Thalamusläsionen: Eine radiologische Übersicht

Zusammenfassung

Hintergrund. Thalamusläsionen treten bei einer Vielzahl von Erkrankungen auf, darunter Gefäßerkrankungen, Stoffwechselstörungen, entzündliche Erkrankungen, Traumata, Tumore und Infektionen. Bei einigen Erkrankungen ist die Thalamusbeteiligung typisch und manchmal isoliert, während bei anderen Erkrankungen Thalamusläsionen nur gelegentlich beobachtet werden (häufig in Gegenwart anderer typischer extrathalamischer Läsionen). Zusammenfassung. In dieser Übersicht werden wir hauptsächlich die MRT-Eigenschaften von Thalamusläsionen diskutieren. Die Identifizierung des Ursprungs der Thalamusläsion hängt von der genauen Lokalisation im Thalamus, dem Vorhandensein extrathalamischer Läsionen, den Signaländerungen in verschiedenen MRT-Sequenzen, der Entwicklung der radiologischen Anomalien im Laufe der Zeit, der Anamnese und dem klinischen Zustand des Patienten sowie anderen radiologischen und nichtradiologischen Untersuchungen ab.

1. Einleitung

Der Thalamus spielt eine wichtige Rolle bei verschiedenen Gehirnfunktionen, einschließlich Gedächtnis, Emotionen, Schlaf-Wach-Zyklus, Exekutivfunktionen, Vermittlung allgemeiner kortikaler Alarmreaktionen, Verarbeitung sensorischer (einschließlich Geschmacks-, somatosensorischer, visueller und auditiver) Informationen und Weiterleitung an den Kortex und sensomotorische Kontrolle.

In dieser Übersicht werden wir die radiologischen Merkmale der Krankheiten diskutieren, die mit einer bevorzugten (und manchmal isolierten), häufigen und weniger häufigen Thalamusbeteiligung verbunden sind.

2. Vaskuläre Läsionen

2.1. Infarkt

Der Thalamus wird hauptsächlich von den thalamogenikulären Arterien (die aus dem P2-Teil der A. cerebri posterior stammen und den ventrolateralen Bereich des Thalamus versorgen), der A. Tuberothalamus (auch polar genannt) vaskularisiert Arterie, die aus der hinteren kommunizierenden Arterie stammt und die anteromediale und die anterolaterale Region des Thalamus versorgt), die thalamosubthalamischen Arterien (auch paramedian thalamic Arterien genannt, die aus dem P1-Teil die mediale Region des Thalamus) und die hinteren Aderhautarterien (aus dem P2-Teil des PCA, der den hinteren Bereich des Thalamus einschließlich des Pulvinars versorgt) (Abbildung 1). Beispiele für Thalamusinfarkte in verschiedenen arteriellen Gebieten sind in den Abbildungen 2, 3 und 4 dargestellt. In etwa einem Drittel fehlt die Tuberothalamusarterie und ihr Territorium wird von den Thalamosubthalamusarterien von derselben Seite versorgt. Die Arterie von Percheron ist eine anatomische Variante, bei der eine einzelne ungepaarte Arterie, die aus dem P1-Teil des PCA entsteht, das bilaterale Paramedian Thalami und manchmal das rostrale Mittelhirn versorgt. Ein bilateraler paramedianer Thalamusinfarkt (mit oder ohne Beteiligung des rostralen Mittelhirns) wird beobachtet, wenn diese Arterie verschlossen ist. Mehrere andere anatomische Varianten der arteriellen Versorgung des Thalamus wurden beschrieben.

Abbildung 1

Schematische Darstellung der Blutversorgung des Thalamus.

Wenn man bedenkt, dass alle Arterien, die den Thalamus versorgen, terminale Arterien sind, haben die Thalamusinfarkte meistens einen lakunaren Aspekt. Das Vorhandensein anderer Infarktbereiche im PCA-Gebiet (Versorgung des Okzipitals und des mesialen Temporallappens) oder ihrer Äste (z. B. Kollikulararterie, posteromediale Aderhautarterie, durchdringende Mittelhirnarterien usw.) könnte helfen, andere Mechanismen des Schlaganfalls als Lipohyalinose oder Mikroatherom zu betrachten.

