Lésions thalamiques: Une revue radiologique

Résumé

Contexte. Les lésions thalamiques sont observées dans une multitude de troubles, y compris les maladies vasculaires, les troubles métaboliques, les maladies inflammatoires, les traumatismes, les tumeurs et les infections. Dans certaines maladies, l’atteinte thalamique est typique et parfois isolée, tandis que dans d’autres maladies, les lésions thalamiques ne sont observées qu’occasionnellement (souvent en présence d’autres lésions extrathalamiques typiques). Résumé. Dans cette revue, nous discuterons principalement des caractéristiques IRM des lésions thalamiques. L’identification de l’origine de la lésion thalamique dépend de la localisation exacte à l’intérieur du thalamus, de la présence de lésions extrathalamiques, des modifications du signal sur différentes séquences d’IRM, de l’évolution des anomalies radiologiques dans le temps, de l’historique et de l’état clinique du patient, et d’autres examens radiologiques et non radiologiques.

1. Introduction

Le thalamus joue un rôle important dans différentes fonctions cérébrales, notamment la mémoire, les émotions, le cycle veille-sommeil, les fonctions exécutives, la médiation des réponses d’alerte corticales générales, le traitement des informations sensorielles (y compris gustatives, somatosensorielles, visuelles et auditives) et leur transmission au cortex, et le contrôle sensorimoteur.

Dans cette revue, nous discuterons des caractéristiques radiologiques des maladies associées à une atteinte thalamique préférentielle (et parfois isolée), fréquente et moins fréquente.

2. Lésions vasculaires

2.1. Infarctus

Le thalamus est principalement vascularisé par les artères thalamogéniculées (issues de la partie P2 de l’artère cérébrale postérieure, alimentant la région ventrolatérale du thalamus), l’artère tubérothalamique (également appelée artère polaire, issue de l’artère communicante postérieure et alimentant la région antéromédiale et antérolatérale du thalamus), les artères thalamosubtalamiques (également appelées artères thalamiques paramédiennes, issues de la partie P1 du thalamus). PCA et alimentant la région médiale du thalamus), et les artères choroïdiennes postérieures (provenant de la partie P2 du PCA, alimentant la région postérieure du thalamus y compris le pulvinaire) (Figure 1). Des exemples d’infarctus thalamiques dans différents territoires artériels sont illustrés dans les figures 2, 3 et 4. Dans environ un tiers, l’artère tubérothalamique est manquante et son territoire est alimenté par les artères thalamosubtalamiques du même côté. L’artère du Percheron est une variante anatomique où une seule artère non appariée provenant de la partie P1 de l’ACP alimente le thalami paramédien bilatéral et parfois le mésencéphale rostral. Un infarctus thalamique paramédien bilatéral (avec ou sans atteinte du mésencéphale rostral) est observé lorsque cette artère est occluse. Plusieurs autres variantes anatomiques de l’apport artériel du thalamus ont été décrites.

Figure 1

Représentation schématique de l’apport sanguin au thalamus.

Considérant que toutes les artères alimentant le thalamus sont des artères terminales, les infarctus thalamiques ont le plus souvent un aspect lacunaire. La présence d’autres zones d’infarctus dans le territoire de l’ACP (alimentant le lobe temporal occipital et mésial) ou leurs branches (par exemple, artère colliculaire, artère choroïdienne postéro-médiale, artères pénétrantes du mésencéphale, etc.) pourrait aider à envisager d’autres mécanismes d’AVC que la lipohyalinose ou le microathérome.

Les intensités de signal et l’évolution radiologique sont similaires à celles observées dans l’infarctus cérébral classique.

2.2. Une hémorragie

Des microbilles thalamiques peuvent être observées dans une maladie des petits vaisseaux (le plus souvent liée à l’hypertension et associée à des lésions ischémiques et hémorragiques des petits vaisseaux dans d’autres zones du cerveau) (Figure 5), après un traumatisme (impliquant souvent également le corps calleux, le mésencéphale et / ou la substance blanche lobaire), secondaire à un infarctus initial ou lié à une tumeur cérébrale. Le dépôt d’amyloïde-B dans l’angiopathie amyloïde cérébrale épargne généralement les artères perforantes profondes, ce qui rend les ganglions basaux et les micro-saignements thalamiques rares.

