PMC

diskussion

scimitar-tecknet beskriver en krökt vaskulär skugga på en röntgenstråle, som går längs den högra hjärtgränsen mot den högra kardiofreniska vinkeln. Det är så kallat eftersom utseendet liknar ett turkiskt svärd eller scimitar.

Scimitar syndrom är en sällsynt pulmonell anomali som består av anomalös pulmonell venös dränering av höger lunga till IVC (ger upphov till scimitar-tecknet), anomalös systemisk arteriell tillförsel av höger nedre lob från antingen bröstkorg eller abdominal aorta, hypoplasi i höger lunga, med resulterande hjärtdextroposition och höger lungartär hypoplasi. Scimitar-tecknet ansågs ursprungligen vara diagnostiskt för scimitar-syndrom, men ett falskt positivt scimitar-tecken är en sällsynt möjlighet. Morgan et al beskrev det första fallet där scimitar-tecknet och egenskaperna hos scimitar-syndromet var närvarande men den avvikande lungvenen dränerades slutligen normalt in i vänster atrium. Andra rapporterade orsaker till scimitar-tecknet inkluderar en anomalös intrapulmonell venös anslutning till överlägsen vena cava, obstruktion av en större lungven med utveckling av en distenderad intrapulmonell säkerhet och en anomal IVC med normal pulmonell venös dränering.

termen ”slingrande höger lungven” myntades därefter av Goodman et al för att beskriva närvaron av scimitar-tecknet och en anomalös höger lungven som dränerar normalt i vänster atrium. Till skillnad från scimitar syndrom har det bara rapporterats en handfull fall av MRPV i litteraturen (tabell (Tabell1).1). MRPV kan förekomma med eller utan andra funktioner i det klassiska scimitar-syndromet. Medan de flesta fall involverar rätt lungår, har fall av avvikande höger och vänster lungår beskrivits. Scimitar-tecknet är inte alltid närvarande.

en ytterligare anomali, benämnd scimitar-variant, beskriver anslutningen av en anomalös höger lungven till både IVC och vänster atrium.

brist på konsekvens i litteraturen om nomenklatur kan leda till förvirring. Vissa författare har behandlat MRPV och scimitar variant som synonymt. Pseudo-scimitar tecken har också använts för att beskriva framträdanden av MRPV. Anomalös ensidig enda lungven (AUSPV) har använts för att beskriva en enda anomalös lungven som dränerar hela ipsilaterala lungan oavsett om den slutar normalt i vänster atrium eller någon annanstans.

för att undvika förvirring förespråkar vi att använda termen MRPV för att beskriva fall där den anomala venen som dränerar en del av höger lunga slutar normalt i vänster atrium och reserverar scimitar-varianten för dem med en dubbel anslutning till IVC och vänster atrium. Slingrande lungvener (MPV) föreslås för fall som har mer än en avvikande lungven som dränerar in i vänster atrium. AUSPV bör användas för att beskriva fall där det finns en enda avvikande ven som dränerar hela ipsilateral lunga till vänster atrium eller IVC.

tabell Table11 jämför rapporterade fall av MRPV, scimitar-variant och pseudo-scimitar-tecken. Använda vår föreslagna nomenklatur, 2 av dessa fall skulle klassificeras som MRPV med funktioner i scimitar syndrom, 1 som MPV med funktioner i scimitar syndrom, 2 som MRPV utan funktioner i scimitar syndrom, 2 som MPV utan funktioner i scimitar syndrom, med 6 omklassificeras som AUSPV.

Scimitar-syndrom, scimitar-variant och MRPV kan betraktas som ett spektrum av lunganomalier som har en gemensam embryologisk grund, med scimitar-syndrom i ena ytterligheten, MRPV i den andra och scimitar-variant någonstans däremellan. Det är troligt att det stadium av embryogenes där anomali uppstår bestämmer vilket tillstånd som utvecklas. Till exempel kan persistens av den primitiva kommunikationen mellan lung-och systemiska vaskulära förnödenheter leda till scimitar-syndrom om sambandet mellan höger lungven och vänster atrium hindras, eller scimitar-variant om denna anslutning är patent. Onormalt fördröjd utplåning av lung-och systemiska anslutningar kan resultera i en MRPV med en avvikande väg i lungorna men slutligen dränerar normalt in i vänster atrium.

det är viktigt att skilja mellan scimitar syndrom och MRPV. Scimitar syndrom resulterar i en vänster-till-höger shunt, vilket kan leda till cyanos och kan kräva kirurgisk korrigering. Följaktligen är patienterna ofta symptomatiska och närvarande i ung ålder. Däremot finns det ingen vänster-till-höger shunt i MRPV. Som i detta fall är patienter vanligtvis asymptomatiska, med diagnosen gjord av misstag. Behandling har inte krävts i något rapporterat fall av MRPV.

diagnosen av MRPV har förändrats drastiskt tack vare framsteg inom CT-teknik. Flera av de rapporterade fallen av MRPV är från pre-CT-eran och undersöktes med lungangiografi och hjärtkateterisering, potentiellt farliga invasiva undersökningar, särskilt med tanke på MRPV är ett godartat tillstånd som inte kräver någon behandling. Av de fall som genomgick CT tillät den äldre CT-tekniken vid den tiden ofta inte detaljerad multiplanär omformatering (MPR), vilket begränsade bedömningen av anatomin och krävde därför invasiv avbildning för att bekräfta diagnosen. Detta fall belyser att icke-invasiv diagnos är möjlig med modern multislice CT-teknik genom användning av detaljerad MPR och maximal intensitetsprognoser, som tydligt visar fartygsanatomi (figur (Figur2).2). Dessutom är noggrann bedömning av lungvolymer möjlig med modern CT-programvara, vilket möjliggör bedömning av associerad lunghypoplasi.

Sammanfattningsvis framhäver detta fall att Röntgenfunktionerna i scimitar syndrom inte är diagnostiska och en MRPV bör övervägas i deras närvaro. Differentiering mellan dessa villkor krävs för att avgöra om behandling är nödvändig. Modern multislice CT-teknik möjliggör tydlig skildring av kärlanslutningarna och tillhörande anatomi, och har ersatt invasiv lungangiografi och hjärtkateterisering som den undersökning som valts för MRPV.