Signalintensitäten und radiologische Entwicklung sind wie bei einem klassischen Hirninfarkt.

2.2. Blutung

Thalamische Mikroblutungen können bei Erkrankungen kleiner Gefäße (meist im Zusammenhang mit Bluthochdruck und in Verbindung mit ischämischen und hämorrhagischen Läsionen kleiner Gefäße in anderen Gehirnarealen) (Abbildung 5), nach Traumata (häufig auch mit Beteiligung des Corpus callosum, des Mittelhirns und / oder der lobar White substance), nach einem anfänglichen Infarkt oder im Zusammenhang mit einem Hirntumor beobachtet werden. Amyloid-B-Ablagerung bei zerebraler Amyloid-Angiopathie schont typischerweise die tiefen perforierenden Arterien, was Basalganglien und Thalamus-Mikroblutungen ungewöhnlich macht .

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Abbildung 5

Gradientenecho (a) – und FLAIR (b) -Sequenzen, die ein rechtsseitiges thalamisches Mikrobluten (a) zeigen, das mit diffusen ischämischen Hyperintensitäten der weißen Substanz in der FLAIR-Bildgebung (b) bei einem Patienten mit schwerer und chronischer arterieller Hypertonie assoziiert ist.

Große Thalamusblutungen (obwohl seltener als Basalganglien) sind typischerweise mit Bluthochdruck assoziiert (Abbildung 6). Aufgrund der Nähe des dritten und des lateralen Ventrikels sind diese Läsionen häufig mit intraventrikulären Blutungen verbunden.

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Abbildung 6

CT-Scan (a) und gradientenecho-gewichtete (b) und FLAIR (c) Bildgebung, die eine hypertensive linksseitige Thalamusblutung (große Pfeile auf a, b und c) und ein umgebendes Ödem zeigt, kompliziert mit einer intraventrikulären Blutung (große Pfeilspitzen auf a, b und c) und assoziiert mit chronischen hypertensiven Mikroblutungen im rechten Thalamus (kleine Pfeile auf b) und eine subkutane und subdurale Blutung (kleine Pfeilspitzen an a, b und c) im Zusammenhang mit einem Trauma (verursacht durch akute rechte Hemiplegie aufgrund der Thalamusblutung).

Thalamische vaskuläre (z. B. kavernöse) Missbildungen können sowohl zu kleinen als auch zu großen Blutungen führen.

Sowohl in der akuten als auch in der chronischen Phase der Blutung tritt typischerweise ein ausgeprägter Suszeptibilitätseffekt auf, der als hypointensives „Blühen“ von Sequenzen angesehen wird. Die suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung (SWI) ist bei der Erkennung von kavernösen Missbildungen (insbesondere bei multifokalen / familiären Fällen) und Mikroblutungen noch empfindlicher als die gewichtete Bildgebung . Kavernöse Fehlbildungen sind bei der Gadolinium-injizierten T1-Bildgebung am typischsten nicht verstärkt, obwohl eine leichte Verbesserung beobachtet werden kann. Kavernöse Fehlbildungen zeigen häufig Verkalkungen, die beim CT-Scan als Hyperdichte angesehen werden, und sind sowohl bei T1- als auch bei T2-gewichteten Sequenzen hypointensiv und bei der SWI-Bildgebung zutiefst hypointensiv.

2.3. Venöser Infarkt

Eine Venenthrombose des tiefen Venensystems, der Vene von Galen oder des geraden Sinus kann zu einem bilateralen thalamischen vasogenen Ödem führen (hyperintensiv sowohl auf der DWI- als auch auf der ADC-Karte) (Abbildung 7). Diese Läsionen können durch zytotoxische Ödeme (Senkung oder Pseudonormalisierung der ADC-Werte) und / oder Blutungen kompliziert sein. Die MRT-Signalintensität des venösen Thrombus selbst variiert je nach Zeitpunkt der Bildgebung ab Beginn der Thrombusbildung. Die CT-Venographie oder TOF- oder Gadolinium-verstärkte MR-Venographie ist die am häufigsten verwendete Technik zur Darstellung einer Venenthrombose.

