Tapausesitys
raportoimme tapauksesta, jossa 38-vuotias miespotilas, jonka alkuperäinen esitys oli lievä huimaus päätään käännettäessä ja liikekannallepanossa, jota hän kuvaili tunteeksi, että huone liikkui hänen siirtäessään katsettaan, mutta tämä oli poissa levossa ja jos hän piti katseensa kiinteänä. Hän alkoi myös valittaa kipua oikealla kiertoradalla, joka lisääntyi silmien liikkeiden myötä. Nämä oireet johtuivat huimaus toissijainen akuutti sisäkorvan patologian yleislääkäri, joka määräsi vestibular rauhoittava sinnaritsiini ei vaikutusta. Aluksi näkö oli ehjä, mutta hän pian kehittynyt diplopia katsomalla alas ja mediaalisesti. Tämä diplopia oli ajoittainen, kun taas liikkeeseen liittyvä huimaus pysyi turhauttavin oire. Todettiin, että tämä’ vertiginous-kaltainen ’ huimaus ei ollut vestibulaarista alkuperää, koska jos hän lakkasi kääntämästä päätään, se laantui välittömästi eikä siihen koskaan liittynyt pahoinvointia. Sen sijaan se liittyi tylsään oikeanpuoleiseen silmäkuoppaan eikä myöskään reagoinut sinnaritsiiniin.
tarkastelun jälkeen neurologi epäili silmän myastenia gravista (OMG) ja aloitti hänelle pyridostigmiinin 60 mg 4 tunnin välein sekä pienen atropiiniannoksen 2 mg kahdesti vuorokaudessa. Hänelle määrättiin myös 7,5 mg prednisolonia päivässä (3 jaettuna annokseen), joka titrattiin hitaasti seuraavien viikkojen aikana 20 mg: aan. Potilaan oireet eivät parantuneet. Nikotiinihappo asetyylikoliinireseptorin vasta-aineet olivat negatiivisia. Myös muut myasthenia gravikselle tyypilliset vasta-aineet, kuten anti-myski (lihasspesifinen kinaasi) ja anti-strivationaaliset vasta-aineet olivat negatiivisia.
Taulukko 1
tutkimukset
testi | tulos | normaali vaihteluväli |
---|---|---|
s-immunoglobuliini G | 13.73 | 7.01-13.05 |
LCR-immunogobuliini G | 46.00 | < 40 |
S-albumiini | 45.20 | 40.84-51.72 |
LCR-Albumin | 327.00 | < 350 |
Link index (IgG index) | 0.46 | < 0.65 |
ACE Liquor | 0.34 | 0.06-0.25 |
Muscle specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies | < 0.01 | < 0.05 – negative |
Calcium channel antibodies (P/Q) | negative | |
Acetylcholine receptor antibodies | < 0.1 | < 0.25 |
kilpirauhasta stimuloivan hormonireseptorin vasta-aineet | < 0.4 | < 0.4 – negatiivinen |
angiotensiinikonvertaasientsyymi | 5.3 | 65-114 |
Kreatiniinikinaasi | 286 | 38-174 |
Alfa-hydroksivoihappo | 259 | 72-182 |
laktaattidehydrogenaasi | 274 | 135-220 |
ferritiini | 423 | 28-365 |
verikokeita tehtiin useita, mukaan lukien munuaisten, maksan ja kilpirauhasen toiminta, tulehdusmerkkiaineet, kreatiniinikinaasi (CK), täydellinen verenkuva sekä verensokerin paastoarvo ja glykosyloitu hemoglobiini. (HbA1c). CK oli jonkin verran koholla; tämä johtui kuitenkin aluksi hänen lihaksikkaasta rakenteestaan. Lisäksi tämä oli ensimmäinen kerta, kun aikaisempiin lähtötasoihin verrattuna havaittiin kohonnutta KREATIINIKINAASIAA. Muuten kaikki muut verikokeet, mukaan lukien diabetesseula, kilpirauhasen toiminta ja autoimmuuniseula (anti-nuclear ja anti-neutrofiilinen sytoplasmivasta-aineet ja nivelreumatekijä) olivat myös normaalit. Kliinisesti hänellä ei ollut Gravesin taudin oftalmopatian piirteitä. Rintakehän röntgenkuvauksessa ei havaittu poikkeavuutta anteriorisessa mediastinumissa eikä pään ja rintakehän normaalissa TT-tutkimuksessa (tietokonetomografia), jolloin tymooma jäi pois. Lannepunktio tehtiin, jolloin hänen aivo-selkäydinnesteestään ei löytynyt oligoklonaalisia nauhoja ja IgG-indeksi oli normaali, joten pois lukien akuutti tulehduksellinen demyelinoiva tila, kuten MS-tauti. Lisäksi aivojen normaali magneettikuvaus (magneettikuvaus) todisti edelleen näiden mahdollisuuksien sulkeutumisen.