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Figure 5

Séquences de gradient-écho (a) et de FLAIR (b) montrant un microbled thalamique du côté droit (a) associé à des hyperintensités de substance blanche ischémiques diffuses sur l’imagerie de FLAIR (b) chez un patient souffrant d’hypertension artérielle sévère et chronique.

Les hémorragies thalamiques importantes (bien que moins fréquentes que les ganglions de la base) sont généralement associées à l’hypertension (figure 6). En raison de la proximité du troisième ventricule et du ventricule latéral, ces lésions sont souvent associées à une hémorragie intraventriculaire.

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Figure 6

tomodensitométrie (a) et imagerie pondérée en écho de gradient (b) et FLAIR (c) montrant une hémorragie thalamique du côté gauche liée à l’hypertension (grandes flèches sur a, b et c) et un œdème environnant, compliquée d’une hémorragie intraventriculaire (grandes pointes de flèches sur a, b et c) et associée à des micro-saignements liés à l’hypertension chronique dans le thalamus droit (petites flèches sur b) et une hémorragie sous-cutanée et sous-durale (petites pointes de flèches sur a, b et c) liée à un traumatisme (causé par une hémiplégie droite aiguë due à l’hémorragie thalamique).

Les malformations vasculaires thalamiques (par exemple caverneuses) peuvent entraîner des hémorragies de petite et de grande taille.

Dans les phases aiguë et chronique du saignement, un effet de susceptibilité important, considéré comme une « floraison » hypointense sur les séquences, est généralement observé. L’imagerie pondérée par susceptibilité (SWI) est encore plus sensible que l’imagerie pondérée pour détecter les malformations caverneuses (en particulier dans les cas multifocaux / familiaux) et les micro-saignements. Les malformations caverneuses ne sont généralement pas améliorées lors de l’imagerie T1 injectée au gadolinium, bien qu’une légère amélioration puisse être observée. Les malformations caverneuses montrent souvent une calcification, considérée comme une hyperdensité au SCANNER, et sont hypointenses sur les séquences pondérées T1 et T2 et profondément hypointenses sur l’imagerie SWI et SWI.

2.3. Infarctus veineux

La thrombose veineuse du système veineux profond, de la veine de Galène ou du sinus droit peut entraîner un œdème vasogénique thalamique bilatéral (hyperintense sur la carte DWI et ADC) (Figure 7). Ces lésions peuvent être compliquées par un œdème cytotoxique (abaissement ou pseudonormalisation des valeurs de l’ADC) et/ ou une hémorragie. L’intensité du signal IRM du thrombus veineux lui-même varie en fonction du temps d’imagerie à partir du début de la formation du thrombus. La venographie par tomodensitométrie ou la venographie par IRM améliorée au TOF ou au gadolinium est la technique la plus fréquemment utilisée pour montrer la thrombose veineuse.

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Figure 7

Œdème vasogénique thalamique bilatéral vu comme une hyperintensité sur l’imagerie axiale FLAIR (a) et coronale pondérée T2 (b) due à une thrombose veineuse du système veineux cérébral profond. La thrombose veineuse de la veine de Galen est considérée comme une hyperintensité sur l’imagerie sagittale pondérée T1 non améliorée (c), et un manque de flux dans le système veineux cérébral profond est observé sur la venographie MR (d).

3. Calcification

Dans une population générale, l’incidence des calcifications des ganglions de la base et, dans une moindre mesure, du thalamus augmente avec l’âge. Les autres causes de calcifications des ganglions de la base et du thalamus sont toxiques (p. ex., monoxyde de carbone, intoxication au plomb), la post-radiation / chimiothérapie, infectieuses (p. ex., tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., un syndrome progéroïde avec phénotype du syndrome de Werner mais sans mutation RECQL2 typique) en raison d’une mutation LMNA montrant des calcifications thalamiques bilatérales au scanner.

