discussie
HSP is een veel voorkomende klinische allergische aandoening bij pediatrische patiënten, en de belangrijkste laesie is systemische kleine vaatvasculitis. Aangezien er talrijke systemische kleine bloedvaten zijn betrokken, zijn manifestaties met meerdere systemen zichtbaar, waaronder purpura van de huid, zwelling van de gewrichten en pijn, gastro-intestinale symptomen en nefritis. Onder hen, nefritis is de belangrijkste diagnostische indicator van HSP en het is de meest voorkomende oorzaak van mortaliteit bij patiënten met HSP. Daarnaast heeft HSP bepaalde zeldzame ernstige complicaties, waaronder gastro-intestinale bloeding, darminvaginatie, intestinale perforatie, intracraniale bloeding en pulmonale bloeding. Er zijn talrijke meldingen van HSP vergezeld van longbeschadiging, maar er zijn minder meldingen van HSP vergezeld van longbloeding. De literatuur meldt dat HSP vergezeld van pulmonale bloeding is meestal ernstiger in de kliniek en gemakkelijk dodelijk veroorzaakt. We hebben definitief een 11-jarige vrouwelijke patiënt gediagnosticeerd met anafylactoïde purpura nefritis vergezeld van longbloedingen. Verder onderzoek toonde een typische cutane purpura ziekte geschiedenis, artralgie, proteïnurie en hematurie. Een nierbiopsie toonde mesangiale celproliferatie en halvemaanvorming wanneer bekeken gebruikend lichtmicroscopie, en immunofluorescentie aangewezen Iga depositie. Röntgenfoto ‘ s van longbloedingen waren ook aanwezig. Echter, zoals voor klinische manifestaties, waren er geen duidelijke hoest, anhelatie of expiratoire dyspneu symptomen. Na toediening van orale prednison tabletten, tripterygium glycoside tabletten, traditionele Chinese geneeskunde en algemene anti-inflammatoire behandeling werd de aandoening verlicht. De ernst van de klinische manifestaties in dit onderzoek verschilt aanzienlijk van die in de gevallen die in de literatuur worden gerapporteerd.
longbeschadiging is mogelijk aanwezig bij alle patiënten met HSP. De etiologie van HSP is leukocytoclastische angiitis in de kleine vaten van de dermis. Daarom heeft HSP talrijke klinische symptomen, waaronder longbloeding. De longbloeding is waarschijnlijk te wijten aan een allergische diffuse vasculitis, en kan bovendien worden veroorzaakt door een allergische reactie of immuunfunctie stoornis. Iga immuuncomplex depositie, fragmentatie en de adhesie van een groot aantal witte bloedcellen zijn de belangrijkste oorzaken van pulmonale bloeding, en ze bevorderen een toename van de permeabiliteit van het pulmonale capillaire netwerk om veranderingen in pulmonale respiratoire symptomen en borst X-stralen veroorzaken. Kathurie en Cheifec (2) meldden dat microscopie HSP pulmonale alveolaire bloeding vertoonde, wat wijst op leukocytolastische vasculitis met Iga-depositie. Echter, bij een 69-jarige patiënt gemeld door Usui et al(1), waar de oorzaak van mortaliteit HSP pulmonale bloeding was, de longweefsel autopsie gepresenteerd oedeem, extravasatie van rode bloedcellen en neutrofiel infiltratie van de alveolaire wand, maar er was geen duidelijke manifestatie van hemoleukocytische vasculitis, die waarschijnlijk een gevolg was van steroïde pulstherapie veranderen van de pathologie. Deze gegevens geven aan dat de belangrijkste pathogene oorzaak van de longbloeding bij HSP vasculitis is en de bloeding heeft weinig correlatie met de stollingsfunctie van patiënten. In dit onderzoek wezen de stollingsfunctieindicatoren op een hypercoaguleerbare toestand . Vanwege de bezwaren van familieleden werd geen pulmonale biopsie uitgevoerd. Nierbiopsie toonde echter een groot aantal Iga-afzettingen, wat de vorige analyse bevestigt.
hoewel we in staat zijn om een diagnose te stellen op basis van HSP-ziektegeschiedenis, pulmonale typische manifestaties en beeldvormende symptomen, blijft het moeilijk om een differentiële diagnose te stellen van HSP vergezeld van pulmonale bloeding in de kliniek, omdat andere vasculitis ziekten, waaronder systemische lupus erythematosus (SLE), Wegener-granulomatose en pulmonale bloeding-nefritis syndroom ook vergelijkbare pulmonale manifestaties hebben. Bovendien veroorzaken bacteriële pneumonie, pneumonoedeem, longembolie en pulmonale tuberculose ook soortgelijke aandoeningen en gaan deze waarschijnlijk gepaard met HSP. Daarom is het belangrijk om immunologische onderzoeken uit te voeren, waaronder antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCN), ANA-en ENA-analyses. Aangezien longbiopsie een bepaald risico heeft voor patiënten met dit type aandoening, is het noodzakelijk om belangrijke diagnostische informatie te identificeren met behulp van methoden zoals bronchoscopie, rechter hartkatheterisatie en pulmonale arteriografie. Sommige auteurs suggereren dat Iga-depositie in de renale glomerulus het enige betrouwbare identificatiecriterium is voor het onderscheiden van HSP vergezeld van pulmonale bloedingen van andere vasculitissyndromen (3). Nierbiopsie van het in deze studie gerapporteerde geval toonde een groot aantal Iga-afzettingen aan en de patiënt werd uiteindelijk gediagnosticeerd met anafylactoïde purpura nefritis vergezeld van pulmonale bloeding. De auteurs zijn echter van mening dat deze indicator meer als een nuttige indicator moet worden aangenomen en dat het gebruik van meerdere indicatoren geschikter is voor het uitvoeren van een uitgebreid oordeel over de klinische diagnose. Bovendien is het noodzakelijk om klinische microscopische diagnostische indicatoren voor HSP te identificeren die gepaard gaan met longbloeding.