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Abbildung 7

Bilaterales thalamisches vasogenes Ödem, das sowohl bei der axialen FLAIR- (a) als auch bei der koronalen T2-gewichteten (b) Bildgebung aufgrund einer Venenthrombose des tiefen zerebralen Venensystems als Hyperintensität angesehen wird. Die Venenthrombose der Vene von Galen wird bei der sagittalen, nicht erweiterten T1-gewichteten Bildgebung (c) als Hyperintensität und bei der MR-Venographie (d) als mangelnder Fluss im tiefen zerebralen Venensystem angesehen.

3. Verkalkung

In einer Allgemeinbevölkerung nimmt die Inzidenz von Basalganglien und in geringerem Maße von Thalamusverkalkungen mit zunehmendem Alter zu. Andere Ursachen für Basalganglien- und Thalamusverkalkungen sind toxisch (z. B. Kohlenmonoxid, Bleivergiftung), Postradiation / Chemotherapie, infektiös (z., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., ein Progeroid-Syndrom mit Werner-Syndrom-Phänotyp, aber ohne typische RECQL2-Mutation) aufgrund einer LMNA-Mutation, die bilaterale Thalamusverkalkungen im CT-Scan zeigt.

4. Stoffwechselerkrankungen

4.1. Fabry-Krankheit

Die Fabry-Krankheit ist eine X-chromosomale lysosomale Speicherstörung aufgrund einer Alpha-Galactosidase-A-Genmutation. Das Pulvinarzeichen, dh ein erhöhtes Signal bei nicht erweiterter T1-gewichteter Bildgebung, an der das Pulvinar beteiligt ist, wurde bei einem Teil (insbesondere männlicher) Fabry-Patienten beschrieben (Abbildung 10) . Es wird angenommen, dass diese T1-Hyperintensität auf das Vorhandensein von Verkalkung (oder anderen Mineralisierungsanomalien) zurückzuführen ist. Läsionen der weißen Substanz, Hirninfarkte (wahrscheinlich infolge von Herzembolien, Erkrankungen großer und kleiner Gefäße), Lobarblutungen (zurückzuführen auf Bluthochdruck) und Mikroblutungen (zurückzuführen auf Bluthochdruck und / oder Erkrankungen kleiner Gefäße) wurden sowohl bei männlichen als auch bei weiblichen Fabry-Patienten berichtet .

4.2. Osmotisches Demyelinisierungssyndrom

Das osmotische Demyelinisierungssyndrom, früher als zentrale Pontinmyelinolyse (wegen der häufigen Pontinbeteiligung) oder Extrapontinmyelinolyse (wenn andere als Pontinläsionen vorliegen) bezeichnet, kann bei jeder Art von osmotischen Gradientenänderungen beobachtet werden. Der Thalamus ist einer der häufigsten Orte (zusammen mit dem Kleinhirn, den Basalganglien, der weißen Hirnsubstanz, dem Hippocampus und dem Corpus callosum) der extrapontinalen Lokalisation. Die Läsionen sind in der akuten Phase T2 / 2 hyperintensiv und T1 hypointensiv und klingen häufig nach der akuten Phase ab. Blutungen und Kontrastverstärkung sind selten. Läsionen treten manchmal mit einer gewissen Verzögerung nach dem Auftreten klinischer Symptome auf. Läsionen werden selten ohne klinische Anomalien beobachtet. Ein erhöhtes DWI-Signal und heterogene Signaländerungen auf der ADC-Karte begleiten häufig die Änderungen auf der T1- und T2-gewichteten Bildgebung .

4.3. Wernicke-Enzephalopathie

Bei der Wernicke-Enzephalopathie gehören zu den häufig betroffenen Hirnarealen der Thalamus, die periaqueduktale graue Substanz, die Mamillarkörper, der Hypothalamus und die perirolandischen Regionen. Die Beteiligung der Hirnnervenkerne, des Frontal- und Parietallappens sowie des Corpus callosum ist seltener. Der mediale Teil ist der am häufigsten betroffene Teil des Thalamus (Abbildungen 11 und 12). Läsionen sind meist symmetrisch und am besten als Hyperintensität auf T2 / FLAIR-Sequenzen zu sehen. Manchmal kann eine Verstärkung (insbesondere bei alkoholkranken Patienten) und / oder eine verminderte Diffusion in der akuten Phase beobachtet werden. Hämorrhagische Läsionen wurden in katastrophalen Fällen berichtet.