4. Maladies métaboliques

4.1. Maladie de Fabry

La maladie de Fabry est un trouble du stockage lysosomal lié à l’X dû à une mutation du gène alpha-galactosidase A. Le signe pulvinaire, c’est-à-dire un signal accru sur une imagerie pondérée T1 non améliorée impliquant le pulvinaire, a été décrit chez une partie (en particulier des patients de sexe masculin) de Fabry (Figure 10). On pense que cette hyperintensité T1 est due à la présence de calcification (ou d’autres anomalies minéralisantes). Des lésions de la substance blanche, des infarctus cérébraux (résultant probablement d’une embolie cardiaque, d’une maladie des gros et petits vaisseaux), des hémorragies lobaires (attribuées à l’hypertension) et des micro-saignements (attribués à l’hypertension et /ou à une maladie des petits vaisseaux) ont été rapportés chez les patients de Fabry, hommes et femmes.

4.2. Syndrome de démyélinisation osmotique

Le syndrome de démyélinisation osmotique, anciennement appelé myélinolyse pontine centrale (en raison de l’atteinte pontine fréquente) ou myélinolyse extrapontine (lorsque des lésions autres que pontines sont présentes), peut être observé avec tout type de changements de gradient osmotique. Le thalamus est l’un des sites fréquents (avec le cervelet, les ganglions de la base, la substance blanche cérébrale, l’hippocampe et le corps calleux) de localisation extrapontine. Les lésions sont hyperintensives T2 / FLAIR et hypointensives T1 dans la phase aiguë, souvent résolues après la phase aiguë. L’hémorragie et l’amélioration du contraste sont rares. Les lésions surviennent parfois avec un certain retard après l’apparition des symptômes cliniques. Les lésions sont rarement observées en l’absence d’anomalies cliniques. L’augmentation du signal DWI et les changements de signaux hétérogènes sur la carte ADC accompagnent souvent les changements sur l’imagerie pondérée T1 et T2.

4.3. Encéphalopathie de Wernicke

Dans l’encéphalopathie de Wernicke, les zones cérébrales fréquemment impliquées comprennent le thalamus, la matière grise périaquéductale, les corps mamillaires, l’hypothalamus et les régions périrolandiques. L’atteinte des noyaux nerveux crâniens, des lobes frontal et pariétal et du corps calleux est moins fréquente. La partie médiale est la partie la plus généralement impliquée du thalamus (Figures 11 et 12). Les lésions sont le plus souvent symétriques et mieux perçues comme une hyperintensité sur les séquences T2/FLAIR. Une amélioration (en particulier chez les patients alcooliques) et / ou une diffusion réduite en phase aiguë peuvent parfois être observées. Des lésions hémorragiques ont été rapportées dans des cas catastrophiques.

4.4. Troubles métaboliques héréditaires

Des modifications du signal de l’IRM thalamique peuvent être observées dans plusieurs troubles métaboliques héréditaires, notamment la maladie de Wilson, le syndrome de Leigh, la maladie de Krabbe, la maladie de l’urine du sirop d’érable, la maladie de Canavan, la maladie d’Alexander et la gangliosidose. Dans ces troubles, des anomalies du signal associées dans d’autres zones du cerveau (par exemple, la substance blanche, les ganglions de la base et le tronc cérébral) sont fréquemment observées. Le signal IRM change souvent avec le temps dans ces maladies. Les anomalies radiologiques montrent souvent une augmentation du signal T2 et une diminution du signal T1. L’inverse (i.e., diminution du signal sur T2 – et augmentation du signal sur l’imagerie pondérée T1) peut être observée dans la gangliosidose. Au stade précoce de la maladie de Krabbe, une diminution du signal est généralement observée sur l’imagerie pondérée T1 et T2, tandis qu’un signal accru est présent dans les maladies chroniques au stade de ces séquences. Un signal T2 mixte est généralement observé dans la maladie de Wilson. Une diffusion restreinte peut être observée dans l’urine du sirop d’érable, le Canavan et la maladie aiguë de Leigh.

La gangliosidose affecte préférentiellement le thalami, considéré comme une hyperdensité lors d’une tomodensitométrie non améliorée. En IRM, les lésions sont hyperintensives en imagerie pondérée T1 et hypointensives en imagerie pondérée T2, souvent associées à une leucoencéphalopathie et à une atrophie cérébelleuse.

