calcinoza scrotală idiopatică: raport de 2 cazuri și revizuirea patogenezei și a factorilor care determină acceptarea de către pacienți a tratamentului chirurgical

Introducere

calcinoza scrotală idiopatică (ISC) este o boală rară și benignă a pielii scrotale care se prezintă cu noduli sau papule calcificate solitare sau multiple, asimptomatice pe scrot, care apar de obicei la o vârstă fragedă sau la vârsta adultă timpurie, în absența tulburării sistemice a metabolismului calciului/fosforului.1 în câteva cazuri publicate, nodulii intradermici tind să crească în dimensiune și număr în timp și ar putea fi asociați cu prurit, senzație de senzație grea, descărcare a unui material alb cret sau o combinație a tuturor acestor simptome.1-4 Lewinski5 a descris ISC inițial în 1883, iar Hutchinson6 a adăugat descrieri suplimentare în raportul lor. Aproximativ un secol mai târziu, Shapiro și colab.7 au sugerat numele de „calcinoză scrotală idiopatică” după excluderea prezenței căptușelii epiteliale, a chisturilor reziduale, a lipidelor sau a organismelor în histologie. Mai mult de 120 de cazuri de ISC au fost descrise în literatura de specialitate; cu toate acestea, patogeneza rămâne neclară.8

în ceea ce privește etiologia ISC, ultimii 40 de ani au fost martorii sugestiilor mai multor ipoteze decât oricând.8 ISC ar putea fi cu adevărat idiopatic, așa cum sugerează Shapiro și colab.; 7 sau ar putea fi din cauza calcificării distrofice în urma depunerii de calciu pe chisturile epidermice conform Karabulut și colab.; 9 ar putea fi legat de chisturile ecrine ale scrotului; sau ar putea rezulta din calcificarea distrofică în mușchiul dartos.8 Cu toate acestea, există un acord uniform că ISC se caracterizează prin depozite de calciu de diferite dimensiuni care sunt înconjurate de o reacție granulomatoasă.7-10 chirurgie este singurul tratament recomandat pentru ISC, și permite confirmarea patologică a tulburării.11 indicațiile pentru chirurgie includ ameliorarea simptomelor cu conservarea țesutului scrotal în minte. Studiile au descris tehnica în 1 etapă și în mai multe etape la excizia eliptică a ISC.1,12 prezentăm 2 cazuri de ISC, revizuim literatura de specialitate și discutăm motivele pentru care intervenția chirurgicală este acceptată sau nu în rândul persoanelor cu ISC.

cazul 1

un bărbat în vârstă de 29 de ani a fost trimis la clinica noastră cu un istoric de 8 ani de noduli scrotali multipli nedureroși care au crescut progresiv în dimensiune și număr. Cele câteva papule subcutanate de 0,5-1 cm de pe ambele țesuturi hemi-scrotale au fost uneori mâncărime. Pacientul a negat un istoric de traumă scrotală sau ingestia oricărui medicament înainte de apariția unei papule. Nu au existat descărcări uretrale, ulcerații ale penisului sau umflături inghinale. Pacientul a observat că unele dintre papule au dispărut după descărcarea unei substanțe albicioase sau asemănătoare Cretei. Nu avea antecedente de infecție cu transmitere sexuală. Pe măsură ce numărul și dimensiunea nodulilor creșteau, el a devenit incomod, jenat și nu dorea ca alții să vadă leziunea. El a raportat că nu era activ sexual și a evitat relațiile intime din cauza leziunilor sale scrotale. Nu a existat antecedente de boli cronice sau de utilizare a medicamentelor. Examenul fizic a arătat mai mulți noduli intradermici maro închis palpabili, dar nedureroși, pe scrot. Nodulii calcificați au implicat ambele hemi-scrot, dar au fost preponderent pe stânga. Nu a fost observată nicio altă leziune a pielii. Falusul era circumcis, iar testiculele erau palpabile și extrem de normale. Evaluarea de laborator a evidențiat fosfor seric normal și un nivel de calciu ușor mai scăzut. Pacientul a suferit excizia leziunilor în apropierea rapheului median sub anestezie locală folosind o singură incizie eliptică. Alți noduli individuali de pe ambele hemi-scroturi au fost excizați individual și închis separat pentru a păstra o parte din pielea neimplicată și pentru a permite închiderea adecvată a pielii scrotale. Defectele au fost închise folosind tehnica de întrerupere a suturii 3-0 prolene (Figura 1). Nu au existat complicații postoperatorii până în prezent, iar pacientul a avut un rezultat cosmetic scrotal excelent.

