PMC

discuție

semnul scimitar descrie o umbră vasculară curbată pe o radiografie toracică, care curge de-a lungul marginii cardiace drepte spre unghiul cardiofrenic drept. Este așa-numit pentru că aspectul seamănă cu o sabie turcească sau scimitar.

sindromul Scimitar este o anomalie pulmonară rară care constă în drenaj venos pulmonar anormal al plămânului drept către IVC (dând naștere semnului scimitar), aport arterial sistemic anormal al lobului inferior drept fie din aorta toracică, fie din aorta abdominală, hipoplazia plămânului drept, cu rezultat dextropoziție cardiacă și hipoplazie a arterei pulmonare drepte. Semnul scimitar a fost inițial considerat a fi diagnosticul sindromului scimitar, cu toate acestea, un semn scimitar fals pozitiv este o posibilitate rară. Morgan și colab au descris primul caz în care semnul scimitar și trăsăturile sindromului scimitar au fost prezente, dar vena pulmonară aberantă s-a scurs în cele din urmă normal în atriul stâng. Alte cauze raportate ale semnului scimitar includ o conexiune venoasă intrapulmonară anormală la vena cavă superioară, obstrucția unei vene pulmonare majore cu dezvoltarea unei colaterale intrapulmonare dilatate și un IVC anormal cu drenaj venos pulmonar normal.

termenul „vena pulmonară dreaptă șerpuitoare” a fost ulterior inventat de Goodman și colab.pentru a descrie prezența semnului scimitar și a unei vene pulmonare drepte anormale care se scurge normal în atriul stâng. Spre deosebire de sindromul scimitar, au existat doar câteva cazuri de MRPV raportate în literatură (tabelul (tabelul 1).1). MRPV poate apărea cu sau fără alte caracteristici ale sindromului scimitar clasic. În timp ce majoritatea cazurilor implică venele pulmonare drepte, au fost descrise cazuri de vene pulmonare drepte și stângi anormale. Semnul scimitar nu este întotdeauna prezent.

o altă anomalie, denumită varianta scimitar, descrie conexiunea unei vene pulmonare drepte anormale atât la IVC, cât și la atriul stâng.

o lipsă de coerență în literatura de specialitate cu privire la nomenclatură poate duce la confuzie. Unii autori au tratat varianta MRPV și scimitar ca sinonime. Semnul Pseudo-scimitar a fost, de asemenea, folosit pentru a descrie aparițiile MRPV. Vena pulmonară unică unilaterală anormală (AUSPV) a fost utilizată pentru a descrie o singură venă pulmonară anormală care drenează întregul plămân ipsilateral, indiferent dacă se termină normal în atriul stâng sau în altă parte.

pentru a evita confuzia, pledăm pentru utilizarea termenului MRPV pentru a descrie cazurile în care vena anormală care drenează partea plămânului drept se termină normal în atriul stâng, rezervând varianta scimitar pentru cei cu o conexiune duală la IVC și atriul stâng. Venele pulmonare meandre (MPV) sunt sugerate pentru cazurile în care mai mult de o venă pulmonară anormală se scurge în atriul stâng. AUSPV trebuie utilizat pentru a descrie cazurile în care există o singură venă anormală care drenează întregul plămân ipsilateral în atriul stâng sau IVC.

tabelul Table11 compară cazurile raportate de MRPV, varianta scimitar și semnul pseudo-scimitar. Folosind nomenclatura propusă, 2 dintre aceste cazuri ar fi clasificate ca MRPV cu caracteristici ale sindromului scimitar, 1 ca MPVs cu caracteristici ale sindromului scimitar, 2 ca MRPV fără caracteristici ale sindromului scimitar, 2 ca MPVs fără caracteristici ale sindromului scimitar, 6 fiind reclasificate ca AUSPV.

sindromul Scimitar, varianta scimitar și MRPV pot fi considerate ca un spectru de anomalii pulmonare având o bază embriologică comună, cu sindromul scimitar la o extremă, MRPV la cealaltă și varianta scimitar undeva între ele. Este probabil ca stadiul embriogenezei la care apare anomalia să determine ce afecțiune se dezvoltă. De exemplu, persistența comunicațiilor primitive între aprovizionarea vasculară pulmonară și sistemică poate duce la sindromul scimitar dacă legătura dintre vena pulmonară dreaptă și atriul stâng este obstrucționată sau varianta scimitar dacă această conexiune este brevetată. Obliterarea întârziată anormal a conexiunilor pulmonare și sistemice poate duce la o MRPV cu o cale anormală în plămâni, dar în cele din urmă se scurge normal în atriul stâng.

este important să se facă distincția între sindromul scimitar și MRPV. Sindromul Scimitar are ca rezultat un șunt de la stânga la dreapta, care poate duce la cianoză și poate necesita corecție chirurgicală. În consecință, pacienții sunt adesea simptomatici și prezenți la o vârstă fragedă. În schimb, nu există un șunt de la stânga la dreapta în MRPV. Ca și în acest caz, pacienții sunt de obicei asimptomatici, diagnosticul fiind făcut întâmplător. Tratamentul nu a fost necesar în niciun caz raportat de MRPV.

diagnosticul MRPV s-a schimbat drastic datorită progreselor în tehnologia CT. Mai multe dintre cazurile raportate de MRPV sunt din epoca pre-CT și au fost investigate cu angiografie pulmonară și cateterism cardiac, investigații invazive potențial periculoase, în special având în vedere că MRPV este o afecțiune benignă care nu necesită tratament. Dintre acele cazuri care au suferit CT, tehnologia CT mai veche la acea vreme nu permitea reformatarea detaliată multiplanară (MPR), limitând evaluarea anatomiei și, prin urmare, necesitând imagistica invazivă pentru a confirma diagnosticul. Acest caz evidențiază faptul că diagnosticul neinvaziv este posibil cu tehnologia modernă multislice CT prin utilizarea proiecțiilor detaliate MPR și a intensității maxime, care demonstrează clar anatomia vaselor (Figura (Figura 2).2). În plus, evaluarea exactă a volumelor pulmonare este posibilă cu software-ul CT modern, permițând evaluarea hipoplaziei pulmonare asociate.

în concluzie, acest caz evidențiază faptul că caracteristicile radiografice toracice ale sindromului scimitar nu sunt diagnostice și un MRPV ar trebui luat în considerare în prezența lor. Diferențierea între aceste condiții este necesară pentru a decide dacă tratamentul este necesar. Tehnologia modernă multislice CT permite reprezentarea clară a conexiunilor vasculare și a anatomiei asociate și a înlocuit angiografia pulmonară invazivă și cateterismul cardiac ca investigație de alegere pentru MRPV.