boala Von Willebrand

boala von Willebrand este o boală congenitală care face ca suferinzii să devină mai ușor sângerați. La pacient, coagularea proteinelor din sânge numită factor von Willebrand a fost doar ușor sau nu funcționează normal. Boala lui Von Willebrand nu este vindecabilă. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, pacienții pot trăi o viață normală.

simptomele bolii von Willebrand

simptomele bolii von Willebrand pot fi ușoare sau chiar nu apar deloc, deci nu sunt recunoscute de către suferind. Severitatea bolii este diferită la fiecare pacient.

iată simptomele bolii von Willebrand:

• sângerări abundente după ce au suferit extracții dentare sau intervenții chirurgicale
• sângerări nazale care nu se opresc în 10 minute
• există sânge în urină sau scaun
• vânătăi ușoare ale pielii

simptomele bolii von Willebrand vor fi mai ușor observate la femei, în special în timpul menstruației, printre altele:

• menstruația durează mult timp sau sângele care iese foarte mult.
• a necesitat două tampoane simultan pentru a restrânge rata sângelui menstrual.
• schimbați tampoanele sau tampoanele de mai multe ori într-o oră.
• simptome de anemie, cum ar fi oboseală, slăbiciune sau dificultăți de respirație.

cauza bolii von Willebrand

boala von Willebrand este cauzată de mutații ale genei VWF, acea genă dă instrucțiuni organismului pentru a produce factorul von Willebrand. Mutațiile genei VWF pot reduce cantitatea de factor von Willebrand sau pot provoca perturbări ale funcției factorului von Willebrand.

din funcțiile factorului von Willebrand formează un cheag de sânge, prin atașarea celulelor trombocitelor din sânge (trombocite) la peretele țesutului rănit sau sângerând, pentru a forma cheaguri de sânge. Formarea cheagurilor de sânge este importantă pentru a opri sângerarea. Cu toate acestea, la pacienții cu această boală, există doar un pic de factor von Willebrand în organism sau apare tulburări asupra funcției acestor factori. Aceste condiții cauzează trombocitele se pot lipi, ceea ce a dus la formarea unui cheag de sânge și sângerarea devine incontrolabilă.

anomaliile acestor gene sunt de obicei moștenite de la un părinte. Cu toate acestea demilkian, anomalii ale acestor gene pot apărea de la sine atunci când cineva a crescut, deși are părinți cu aceeași boală.

diagnosticul bolii von Willebrand

la examinarea inițială, medicul vă va cere un istoric al bolii asupra pacientului și a familiei. Apoi, medicul va face câteva teste de sânge, cum ar fi:

• antigenul factorului Von Willebrand. Prin acest test, medicul poate determina nivelurile de factor von Willebrand în sânge, prin măsurarea nivelurilor unei proteine din sânge.
• activitatea cofactorului Ristocetinei. În acest test, medicul va măsura cât de bine performanța factorului von Willebrand în procesul de coagulare a sângelui.

vă rugăm să rețineți că rezultatele testelor pot varia, deoarece sunt influențate de o serie de factori, cum ar fi infecția, stresul, sarcina sau consumul de medicamente. Pentru ca pacientul să poată fi recomandat să facă din nou un test de sânge.

tratamentul bolii von Willebrand

deși boala von Willebrand nu poate fi vindecată, tratamentul poate ajuta la prevenirea și oprirea sângerării. Metoda aleasă de tratament depinde de starea pacientului, tipul, severitatea bolii, precum și răspunsul pacientului la metoda de tratament înainte.

un tip de tratament pentru boala Von Willebrand este:

• Acid tranexamic. Acidul Tranexamic este utilizat pentru a încetini procesul de descompunere cheaguri de sânge deja formate, astfel încât sângerarea poate fi oprită.

• anticonceptionale. La pacienții de sex feminin, pilulele anticonceptionale pot fi utilizate pentru a controla sângerările abundente în timpul menstruației. Conținutul hormonului estrogen din pilulele contraceptive poate încuraja, de asemenea, producerea factorului von Willebrand.

• desmopresină. Desmopresina este un hormon sintetic care acționează pentru a stimula organismul să elibereze mai mult din factorul von Willebrand stocat în pereții vaselor de sânge.

complicații ale bolii von Willebrand

dacă nu sunt tratate corespunzător, pacienții cu boala Von Willebrand pot avea complicații, cum ar fi:

• durere și tumefiere. Această afecțiune apare dacă există sângerări anormale în țesuturile sau articulațiile moi.
• anemie. Sângerarea menstruală excesivă poate provoca anemie cu deficit de fier.

boala von Willebrand poate provoca sângerări necontrolate pentru a provoca moartea. Prin urmare, tratamentul medical trebuie administrat imediat dacă există sângerări severe.