rezumatul cazului
o femeie de 43 de ani din Puerto Rico a prezentat unui medic localfacilitate cu o istorie de 2 ani a unei mase antebrațului distal stâng. Pacientul a negat orice istoric de durere, traume sau simptome constituționale.Radiografiile antebrațului (figura 1a) și RMN-ul ulterior îmbunătățit cu contrastau fost efectuate în Puerto Rico, ceea ce a ridicat îngrijorarea pentru o tumoare osoasă. A fost obținută o biopsie Anopen. Histopatologia a demonstrat neregulăos lamelar cu stroma fibroasă hipocelulară, dar fără atipie evidentă, activitate mitotică sau necroză care imită displazia fibroasă (figura 3a).Astfel, a fost diagnosticată o leziune fibro-osoasă benignă și a fost recomandată urmărirea. Trei luni mai târziu, radiografiile de urmărire au demonstratmodificări în concordanță cu un neoplasm mai agresiv. În acest moment, pacientul a prezentat instituției noastre raportând o creștere recentă și o nouă durere plictisitoare, arzătoare, exacerbată de supinația maximă. La examinare, s-a apreciat o masă fermă, netendentă pe aspectul dorso-medial al ulnei distale cu defect de supinație terminală comparativ cu antebrațul contralateral. Au fost efectuate radiografii cu trei vizualizări ale încheieturii mâinii (figura 1b), RMN de înaltă rezoluție (Figura 2) și revizuirea secundară a diapozitivelor patologice exterioare (figura 3b).
rezultatele imagistice
radiografiile exterioare ale antebrațului stâng au demonstrat o leziune sclerotică difuză bine definită a ulnei distale,cu o componentă extraosoasă radiodensă netedă și absența notabilă a reacției periostale neregulate sau întrerupte (figura 1a). În afara Mric a confirmat prezența unei leziuni ulnare distale și a fost efectuată biopsia, ceea ce a dus la diagnosticul inițial al unei fibro-osseouslesion benigne. Radiografiile de urmărire au demonstrat o leziune sclerotică a ulnei distale cu o masă de țesut moale extraosos în creștere și o nouă reacție periostală neregulată, întreruptă și spiculată, măsurând aproximativ 5 x 2 cm (figura 1b). IRM de înaltă rezoluție a distalulna a fost efectuat pentru a evalua compoziția tumorii interne și pentru a evalua amploarea locală a bolii (Figura 2). Masa a fost isointense la skeletalmuscle pe imagistica ponderată T1 și moderat hiperintense pe T2-weightedimaging cu difuze avid IV contrast enhancement și restricteddiffusivity. Masa a fost centrată pe meta-diafiza ulnară distală cu extensie la epifiză și o masă de țesut moale extra-osoasă care ridică tendonul extensor carpi ulnaris fără implicare neurovasculară. Revizuirea diapozitivelor patologice din biopsia exterioară a relevat caracteristici morfologice similare displaziei fibroase( figura 3A); cu toate acestea,la o inspecție mai atentă la putere mare, au fost identificate celule maligne cu nuclei rotunzi și spinali infiltrați trabecula osoasă neregulată cu formarea osteoidă (figura 3b).
diagnostic
osteosarcom Osteoblastic care apare la o vârstă atipică, într-o locație extrem de rară și cu un aspect radiografic neobișnuit la prezentarea inițială.
discuție
dincolo de copilărie/adolescență și în absența unor constatări imagistice comune, nerespectarea osteosarcomului poate întârzia diagnosticul și poate avea un impact negativ asupra rezultatelor pacientului. Prin urmare, este importantrecunoaște că osteosarcomul poate apărea la orice vârstă și la orice anatomicsite cu apariții radiografice variabile. Aici, raportăm un caz de Femeie În vârstă de 43 de ani care prezintă inițial o leziune bine definită, linmarginată, pur sclerotică a ulnei distale diagnosticată mai întâi ca o leziune fibro-osoasă benignă. Vârsta neobișnuită de prezentare, aspectul radiografic atipic și locul neobișnuit al bolii, așa cum se vede în acest caz, sunt factori care pot contribui la diagnosticarea greșită. Cunoașterea constatărilor clinice și radiografice comune, precum și conștientizarea prezentărilor atipice ar trebui să îmbunătățească încrederea cititorului. De asemenea, este important să se țină cont de faptul că, în cazul în care nu există nici un risc de apariție a bolii, este necesar să se ia în considerare și alte metode de tratament.
