PMC

Fallpresentation

vi rapporterar ett fall av en 38-årig manlig patient vars första presentation var en mild känsla av yrsel när han vred på huvudet och när han mobiliserade, vilket han beskrev som en känsla av att rummet rörde sig när han skiftade blicken, men detta var frånvarande i vila och om han höll blicken fast. Han började också klaga på smärta i rätt bana, vilket ökade med ögonrörelser. Dessa symtom tillskrevs svimmelhet sekundärt till akut inre öronpatologi av allmänläkaren som föreskrev vestibulär lugnande cinnarizin utan effekt. Inledningsvis var synen intakt men han utvecklade snart diplopi när han tittade ner och medialt. Denna diplopi var intermittent medan rörelsesrelaterad yrsel förblev det mest frustrerande symptomet. Det noterades att denna’ svindlande liknande ’ yrsel inte var av vestibulärt ursprung, för om han slutade vända på huvudet sjönk den omedelbart och var aldrig förknippad med illamående. Istället var det förknippat med en tråkig högersidig orbitalsmärta och misslyckades också med att svara på cinnarizin.

vid granskning misstänkte neurologen okulär myasthenia gravis (OMG) och började honom på pyridostigmin 60 mg, 4 timme, tillsammans med en liten dos atropin 2 mg två gånger dagligen. Han ordinerades också 7,5 mg dagligen Prednisolon (i 3 uppdelade doser) inställd på att titrera långsamt under de följande veckorna till 20 mg. Det fanns ingen förbättring av patientens symtom. Nikotinacetylkolinreceptorantikroppar var negativa. Andra antikroppar som är typiska för myasthenia gravis, såsom anti-Musk (muskelspecifikt Kinas) och anti-striational antikroppar var också negativa.

ett batteri av blodprov gjordes inklusive njur -, lever-och sköldkörtelfunktion, inflammatoriska markörer, kreatininkinas (CK), fullt blodtal tillsammans med en fastande blodglukos och glykosylerat hemoglobin (HbA1c). CK var något förhöjd; emellertid tillskrevs detta ursprungligen till hans muskulösa byggnad. Dessutom, jämfört med tidigare baslinjenivåer var detta den första instansen en förhöjd CK registrerades. Annars var alla andra blodprov, inklusive diabetesskärmen, sköldkörtelfunktionen och en autoimmun skärm (anti-nukleära och anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar plus reumatoid faktor) också normala. Kliniskt hade han inga egenskaper hos Graves sjukdom oftalmopati. Bröströntgen visade ingen abnormitet i den främre mediastinum, tillsammans med en normal CT (datortomografi) i huvudet och bröstkorgen och därmed utesluter tymom. En lumbalpunktion utfördes varigenom hans cerebrospinalvätska misslyckades med att visa några oligoklonala band och IgG-indexet var normalt, vilket utesluter akuta inflammatoriska demyeliniserande tillstånd såsom multipel skleros. Dessutom visade en normal Mr (magnetisk resonansavbildning) av hjärnan vidare en sådan uteslutning av dessa möjligheter.

ett oftalmiskt samråd gjordes, och HESS-kartläggning visade underskott i medial rectus, inferior rectus och den överlägsna snedställningen i höger öga. Vid denna tidpunkt ansågs OMG vara mest trovärdig. Emellertid förblev rörelseunderskotten i höger öga fast, men ibland kliniskt skulle han visa variabla funktioner som uppträder som en 4: e (trochlear) nervpares.

Baslinjetestning, som visar underskott i medial rectus, inferior rectus och den överlägsna snedställningen i höger öga

närvaro av oupphörlig orbital smärta började sedan underhålla möjligheten till andra diagnoser. På grund av den höga CK övervägdes kronisk progressiv extern oftalmoplegi (CPEO), men brist på andra funktioner och en ensidig övervägande mot mitokondriell cytopati.

under låg dos (7,5 mg) steroider, som visar persistensen av det högersidiga underskottet

ytterligare diagnoser såsom Miller Fisher syndrom, Tolosa-Hunt syndrom, oculopharyngeal muskeldystrofi och vaskulitider där alla uteslutna . Lambert-Eaton myasthenic syndrom uteslöts eftersom en negativ spänningsstyrd kalciumkanalantikroppsskärm också kom tillbaka negativ, medan det inte fanns några tecken på någon associerad bronkial malignitet. Neurosarkoidos uteslöts trots en marginellt förhöjd ACE-nivå (angiotensinkonverterande enzym) i cerebrospinalvätskan efter tester av lumbalpunktion. Normala ACE-nivåer i serum överensstämde också med detta.

den enda diagnosen kvar att överväga var orbital myosit, vilken möjlighet förstärktes med tanke på hans serumkreatininkinas (CK) och laktatdehydrogenas (LDH) ökning. Avgörande, sedan administrerades 50 mg prednisolon dagligen, hade symtomen försvunnit helt inom 3 dagar. Sedan avsmalnades prednisolonen långsamt under en period av 3 månader och stoppades. Tillståndet återkom inte, och CK återvände till det normala, vilket ytterligare bekräftade en fungerande diagnos av orbital myosit (OM). I detta fall skulle OM klassificeras som den mildare vävstolen (begränsad oligosymptomatisk okulär myosit), med tanke på frånvaron av skleral injektion, ptos, proptos och tecken på inflammation i detta fall .

på höga doser (50 mg) steroider, visar upplösning

vi rapporterar ett fall med orbital myositis (OM) som initialt presenterar en rörelse relaterad vag yrsel eller ’vertiginous-liknande’ känsla på grund av extraokulär muskelsvaghet, vilket är ett sätt hur diplopi kan manifestera, från misslyckande av binokulär spårningsmekanism vid skiftande blick. Diplopi ger ibland en känsla av rörelse i miljön som kan efterlikna äkta svindel. Sann vertigo kunde inte vara närvarande i det här fallet eftersom det vid sittande inte fanns någon hallucination av patientens rörelse eller hans omgivning (vilket är den bona fide beskrivningen av vertigo), dessutom misslyckades symptomet att svara på cinnarizin (en vestibulär lugnande), medan det fanns den extra komplikationen av högersidig orbital smärta.

efter en omfattande uteslutning diagnostiserades han med OM. Vi betonar att OM bör inkluderas i skillnaden när man överväger en diagnos av OMG (särskilt när atypiska egenskaper är närvarande). Imaging även om det är användbart är inte alltid användbart vid diagnos av OM, som i detta fall, där utvidgningen av EOM eller omgivande strukturer inte var synlig (Figur 4). Det fanns emellertid ett omedelbart svar på systemiska steroider med hög dos, medan omvänt i OMG skulle detta ha utfällt en myasthenisk kris.

vanlig Mr utfördes medan patienten inte var på steroidbehandling