Sund middelaldrende mand oplever ‘gardin’ i synet af højre øje

en funduskopisk undersøgelse afslørede en serøs nethindeløsning og choroidal effusioner.

emne: December 10, 2013

Føj emne til e-mail-advarsler

Modtag en e-mail, når nye artikler er lagt ud på

angiv din e-mail-adresse for at modtage en e-mail, når nye artikler er lagt ud på .

Tilmeld

tilføjet til e-mail-advarsler

du har tilføjet til dine advarsler. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

du har tilføjet til dine advarsler. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler
tilbage til Healio

vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
tilbage til Healio

en 54-årig mand blev henvist til Lahey-klinikken af en ekstern øjenlæge for en retinal løsrivelse af højre øje. Patienten beskrev en gradvis begyndelse af et” sort gardin ” over den overlegne del af hans synsfelt i højre øje i 1 måned. Synstabet blev ikke forud for blink eller flydere. Han nægtede smerte eller rødme i øjet og havde ikke hovedpine. En fuldstændig gennemgang af systemerne var ellers negativ.

patientens okulære historie var bemærkelsesværdig for nylige perifere laser iridotomier i begge øjne for anatomiske smalle vinkler, hyperopi og mild grå stær. Hans medicinske historie omfattede hypertension kontrolleret på hydrochlorothiat. Der var ingen familie okulær historie. Han var ikke-ryger og nægtede alkohol eller ulovlig stofbrug.

undersøgelse

ved undersøgelse var patientens bedst korrigerede synsstyrke 20/400 i højre øje og 20/20 i venstre øje. Brydningsfejl på afstand var +4,75 kr -1,00 @ 090 i højre øje og +3,50 kr -0,75 kr 081 i venstre øje. Pupillen var trægt reaktiv over for lys i højre øje, men der blev ikke set nogen bestemt afferent pupilledefekt. Konfronterende visuelle felter viste en overlegen synsfeltdefekt i højre øje og fuldt felt i venstre øje. Der var ret eksotropi på primært blik, men ekstraokulære bevægelser var fulde. IOP var 15 mm Hg i begge øjne.

forreste segmentundersøgelse viste et lavt forreste segment med 1 til 2+ pigment på linsens forreste kapsel, 2 til 3+ pigment i den forreste glasagtige, patentlaser iridotomier og 2 + nuklear sklerose i begge øjne. På gonioskopi havde højre øje en stejl konfiguration til iris, og ingen vinkelstrukturer kunne ses. I venstre øje var vinklen lav, men åben. Ved posterior segmentundersøgelse af højre øje var der en ringere, makula-off, bullous retinal detachment med skiftende væske. Der var choroidale effusioner i den forreste periferi for 360 liter (Figur 1). Ingen retinale tårer kunne findes. Fundus i venstre øje var fladt med en stor tidsmæssig medfødt hypertrofi af nethindepigmentepitelet.

B-scanning af højre øje afslørede yderligere sandsynlig skleral fortykning, men ingen masser. Nethindeløsning og anterior choroidal effusioner blev visualiseret (figur 2). Aksiale længder blev målt ved a-scanning og fundet at være 20.87 mm i højre øje og 21,60 mm i venstre øje.

Figur 1. Fundus fotografi demonstrerer en macula-off ringere nethindeløsning med skiftende væske.

billeder: Bartolini CE, Blaha GR

figur 2. B-scanning af højre øje, der viser en ringere nethindeløsning og mulig skleral fortykning.

Hvad er din diagnose?

serøs frigørelse

den differentielle diagnose for en middelaldrende mand med en normal IOP, ensidig serøs frigørelse og choroidal effusion inkluderer uveal effusion syndrom, posterior skleritis, uveal melanom, metastatisk tumor, rhegmatogen nethindeløsning med uveal frigørelse, multifokal choroiditis, svær hypertensiv choroidopati, Vogt-Koyanagi-Harada sygdom og systemisk sygdom, såsom multipelt myelom eller myksødem forbundet med skjoldbruskkirteldysfunktion.

