis pentru patologie, care va arăta dezordinea caracteristică a fibrelor de colagen, variația diametrului fibrelor și creșterea matricei extracelulare constând din gaguri acumulate.

spre deosebire de cauzele inflamatorii ale efuziunii uveale, pacienții cu UE idiopatice răspund slab la tratamentul nechirurgical, inclusiv corticosteroizi sau antimetaboliți. Eu idiopatice pot fi tratate cu succes cu sclerectomii cu grosime parțială cvadrantică. Această procedură chirurgicală a fost descrisă pentru prima dată de Gass în 1983 și constă în crearea de sclerectomii de grosime de 5 mm 7 mm, de la jumătate la două treimi în fiecare cadran, centrate de la 1 mm la 2 mm anterior ecuatorului. Axa lungă a sclerectomiei este orientată circumferențial, iar o sclerostomie liniară de 2 mm este realizată în centrul fiecărui pat de sclerectomie și mărită cu un pumn scleral de 1 mm până la 2 mm. Aproximativ jumătate dintre pacienții care necesită o intervenție chirurgicală la un ochi vor necesita în cele din urmă o intervenție chirurgicală la celălalt ochi. Fără tratament, poate apărea un curs clinic prelungit, cu remisiuni și recurențe care apar de-a lungul lunilor până la ani și pot duce la o scădere permanentă a vederii.

pacientul nostru a avut o lungime axială mai mică decât cea normală. Există o suprapunere clinică și histologică semnificativă între ochii nanoftalmici și ochii scurți hiperopici cu UE idiopatice. Pe histologie în ochii nanoftalmici, Uyama și colab au găsit aceeași dezorganizare patologică a fibrelor sclerale și a depozitelor de proteoglican găsite în UE idiopatice. Deși pacientul nostru nu avea nanoftalmie adevărată, unii autori consideră că UES idiopatic și nanoftalmos se află în același spectru de boli cu o anomalie sclerală primară congenitală.

concluzie

în rezumat, un bărbat de 54 de ani a prezentat un scotom superior nedureros în ochiul drept și la examinare s-a constatat că are efuzii ciliochoroidale și o detașare seroasă de retină cu fluid schimbător. Ultrasonografia B-scan a evidențiat absența unei leziuni în masă, a efuziunilor ciliochoroidale și a detașării retinei asociate cu sclera îngroșată. Diagnosticul sindromului de efuziune uveală idiopatică a fost susținut de o scanare A care prezintă o lungime axială mai scurtă decât cea normală și a fost confirmat cu analiza patologică a sclerei, care pe colorarea albastră Alciană a demonstrat creșterea mucinei între fibrele de colagen. Pacientul a fost tratat cu succes cu ferestre sclerale cu decupaj scleral.