Figurile 1 pacient 1: vederi preoperatorii (a), intraoperatorii (B și C) și postoperatorii (D) ale calcinozei scrotale idiopatice.

secțiunile histologice au evidențiat depunerea de calciu și globule bazofile de diferite dimensiuni și forme în dermul reticular. A existat un aspect ocazional dantelat, cu unele dintre fragmentele mai mici înconjurate de celule gigant multinucleate și un infiltrat limfocitar rar. Între globule, au fost observate stroma colagenoasă densă și zone de fibroză, iar o capsulă fibroasă a înconjurat întreaga leziune. Diagnosticul histopatologic a fost ” ISC ” și nu s-au găsit semne de căptușeală epitelială în noduli (figurile 2-5).

Figura 2 Fotomicrografie a unui caz de calcinoză scrotală idiopatică care prezintă calcificări intraluminale, prezentată de săgeata neagră (hematoxilină și eozină, 100 inkt).

Figura 3 Fotomicrografie a unui caz de calcinoză scrotală idiopatică care prezintă noduli de material calcific (săgeți negre) încorporați în matricea densă a țesutului conjunctiv (hematoxilină și eozină, 100 inkt).

Figura 4 Fotomicrografia unui caz de calcinoză scrotală idiopatică care prezintă nodul calcificat încorporat în matricea țesutului conjunctiv. Note: acest nodul este parțial mărginit de reacția celulelor gigantice ale corpului străin, așa cum arată săgețile negre (hematoxilină și eozină, 100 inkt).

Figura 5 Fotomicrografia unui caz de calcinoză scrotală idiopatică. se afișează reacția celulelor gigantice ale corpului străin. notă: Celulele gigantice sunt arătate de săgețile negre (hematoxilină și eozină, 400 inkt.).

Cazul 2

un bărbat de 33 de ani a fost trimis la clinica noastră cu o istorie de 20 de ani de noduli scrotali multipli asimptomatici, în prezent nedescărcați, care au crescut progresiv în dimensiune și număr. El a negat antecedente de traumă la sacul scrotal. Nu avea febră asociată, nici umflare inghinală sau descărcare uretrală. În ciuda creșterii numărului și dimensiunii nodulilor, nu a existat mâncărime și nu a fost afectat de umflături. Pacientul a adus la clinică un material asemănător unei pietre albe, care a fost extrudat dintr-una dintre leziunile din trecutul recent (Figura 6). Pacientul era activ sexual. Examinarea a arătat un tânăr aparent sănătos, fără nici o formă de suferință. Singurele constatări semnificative la examinare au fost mai mulți noduli calcifiați intradermici, de culoare galben închis și maro, care au implicat suprafața ventrală și laterală a sacului scrotal (Figura 6). Nu a fost nici o deformare în penisul lui. Evaluarea de laborator a evidențiat valori normale ale fosforului seric și ale calciului. Cu toate acestea, pacientul a refuzat intervenția chirurgicală din cauza fricii de impactul intervenției chirurgicale asupra funcției sale sexuale și a vieții reproductive viitoare.

Figura 6 pacient 2: imagini de calcinoză scrotală idiopatică (a) și 1 piatră de calciu extrudată (B).

discuție

ISC este o boală rară, dar benignă a pielii scrotale care se prezintă cu noduli calcificați solitari sau multipli. Din punct de vedere epidemiologic, majoritatea prezentărilor ISC apar în a treia până la a patra decadă de viață, după ani de debut insidios, fără nicio tulburare sistemică a metabolismului calciu/fosfor.1 din cunoștințele noastre, 10 cazuri de ISC au fost raportate din Nigeria, 2 cazuri la sugari (6 și, respectiv, 8 luni) și altele la adulți.13-16 nodulii ISC sunt de obicei de culoare alb-gălbuie sau de culoare închisă, constând din noduli grupați sau individuali cu număr variabil care conțin depozite de calciu și fosfat în pielea scrotală. Nodulii sunt de obicei fermi și asimptomatici, dar ar putea fi mâncărime sau dureroase, iar pacientul poate prezenta descărcare albă de cretă după un episod de infecție.11