4.4. Vererbte Stoffwechselstörungen

Thalamus-MRT-Signalveränderungen können bei mehreren vererbten Stoffwechselstörungen beobachtet werden, darunter Wilson-Krankheit, Leigh-Syndrom, Krabbe-Krankheit, Ahornsirup-Urin-Krankheit, Canavan-Krankheit, Alexander-Krankheit und Gangliosidose. Bei diesen Störungen werden häufig assoziierte Signalanomalien in anderen Gehirnbereichen (z. B. weiße Substanz, Basalganglien und Hirnstamm) beobachtet. Das MRT-Signal ändert sich bei diesen Erkrankungen häufig im Laufe der Zeit. Radiologische Anomalien zeigen oft ein erhöhtes T2- und ein vermindertes T1-Signal. Die umgekehrte (d.h., vermindertes Signal auf T2- und erhöhtes Signal auf T1-gewichteter Bildgebung) kann bei Gangliosidose beobachtet werden. Im frühen Stadium der Krabbe-Krankheit wird normalerweise ein verringertes Signal sowohl bei der T1- als auch bei der T2-gewichteten Bildgebung beobachtet, während bei diesen Sequenzen bei chronischen Erkrankungen ein erhöhtes Signal vorhanden ist. Ein gemischtes T2-Signal wird typischerweise bei der Wilson-Krankheit beobachtet. Eingeschränkte Diffusion kann in Ahornsirup Urin, Canavan und akute Leigh-Krankheit beobachtet werden.

Gangliosidose betrifft bevorzugt die Thalami, die bei einem nicht erweiterten CT-Scan als Hyperdichte angesehen werden. In der MRT sind die Läsionen bei der T1-gewichteten Bildgebung hyperintensiv und bei der T2-gewichteten Bildgebung hypointensiv, was häufig mit Leukoenzephalopathie und Kleinhirnatrophie einhergeht.

Bei Neurodegeneration mit Störungen der Eisenakkumulation im Gehirn deutet das Vorhandensein von Thalamus-Hypointensitäten bei gewichteten oder SWI-Bildgebung auf Aceruloplasminämie und Neuroferritinopathie hin .

5. Reversibles posteriores Leukoenzephalopathie-Syndrom

Risikofaktoren für ein reversibles posteriores Leukoenzephalopathie-Syndrom sind immunsuppressive und zytotoxische Mittel, Bluthochdruck, Eklampsie und Stoffwechselstörungen.

Die Bildgebung des Gehirns zeigt typischerweise bilaterale Läsionen der weißen Substanz im Okzipital- und posterioren Parietallappen. Wasserscheiden zwischen mittleren und hinteren Hirnarterien sind häufig beteiligt. Eine assoziierte Beteiligung der grauen Substanz und anderer Hirnregionen, einschließlich Frontal- und Temporallappen, Hirnstamm, Kleinhirn, Basalganglien, Thalamus und Corpus callosum, wird jedoch häufig beobachtet (Abbildung 13).

MRT-Merkmale weisen auf ein vasogenes Ödem hin (hyperintense bei T2-, FLAIR- und ADC-Sequenzen, iso- oder leicht hyperintense bei DWI und iso- bis hypointense bei T1-gewichteten Bildern). ADC-Werte scheinen empfindlicher auf Hirnanomalien zu reagieren als Befunde an herkömmlichen T2- und FLAIR-Sequenzen.

Assoziierte Infarkte (aufgrund verminderter zerebraler Durchblutung in Bereichen mit massivem Ödem und erhöhtem Gewebeperfusionsdruck), Blutungen (insbesondere in Verbindung mit Bluthochdruck) und / oder Gadoliniumverstärkung werden manchmal beobachtet. Im Falle eines Infarkts zeigen die betroffenen Regionen ein stark erhöhtes Signal auf der DWI und ein pseudonormalisiertes oder verringertes Signal auf der ADC-Karte. Bei unkomplizierten Patienten tritt typischerweise nach Absetzen des betreffenden Arzneimittels und der Behandlung eines erhöhten Blutdrucks eine (zumindest teilweise) Regression der radiologischen Anomalien auf.

