PMC

prezentare de caz

raportăm un caz al unui pacient de sex masculin în vârstă de 38 de ani a cărui prezentare inițială a fost o ușoară senzație de amețeală la întoarcerea capului și la mobilizare, pe care a descris-o ca un sentiment că camera se mișca în timp ce își mișca privirea, dar acest lucru lipsea în repaus și dacă își păstra privirea fixă. De asemenea, a început să se plângă de durere pe orbita dreaptă, care a crescut odată cu mișcările ochilor. Aceste simptome au fost atribuite vertijului secundar patologiei acute a urechii interne de către medicul generalist care a prescris sedativul vestibular cinarizină fără efect. Inițial, vederea era intactă, dar în curând a dezvoltat diplopie privind în jos și medial. Această diplopie a fost intermitentă, în timp ce amețelile legate de mișcare au rămas cel mai frustrant simptom. S-a observat că această amețeală de tip vertiginos nu era de origine vestibulară, deoarece, dacă a încetat să întoarcă capul, s-a potolit imediat și nu a fost niciodată asociată cu greață. În schimb, a fost asociată cu o durere orbitală dreaptă și, de asemenea, nu a răspuns la cinarizină.

după examinare, neurologul a suspectat miastenia gravis oculară (OMG) și l-a început pe piridostigmină 60 mg, 4 pe oră, împreună cu o doză mică de atropină 2 mg de două ori pe zi. De asemenea, i s-a prescris 7,5 mg pe zi de prednisolon (în 3 doze divizate) setat să crească treptat în următoarele săptămâni până la 20 mg. Nu a existat nicio îmbunătățire a simptomelor pacientului. Anticorpii receptorilor nicotinici de acetilcolină au fost negativi. Alți anticorpi tipici pentru miastenia gravis, cum ar fi anti-mosc (kinază specifică mușchilor) și anticorpi anti-striaționali au fost, de asemenea, negativi.

s-au efectuat o serie de analize de sânge care au inclus funcția renală, hepatică și tiroidiană, markeri inflamatori, creatinin kinază (CK), hemoleucograma completă împreună cu glicemia în condiții de repaus alimentar și hemoglobina glicozilată (HbA1c). CK a fost oarecum ridicat; cu toate acestea, acest lucru a fost atribuit inițial construcției sale musculare. Mai mult, în comparație cu nivelurile de bază anterioare, aceasta a fost prima instanță în care a fost înregistrată o CK crescută. În caz contrar, toate celelalte teste de sânge, inclusiv ecranul diabetului, funcția tiroidiană și un ecran autoimun (anticorpi citoplasmatici anti-nucleari și anti-neutrofile plus factor reumatoid) au fost, de asemenea, normale. Din punct de vedere clinic, nu avea caracteristici ale oftalmopatiei bolii Graves. Radiografia toracică nu a arătat nicio anomalie în mediastinul anterior, împreună cu o CT normală (tomografie computerizată) a capului și a toracelui, excluzând astfel timomul. A fost efectuată o puncție lombară prin care lichidul cefalorahidian nu a reușit să prezinte benzi oligoclonale și indicele IgG a fost normal, excluzând astfel afecțiunile inflamatorii acute demielinizante, cum ar fi scleroza multiplă. În plus, un RMN normal (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului a evidențiat în continuare o astfel de excludere a acestor posibilități.

a fost făcută o consultație oftalmică, iar Hess charting a arătat deficite în rectul medial, rectul inferior și oblicul superior al ochiului drept. În acest moment, OMG a fost considerat cel mai plauzibil. Cu toate acestea, deficitele de mișcare ale ochiului drept au rămas fixe, deși uneori clinic ar prezenta caracteristici variabile care apar ca o paralizie nervoasă a 4-a (trohleară).

testarea inițială, care prezintă deficite în rectul medial, rectul inferior și oblicul superior al ochiului drept

prezența durerii orbitale neîncetate a început apoi să distreze posibilitatea altor diagnostice. Datorită CK ridicat, oftalmoplegia externă progresivă cronică (CPEO) a fost luată în considerare, dar lipsa altor caracteristici și o predominanță unilaterală au fost garantate împotriva citopatiei mitocondriale.

în timpul dozei mici (7,5 mg) steroizi, care arată persistența deficitului pe partea dreaptă

diagnostice suplimentare, cum ar fi sindromul Miller Fisher, sindromul Tolosa-Hunt, distrofie musculară oculofaringiană și vasculitide în cazul în care toate excluse . Sindromul miastenic Lambert-Eaton a fost exclus deoarece un ecran negativ de anticorpi ai canalului de calciu cu tensiune negativă a revenit negativ, în timp ce nu au existat semne de malignitate bronșică asociată. Neurosarcoidoza a fost exclusă în ciuda unui nivel marginal crescut al ECA în lichidul cefalorahidian (enzima de conversie a angiotensinei) după testarea puncției lombare. Nivelurile serice normale ale ACE au fost, de asemenea, în concordanță cu acest lucru.

singurul diagnostic rămas de luat în considerare a fost miozita orbitală, a cărei posibilitate a fost consolidată datorită creșterii creatinin kinazei serice (CK) și lactat dehidrogenazei (LDH). În mod crucial, deoarece s-au administrat 50 mg prednisolon zilnic, simptomele s-au rezolvat complet în decurs de 3 zile. Apoi, prednisolonul a fost încet redus pe o perioadă de 3 luni și sa oprit. Condiția nu a reapărut, iar CK a revenit la normal, coroborând în continuare un diagnostic de lucru al miozitei orbitale (OM). În acest caz, OM ar fi clasificat ca soi de țesut mai blând (miozită oculară oligosimptomatică limitată), având în vedere absența injecției sclerale, ptoză, proptoză și semne de inflamație în acest caz .

la doze mari (50 mg) steroizi, demonstrând rezoluția

raportăm un caz cu miozită orbitală (OM) prezentând inițial o amețeală vagă legată de mișcare sau o senzație de vertiginoasă datorată slăbiciunii musculare extraoculare, care este un mod în care se poate manifesta diplopia, de la eșecul mecanismului de urmărire binoculară la schimbarea privirii. Diplopia produce uneori o senzație de mișcare a mediului care poate imita vertijul autentic. Vertijul adevărat nu a putut fi prezent în acest caz, deoarece pe scaun nu a existat nicio halucinație de mișcare a pacientului însuși sau a împrejurimilor sale (care este descrierea de bună credință a vertijului), în plus, simptomul nu a răspuns la cinarizină (un sedativ vestibular), în timp ce a existat complicația adăugată a durerii orbitale pe partea dreaptă.

după o excludere completă, a fost diagnosticat cu OM. Subliniem că OM ar trebui inclus în diferențial atunci când se ia în considerare un diagnostic de OMG (mai ales atunci când sunt prezente caracteristici atipice). Imagistica, deși utilă, nu este întotdeauna utilă în diagnosticarea OM, ca în acest caz, în care extinderea MOA sau a structurilor înconjurătoare nu a fost vizibilă (Figura 4). Cu toate acestea, a existat un răspuns imediat la steroizi sistemici cu doze mari, în timp ce invers, în OMG acest lucru ar fi precipitat o criză miastenică.

RMN simplu efectuat în timp ce pacientul nu era pe terapie cu steroizi