etiologia ISC a făcut obiectul unor controverse pe termen lung. Inițial, s-a crezut că ISC este cu adevărat idiopatic, deoarece nu s-au găsit elemente celulare, chisturi, lipide sau organisme în nodulii calcificați.1,2,5,7,13 – 16 cu toate acestea,unele studii ulterioare au arătat că ISC își are originea din calcificarea distrofică a chisturilor epidermoide, a peretelui epitelial 14 și a fibrelor de keratină.9 mai recent, Pabu Inktifuo Inktiflu et AL4 a speculat că degenerarea și necroza mușchiului dartos au jucat un rol primordial proeminent în etiopatogeneza ISC în urma căreia a avut loc calcificarea distrofică. Cu toate acestea, constatările noastre nu susțin ipoteza care sugerează originea ISC din degenerarea mușchiului dartos, deoarece excizia leziunii a arătat că nodulul încapsulat a avut loc separat deasupra fasciei dartos. Histologia noastră nu a arătat căptușeală epitelială sau chisturi, ceea ce este similar cu rapoartele anterioare din Nigeria13–16 și din alte regiuni.12 Cu toate acestea, analiza patologică a probelor de către Redondo et al17 a arătat că o parte din calcinoza scrotală a apărut din chist epidermic, iar unele dintre probe au îndeplinit criteriile pentru ISC. Din toate aceste dovezi, am opinat că ISC ar putea fi stadiul final al unei singure boli care a pornit de la etiologii multiple. Rapoartele de la izolate și unele rapoarte anatomice chirurgicale mari susțin acest punct de vedere.3,4,8,10,11,17 examinarea mai atentă a țesuturilor într-un studiu de dimensiuni mari ar fi necesară pentru a aborda problema etiologiei și patogenezei ISC.

chirurgia a fost singurul mod recomandat de tratament pentru CSI. S-a demonstrat că excizia într-o singură etapă duce la satisfacția pacientului și la îmbunătățirea calității vieții și a stimei de sine.18 În speță, o excizie largă a majorității nodulilor s-a făcut în jurul valorii de raphe median, iar alți noduli individuali îndepărtați au fost excizați. Deși excizia într-o singură etapă a arătat un rezultat bun, acest lucru ar putea să nu fie posibil în toate situațiile, deoarece distribuția și amploarea leziunilor variază foarte mult. Excizia în mai multe etape a ISC la primul pacient a dus, de asemenea, la o îmbunătățire subiectivă a calității vieții, a satisfacției și a motivației de a-și începe viața sexuală. Credem că conservarea scrotului pentru a asigura funcția satisfăcătoare a testiculului, spermatogeneza și rezultatul cosmetic bun ar trebui să fie ghidul final pentru o abordare chirurgicală. Reconstrucția sacului Scrotal poate fi necesară în cazul bolilor extinse și severe.16 indicațiile pentru excizia chirurgicală includ probleme cosmetice, prurit sever și ulcerații.16 al doilea pacient, care era puțin mai în vârstă, singur și a fost educat la un nivel terțiar, a decis să refuze intervenția chirurgicală și să facă față bolii, în ciuda consilierii. Un factor responsabil pentru respingerea sa a fost teama că operația i-ar putea afecta performanța sexuală și viața reproductivă viitoare. În această parte a lumii, costul intervenției chirurgicale și teama de moarte, de obicei din cauza ignoranței, determină un răspuns negativ la oferta de intervenție chirurgicală ca modalitate de tratament. Prin urmare, nu a fost o surpriză faptul că al doilea pacient cu ISC a refuzat oferta de tratament chirurgical, mai ales după asigurarea că ISC-ul său nu pune viața în pericol.

concluzie

ICS este o afecțiune rară, benignă și nodulară a scrotului, care este de etiologie necunoscută. Afectarea calității vieții, a stimei de sine și a fricii de disfuncție sexuală ar putea determina acceptarea tratamentului chirurgical, pe lângă dezvoltarea complicațiilor și din motive cosmetice.

declarație etică

consimțământul informat scris a fost furnizat de către pacienți pentru ca detaliile cazului și imaginile lor să fie publicate.

dezvăluire

autorii nu raportează niciun conflict de interese în această lucrare.