idiopatisk scrotal calcinosis: rapport om 2 tilfælde og gennemgang af patogenese og faktorer, der bestemmer patienters accept af kirurgisk behandling

introduktion

idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) er en sjælden og godartet sygdom i den scrotal hud, der præsenterer med ensomme eller multiple, asymptomatiske forkalkede knuder eller papler på pungen, som normalt vises i en ung alder eller i den tidlige voksenalder i fravær af systemisk lidelse i calcium/fosformetabolismen.1 i nogle få offentliggjorte tilfælde har de intradermale knuder tendens til at stige i størrelse og antal over tid og kan være forbundet med kløe, følelse af tung fornemmelse, udledning af et hvidt kalkholdigt materiale eller en kombination af alle disse symptomer.1-4 Luvinski5 beskrev ISC oprindeligt i 1883, og Hutchinson6 tilføjede yderligere beskrivelser i deres rapport. Cirka et århundrede senere foreslog Shapiro et al7 navnet” idiopatisk scrotal calcinose ” efter udelukkelse af tilstedeværelsen af epitelforing, resterende cyster, lipid eller organismer i histologien. Mere end 120 tilfælde af ISC er blevet beskrevet i litteraturen; patogenesen forbliver imidlertid uklar.8

med hensyn til ISC ‘ s etiologi har de sidste 40 år været vidne til forslagene om flere hypoteser end nogensinde før.8 ISC kunne være virkelig idiopatisk som foreslået af Shapiro et al;7 eller det kan skyldes dystrofisk forkalkning efter calciumaflejring på epidermale cyster ifølge Karabulut et al;9 det kunne være relateret til eccrine cyster i pungen; eller det kan skyldes dystrofisk forkalkning i dartos muskel.8 der er imidlertid ensartet enighed om, at ISC er kendetegnet ved calciumaflejringer i forskellige størrelser, der er omgivet af en granulomatøs reaktion.7-10 kirurgi er den eneste behandling, der anbefales til ISC, og det giver mulighed for patologisk bekræftelse af lidelsen.11 indikationerne for kirurgi inkluderer lindring af symptomer med bevarelse af skrotvæv i tankerne. Undersøgelser har beskrevet 1-trins og flertrins teknik til elliptisk udskæring af ISC.1,12 vi præsenterer 2 tilfælde af ISC, gennemgår litteraturen og diskuterer årsagerne til, at kirurgisk indgreb accepteres eller ej blandt personer med ISC.

sag 1

en 29-årig mand blev henvist til vores klinik med en 8-årig historie med flere smertefri scrotal knuder, der gradvist var steget i størrelse og antal. De få 0,5-1 cm subkutane papler på begge hemi-scrotal væv var undertiden kløende. Patienten nægtede en historie med scrotal traume eller indtagelse af medicin før starten af en papule. Der var ingen urethral udledning, penilsår eller inguinal hævelse. Patienten bemærkede, at nogle af papulerne forsvandt efter udledning af et hvidligt eller kridtlignende stof fra dem. Han havde ingen tidligere historie med seksuelt overført infektion. Da antallet og størrelsen af knuderne steg, blev han ubehagelig, flov og ønskede ikke, at andre skulle se læsionen. Han rapporterede, at han ikke var seksuelt aktiv og havde undgået intime forhold på grund af hans scrotal læsioner. Der var ingen historie om nogen kronisk sygdom eller medicinbrug. Fysisk undersøgelse viste flere håndgribelige, men smertefri mørkebrune intradermale knuder på pungen. De forkalkede knuder involverede begge hemi-pungen, men var overvejende til venstre. Ingen anden hudlæsion blev bemærket. Fallos blev omskåret, og testiklerne var håndgribelige og groft normale. Laboratorieevaluering afslørede normalt serumfosfor og et lidt lavere calciumniveau. Patienten gennemgik udskæring af læsionerne nær median raphe under lokalbedøvelse ved hjælp af et enkelt elliptisk snit. Andre individuelle knuder på begge hemi-scrotums blev udskåret individuelt og lukket separat for at bevare noget ikke involveret hud og for at muliggøre tilstrækkelig scrotal hudlukning. Defekterne blev lukket ved hjælp af 3-0 prolene sutur afbrudt teknik (Figur 1). Der var ingen postoperative komplikationer til dato, og patienten havde et fremragende scrotal kosmetisk resultat.