6. Demyelinisierende Läsionen

6.1. Multiple Sklerose

Thalamusläsionen sind selten, wurden jedoch insbesondere bei langjähriger Multipler Sklerose berichtet (Abbildung 14) . Multiple Sklerose Läsionen erscheinen typischerweise als T2 und FLAIR Hyperintensität.

Abbildung 14

Ein Patient mit langjähriger Multipler Sklerose mit diffuser Leukoenzephalopathie und einer linken Thalamus-demyelinisierenden Läsion (a) in der FLAIR-Bildgebung.

In der Hochfeld-MRT kann bei Patienten mit Multipler Sklerose ein diffus vermindertes Thalamus- und putaminales T2-Signal (auch „schwarzes T2“ genannt) beobachtet werden, das wahrscheinlich durch eine erhöhte Eisenansammlung verursacht wird .

6.2. Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine monophasische postinfektiöse oder postvakzinative Erkrankung, die keine Langzeitbehandlung erfordert. Radiologische Merkmale überlappen sich teilweise mit Multipler Sklerose. Corpus Callosum und periventrikuläre Läsionen sind jedoch seltener und Thalamus- und Basalganglienläsionen bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis weitaus häufiger als bei Multipler Sklerose. Bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis zeigt die Gadolinium-verstärkte T1-Bildgebung typischerweise eine Verstärkung aller (oder fast aller) Läsionen.

6.3. Neuromyelitis Optica Spektrumstörungen

Klassisch wurde angenommen, dass Neuromyelitis optica keine oder nur diskrete MRT-Anomalien des Gehirns aufweist. Neuere Studien, die systematisch Hirnläsionen bei Neuromyelitis optica analysierten, zeigten jedoch, dass diese Läsionen häufiger mit etwas anderen radiologischen Merkmalen (d. H. häufiger diffus, heterogen und zystisch und mit verschwommenen Rändern) auftreten als bei Multipler Sklerose. Wenn vorhanden, ist die periventrikuläre weiße Substanz am häufigsten beteiligt. Thalamus (und Basalganglien) Beteiligung ist selten, wurde aber berichtet .

7. Nicht-demyelinisierende entzündliche Erkrankungen

Nicht-demyelinisierende entzündliche Erkrankungen wie venöse Vaskulitis (z.B., Behcet-Krankheit) oder Bindegewebserkrankungen (z. B. Sjögren-Syndrom) betreffen manchmal den Thalamus (Abbildung 15) . Diese Läsionen sind am häufigsten hyperintensiv auf T2- und FLAIR-Sequenzen und werden manchmal auf Gadolinium-injizierte T1-gewichtete Bildgebung verstärkt. Eine Thalamusbeteiligung wurde bei anderen Autoimmunerkrankungen wie der Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis oder der paraneoplastischen Enzephalitis selten beobachtet .

8. Trauma

8.1. Diffuse axonale Verletzung

Eine diffuse axonale Verletzung betrifft typischerweise den Corpus callosum, das Mittelhirn und die weiße Substanz des Lappens. Thalamus- und Basalganglienbeteiligung wurden seltener beschrieben (Abbildung 16). Läsionen, oft mehrere, sind am besten auf DWI- und FLAIR-Sequenzen als hyperintensives Signal zu sehen, mit häufig assoziierten hämorrhagischen hypointensiven Läsionen auf gewichteten Bildern (und noch besser auf SWI-Sequenzen). Auf der ADC-Karte können Läsionen hypointensiv sein, was auf ein zytotoxisches Ödem hinweist. Häufig sind radiologische Manifestationen eines Kopftraumas (einschließlich epiduraler, subduraler, subarachnoidaler oder intraventrikulärer Blutung, Kontusion) vorhanden. Diffuse axonale Verletzungen Läsionen neigen dazu, in Anzahl und Volumen im Laufe der Zeit zu reduzieren.

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Abbildung 16

Ein Patient nach einem schweren Kopftrauma mit diffuser axonaler Verletzung mit kleinen hämorrhagischen Läsionen im medialen Teil beider Thalami (Pfeile, a) und multiplen Läsionen in der Nähe des kortiko-subkortikalen Übergangs (Pfeilspitzen, a und b) gesehen als Hypointensität auf Gradientenecho-gewichtete Bildgebung (a und b). In der SWI-Bildgebung (c und d) sind mehrere zusätzliche Läsionen zu sehen, die die Überlegenheit der SWI-Bildgebung bei diffusen axonalen Verletzungen demonstrieren.

