Terve keski-ikäinen mies kokee ’verhon’ oikean silmän näkökyvyssä

silmänpohjatutkimus paljasti seroosin verkkokalvon irtauman ja suonikalvon vuotoja.

aihe: Joulukuu 10, 2013

Lisää aihe SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

ota vastaan sähköposti, kun uusia artikkeleita on julkaistu

Anna sähköpostiosoitteesi saadaksesi sähköpostia, kun uusia artikkeleita on lähetetty .

tilaa

lisätty SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

olet lisännyt hälytykset onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä

olet lisännyt hälytykset onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä
Takaisin Healioon

emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä myöhemmin uudelleen. Jos sinulla on edelleen tämä kysymys, ota yhteyttä [email protected].
Takaisin Healioon

ulkopuolinen silmälääkäri ohjasi 54-vuotiaan miehen Laheyn klinikalle oikean silmän verkkokalvon irtauman vuoksi. Potilas kuvaili asteittaista ”mustan verhon” puhkeamista näkökenttänsä yläpuolella oikeassa silmässä 1 kuukauden ajan. Näönmenetystä eivät edeltäneet välähdykset tai kellujat. Hän kiisti kivun tai punoituksen silmässä eikä hänellä ollut päänsärkyä. Järjestelmien täydellinen tarkastelu oli muuten negatiivista.

potilaan silmähistoria oli merkittävä, kun molemmissa silmissä tehtiin äskettäin perifeerisiä laser-iridotomioita anatomisten kapeakulmien, hyperopian ja lievän kaihen osalta. Hänen aiempi terveydentilansa sisälsi hydroklooritiatsidilla säädeltyä hypertensiota. Suvussa ei ollut silmähistoriaa. Hän oli tupakoimaton ja kielsi alkoholin tai huumeiden käytön.

tutkimus

tutkimuksessa potilaan näöntarkkuus korjaantui parhaiten oikeassa silmässä 20 / 400 ja vasemmassa silmässä 20 / 20. Taittovirhe etäisyydellä oli +4,75 × -1,00 @ 090 oikeassa silmässä ja + 3,50 × -0,75 @ 081 vasemmassa silmässä. Pupilli reagoi hitaasti oikean silmän valoon, mutta varmaa afferenttia pupillivirhettä ei havaittu. Vastakkaiset näkökentät osoittivat ylivoimaisen näkökenttävian oikeassa silmässä ja täyden kentän vasemmassa silmässä. Ensisijaisessa katseessa oli oikea eksotropia, mutta ekstrakulaariset liikkeet olivat täynnä. IOP oli molemmissa silmissä 15 mm Hg.

Anterior-segmentin tutkimuksessa havaittiin matala anteriorinen segmentti, jossa oli 1-2+ pigmenttiä linssin anteriorisessa kapselissa, 2-3+ pigmenttiä anteriorisessa lasiaisessa, patenttilaser iridotomia ja 2+ ydinsleroosi molemmissa silmissä. Gonioskopiassa oikea silmä oli iirikseen nähden jyrkkä, eikä kulmarakenteita näkynyt. Vasemmassa silmässä kulma oli matala mutta avoin. Oikean silmän takaosan tutkimuksessa havaittiin huonompi, makulasta irronnut, rakkulainen verkkokalvon irtauma, jossa oli vaihtuvaa nestettä. Suonikalvon effuusioita oli etummaisessa kehässä 360° (kuva 1). Verkkokalvokyyneleitä ei löytynyt. Silmänpohja vasemmassa silmässä oli litteä ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin suuri ohimollinen synnynnäinen hypertrofia.

oikean silmän B-skannaus paljasti edelleen todennäköisen kovakalvon paksuuntumisen, mutta ei massoja. Verkkokalvon irtauma ja anterioriset suonikalvon effuusiot visualisoitiin (kuva 2). Aksiaalipituudet mitattiin a-Scanilla ja todettiin 20.87 mm oikeassa silmässä ja 21,60 mm vasemmassa silmässä.

Kuva 1. Silmänpohjan valokuva osoittaa makula-off huonompi verkkokalvon irtauma siirtyvä neste.

kuvat: Bartolini CE, Blaha GR

kuva 2. B-skannaus oikeassa silmässä osoittaa huonompi verkkokalvon irtauma ja mahdollinen kovakalvon paksuuntuminen.

mikä on diagnoosisi?

seroosi irtauma

erotusdiagnoosi keski-ikäisellä miehellä, jolla on normaali silmänpohjan tulehdus, yksipuolinen seroosi irrauma ja suonikalvon effuusio, sisältää uveaalisen effuusiooireyhtymän, posteriorisen skleriitin, uveaalisen melanooman, metastaattisen kasvaimen, regmatogeenisen verkkokalvon irtauman, johon liittyy uveaalinen irtoaminen, multifokaalisen koroidiitin, vaikean hypertensiivisen koroidopatian, Vogt-Koyanagi – Haradan taudin ja systeemisen sairauden, kuten multippelin myelooman tai kilpirauhasen toimintahäiriöön liittyvän myksedeeman.