Figur 1 Patient 1: præoperativ (a), intraoperativ (B og C) og postoperativ (D) udsigt over idiopatisk scrotal calcinose.

Histologisektioner afslørede calciumaflejring og basofile kugler i forskellige størrelser og former inden for retikulær dermis. Der var en lejlighedsvis flosset udseende, med nogle af de mindre fragmenter omgivet af multinucleated gigantiske celler og en sparsom lymfocytisk infiltration. Mellem kuglerne var der tæt kollagenøs stroma og områder med fibrose, der blev set, og en fibrøs kapsel omringede hele læsionen. Den histopatologiske diagnose var” ISC”, og der blev ikke fundet tegn på epitelforing i knuderne (figur 2-5).

figur 2 Fotomikrograf af et tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose, der viser intraluminale forkalkninger, vist med den sorte pil (hæmatoksylin og eosin, 100 liter).

figur 3 Fotomikrograf af et tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose, der viser knuder af calcific materiale (sorte pile) indlejret i tæt bindevævsmatrice (hæmatoksylin og eosin, 100 liter).

figur 4 Fotomikrograf af et tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose, der viser forkalket knude indlejret i bindevævsmatrice. noter: denne knude er delvist rimmet af fremmedlegeme kæmpe cellereaktion som vist af de sorte pile (hæmatoksylin og eosin, 100 liter).

figur 5 Fotomikrograf af et tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose. viser fremmedlegeme kæmpe celle reaktion. Bemærk: De gigantiske celler er vist med de sorte pile (hæmatoksylin og eosin, 400 liter).

sag 2

en 33-årig mand blev henvist til vores klinik med en 20-årig historie med flere asymptomatiske, i øjeblikket ikke-opladende scrotalknuder, der gradvist var steget i størrelse og antal. Han benægtede en forudgående historie med traumer til scrotal sac. Han havde ingen tilknyttet feber, ingen inguinal hævelse eller urethral udledning. På trods af stigningen i antallet og størrelsen af knuderne var der ingen kløe, og han blev ikke påvirket af hævelsen. Patienten bragte til klinikken et råhvidt stenlignende materiale, der blev ekstruderet fra en af læsionerne i den seneste tid (figur 6). Patienten var seksuelt aktiv. Undersøgelsen viste en tilsyneladende sund ung mand, ikke i nogen form for nød. De eneste signifikante fund ved undersøgelsen var flere håndgribelige mørkegule og brune intradermale forkalkede knuder, der involverede den ventrale og laterale overflade af skrotsækken (figur 6). Der var ingen deformitet i hans penis. Laboratorieevaluering afslørede normalt serumfosfor-og calciumniveau. Patienten afviste imidlertid kirurgisk indgreb på grund af frygt for virkningen af operationen på hans seksuelle funktion og fremtidige reproduktive liv.

figur 6 Patient 2: billeder af idiopatisk scrotal calcinose (A) og 1 ekstruderet calciumsten (B).

Diskussion

ISC er en sjælden, men godartet sygdom i skrothuden, der præsenterer med ensomme eller flere forkalkede knuder. Epidemiologisk forekommer de fleste ISC-præsentationer i det tredje til fjerde årti af livet efter år med snigende begyndelse uden nogen systemisk lidelse i calcium/fosformetabolismen.1 så vidt vi ved, er der rapporteret 10 tilfælde af ISC fra Nigeria, 2 tilfælde hos spædbørn (henholdsvis 6 og 8 måneder) og andre hos voksne.13-16 ISC-knuderne er typisk gulhvide eller mørke i farve, der består af grupperede eller individuelle knuder med det variable antal, der indeholder calcium-og fosfataflejringer i skrothuden. Knuderne er normalt faste og asymptomatiske, men kan være kløende eller smertefulde, og patienten kan præsentere med kridthvid udflod efter en episode af infektion.11