9. Neoplastisch

9.1. Glioblastoma Multiforme

Glioblastoma multiforme betrifft häufig den Thalamus (Abbildung 17). Das MRT-Signal ist am typischsten heterogen, iso- bis hypointensiv (insbesondere wenn Nekrose vorliegt) bei T1-Sequenzen und hyperintensiv bei T2- und FLAIR-Bildgebung. Zentrale Nekrose, periläsionales vasogenes (T2 / FLAIR / ADC hyperintense) Ödem und starke (feste, knotige, fleckige oder „geschlossene“) Verstärkung sind typisch. Manchmal kommt es zu Blutungen im Inneren des Tumors.

9.2. Gliomatosis Cerebri

Bei Gliomatosis cerebri wird eine diffuse Infiltration der weißen Substanz (am besten als homogene T2- und FLAIR-Hyperintensität, hypointensiv bei T1-gewichteter Bildgebung) mit zwei oder mehr Lappen mit Vergrößerung der beteiligten Struktur beobachtet. Fehlende (oder minimale) Verstärkung bei Gadolinium-injizierter T1-gewichteter Bildgebung ist typisch. Eine assoziierte Thalamus-, Basalganglien- und / oder Corpus Callosum-Beteiligung wird häufig beobachtet (Abbildung 18).

9.3. Lymphom

Lymphome betreffen häufig die periventrikuläre weiße Substanz, den Thalamus, die Basalganglien und das Corpus callosum. Lymphome sind iso- oder hypointensiv bei nicht verstärkten T1-Sequenzen und hyperintensiv bei T2 / FLAIR-Bildgebung mit homogener Kontrastverstärkung in Abwesenheit einer zentralen Nekrose (Abbildung 19). Bei immungeschwächten und selten bei nicht immungeschwächten Patienten ist die Kontrastverstärkung eher peripher als homogen oder kann weniger offensichtlich sein oder sogar fehlen. Umgebende Ödeme sowie zentrale Nekrosen können bei HIV-bedingten Lymphomen beobachtet werden. Im Gegensatz zum Glioblastom gibt es weniger (oder kein) peritumorales Ödem, und Nekrose und Blutung sind beim Lymphom seltener. Gelegentlich wurde über eine verminderte Diffusion berichtet. Lymphom reagiert oft dramatisch (und verschwindet häufig im MRT), aber vorübergehend auf Steroidbehandlung und Strahlentherapie.

9.4. Metastasen

Metastasierte Thalamusläsionen sind selten und treten am häufigsten in Gegenwart anderer metastasierter Hirnläsionen auf. Läsionsmerkmale hängen von der primären Malignität ab, sind jedoch am häufigsten mit Masseneffekt, umgebendem Ödem und Kontrastverstärkung vorhanden.

10. Infektion

10.1. Enzephalitis

Seltene Fälle von infektiöser Enzephalitis mit Beteiligung des Thalamus wurden beschrieben. In diesen Fällen koexistieren Thalamusläsionen häufig mit typischeren Enzephalitis-Läsionen . Läsionen sind am häufigsten hyperintensiv bei der T2- und FLAIR-Bildgebung. Manchmal kann eine damit verbundene Diffusionsrestriktion, Blutung oder Gadoliniumverstärkung beobachtet werden.

Bei postinfektiöser (z. B. Influenza A, Parainfluenza und Mycoplasma pneumoniae) akuter nekrotisierender Enzephalopathie, die häufig bei Kindern auftritt, ist der Thalamus bevorzugt beteiligt (häufig mit assoziierten Läsionen des Hirnstamms, der Basalganglien, des Kleinhirns oder der periventrikulären weißen Substanz), die bei der T2-gewichteten und FLAIR-Bildgebung als Hyperintensität angesehen werden und manchmal mit Blutungen kompliziert sind (Abbildung 20). Familiäre oder wiederkehrende Fälle einer infektionsbedingten akuten nekrotisierenden Enzephalopathie können durch eine RANBP2-Genmutation verursacht werden .

