사례 요약
푸에르토 리코 출신의 43 세 여성이 지역 의료에 제시왼쪽 원위부 팔뚝 덩어리의 2 년 병력이있는 능력. 그만큼환자는 통증,외상 또는 헌법 증상의 병력을 부인했습니다.팔뚝 방사선 사진(그림 1 에이)및 후속 대비 강화 자기 공명 영상은 푸에르토 리코에서 수행되었으며,이는 뼈 종양에 대한 우려를 불러 일으켰습니다. 아노 오픈 생검을 얻었다. 조직 병리학은 불규칙성을 입증했다.세포 성 섬유 성 기질을 가진 층상 뼈,그러나 섬유 성 이형성증을 흉내내는 명백한 이형성,유사 분열 활동 또는 괴사는 없었다(그림 3 에이).따라서 양성 섬유-골성 병변이 진단되고 추적 관찰이 권장되었다. 3 개월 후,후속 방사선 사진이 시연되었습니다.더 공격적인 신 생물과 일치하는 변화. 이 시점에서,환자는 최근의 성장과 새로운보고 우리 기관에 제출최대 회전에 의해 악화 된 일시적 둔하고 타는듯한 통증. 대측 팔뚝과 비교하여 말단 외전 결손이있는 원위 척골의 등-내측에서 단단하고 비 탄력적 인 질량이 평가되었습니다. 손목의 3 뷰 방사선 사진(그림 1 비),고해상도 자기 공명 영상(그림 2)및 외부 병리학 슬라이드(그림 3 비)의 2 차 검토가 수행되었습니다.
영상 소견
왼쪽 팔뚝의 외부 방사선 사진은 원위 척골의 잘 정의되고 확산 된 경화성 병변을 보여 주었고,방사선 밀도가 높은 골막 외 성분과 불규칙하거나 중단 된 골막 반응이 눈에 띄지 않았습니다(그림 1). 외측에서 원위 척골 병변의 존재를 확인하고 생검이 수행되어 양성 섬유 골절의 원래 진단으로 이어졌습니다. 후속 방사선 사진은 골외 연조직 질량이 증가하고 새로운 불규칙,중단 및 척추 골막 반응 측정을 가진 척골의 경화성 병변을 보여 주었다. 원위부의 고해상도 자기 공명 영상은 내부 종양 구성을 평가하고 질병의 국소 정도를 평가하기 위해 수행되었습니다(그림 2). 질량은 골격 근육…에 티 1-가중치 이미징 그리고 적당히 초강력 티 2-가중치 이미징 확산 아비드 4 대비 향상 및 제한적 확장 성. 이 덩어리는 골단까지 확장 된 원위 척골 메타 골반과 신경 혈관 관여가없는 신근 카피 척골 힘줄을 상승시키는 골외 연조직 덩어리를 중심으로 하였다. 외부 생검에서 병리학 슬라이드를 검토 한 결과 섬유 성 이형성증과 유사한 형태 학적 특징이 밝혀졌습니다(그림 3 에이).
진단
골아 구성 골육종은 비정형 연령,매우 드문 위치 및 드문 방사선 학적 외관으로 발생합니다.
토론
유년기/청소년기를 넘어 일반적인 이미지 찾기가없는 경우 골육종을 고려하지 않으면 진단이 지연되고 환자 결과에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 골육종은 모든 연령 및 다양한 방사선 사진을 가진 모든 해부학 현장에서 발생할 수 있음을 인식하는 것이 중요합니다. 여기,우리는 43 세 여성의 경우 처음 제시 잘 정의 된,원위 척골의 순전 하 게 경화 성 병 변 먼저 진단 양성 섬유 골 병 변으로 보고 합니다. 이 사례에서 볼 수 있듯이 드문 표현 연령,비정형 방사선 학적 외관 및 비정상적인 질병 부위는 오진에 기여할 수있는 요인입니다. 일반적인 임상 및 방사선 조사 결과에 대한 지식과 비정형 프리젠 테이션에 대한 인식은 독자의 신뢰를 향상시켜야합니다. 우리는 관련 이미징 결과,차별 진단 고려 사항 및 골육종의 치료 옵션에 대해 논의합니다.
