Keskustelu
HSP on yleinen kliininen allerginen sairaus lapsipotilailla, ja sen tärkein leesio on systeeminen pienen verisuonen vaskuliitti. Koska mukana on lukuisia systeemisiä pieniä suonia, näkyvät monisysteemiset ilmenemismuodot, kuten ihon purppura, nivelten turvotus ja kipu, ruoansulatuskanavan oireet ja nefriitti. Niistä nefriitti on HSP: n tärkein diagnostinen indikaattori ja se on yleisin kuolinsyy HSP-potilailla. Lisäksi HSP: llä on tiettyjä harvinaisia vakavia komplikaatioita, kuten ruoansulatuskanavan verenvuoto, suolentuppeuma, suolen perforaatio, kallonsisäinen verenvuoto ja keuhkoverenvuoto. On olemassa lukuisia raportteja HSP liittyy keuhkovaurio, mutta on vähemmän raportteja HSP liittyy keuhkojen verenvuoto. Kirjallisuudessa kerrotaan, että HSP: n mukana keuhkoverenvuoto on klinikalla yleensä vakavampi ja aiheuttaa helposti kuolemia. Diagnosoimme 11 – vuotiaan naispotilaan anafylaktoidisella purppuranefriitillä, johon liittyy keuhkoverenvuoto. Lisätutkimuksissa todettiin tyypillinen ihon purppuratauti, nivelkipu, proteinuria ja hematuria. Munuaisbiopsia osoitti mesangiaalisten solujen proliferaatiota ja puolikuun muodostumista valomikroskopian avulla, ja immunofluoresenssi osoitti IgA-laskeumaa. Keuhkoverenvuodon merkkejä oli myös röntgenissä. Kuten kliinisissä manifestaatioissa, ei kuitenkaan ilmennyt selvää yskää, anhelaatiota eikä ekspiratorisia hengenahdistusoireita. Suun kautta otettujen prednisonitablettien, tripterygiumglykosiditablettien, perinteisen kiinalaisen lääketieteen ja yleisen tulehduslääkityksen jälkeen tautitila helpottui. Kliinisten oireiden vakavuus tässä tutkimuksessa eroaa selvästi kirjallisuudessa ilmoitetuista tapauksista.
keuhkovaurio on mahdollinen kaikilla HSP-potilailla. HSP: n etiologia on leukosytoklastinen angiitti verinahan pienissä astioissa. Siksi HSP: llä on lukuisia kliinisiä oireita, kuten keuhkoverenvuoto. Keuhkoverenvuoto johtuu todennäköisesti allergisesta diffuusista vaskuliitista, ja se voi lisäksi johtua allergisesta reaktiosta tai immuunitoimintahäiriöstä. IgA-immuunikompleksi Laskeuma, pirstoutuminen ja suuren määrän valkosoluja tarttuminen ovat tärkeimmät syyt keuhkojen verenvuotoon, ja ne edistävät keuhkojen kapillaariverkon läpäisevyyden lisääntymistä, mikä aiheuttaa muutoksia keuhkojen hengitystieoireissa ja rintakehän röntgenkuvissa. Kathuria ja Cheifec (2) ilmoittivat, että mikroskopiassa todettiin HSP: n keuhkorakkuloiden verenvuoto, mikä viittaa leukosytolastiseen vaskuliittiin IgA-laskeuman yhteydessä. Kuitenkin yksi 69-vuotias potilas ilmoitti Usui et al (1), jossa kuolinsyy oli HSP keuhkoverenvuoto, keuhkokudoksen ruumiinavaus esitteli turvotus, ekstravasaatio punasolujen ja neutrofiilien tunkeutumisen alveolaarisen seinämän, mutta ei ollut selvää hemoleukocytic vaskuliitti ilmentymä, joka oli todennäköisesti seurausta steroidipulssihoito muuttaa patologian. Nämä tiedot osoittavat, että tärkein patogeeninen syy keuhkoverenvuodon HSP on vaskuliitti ja verenvuoto on vähän korrelaatiota hyytymisen toimintaa potilailla. Tässä tutkimuksessa hyytymisfunktioindikaattorit osoittivat hyperkoaguloituvaa tilaa . Perheenjäsenten vastalauseiden vuoksi keuhkobiopsiaa ei tehty. Munuaisbiopsiassa havaittiin kuitenkin suuri määrä IgA-kertymiä, mikä vahvisti aiemman analyysin.