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Abbildung 20

Ein Patient mit akuter nekrotisierender Enzephalitis im Zusammenhang mit Mycoplasma pneumoniae, an der symmetrisch der hintere Teil der inneren Kapsel (Pfeilspitzen) und der posterolaterale Teil des Thalamus (Pfeile) beteiligt sind) auf beiden Seiten, gesehen als Hyperintensität sowohl bei der T2-gewichteten (a) als auch bei der FLAIR (b) -Bildgebung.

10.2. Gehirnabszess

Gehirnabszesse befinden sich normalerweise supratoral am Übergang der grau-weißen Substanz, wobei die radiologischen Eigenschaften mit dem Stadium der Abszessentwicklung variieren. Manchmal wird eine Beteiligung der tiefen grauen Substanz (einschließlich Thalamus) beobachtet (Abbildung 21). Typische MRT-Merkmale sind eingeschränkte Diffusion bei diffusionsgewichteter Bildgebung (aufgrund eines hohen Proteingehalts), Ringanreicherung bei gadoliniumverstärkter T1-gewichteter Bildgebung und umgebendes (T2- und FLAIR-hyperintensives) Ödem.

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Abbildung 21

Ein Patient mit mehreren Hirnabszessen, an denen der rechte Thalamus (Pfeile) und die Basalganglien beteiligt sind, mit Ringverstärkung bei gadoliniumverstärkter T1-gewichteter Bildgebung (a) und eingeschränkter Diffusion, die bei DWI-Bildgebung (b) als Hyperintensität angesehen wird.

10.3. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die JC-Virus-bedingte progressive multifokale Leukoenzephalopathie tritt typischerweise bei immungeschwächten Patienten auf und weist eine hohe Mortalität auf. Diese hyperintensiven T2 / 2- und hypointensiven T1-Läsionen sind uni- (insbesondere im Frühstadium) oder multifokal, normalerweise ohne Masseneffekt, und betreffen hauptsächlich die subkortikale weiße Substanz, obwohl manchmal Basalganglien, Thalamus und Kortex betroffen sind (Abbildung 22). Läsionen sind oft hyperintensiv auf DWI. Die Kontrastverstärkung fehlt meistens, obwohl manchmal eine schwache Verstärkung an der Peripherie beobachtet werden kann. Die Verstärkung scheint bei Natalizumab-induzierten Fällen einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie häufiger zu sein. Bei diesen Patienten werden häufig kleine punktuelle T2-hyperintensive Läsionen in unmittelbarer Nähe der Hauptläsionen beobachtet. T1-hyperintensive Signale können während und nach der Immunrekonstitution gefunden werden entzündliche Syndromphase der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie. Überlebende Patienten zeigen typischerweise in der chronischen Phase der Erkrankung eine tiefgreifende Atrophie der beteiligten Hirnstrukturen.

10.4. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Ein erhöhtes DWI- und / oder FLAIR-Signal in den Basalganglien, dem Thalamus und / oder der Großhirnrinde ist typisch für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Abbildung 23). MRT-Anomalien, zusammen mit dem Vorhandensein von klinischen Anzeichen, periodischen Scharfwellenkomplexen im Elektroenzephalogramm und 14-3-3-Protein in der Zerebrospinalflüssigkeit, ermöglichen eine prämortale Diagnose einer wahrscheinlichen sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit . MRT-Signalveränderungen im Frühstadium der Erkrankung können fehlen oder sehr subtil sein. DWI scheint empfindlicher als FLAIR-Sequenzen zu sein, um frühe Signaländerungen zu erkennen .

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Abbildung 23

Zwei verschiedene sporadische CJD-Patienten (Patient 1, a und b; patient 2, c und d), die bei Patient 1 bilaterale Nucleus caudatus und Putaminus (Pfeile) und in geringerem Maße posteromesiale und pulvinare Thalamus-Hyperintensitäten (Pfeilspitzen) auf DWI (a) und FLAIR-Bildgebung (b) und bei Patient 2 bilaterale posteromesiale Thalamus-Hyperintensitäten (Pfeilspitzen) und multifokale kortikale Hyperintensitäten (Pfeile) auf DWI (c), gesehen als Hypointensität auf ADC-Karte (d). Bei Patient 2 ist ein anteriores Überwiegen der Thalamusbeteiligung zu beobachten.