ISC ‘ s etiologi har været genstand for langvarig kontrovers. Oprindeligt blev ISC antaget at være virkelig idiopatisk, da der ikke blev fundet cellulære elementer, cyster, lipid eller organismer i de forkalkede knuder.1,2,5,7,13-16 Nogle senere undersøgelser viste imidlertid,at ISC stammer fra den dystrofiske forkalkning af epidermoidcysterne, 14 epitelvæg og keratinfibre.9 for nylig spekulerede Pabu Portuo et AL4 i, at degeneration og nekrose af dartos-muskler spillede en fremtrædende primær rolle i etiopathogenesen af ISC, hvorefter dystrofisk forkalkning forekom. Imidlertid er vores fund ikke til støtte for hypotesen, der antyder oprindelsen af ISC fra degeneration af dartos muskel, da udskæringen af læsionen viste, at den indkapslede knude forekom separat over dartos fascia. Vores histologi viste ingen epitelforing eller cyster, hvilket svarer til tidligere rapporter fra Nigeria13–16 og andre regioner.12 imidlertid viste patologisk analyse af prøver af Redondo et al17, at noget af scrotal calcinosis opstod fra epidermal cyste, og nogle af prøverne opfyldte kriterierne for ISC. Fra alle disse beviser mente vi, at ISC kunne være slutfasen af en enkelt sygdom, der startede fra flere etiologier. Rapporter fra isolerede og nogle store kirurgiske anatomiske rapporter understøtter denne opfattelse.3,4,8,10,11,17 mere omhyggelig vævsundersøgelse i en stor stikprøvestørrelsesundersøgelse ville være nødvendig for at løse spørgsmålet om ISC ‘ s etiologi og patogenese.

kirurgi har været den eneste anbefalede behandlingsmetode for ISC. En-trins udskæring har vist sig at føre til patienttilfredshed og forbedring af livskvalitet og selvværd.18 i det foreliggende tilfælde blev der foretaget en bred udskæring af størstedelen af knuderne omkring median raphe, og andre individuelle fjerne knuder blev udskåret. Selvom udskæring i et trin har vist et godt resultat, er dette muligvis ikke muligt i alle situationer, da fordelingen og omfanget af læsioner varierer meget. Flertrins udskæring af ISC hos den første patient førte også til en subjektiv forbedring af livskvaliteten, tilfredshed, og motivation til at påbegynde sit seksuelle liv. Vi mener, at bevarelse af pungen for at sikre tilfredsstillende funktion af testikel, spermatogenese og godt kosmetisk resultat bør være den ultimative guide til en kirurgisk tilgang. Scrotal sac rekonstruktion kan være påkrævet i omfattende og alvorlige sygdomme.16 indikationerne for kirurgisk udskæring inkluderer kosmetiske bekymringer, svær kløe og sårdannelse.16 den anden patient, der var lidt ældre, single og blev uddannet til et tertiært niveau, besluttede at nægte operation og klare sygdommen på trods af rådgivning. En faktor, der var ansvarlig for hans afvisning, var frygt for, at operationen kunne skade hans seksuelle præstationer og fremtidige reproduktive liv. I denne del af verden giver omkostningerne ved operation og frygt for død, normalt på grund af uvidenhed, et negativt svar på tilbudet om operation som behandlingsmodalitet. Derfor var det ikke en overraskelse, at den anden patient med ISC nægtede tilbuddet om kirurgisk behandling, især efter forsikring om, at hans ISC ikke var livstruende.

konklusion

ICS er en sjælden, godartet og nodulær lidelse i pungen, som er af ukendt etiologi. Forringelsen af livskvalitet, selvværd og frygt for seksuel dysfunktion kunne bestemme accept af kirurgisk behandling ud over udviklingen af komplikationer og af kosmetiske årsager.

etisk erklæring

skriftligt informeret samtykke blev leveret af patienterne for at få deres sagsdetaljer og billeder offentliggjort.

Disclosure

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter i dette arbejde.