100 만년 당 2 건의 작은 발병률에도 불구하고 골육종은 다발성 골수종 다음으로 두 번째로 흔한 원발성 골성 악성 종양입니다. 삶의 1,20 년 동안,그것은가장 흔한 뼈의 원발성 악성 신 생물이지만,골육종은 인생의 세 번째 10 년 동안 흔하지 않습니다.1 골육종 4 에서 발생또는 5 이 경우에서와 같이 수십 년은 매우 드물다,하지만 노인 환자에서 발생률이 증가 바이 모달 분포가있다,일반적으로에서 파젯 병,골괴사 또는 사전 조사 치료의 설정. 골육종은 긴 뼈의 형이상학에서 가장 흔하게 발생하며,가장 일반적으로 원위 대퇴골에서 발생하며 근위 경골 및 근위 상완골;덜 흔한 질병 부위에는 두개골,골반 및 턱이 포함됩니다.1 데임론,워드,스튜어트에 의해보고 된 국립 암 데이터베이스에서 11,961 사례의 2007 년 보고서는 57 것으로 나타났다.골육종의 6%가 긴 뼈에서 발생합니다.하지의.2 원위 척골은 극히 드물게 남아 있습니다.질병의 사이트. 에 의해 발표 된 1649 소아 골육종의 큰 시리즈 안트 과 크리스트 원위 척골과 관련된 골육종의 두 가지 사례 만 포함했습니다.3
정의에 따르면,골육종은 가변적 인 방사선 학적 외관,본질적인 세포 이질성 및 과전압 증을 보여주는 여러 조직 학적 아형을 가진 골 형성 스핀들 세포 신형이다. Types (histologic subtypes) of osteosarcoma includeintramedullary (osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic, small cell,telangiectatic, high-grade, low-grade central), surface (parosteal,periosteal, high-grade), and extraskeletal variants.4 TheWorld Health Organizations considers osteoblastic, chondroblastic andfibroblastic subtypes of conventional intramedullary osteosarcoma, themost common type of osteosarcoma. Osteoblastic osteosarcoma, the mostcommon subtype, is diagnosed in the setting of abundant extracellularosteoid production. 미성숙 뼈로 구성된 매트릭스는 악성 종양 세포가 세포 외 기질을 통해 결합 된 레이스와 같은 패턴으로 증착됩니다.5
골아 세포 성 골육종은 고전적으로 젊은 환자에서 불명확 한 경화성,방사선 밀도 뼈 병변으로 나타납니다. 그러나,혼합경화성 및 골 용해성 외관은 질병의 완전히 경화성 패턴보다 실제로 더 일반적입니다. 또한 대구만의 삼각형,”머리카락 끝”모양 또는 골막 반응의 매운”햇살”패턴을 포함한 불규칙하거나 중단되거나 복잡한 골막 반응이 일반적으로 존재하지만,이 경우 초기 발표 당시에는 현저하게 부재합니다. 대구 삼각형은 다음과 같이 정의됩니다.대뇌 피질과 골막을 통해 신 생물이 주변 연조직으로 빠르게 확장되어 하부 피질과 예각을 형성하는 경사 및 중단 된 골막.5 수반되는 연조직 덩어리는 종종 식별 될 수 있지만 일반적으로 다음과 같은 단면 영상에 의해 입증되는 것이 좋습니다. 이 경우,매우 희귀 한 위치에서 복잡한 골막 반응이없는 중간 환자의 잘 정의 된 부드럽게 변질 된 순수 경화성 병변을 포함하여 프리젠 테이션에서 드문 임상 및 방사선 학적 소견은 진단 불확실성에 기여했을 수 있습니다. 확실히,외부 생검과 섬유 성 이형성증 사이의 형태 학적 유사성은 양성 섬유 골절의 원래 진단에 반영되었습니다. 사실,섬유 성 이형성증과 저 등급 중추 골육종 사이의 조직 학적 분화는 어려울 수 있으며 피질 침입 또는 종양 발현의 존재 하에서 만 가능할 수 있습니다.6