chiar și cu o incidență aparent mică de 2 cazuri pe milion pe an, osteosarcomul este al doilea cel mai frecvent malignitate osoasă primarăîn spatele mielomului multiplu. În deceniile 1 și 2 de viață, estecel mai frecvent neoplasm malign primar al osului, dar osteosarcomul nu estenecomună în a treia decadă a vieții.1 osteosarcom care apar în deceniile 4sau 5 ca în acest caz este foarte rar, dar există o bimodaldistribution cu incidență crescută la pacienții vârstnici, de obicei însetarea bolii Paget, osteonecroză sau iradiere anterioarăterapie. Osteosarcomul apare cel mai adesea în metafiza oaselor lungi,cel mai frecvent în femurul distal, urmat de tibia proximală șiproximal humerus; locurile mai puțin frecvente ale bolii includ craniul,pelvisul și maxilarul.1 un raport din 2007 de 11.961 de cazuri deosteosarcom din Baza de date națională a cancerului raportat de Damron, Ward și Stewart a arătat că 57.6% din osteosarcoame apar în oasele lungia membrelor inferioare.2 ulna distală rămâne extrem de rarăsite-ul bolii. O serie mare de 1649 osteosarcom pediatricpublicat de Arndt și Crist a inclus doar două cazuri de osteosarcomeimplicând ulna distală.3
prin definiție, osteosarcomul este o celulă axă Formatoare de osteoidneoplasmă cu mai multe subtipuri histologice care demonstrează apariții variabileradiografice, eterogenitate celulară intrinsecă și în ansambluprognoză. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. Matricea formată din oase imature este depozitată într-un model asemănător dantelei, cu celule tumorale maligne încorporate prin matricea extracelulară.5
osteosarcomul Osteoblastic se prezintă clasic ca o leziune osoasă prost definităsclerotică, radiodensă la pacienții tineri. Cu toate acestea, un amestecaspectul sclerotic și osteolitic este mai frecvent în practică decât un model Pur sclerotic al bolii. În plus,reacția periostală neregulată, întreruptă sau complexă, inclusiv triunghiul lui Codman, aspectul”păr-la-capăt” sau un model spiculat „sunburst” al reacției periostale este de obicei prezent, dar în mod special absent la momentul prezentării inițiale în acest caz. Triunghiul lui Codman este definit caperiostul ridicat și întrerupt formând un unghi ascuțit cucortexul subteran datorită extinderii rapide a neoplasmului prin corticosos și periost în țesuturile moi din jur.5 o masă de țesut moale însoțitoare poate fi adesea identificată, dar de obicei demonstrată mai bine prin imagistica în secțiune transversală, cum ar fi tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). În acest caz,constatările clinice și radiografice mai puțin frecvente la prezentare, inclusiv o leziune sclerotică pur marginală lin definită la un pacient cu vârsta mijlocie, fără reacție periostală complexă într-o extrem de rarelocație, ar fi putut contribui la incertitudinea diagnosticului. Desigur, asemănările morfologice dintre biopsia exterioară și fibroasădisplazia au fost luate în considerare în diagnosticul inițial al unei fibro-osseouslesion benigne. De fapt, diferențierea histologică între displazia fibroasăși osteosarcomul central de grad scăzut poate fi dificilă și poate fi posibilă numai în prezența rupturii corticale sau a expresiei tumoralede MDM2 sau CDK4.6
având în vedere vârsta, localizarea și prezentarea clinică a pacientului, considerațiile de diagnostic diferențial pentru o leziune osoasă sclerotică pot include infecția indolentă/osteomielita cronică,trauma anterioară sau reacția la stres, boala metastatică osteoblastică și limfomul osos. Când se identifică aspectul litic și sclerotic, mâncat de molii sau permeativ cu întreruperea corticală și reacția periostală complexă la un pacient tânăr, considerațiile de diagnostic pot include osteosarcomul,sarcomul Ewing, osteomielita activă și cellhistiocitoza Langerhans.7 dintre subtipurile de intramedularosteosarcom, osteosarcomul osteoblastic demonstrează, în general, cel mai mare grad de scleroză/formare osteoidă, în timp ce osteosarcoamele condroblastice și fibroblastice pot demonstra zone de lucență juxtapuse cu zone de producție osteoidă. Osteosarcomul condroblastic poate prezenta o mineralizare liniară, punctată sau liniară la radiografie sau CT, în timp ce osteosarcoamele fibroblastice sunt adesea prezente ca o leziune pur litică, mai degrabă decât sclerotică, care trebuie diferențiată de alte leziuni litice, cum ar fi histiocitomul fibros malign, fibrosarcomul și tumora celulară gigantică. Osteosarcomul Telangiectatic se prezintă clasic ca o leziune osteolitică, distructivă, cu periostul întrerupt și nivelurile interne de lichid-lichid într-o masă de țesut moale la imagistica secțiunii transversalecare poate imita chistul osos anevrismal. Osteosarcoamele de suprafață apar pe suprafața corticală din interiorul sau adânc până la periost și pot fi în mare măsură protrude din (parosteal) sau se extind circumferențial de-a lungul suprafeței(periostal) a osului gazdă; osteosarcomul de suprafață de înaltă calitate poate invada canalul medular.