vaikka pystymme tekemään diagnoosin HSP-tautihistorian, keuhkojen tyypillisten ilmenemismuotojen ja kuvantamisoireiden mukaan, on edelleen vaikeaa tehdä erotusdiagnoosia HSP: lle, johon liittyy keuhkovuoto klinikalla, koska myös muilla vaskuliittitaudeilla, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus (SLE), Wegenerin granulomatoosi ja keuhkoverenvuoto-nefriittisyndrooma, on samanlaisia keuhkoverenvuodon ilmenemismuotoja. Lisäksi myös bakteerikeuhkokuume, pneumonedeema, keuhkoembolia ja keuhkotuberkuloosi aiheuttavat samankaltaisia tiloja, ja niihin liittyy todennäköisesti HSP. Siksi on tärkeää tehdä immunologisia tutkimuksia, mukaan lukien antineutrofiili sytoplasminen vasta-aine (ANCN), ANA-ja ENA-analyysit. Koska keuhkobiopsia on tietty riski potilaille, joilla on tällainen tila, on tarpeen tunnistaa tärkeitä diagnostisia tietoja käyttäen menetelmiä, kuten bronkoskopia, oikea sydämen katetrointi ja keuhkojen arteriografia. Tiettyjen tekijöiden mukaan IgA-Laskeuma munuaiskeräsissä on ainoa luotettava tunnistuskriteeri, jolla voidaan erottaa keuhkoverenvuoto muista vaskuliittioireista (3). Tässä tutkimuksessa raportoidun tapauksen munuaisbiopsiassa havaittiin suuri määrä IgA-kertymiä, ja potilaalla diagnosoitiin lopulta anafylaktoidinen purppuranefriitti, johon liittyi keuhkoverenvuoto. Laatijat katsovat kuitenkin, että tämä indikaattori olisi otettava käyttöön enemmän hyödyllisenä indikaattorina ja että useiden indikaattorien käyttö on tarkoituksenmukaisempaa kliinisen diagnoosin kokonaisvaltaisen arvioinnin kannalta. Lisäksi on tarpeen tunnistaa kliiniset mikroskooppiset diagnostiset indikaattorit HSP: lle, johon liittyy keuhkoverenvuoto.
aiemmassa tutkimuksessa KEUHKOVERENVUOTOON liittyvä HSP on jaettu vaikeisiin ja lieviin tyyppeihin (4). Lievä HSP mukana keuhkoverenvuoto esittelee lievä keuhkovaurio ja / tai munuaisvaurio, enimmäkseen yhden kohtauksen ja suotuisa ennuste, ja osa potilaista voi luonnollisesti parantua. Vaikeissa tapauksissa esiintyy kuitenkin nopeasti hengitysvajausta ja munuaisten vajaatoimintaa. Siksi kuolleisuus on korkea. Muissa tutkimuksissa raportoiduissa 15 HSP-tapauksessa, joihin liittyi keuhkoverenvuoto, kaikilla potilailla oli vakavia monielinvaurioita. Heistä kuusi potilasta menehtyi keuhkoverenvuotoon (5). Tässä tutkimuksessa, vaikka iho ja nivelet ilmenivät vakavia vammoja, munuaisvaurio saavutti patologisen IIIa-tason ja keuhkojen kuvantaminen paljasti suuren varjon, kliiniset hengitystieoireet olivat lieviä eikä vakavia hätätilanteita, kuten verenvuotoa tai hengitysvajausta, esiintynyt. On raportoitu, että KEUHKOVERENVUOTOON liittyvää HSP: tä esiintyy pääasiassa nuorilla yksilöillä ja aikuisilla, ja KEUHKOVERENVUOTOON liittyvää HSP: tä sairastavien aikuispotilaiden kuolleisuus on suurempi (5,6). Tutkimuksessa, jossa oli mukana 18 HSP-potilasta, joihin liittyi keuhkoverenvuotoa ja jonka tiedoista raportoitiin, kolme 11: stä alle 18-vuotiaasta tapauksesta menehtyi ja neljä viidestä yli 40-vuotiaasta myös menehtyi (3), mikä osoitti, että nuorten potilaiden ennuste oli parempi kuin aikuispotilaiden. Tässä tutkimuksessa potilas oli 11-vuotias, ja oli epäselvää, oliko hänen nuori ikänsä syy lievempiin kliinisiin oireisiin ja parempaan ennusteeseen. Iän ja ennusteen välisen korrelaation olemassaolo sekä korrelaation syy vahvistetaan lisätutkimuksissa.