tehtiin silmälääkärin konsultaatio, ja HESSARTINGISSA todettiin mediaalisen rektuksen, alemman rektuksen ja oikean silmän ylimmän Viston vajaukset. Tässä vaiheessa OMG: tä pidettiin kaikkein uskottavimpana. Kuitenkin liikkeen alijäämät oikeassa silmässä pysyi kiinteä, vaikka joskus kliinisesti hän näyttää vaihtelevia piirteitä esiintyy kuten 4th (trochlear) hermo halvaus.
perustason testaus, osoittaa puutteita mediaalinen rectus, huonompi rectus ja superior vino oikea silmä
läsnäolo hellittämätön silmäkuopan kipu sitten alkoi viihdyttää mahdollisuutta muita diagnooseja. Koska korkea CK, krooninen progressiivinen ulkoinen oftalmoplegia (CPEO) pidettiin, mutta puute muita ominaisuuksia ja yksipuolinen hallitsevuus vouti vastaan mitokondriaalinen sytopatia.
aikana pieni annos (7,5 mg) steroideja, osoittaa pysyvyys oikeanpuoleisen alijäämä
muita diagnooseja, kuten Miller Fisherin oireyhtymä, Tolosa-Huntin oireyhtymä, okulopharyngeaalinen lihasdystrofia ja verisuonet, joissa kaikki poissuljettu . Lambert-Eatonin myasteeninen syndrooma suljettiin pois, koska negatiivinen jännitegatoitu kalsiumkanavan vasta-aineseula oli myös negatiivinen, vaikka mitään merkkejä siihen liittyvästä keuhkoputkien maligniteetista ei ollut. Neurosarkoidoosi suljettiin pois, vaikka selkäydinneste ACE: n (angiotensiinikonvertaasientsyymi) taso oli lievästi koholla lumbaalipunktiotestin jälkeen. Normaalit seerumin ACE-tasot olivat myös tämän mukaisia.
ainoa jäljellä oleva diagnoosi oli silmäkuopan myosiitti, jonka mahdollisuus vahvistui, kun seerumin kreatiniinikinaasi (CK) ja laktaattidehydrogenaasi (LDH) nousivat. Ratkaisevaa on, koska annettiin 50 mg prednisolonia päivittäin, oireet olivat hävinneet kokonaan 3 päivän kuluessa. Sitten prednisoloni kapeni hitaasti 3 kuukauden ajan ja pysähtyi. Tila ei uusiutunut, ja CK palasi normaaliksi, edelleen vahvistaa työ diagnoosi orbital myosiitti (OM). Tässä tapauksessa OM luokiteltaisiin lievempään KANGASPUUTYYPPIIN (rajoitettu oligosymptomaattinen silmän myosiitti) ottaen huomioon kovakalvon injektion, ptoosin, proptoosin ja tulehduksen merkkien puuttuminen tässä tapauksessa .
suuri annos (50 mg) steroideja, osoittaa resoluutio
raportoimme tapauksessa orbital myosiitti (OM) esittelee aluksi liikkeen liittyvät epämääräinen huimaus tai ”vertiginous kaltainen” tunne johtuu ekstraocular lihasheikkous, joka on tapa, miten diplopia voi ilmetä, epäonnistumisesta kiikarin seurantamekanismin siirrettäessä katse. Diplopia joskus tuottaa tunne liikkeen ympäristön, joka voi jäljitellä aitoa huimausta. Totta vertigo ei voinut olla läsnä tässä tapauksessa, koska istuu edelleen ei ollut hallusinaatio liikkeen potilaan itsensä tai hänen ympäristönsä (joka on bona fide kuvaus huimaus), lisäksi oire ei vastannut cinnarizine (tasapainoelimen rauhoittava), kun taas siellä oli lisätty komplikaatio oikeanpuoleisen silmäkuopan kipu.
laajan poissulkemisen jälkeen hänellä diagnosoitiin OM. Korostamme, että OM olisi sisällytettävä ero harkittaessa diagnoosi OMG (varsinkin kun epätyypilliset ominaisuudet ovat läsnä). Kuvantaminen, vaikka siitä onkin hyötyä, ei ole aina hyödyllistä OM-diagnoosin diagnosoinnissa, kuten tässä tapauksessa, jossa EOM: n tai sitä ympäröivien rakenteiden laajentuminen ei ollut näkyvissä (Kuva 4). Kuitenkin, oli välitön vastaus suuri annos systeeminen steroideja, kun taas päinvastoin, OMG tämä olisi jouduttanut myasteeninen kriisi.
tavallinen magneettikuvaus tehtiin, kun potilas ei saanut steroidihoitoa