Dans la neurodégénérescence avec troubles liés à l’accumulation de fer dans le cerveau, la présence d’hypointensions thalamiques sur imagerie pondérée ou SWI suggère une acéruloplasminémie et une neuroferritinopathie.

5. Syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible

Les facteurs de risque du syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible comprennent les agents immunosuppresseurs et cytotoxiques, l’hypertension, l’éclampsie et les anomalies métaboliques.

L’imagerie cérébrale montre généralement des lésions bilatérales de la substance blanche dans les lobes pariétal occipital et postérieur. Les zones de partage des eaux entre les artères cérébrales moyennes et postérieures sont fréquemment impliquées. Cependant, une implication associée de la matière grise et d’autres régions du cerveau, y compris les lobes frontaux et temporaux, le tronc cérébral, le cervelet, les ganglions de la base, le thalamus et le corps calleux, est fréquemment observée (figure 13).

Les caractéristiques de l’IRM indiquent un œdème vasogène (hyperintense sur les séquences T2, FLAIR et ADC, iso ou légèrement hyperintense sur DWI et iso à hypointense sur les images pondérées T1). Les valeurs de l’ADC semblent plus sensibles aux anomalies cérébrales que les résultats sur les séquences T2 et FLAIR conventionnelles.

Un infarctus associé (dû à une diminution du flux sanguin cérébral dans les zones d’œdème massif et à une pression de perfusion tissulaire élevée), une hémorragie (en particulier lorsqu’elle est associée à une hypertension) et / ou une amélioration du gadolinium sont parfois observés. En cas d’infarctus, les régions touchées présentent un signal fortement augmenté sur DWI et un signal pseudonormalisé ou diminué sur la carte ADC. Chez les patients non compliqués, une régression (au moins partiellement) des anomalies radiologiques est généralement observée après l’arrêt du médicament incriminé et le traitement de l’hypertension artérielle.

6. Lésions démyélinisantes

6.1. Sclérose en plaques

Les lésions thalamiques sont rares mais ont été rapportées en particulier dans la sclérose en plaques de longue date (figure 14). Les lésions de sclérose en plaques apparaissent généralement sous forme d’hyperintensité T2 et FLAIR.

Figure 14

Un patient atteint de sclérose en plaques de longue date avec leucoencéphalopathie diffuse et une lésion démyélinisante thalamique gauche (a) sur imagerie FLAIR.

Lors d’une IRM à haute intensité de champ, une diminution diffuse du signal T2 thalamique et putaminal (également appelé « T2 noir ») peut être observée chez les patients atteints de sclérose en plaques, susceptible d’être causée par une accumulation accrue de fer.

6.2. L’encéphalomyélite aiguë disséminée

L’encéphalomyélite aiguë disséminée est un trouble monophasique postinfectif ou postvaccinatoire ne nécessitant pas de traitement à long terme. Les caractéristiques radiologiques se chevauchent partiellement avec la sclérose en plaques. Cependant, le corps calleux et les lésions périventriculaires sont moins fréquents et les lésions thalamiques et des ganglions de la base beaucoup plus fréquentes dans l’encéphalomyélite aiguë disséminée que dans la sclérose en plaques. Dans l’encéphalomyélite aiguë disséminée, l’imagerie T1 améliorée au gadolinium montre généralement une amélioration de toutes les lésions (ou presque).

6.3. Troubles du spectre de la neuromyélite Optica

Classiquement, on pensait que la neuromyélite optica ne présentait pas ou seulement des anomalies discrètes de l’IRM cérébrale. Cependant, des études récentes analysant systématiquement les lésions cérébrales dans neuromyelitis optica ont montré que ces lésions sont plus fréquentes avec des caractéristiques radiologiques quelque peu différentes (c’est-à-dire plus souvent diffuses, hétérogènes et kystiques et avec des marges floues) que dans la sclérose en plaques. Lorsqu’elle est présente, la substance blanche périventriculaire est le plus fréquemment impliquée. L’atteinte du thalamus (et des ganglions de la base) est rare mais a été signalée.