keuhkoverenvuodon aiheuttaman HSP: n hoidossa suurin osa aiemmista raporteista (1, 5, 8, 9) viittaa siihen, että steroidien (oraaliset prednisonitabletit tai metyyliprednisolonirakeet), immunosuppressiivisten aineiden (syklofosfamidi, atsatiopriini ja siklosporiini A) aktiivinen käyttö voi vähentää kuolleisuutta huomattavasti. Kirjallisuudessa raportoiduista 11 lapsipotilastapauksesta kaksi kuudesta metyyliprednisolonirakeilla hoidetusta tapauksesta menehtyi, kolme toipui täysin ja yhdessä tapauksessa ilmeni jatkuvaa proteinuriaa. Kolmessa tapauksessa, joita hoidettiin oraalisilla prednisonitableteilla ja syklofosfamidirakeilla, kaikissa esiintyi jatkuvaa proteinuriaa ja / tai hematuriaa. Yksi tapaus, jota hoidettiin oraalisilla prednisonitableteilla yhdistettynä atsatiopriiniin, parani täysin (3) ja yksi tapaus, jota hoidettiin ainoastaan oraalisilla prednisonitableteilla, menehtyi. Edellä mainitut tulokset osoittavat, että yksinkertaisten oraalisten prednisonitablettien kliininen teho ei ole ihanteellinen, ja niiden yhdistelmän vaikutukset hitaasti vaikuttavaan syklofosfamidiin eivät myöskään ole ihanteellisia. Vaikka tässä tapauksessa akuutit tulehdusreaktiot, kuten vatsakipu ja nivelkipu, olivat vaikeampia ja munuaisvaurio oli alkuvaiheessa keskivaikea, yskää, hengenahdistusta, anemiaa eikä muiden elinten kriittisiä vajaatoimintatilanteita ei havaittu. Siksi metyyliprednisolonirakeita ei käytetty, ja kefatriaksoni -, oraalinen prednisoni-ja tripterygiumglykosiditabletteja, joita yhdistettiin kiinalaisiin kasvirohdosvalmisteisiin, käytettiin disintoksisointiin, verenkierron edistämiseen ja veren staasin poistamiseen. Yhdistelmähoitojen teho oli hyvä. Tämän tautitapauksen hoitoprosessissa prednisonin lisäksi annoimme myös lievää immunosuppressanttia, tripterygiumglykosiditabletteja käytettiin myös tämän tautitapauksen hoitoon. Tripterygium wilfordii on perinteinen kiinalainen lääketiede. Vuonna 1997 raportoitiin ensimmäisen kerran, että sen aktiivisilla komponenteilla, tripterygiumglykosideilla, oli ainutlaatuisia tulehdusta ja immunosuppressiivisia ominaisuuksia (10). Suuren immunosuppressiivisen tehonsa ja vähäisten sivuvaikutusten vuoksi tripterygiumglykosideja käytetään nykyisin laajalti autoimmuunisairauksien ja HSPN: n hoidossa.
HSP-tapaukset, joihin liittyy keuhkoverenvuoto, ovat harvinaisia ja HSP: tä ei yleensä oteta huomioon klinikalla, koska selvää verenvuotoa ei ole. Vakavat tapaukset ovat kuitenkin akuutteja ja kriittisiä, ja kuolleisuus on korkea. Siksi HSP: n kliinisessä hoidossa on kiinnitettävä huomiota keuhko-oireisiin yleisten iho -, nivel -, virtsa-ja vatsaoireiden lisäksi. Kun klinikalle ilmaantuu selittämätöntä ekspiratorista hengenahdistusta ja hemoptyysiä, on harkittava siihen liittyvän keuhkoverenvuodon mahdollisuutta. Kun tarkastellaan tämän taudin hoito-ohjelmaa, on vaikea tehdä varmaa johtopäätöstä siitä, soveltuuko sovellettu hoito-ohjelma muille potilaille kliinisten tapausten puuttumisen vuoksi. Siksi tarvitaan lisätutkimuksia.