posteriorinen skleriitti on yleensä autoimmuunisairauden ilmentymä; se on tuskallista ja yleisempää naisilla. Kasvain jätettiin pois, ja B-skannaus oli negatiivinen massoille. Potilas oli hiljattain käynyt ensihoitolääkärillä, joka kertoi, että hänen verenpaineensa oli hyvässä hallinnassa ja hän voi muuten hyvin, minkä vuoksi systeeminen syy oli epätodennäköinen. Vogt-Koyanagi-Harada on tyypillisesti bilateraalinen uveitic tauti nähdään nuorempi, tummanpuhuva pigmentoituneet yksilöiden mahdollisesti löytää vitiligo, polioosi, hiustenlähtö ja dysacousia.

potilaan silmän lyhyt aksiaalinen pituus tuki uveaalisen effuusiooireyhtymän diagnoosia, joka on usein nähtävissä nanoftalmisissa silmissä.

seuranta

potilas vietiin leikkaussaliin kovakalvon ikkunoihin, joissa kovakalvon leikkaus tehtiin. Kovakalvon läpät poistettiin ja lähetettiin patologiaan. Uveal effuusiosyndrooman diagnoosin varmistivat H&E ja Alkian sininen tahra, joka osoitti tyypillisen löydöksen lisääntyneestä muciinista kollageenisäikeiden välillä kovakalvon stroomassa.

kolme kuukautta leikkauksen jälkeen näkökyky oli oikeassa silmässä 20/50. Laajentuneessa kokeessa oli vain matalaa subretinaalinestettä jäljellä kehässä. Suonikalvon vuodatukset selvisivät. Makula oli litteä.

Keskustelu

termi uveaalinen effuusio, jonka Schepens ja Brockhurst keksivät ensimmäisen kerran vuonna 1963, viittaa patoanatomiseen tilaan, jolle on ominaista epänormaali nesteen kertyminen suprakoroidiseen tilaan. Uveal effuusion syitä on monia, mukaan lukien hypotonia, nanophthalmos, trauma, edellinen silmäkirurgia tai taustalla oleva tulehduksellinen, tarttuva, infiltratiivinen tai hydrostaattinen tila. Koska tunnettua syytä ei ole, käytetään termiä idiopaattinen uveal effuusio-oireyhtymä (UES). Idiopaattinen UES on harvinainen sairaus, joka tyypillisesti esittelee muuten terve keski-ikäiset miehet ja uskotaan liittyvän ensisijainen poikkeavuus kovakalvon ja suonikalvossa.

koska kyseessä on harvinainen sairaus, idiopaattisen UE: n todellista esiintyvyyttä ja esiintyvyyttä ei tunneta. Taudin patofysiologia on todennäköisesti monitekijäinen. Ehdotettuja mekanismeja ovat vorteksilaskimon puristus, suonikalvon läpäisevyyden lisääntyminen ja proteiinien epänormaali kertyminen kovakalvon ja suprakoroidiseen tilaan. Mielenkiintoista, histologiset tutkimukset ovat osoittaneet paksuuntunut kovakalvon ja poikkeavuuksia kovakalvon koostumus näillä potilailla, mukaan lukien epäjärjestys kollageenin nippu lamellaarinen järjestely ja epänormaali Laskeuma glykosaminoglykaanien (GAGs) välillä kollageeni niput. Tämä paksuuntunut, poikkeuksellisen koostuu kovakalvon todennäköisesti edistää sekä puristus vortex laskimot ja lisääntynyt vastustuskyky transscleral ulosvirtaus proteiinia, mikä johtaa kertyminen proteiinin suprakoroidisessa tilassa, mikä puolestaan johtaa vähentyneeseen liikkeeseen nesteen suprakoroidisesta tilasta suonikalvon kapillaareja ja aiheuttaa vakavien ciliochoroidal effuusio. Jotkut kirjoittajat viittaavat siihen, että ikääntyminen ja hormonaaliset muutokset voivat pahentaa poikkeavuuksia proteiinin kuljetuksen koko kovakalvon.

idiopaattinen UES voi esiintyä molemmilla sukupuolilla, mutta on yleisempi miehillä. Se on kahdenvälinen ehto 65 prosentissa tapauksista. Yksipuoliset tapaukset esiintyvät yleensä vanhemmilla miehillä. Potilaat, joilla on valitus näön heikkenemisestä toisessa tai molemmissa silmissä. Verkkokalvon irtaumat johtavat usein keski-tai superior-skoomaan. Potilailla on usein lyhyt aksiaalinen pituus ja hyperopia. Tutkittaessa IOP: n pitäisi olla normaali. Siinä voi olla laajentuneita episklerialuksia ja etukammion soihtuja, mutta ei solua. Gonioskopia voi paljastaa verta Schlemm-kanavassa ja ahtaassa etukammion kulmassa. Värittömiä lasiaissoluja esiintyy yleisesti. Verkkokalvon irtauma voi rajoittua makulan tai liittyy huonompi verkkokalvo siirtymässä nestettä, kun potilas on pystyssä. Suonikalvoiset irtaumat ovat ruskeanoransseja, sileitä, kupumaisia kohoumia, jotka sijaitsevat anteriorisesti ja joskus rengasmaisesti. Toisin kuin verkkokalvon irtauma, ciliochoroidal detachments eivät aaltoile silmän liikkeitä. Ora serrata on joskus helposti havaittavissa sekundaarisesti pars Planan ja perifeerisen suonikalvon kohoamisen jälkeen. Leopard-paikalla verkkokalvon pigmenttimuutoksia voidaan nähdä krooninen UES.