7. Maladies inflammatoires non émyélinisantes

Maladies inflammatoires non émyélinisantes, telles que la vascularite veineuse (p.ex., maladie de Behcet) ou des maladies du tissu conjonctif (par exemple, le syndrome de Sjögren), impliquent parfois le thalamus (Figure 15). Ces lésions sont le plus souvent hyperintensives sur les séquences T2 et FLAIR et sont parfois renforcées sur l’imagerie pondérée T1 injectée au gadolinium. L’atteinte thalamique a été rarement observée dans d’autres troubles auto-immunes tels que l’encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff ou l’encéphalite paranéoplasique.

8. Traumatisme

8.1. Lésion axonale diffuse

La lésion axonale diffuse implique généralement le corps calleux, le mésencéphale et la substance blanche lobaire. L’atteinte du thalamus et des ganglions de la base a été décrite moins fréquemment (figure 16). Les lésions, souvent multiples, sont mieux visibles sur les séquences DWI et FLAIR en tant que signal hyperintense, avec des lésions hypointense hémorragiques fréquemment associées sur des images pondérées (et encore mieux visibles sur les séquences SWI). Sur la carte ADC, les lésions peuvent être hypointenses indiquant un œdème cytotoxique. Des manifestations radiologiques souvent associées d’un traumatisme crânien (y compris une hémorragie épidurale, sous-durale, sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire, une contusion) sont présentes. Les lésions axonales diffuses ont tendance à diminuer en nombre et en volume au fil du temps.

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Figure 16

Un patient après un traumatisme crânien majeur présentant une lésion axonale diffuse avec de petites lésions hémorragiques dans la partie médiale du thalami (flèches, a) et des lésions multiples près de la jonction cortico-sous-corticale (pointes de flèches, a et b) considérées comme une hypointensité sur imagerie pondérée par gradient d’écho (a et b). De multiples lésions supplémentaires peuvent être observées sur l’imagerie SWI (c et d) démontrant la supériorité de l’imagerie SWI dans les lésions axonales diffuses.

9. Néoplasique

9.1. Glioblastome multiforme

Le glioblastome multiforme affecte généralement le thalamus (Figure 17). Le signal IRM est le plus souvent hétérogène, iso-à hypointense (en particulier en cas de nécrose) sur les séquences T1, et hyperintense sur l’imagerie T2 et FLAIR. Une nécrose centrale, un œdème vasogénique périlleux (T2 / FLAIR / ADC hyperintense) et une forte amélioration (solide, nodulaire, inégale ou « à anneau fermé ») sont typiques. Parfois, une hémorragie se produit à l’intérieur de la tumeur.

9.2. Gliomatose cérébrale

Dans la gliomatose cérébrale, une infiltration diffuse de substance blanche (mieux considérée comme une hyperintensité homogène de T2 et de FLAIR, une hypointense sur imagerie pondérée par T1) impliquant deux lobes ou plus est observée avec un élargissement de la structure impliquée. Aucune amélioration (ou minimale) sur l’imagerie pondérée T1 injectée au gadolinium est typique. Une atteinte thalamique, des ganglions de la base et/ou du corps calleux associés est fréquemment observée (figure 18).

9.3. Lymphome

Le lymphome implique souvent la substance blanche périventriculaire, le thalamus, les ganglions de la base et le corps calleux. Les lymphomes sont iso- ou hypointense sur les séquences T1 non améliorées et hyperintense sur l’imagerie T2 / FLAIR, avec une amélioration homogène du contraste en l’absence de nécrose centrale (Figure 19). Chez les patients immunodéprimés et rarement chez les patients non immunodéprimés, l’amélioration du contraste est plutôt périphérique qu’homogène ou peut être moins évidente, voire absente. Un œdème environnant ainsi qu’une nécrose centrale peuvent être observés dans le lymphome lié au VIH. Contrairement au glioblastome, il y a moins (ou pas) d’œdème péritumoral, et la nécrose et l’hémorragie sont moins fréquentes dans le lymphome. Une diffusion réduite a été signalée occasionnellement. Le lymphome répond souvent de manière spectaculaire (et disparaît fréquemment à l’IRM) mais temporairement au traitement aux stéroïdes et à la radiothérapie.