Posterior scleritis er normalt en manifestation af autoimmun sygdom; det er smertefuldt og mere almindeligt hos kvinder. Neoplasma blev udelukket med en B-scan negativ for enhver masse. Patienten havde for nylig set sin primærlæge, der rapporterede, at hans blodtryk var under god kontrol, og han følte sig ellers godt, hvilket gjorde en systemisk årsag usandsynlig. Vogt-Koyanagi-Harada er typisk en bilateral uveitisk sygdom set hos yngre, mørkt pigmenterede individer med mulig fund af vitiligo, poliose, alopeci og dysacousia.

den korte aksiale længde af patientens øje understøttede diagnosen uveal effusionssyndrom, som ofte ses i nanophthalmisk-lignende øjne.

opfølgning

patienten blev ført til operationsstuen for sklerale vinduer med skleral nedskæring. De sclerale klapper blev fjernet og sendt til patologi. Diagnosen af uveal effusionssyndrom blev bekræftet af H&E og Alcian blue stain, som viste det karakteristiske fund af øget mucin mellem kollagenfibre i scleral stroma.

tre måneder efter operationen var synet 20/50 i højre øje. Ved udvidet undersøgelse var der kun lavt subretinalvæske tilbage i den underordnede periferi. De choroidale effusioner blev løst. Makulaen var flad.

Diskussion

udtrykket uveal effusion, først opfundet af Schepens og Brockhurst i 1963, henviser til en patoanatomisk tilstand, der er kendetegnet ved en unormal opsamling af væske i det suprachoroidale rum. Der er mange årsager til uveal effusion, herunder hypotoni, nanophthalmos, traume, tidligere okulær kirurgi eller en underliggende inflammatorisk, infektiøs, infiltrativ eller hydrostatisk tilstand. I fravær af en kendt årsag anvendes udtrykket idiopatisk uveal effusionssyndrom (UES). Idiopatisk UES er en sjælden sygdom, der typisk forekommer hos ellers sunde middelaldrende mænd og menes at være relateret til en primær abnormitet i sclera og choroid.

da det er en sjælden sygdom, forbliver den sande forekomst og forekomst af idiopatisk Ue ‘ er ukendt. Patofysiologien af sygdommen er sandsynligvis multifaktoriel. Foreslåede mekanismer inkluderer hvirvelvenekomprimering, øget choroid karpermeabilitet og unormal ophobning af proteiner i sclera og suprachoroidalt rum. Interessant nok har histologiske undersøgelser vist fortykket sclera og abnormiteter i den sclerale sammensætning af disse patienter, herunder desorganisering af kollagenbundt lamellært arrangement og unormal afsætning af glycosaminoglycaner (GAGs) mellem kollagenbundter. Denne fortykkede, unormalt sammensatte sclera bidrager sandsynligvis til både kompression af hvirvelvenerne og øget modstand mod transskleral udstrømning af protein, hvilket fører til ophobning af protein i det suprachoroidale rum, hvilket igen resulterer i reduceret bevægelse af væske fra det suprachoroidale rum ind i de choroidale kapillærer og forårsager serøs ciliochoroid effusion. Nogle forfattere antyder, at aldring og hormonelle ændringer kan forværre anomalierne i proteintransport over sclera.

idiopatisk UES kan forekomme i begge køn, men er mere almindelig hos mænd. Det er en bilateral tilstand i 65% af tilfældene. Ensidige tilfælde har tendens til at forekomme hos ældre mænd. Patienter til stede med klagen af nedsat syn i det ene eller begge øjne. Retinale løsrivelser resulterer ofte i et centralt eller overlegen scotoma. Patienter har ofte kort aksial længde og hyperopi. Ved undersøgelse skal IOP være normal. Der kan være udvidede episclerale kar og flare i det forreste kammer, men ikke celle. Gonioskopi kan afsløre blod i Schlemms kanal og en smal forreste kammervinkel. Ikke-pigmenterede glasagtige celler ses almindeligvis. Nethindeløsningen kan være begrænset til makulaen eller involvere den ringere nethinde med skiftende væske, når patienten er lodret. Choroidale afdelinger er brun-orange, glatte, kuppelformede højder placeret anteriorly og nogle gange med et ringformet arrangement. I modsætning til nethindeløsning bølger ciliochoroidale løsrivelser ikke med okulære bevægelser. Ora serrata er undertiden let synlig sekundært til forhøjelse af pars plana og perifer choroid. Leopard-spot retinale pigmentforandringer kan ses ved kronisk Ue ‘ er.