In een eerder onderzoek werd HSP samen met longbloeding onderverdeeld in ernstige en lichte typen (4). Milde HSP vergezeld van pulmonale bloeding presenteert milde pulmonale schade en / of nierschade, meestal met een enkele aanval en gunstige prognose, en een deel van de patiënten kan natuurlijk genezen. Ernstige gevallen vertonen echter snel respiratoire insufficiëntie en nierinsufficiëntie. Daarom is het sterftecijfer hoog. In 15 gevallen van HSP vergezeld van pulmonale bloedingen die in andere studies werden gemeld, vertoonden de patiënten allemaal ernstige verwondingen met meerdere organen. Onder hen bezweken zes patiënten aan longbloeding (5). Hoewel in dit onderzoek de huid en de gewrichten ernstige verwondingen vertoonden, de nierschade het pathologische niveau van IIIa bereikte en de pulmonale beeldvorming een grote schaduw vertoonde, waren de klinische respiratoire manifestaties mild en traden er geen ernstige noodsituaties op, zoals bloedingen of ademhalingsfalen. Er is gemeld dat HSP gepaard gaat met pulmonale bloeding voornamelijk voorkomt bij jonge individuen en volwassenen, en het sterftecijfer van volwassen patiënten met HSP vergezeld van pulmonale bloeding is hoger (5,6). In een studie met 18 patiënten met HSP vergezeld van pulmonale bloedingen, waarvan gegevens werden gerapporteerd, slaagden drie van de 11 gevallen jonger dan 18 jaar en vier van de vijf gevallen ouder dan 40 jaar ook (3), wat erop wees dat de prognose van de adolescente patiënten beter was dan die van de volwassen patiënten. In dit onderzoek was de patiënt 11 jaar oud en was het onduidelijk of haar jonge leeftijd de reden was voor mildere klinische symptomen en een betere prognose. Het bestaan van een correlatie tussen leeftijd en prognose en de oorzaak van de correlatie zal worden bevestigd door verdere studies.
voor de behandeling van HSP die gepaard gaat met pulmonale bloedingen, suggereren de meeste eerdere rapporten (1,5,8,9) dat het actieve gebruik van steroïden (orale prednison tabletten of methylprednisolon granulaten), immunosuppressiva (cyclofosfamide, azathioprine en cyclosporine A) het sterftecijfer aanzienlijk kan verminderen. Van 11 in de literatuur gemelde gevallen van kindpatiënten bezweken twee van de zes met methylprednisolongranulaten behandelde gevallen, drie gevallen volledig hersteld en één geval vertoonde continue proteïnurie. De drie gevallen die werden behandeld met orale prednison-tabletten en cyclofosfamide-granulaat vertoonden alle continue proteïnurie en/of hematurie. Een geval behandeld met orale prednison tabletten in combinatie met azathioprine volledig hersteld (3) en een geval alleen behandeld met orale prednison tabletten bezweken. De bovenstaande resultaten wijzen erop dat de klinische werkzaamheid van eenvoudige orale prednison-tabletten niet ideaal is en dat de effecten van hun combinatie met slow-action cyclofosfamide ook niet ideaal zijn. In dit geval werden, hoewel acute ontstekingsreacties, waaronder buikpijn en artralgie, ernstiger waren en de nierschade aan het begin van het begin gemiddeld ernstig werd, geen hoest, expiratoire dyspneu, bloedarmoede en kritieke situaties van falen van andere organen waargenomen. Daarom werden geen methylprednisolongranulaten gebruikt en werden intraveneuze druppelinfuus van cefatriaxon, orale prednison en tripterygiumglycosidetabletten in combinatie met Chinese kruidengeneesmiddelen gebruikt voor het desintoxiceren, het bevorderen van de bloedcirculatie en het elimineren van bloedstasis. De werkzaamheid van de gecombineerde behandelingen was goed. In het behandelingsproces van dit ziektegeval, naast prednison, hebben we ook een mild immunosuppressivum toegediend, tripterygium glycoside tabletten werden ook gebruikt voor de behandeling van dit ziektegeval. Tripterygium wilfordii is een traditionele Chinese geneeskunde. In 1997 werd voor het eerst gemeld dat de actieve componenten, tripterygiumglycosiden, unieke ontstekingsremmende en immunosuppressieve eigenschappen hadden (10). Wegens hun hoge immunosuppressive doeltreffendheid en lage weerslag van bijwerkingen, worden tripterygiumglycosides wijd gebruikt voor de behandeling van auto-immune ziekten en HSPN momenteel.
gevallen van HSP die gepaard gaan met pulmonale bloedingen zijn zeldzaam en HSP wordt doorgaans genegeerd in de kliniek vanwege een gebrek aan duidelijke bloedingen. Ernstige gevallen zijn echter acuut en kritiek en het sterftecijfer is hoog. Daarom moet bij de klinische behandeling van HSP aandacht worden besteed aan pulmonale symptomen, naast de vaak voorkomende symptomen op huid, gewricht, urine en buik. Zodra onverklaarbare expiratoire dyspneu en hemoptysis in de kliniek verschijnen, moet de mogelijkheid van begeleidende pulmonale bloeding worden overwogen. Bij het overwegen van het behandelingsschema van deze ziekte is het moeilijk om een definitieve conclusie te trekken over de vraag of het toegepaste behandelingsschema geschikt is voor andere patiënten vanwege het ontbreken van klinische gevallen. Daarom zijn verdere studies vereist.