9.4. Métastases

Les lésions thalamiques métastatiques sont peu fréquentes et sont le plus souvent observées en présence d’autres lésions cérébrales métastatiques. Les caractéristiques de la lésion dépendent de la malignité primaire, mais sont le plus souvent présentes avec un effet de masse, un œdème environnant et une amélioration du contraste.

10. Infection

10.1. Encéphalite

De rares cas d’encéphalite infectieuse impliquant le thalamus ont été décrits. Dans ces cas, les lésions thalamiques coexistent souvent avec des lésions d’encéphalite plus typiques. Les lésions sont le plus souvent hyperintensives sur l’imagerie T2 et FLAIR. Une restriction de diffusion associée, une hémorragie ou une amélioration du gadolinium peuvent parfois être observées.

Dans l’encéphalopathie nécrosante aiguë post-infectieuse (p. ex. grippe A, parainfluenza et Mycoplasma pneumoniae), qui survient souvent chez les enfants, le thalamus est préférentiellement impliqué (souvent avec des lésions associées du tronc cérébral, des ganglions de la base, du cervelet ou de la substance blanche périventriculaire), considéré comme une hyperintensité sur l’imagerie pondérée T2 et FLAIR, et parfois compliqué avec une hémorragie (Figure 20). Les cas familiaux ou récurrents d’encéphalopathie nécrosante aiguë déclenchée par une infection peuvent être causés par une mutation du gène RANBP2.

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Figure 20

Un patient atteint d’une encéphalite nécrosante aiguë liée à Mycoplasma pneumoniae impliquant symétriquement la partie postérieure de la capsule interne (pointes de flèches) et la partie postérolatérale du thalamus (flèches) des deux côtés, considérée comme une hyperintensité sur l’imagerie pondérée T2 (a) et FLAIR (b).

10.2. Abcès cérébral

Les abcès cérébraux sont généralement situés supratentorialement à la jonction de la substance gris-blanche avec des caractéristiques radiologiques variant avec le stade de développement de l’abcès. Une implication de la matière grise profonde (y compris thalamique) est parfois observée (Figure 21). Les caractéristiques typiques de l’IRM comprennent une diffusion restreinte sur l’imagerie pondérée par diffusion (en raison d’une teneur élevée en protéines), une amélioration de l’anneau sur l’imagerie pondérée T1 améliorée au gadolinium et un œdème environnant (T2 et hyperintense de FLAIR).

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Figure 21

Un patient avec plusieurs abcès cérébraux impliquant le thalamus droit (flèches) et les ganglions de la base, avec une amélioration de l’anneau sur une imagerie pondérée T1 améliorée au gadolinium (a) et une diffusion restreinte considérée comme une hyperintensité sur une imagerie DWI (b).

10.3. Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La leucoencéphalopathie multifocale progressive liée au virus JC survient généralement chez les patients immunodéprimés et présente une mortalité élevée. Ces lésions hyperintensives T2 / FLAIR et hypointensives T1 sont uni- (en particulier au stade précoce) ou multifocales, généralement sans effet de masse, et impliquent principalement la substance blanche sous-corticale bien que des ganglions basaux, un thalamus et une atteinte du cortex soient parfois rencontrés (Figure 22). Les lésions sont souvent hyperintensives sur DWI. L’amélioration du contraste est le plus souvent absente bien qu’une légère amélioration puisse parfois être observée à la périphérie. L’amélioration semble être plus fréquente dans les cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive induite par le natalizumab. Chez ces patients, de petites lésions ponctuelles T2-hyperintensives à proximité immédiate des lésions principales sont souvent observées. Des signaux T1-hyperintense peuvent être trouvés pendant et après la phase du syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Les patients survivants présentent généralement une atrophie profonde des structures cérébrales impliquées dans la phase chronique de la maladie.

10.4. Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Une augmentation du signal DWI et / ou FLAIR dans les ganglions de la base, le thalamus et / ou le cortex cérébral est typique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (Figure 23). Les anomalies IRM, associées à la présence de signes cliniques, de complexes d’ondes pointues périodiques sur l’électroencéphalogramme et de protéines 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien, rendent possible un diagnostic prémortem de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique probable. Les changements du signal IRM dans la maladie à un stade précoce peuvent être absents ou très subtils. DWI semble être plus sensible que les séquences de FLAIR pour détecter les changements de signaux précoces.