idiopaattinen UES on syrjäytymisdiagnoosi. Uveaalisen effuusion toissijaiset syyt on suljettava pois, mukaan lukien silmän hypotonia, todellinen nanoftalmos, trauma, leikkaus, posteriorinen skleriitti, sulfa tai hiilihappoanhydraasin estäjä lääkereaktio, amyloidoosi, Hunterin oireyhtymä, Valtimo-fisteli, pahanlaatuinen hypertensio, metastaattinen karsinooma, lymfoproliferatiivinen suonikalvon soluttautuminen tai uveaalinen melanooma. B-scan ultraääni voi sulkea pois kasvain sekä osoittaa verkkokalvon ja suonikalvon irtoamiset ja paksuuntuminen suonikalvon-kovakalvon kerros tyypillinen UES. Nanoftalmos on suljettu pois käyttämällä a-scan-ultraäänitutkimusta lyhyemmän aksiaalisen pituuden osoittamiseksi, tyypillisesti alle 20 mm. Lisäksi nanoftalmospotilailla on yli 7 D hyperopiaa, ja heillä saattaa olla pieni sarveiskalvon halkaisija, matala etukammio ja suuri linssi-silmä-tilavuussuhde. Kovakalvokudos voidaan lähettää patologiaan, joka osoittaa kollageenin kuitujen tyypillisen epäjärjestyksen, kuitujen halkaisijan vaihtelun ja lisääntyneen solunulkoisen matriisin, joka koostuu kertyneistä piloista.

toisin kuin uveaalisen effuusion tulehdussyyt, idiopaattista UES: tä sairastavat potilaat reagoivat huonosti ei-kirurgiseen hoitoon, mukaan lukien kortikosteroidit tai antimetaboliitit. Idiopaattinen UES voidaan onnistuneesti hoitaa quadrantic osittainen paksuus sclerectomies. Tämä kirurginen toimenpide kuvattiin ensimmäisen kerran Gass vuonna 1983 ja koostuu luoda 5 mm × 7 mm, puolet kaksi kolmasosaa paksuus sklerectomies kussakin kvadrant, keskitetty 1 mm 2 mm edessä päiväntasaaja. Sklerektomian pitkä akseli on suuntautunut kehälle, ja jokaisen sklerektomian keskelle tehdään 2 mm: n lineaarinen sklerostomia, jota suurennetaan 1 mm: n-2 mm: n kovakalvon iskulla. Noin puolet potilaista, jotka tarvitsevat leikkausta toisessa silmässä lopulta leikkaus toiseen silmään. Ilman hoitoa voi esiintyä pitkittynyttä kliinistä kurssia, johon liittyy remissioita ja uusiutumisia kuukausien tai vuosien kuluessa ja joka voi johtaa pysyvään näön heikkenemiseen.

potilaamme aksiaalinen pituus oli normaalia lyhyempi. Nanoftalmisten silmien ja hyperooppisten lyhyiden silmien, joilla on idiopaattinen UES, välillä on merkittävää kliinistä ja histologista päällekkäisyyttä. On histology in nanophthalmic eyes, Uyama et al found the same patological disorganization of scleral fibers and proteoglykan talletukset löytyy idiopaattinen UES. Vaikka potilaallamme ei ollut todellista nanophthalmosta, jotkut kirjoittajat pitävät idiopaattista UES: tä ja nanophthalmosta saman kirjon sairauksina, joilla on synnynnäinen primaarinen kovakalvon poikkeavuus.

johtopäätös

yhteenvetona voidaan todeta, että eräällä 54-vuotiaalla miehellä, jolla oli kivuton superiorinen skooma oikeassa silmässään, todettiin tutkimuksessa ciliochoroidal effusions ja seroosi verkkokalvon irtauma, jossa oli vaihtuvaa nestettä. B-scan ultraäänitutkimus paljasti puuttuminen massa leesio, ciliochoroidal effusions ja verkkokalvon irtauma liittyy paksuuntunut kovakalvon. Idiopaattisen uveaalisen effuusiooireyhtymän diagnoosia tuki A-Skannaus, joka osoitti normaalia lyhyemmän aksiaalisen pituuden, ja se vahvistettiin kovakalvon patologisella analyysillä, jossa Alcian blue-värjäyksellä osoitettiin lisääntynyttä muciinia kollageenisäikeiden välillä. Potilasta hoidettiin menestyksekkäästi kovakalvon ikkunoilla, joissa oli kovakalvon katkaisu.