환자의 나이,위치 및 임상 적 표현을 고려할 때,경화성 뼈 병변에 대한 감별 진단 고려 사항에는 나태한 감염/만성 골수염,이전의 외상 또는 스트레스 반응,골아 세포 전이성 질환 및 골성 림프종이 포함될 수 있습니다. 젊은 환자에서 피질 파괴 및 복잡한 골막 반응으로 혼합 된 용해성 및 경화성,나방 먹음 또는 침투성 외관이 확인되면 진단 고려 사항에는 골육종,유잉 육종,활동성 골수염 및 랑게르한스 세포 조직 구증이 포함될 수 있습니다.7 골수 내 육종의 아형 중에서 골아 세포 성 골육종은 일반적으로 가장 큰 정도의 경화증/골 형성 정도를 나타내는 반면,연골 모세포 및 섬유 모세포 골육종은 골육종 생산 영역과 병치 된 루시 영역을 나타낼 수 있습니다. 연골 모세포 성 골육종은 방사선 촬영 또는 코네티컷에서 팁,점상 또는 선형 광물 화를 나타낼 수 있으며,섬유 모세포 성 골육종은 종종 악성 섬유 성 조직 구종,섬유 육종 및 거대 세포 종양과 같은 다른 용해성 병변과 구별되어야하는 순수 용해성,오히려 경화성 병변으로 나타납니다. 모세 혈관 확장 성 골육종은 고전적으로 횡단면 영상에서 연조직 덩어리 내에서 중단 된 골막 및 내부 유체-유체 수준을 갖는 파괴적이고 골 용해성 병변으로 나타나는데,이는 동맥류 뼈 낭종을 모방 할 수있다. 표면 골육종은 골막 내 또는 깊은 곳에서 피질 표면에서 발생하며 크게(골막)에서 돌출되거나 숙주 뼈의 표면(골막)을 따라 원주 방향으로 확장 될 수 있습니다;고급 표면 골육종은 수질을 침범 할 수 있습니다.
골육종의 치료 및 생존율은 지난 수십 년 동안보다 효과적인 화학 요법 및 개선 된 수술 기법의 도입 및 발전으로 극적으로 개선되었습니다. 1900 년대 초,골육종의 5 년 생존율은 1950 년대에 의해 22%로 상승,5%로 낮은 것으로보고되었다.8
그러나,더 효과적인 화학 요법 및 수술 기법의 출현과 함께,생존이 크게 향상되기 시작했다 1970 년대.가장 최근에,앨리슨 등의 2012 메타 분석. 보고 된 5 년 전체 생존율 60%그리고 5 년 무병 생존율 거의 50%.수술 전 화학 요법을 따르는 수술 절제된 표본 내에서 90%의 종양 괴사보다 더 큰 것으로 보이는 신 보조 요법에 대한 종양 반응을 보여주는 환자에서 9 가지 더 나은 결과가 실현됩니다. 사실,신 보조 요법 이후의 종양 괴사 비율은 골육종에서 전체 및 질병없는 생존에 대한 가장 중요한 예후 인자입니다. 10,11 일반적인 화학 요법 요법은 대체 요법을 사용할 수 있지만 아토탈 28-30 주 동안 신 보조제 및 보조제 독소루비신,시스플라틴 및 고용량 메토트렉세이트의 조합을 포함 할 수 있습니다. 말단의 국소화 된(비금속 성)골육종에 대한 현재 치료 알고리즘에는 사지 구조 및 재건 및 후속 보조 화학 요법으로 가장 흔히 넓은 국소 절제술 이전의 신 보조 화학 요법이 포함됩니다.
결론
골육종은 전형적인 임상 프리젠 테이션 및 방사선 사진을 가진 뼈의 악성,원발성,골 형성 스핀들 세포 신형이다. 가변적 인 이미징 외관을 나타낼 수있는 몇 가지 조직 학적 아형이 존재합니다. 뼈 병변의 해석은 반드시환자의 연령 및 위치에 비추어 수행됩니다. 고전 영상 소견의 부재 또는 비정형 환자 인구 통계는 진단의 불확실성에 기여할 수 있습니다. 여기,우리는 매우 특이 한 임상 및 방사선 연구 결과에도 불구 하 고 적절 한 지수를 유지의 중요성을 강조 하기 위해 초기 프레 젠 테이 션에서 비정형 방사선 외관과 매우 드문 해부학 적 위치에서 발생 하는 일반적인 연령 범위 이외의 중간 나이 환자에서 발생 하는 골육종의 흥미로운 사례를 제시 합니다.
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