idiopatisk UES er en diagnose af udelukkelse. Sekundære årsager til uveal effusion skal udelukkes, herunder okulær hypotoni, ægte nanophthalmos, traume, kirurgi, posterior scleritis, en sulfa-eller carbonanhydraseinhibitor-lægemiddelreaktion, amyloidose, Hunters syndrom, arteriovenøs fistel, ondartet hypertension, metastatisk carcinom, lymfoproliferativ choroidal infiltration eller uveal melanom. B-scan ultrasonografi kan udelukke en neoplasma såvel som demonstrere retinale og choroidale løsrivelser og fortykkelse af det choroidale-sclerale lag, der er typisk for UES. Nanophthalmos udelukkes ved hjælp af a-scan ultrasonografi for at demonstrere en forkortet aksial længde, typisk mindre end 20 mm. derudover har patienter med nanophthalmos mere end 7 D hyperopi og kan have en lille hornhindediameter, et lavt forkammer og et højt linse-til-øje-volumenforhold. Scleralvæv kan sendes til patologi, som vil vise den karakteristiske uorden af kollagenfibre, variation i diameteren af fibrene og forøget ekstracellulær matrice bestående af akkumulerede gag ‘ er.

i modsætning til inflammatoriske årsager til uveal effusion reagerer patienter med idiopatisk Ue ‘ er dårligt på ikke-kirurgisk behandling, herunder kortikosteroider eller antimetabolitter. Idiopatiske Ue ‘ er kan behandles med succes med kvadratiske sclerektomier med delvis tykkelse. Denne kirurgiske procedure blev først beskrevet af Gass i 1983 og består i at skabe 5 mm liter 7 mm, en halv til to tredjedele tykkelse sclerectomies i hver kvadrant, centreret 1 mm til 2 mm foran ækvator. Den lange akse af sclerektomi er orienteret periferisk, og en 2 mm lineær sclerostomi foretages i midten af hver sclerektomi seng og forstørres med en 1 mm til 2 mm scleral punch. Cirka halvdelen af patienter, der har brug for operation i det ene øje, vil til sidst kræve operation i det andet øje. Uden behandling kan der forekomme et langvarigt klinisk forløb med remissioner og gentagelser, der forekommer over måneder til år, og kan resultere i et permanent fald i synet.

vores patient havde en kortere end normal aksial længde. Der er signifikant klinisk og histologisk overlapning mellem nanophthalmic øjne og hyperopic korte øjne med idiopatisk UES. På histologi i nanophthalmiske øjne, uyama et al fandt den samme patologiske uorganisering af sklerale fibre og proteoglycanaflejringer fundet i idiopatisk Ue ‘ er. Selvom vores patient ikke havde ægte nanophthalmos, anser nogle forfattere idiopatiske UES og nanophthalmos for at være i samme spektrum af sygdomme med en medfødt primær scleral abnormitet.

konklusion

sammenfattende blev en 54-årig mand præsenteret med et smertefrit overlegen scotoma i hans højre øje og ved undersøgelse fundet at have ciliochoroidal effusioner og en serøs nethindeløsning med skiftende væske. B-scan ultrasonografi afslørede fraværet af en masselæsion, ciliochoroidale effusioner og nethindeløsning forbundet med fortykket sclera. Diagnosen af idiopatisk uveal effusionssyndrom blev understøttet af en a-scanning, der viste en kortere end normal aksial længde og blev bekræftet med patologisk analyse af sclera, som på Alcian blå farvning viste øget mucin mellem kollagenfibre. Patienten blev behandlet med succes med sclerale vinduer med scleral nedskæring.