tratamentul și ratele de supraviețuire ale osteosarcomului s-au îmbunătățit dramatic în ultimele decenii, odată cu introducerea și avansarea chimioterapiilor mai eficiente și a tehnicilor chirurgicale îmbunătățite. La începutul anilor 1900, rata de supraviețuire de 5 ani a osteosarcomului a fost raportată a fi de până la 5%, crescând la 22% până în anii 1950.8
cu toate acestea, odată cu apariția unor regimuri de chimioterapie mai eficiente și a tehnicilor chirurgicale, Supraviețuirea a început să se îmbunătățească semnificativ până în anii 1970. cel mai recent, o meta-analiză din 2012 de Allison și colab. a raportat o rată de supraviețuire globală de 5 ani de 60% și o rată de supraviețuire fără boală de 5 ani de aproape 50%.9 rezultate mai bune sunt realizate la paciențidemonstrând răspunsul tumoral la terapia neoadjuvantă văzută ca fiind mai maredecât necroza tumorală de 90% în cadrul specimenului rezecat chirurgical în urma chimioterapiei preoperatorii. De fapt, procentul de tumornecroză după terapia neoadjuvantă este cel mai important factor de prognostic pentru supraviețuirea globală și fără boală în osteosarcoame. 10,11 un regim chimioterapic obișnuit poate include o combinație de doxorubicină neoadjuvantă și adjuvantă, cisplatină și metotrexat în doză mare pentru o perioadă de 28-30 săptămâni, deși sunt disponibile terapii alternative. Algoritmul de tratament curent pentru osteosarcomul localizat (nemetastatic) al extremității include chimioterapie neoadjuvantă înainte de oexcizie locală largă, cel mai adesea cu salvare și reconstrucție a membrelor și chimioterapie adjuvantă ulterioară.
concluzie
osteosarcomul este o celulă axă malignă, primară, care formează osteoidneoplasmul osului, cu o prezentare clinică tipică și cu aspect radiografic. Există mai multe subtipuri histologice care pot prezenta aparențe imagistice variabile. Interpretarea unei leziuni osoase trebuie să fieefectuate în funcție de vârsta și locația pacientului. Absența constatărilor de imagine clasică sau a datelor demografice atipice ale pacienților poate contribui la incertitudinea diagnosticului. Aici, prezentăm un caz interesant de osteosarcom osteoblastic care apare la un pacient de vârstă mijlocie în afara intervalului de vârstă tipic, care apare într-o locație anatomică extrem de rară, cu un aspect radiografic atipic la prezentarea inițială, pentru a evidenția importanța menținerii unui indice adecvat de suspiciune, în ciuda constatărilor clinice și radiografice extrem de neobișnuite.
- Unni KK, Dahlin DC. Tumorile osoase ale lui Dahlin: aspecte generale și date despre 11.087 de cazuri. Ediția a 5-a. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.
- Damron TA, Ward WG, Stewart A. osteosarcomul, condrosarcomul și sarcomul Ewing: Raportul Național al bazei de date privind cancerul. Clin Orthop Relat Res. 2007; 459:40-47.
- Arndt CA, Crist WM. Tumori musculo-scheletice comune ale copilăriei și adolescenței. NEJM nou Engl J Med.1999; 341(5):342-352.
- Murphey MD, Robbin MR, McRae GA și colab. Multe fețe ale osteosarcomului. Radiografia.1997; 17(5):1205-1231.
- Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcom: variante anatomice și histologice. Sunt J Clin Pathol.2006; 125(4):555-581.
- Fletcher CDM, Podul J, HOGENDOORN PCW, Mertens F, eds. Clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor moi și osoase. A 4-a ed. Agenția Internațională de cercetare a cancerului; 2013.
- Picci P. osteosarcom (sarcom osteogen). Orphanet J Boli Rare. 2007; 2:6.
- Coventry MB, Dahlin DC. Sarcom Osteogenic; o analiză critică a 430 de cazuri. J Os Comun Surg Am. 1957; 39-A(4):741-757; discuție, 757-748.
- Allison DC, Carney SC, Ahlmann ER și colab. O meta-analiză a rezultatelor osteosarcomului în epoca medicală modernă. Sarcom. 2012;2012:704872. doi: 10.1155/2012/704872.
- Rosen G, Nirenberg A. chimioterapie neoadjuvantă pentru sarcomul osteogen: o urmărire de cinci ani (T-10) și un raport preliminar al noilor studii (T-12). Progrese în cercetarea clinică și biologică. 1985; 201:39-51.
- Bacci G, Ferrari s, Bertoni F, și colab. Rezultatul pe termen lung pentru pacienții cu osteosarcom nemetastatic al extremităților tratați la istituto ortopedico rizzoli conform protocolului istituto ortopedico rizzoli/osteosarcom-2: un raport actualizat. J Clin Oncol.2000; 18(24):4016-4027.
Înapoi Sus