Bei der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es eine anteriore Dominanz von Basalganglien-MRT-Veränderungen (d. H. der Nucleus caudatus ist häufiger und stärker beteiligt als der Nucleus lentiformis, während der Thalamus am wenigsten häufig und stark beteiligt ist (Struktur der grauen Substanz). Signaländerungen der tiefen grauen Substanz sind meistens bilateral (asymmetrisch oder symmetrisch), obwohl eine einseitige Beteiligung zu sehen ist. Im Falle einer Thalamusbeteiligung werden Signalanomalien am typischsten im posteromesialen Teil beobachtet. Bei jungen sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Patienten ist die Thalamusbeteiligung manchmal schwerwiegender als bei den vorderen Basalganglienstrukturen. Bei diesen jungen Patienten berichten einige Autoren von Signalveränderungen, die im vorderen Teil des Thalamus vorherrschen.

Bei der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist der Thalamus die am häufigsten beteiligte Struktur der tiefen grauen Substanz mit typischer bilateraler symmetrischer Beteiligung (das sogenannte „Hockeyschläger“ -Zeichen) mit dem hinteren Teil des Thalamus (pulvinar) als hyperintensivste Substruktur (d. h. hyperintensiver als der vordere Teil des Thalamus) auf DWI / FLAIR Imaging .

11. Laminare Nekrose

Laminare Nekrose betrifft typischerweise den Kortex, wurde aber auch in den Basalganglien und im Thalamus berichtet (Abbildung 24) . Laminare Nekrose erscheint als Hyperintensität bei nicht erweiterter T1-gewichteter Bildgebung. Der vorgeschlagene Mechanismus ist Zytolyse, Nekrose, Ödem, gefolgt von Resorption und Phagozytose von nekrotischem Material, was zu Ablagerungen von fettbeladenen Makrophagen führt, was wahrscheinlich die verzögerte T1-Verkürzung im MRT erklärt. Die graue Substanz (insbesondere der Kortex) ist wahrscheinlich anfälliger als die weiße Substanz, was erklärt, warum die laminare Nekrose am häufigsten den Kortex und manchmal auch die tiefe graue Substanz betrifft. Die am häufigsten berichteten Risikofaktoren im Zusammenhang mit laminarer Nekrose sind Ischämie / Hypoxie, Status epilepticus, Stoffwechselveränderungen und Strahlentherapie.

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Abbildung 24

T1-gewichtete MRT von Patient 1 (a und b) nach generalisiertem Status epilepticus und Patient 2 (c und d) mit einer Vorgeschichte von Kleinhirn-Astrozytom, behandelt durch chirurgische Resektion und Großfeld-Strahlentherapie einschließlich der Okzipitallappen und beide Thalami zeigen laminare Nekrose beider Thalami (a und c, Pfeile) assoziiert mit laminarer Nekrose im rechtsseitigen parietalen Kortex (b, Pfeile) und im bilateralen okzipitalen Kortex (c, Pfeilspitzen). Tafel (d) zeigt die Kleinhirnhöhle aufgrund der Resektion des Kleinhirnastrozytoms.

12. Status Epilepticus

Thalamus DWI hyperintensive Läsionen im Bereich des Pulvinars, ipsilateral zur epileptiformen Aktivität, können nach längerem partiellen Status epilepticus beobachtet werden (Abbildung 25). Diese peri-iktalen Diffusionsanomalien des Thalamus, wahrscheinlich das Ergebnis einer übermäßigen Aktivität in den Thalamuskernen mit reziproken Verbindungen zum beteiligten Kortex, sind mit dem Anfallsursprung im hinteren Quadranten und mit dem Vorhandensein einer ipsilateralen kortikalen laminaren Beteiligung am DWI verbunden .

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Abbildung 25

Peri-iktale Thalamusläsionen (Pfeile) nach Status epilepticus bei Patient 1 (a und b) mit partiellem occipitalem Status epilepticus im Zusammenhang mit MELAS im linken Occipitallappen (Pfeilspitzen auf a und b), alle als Hyperintensität bei FLAIR-Bildgebung und bei Patient 2 (c und d) mit generalisiertem Status epilepticus mit ebenfalls linkem okzipitotemporale kortikale Signaländerungen aufgrund der Anfälle, die als Hyperintensität auf der FLAIR-Bildgebung (c) und als Hypointensität auf der ADC-Karte (d) gesehen werden.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.