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Figure 23

Deux patients de MCJ sporadiques différents (patients 1, a et b; patient 2, c et d) présentant chez le patient 1 un noyau caudé bilatéral et une imagerie putaminale (flèches) et dans une moindre mesure une hyperintensité thalamique postéromésiale et pulvinaire (pointes de flèches) sur DWI (a) et une imagerie FLAIR (b) et chez le patient 2 une hyperintensité thalamique postéromésiale bilatérale (pointes de flèches) et corticale multifocale (flèches) sur DWI (c), considérée comme une hypointensité sur la carte ADC (d). La prédominance antérieure de l’atteinte thalamique peut être observée chez le patient 2.

Dans la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob, il existe une prédominance antérieure des modifications IRM des ganglions de la base (c.-à-d., le noyau caudé est plus fréquemment et plus gravement impliqué que le noyau lentiforme, alors que le thalamus est la structure de matière grise profonde la moins fréquemment et la moins gravement impliquée). Les changements de signaux de matière grise profonde sont le plus souvent bilatéraux (asymétriques ou symétriques) bien qu’une implication unilatérale soit visible. En cas d’atteinte thalamique, des anomalies du signal sont le plus souvent observées dans la partie postéromésiale. Chez les jeunes patients sporadiques de Creutzfeldt-Jakob, l’atteinte thalamique est parfois plus sévère que dans les structures antérieures des ganglions de la base. Chez ces jeunes patients, certains auteurs rapportent des changements de signal prédominants dans la partie antérieure du thalamus.

Dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le thalamus est la structure de matière grise profonde la plus fréquemment impliquée avec une implication symétrique bilatérale typique (le signe dit « bâton de hockey ») avec la partie postérieure du thalamus (pulvinaire) comme sous-structure la plus hyperintense (c’est-à-dire plus hyperintense que la partie antérieure du thalamus) sur l’imagerie DWI / FLAIR.

11. Nécrose laminaire

La nécrose laminaire concerne généralement le cortex, mais a également été rapportée dans les ganglions de la base et le thalami (figure 24). La nécrose laminaire apparaît sous forme d’hyperintensité sur une imagerie pondérée T1 non améliorée. Le mécanisme proposé est la cytolyse, la nécrose, l’œdème, suivi d’une résorption et d’une phagocytose de matériel nécrotique, entraînant des dépôts de macrophages chargés de graisse expliquant probablement le raccourcissement T1 retardé à l’IRM. La matière grise (en particulier le cortex) est probablement plus vulnérable que la substance blanche, ce qui explique pourquoi la nécrose laminaire implique le plus souvent le cortex et parfois aussi la matière grise profonde. Les facteurs de risque associés à la nécrose laminaire les plus fréquemment rapportés sont l’ischémie / hypoxie, l’état de mal épileptique, les changements métaboliques et la radiothérapie.

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Figure 24

IRM pondérée T1 du patient 1 (a et b) après état de mal épileptique généralisé et du patient 2 (c et d) avec des antécédents d’astrocytome cérébelleux traités par résection chirurgicale et radiothérapie à grand champ, y compris les lobes occipitaux et les deux thalamis présentant une nécrose laminaire des deux thalamis (a et c, flèches) associée à une nécrose laminaire dans le cortex pariétal du côté droit (b, flèches) et dans le cortex occipital bilatéral (c, pointes de flèches). Le panneau (d) montre la cavité cérébelleuse due à la résection de l’astrocytome cérébelleux.

12. État de mal épileptique

Des lésions hyperintensives DWI thalamiques apparaissant dans la région du pulvinaire, ipsilatérales à l’activité épileptiforme, peuvent être observées après un état de mal épileptique partiel prolongé (Figure 25). Ces anomalies de diffusion péri-ictale du thalamus, probablement le résultat d’une activité excessive dans les noyaux thalamiques ayant des connexions réciproques avec le cortex impliqué, sont associées à une origine de crise dans le quadrant postérieur et à la présence d’une implication laminaire corticale ipsilatérale sur DWI.

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Figure 25

Lésions thalamiques péri-ictales (flèches) consécutives à un état de mal épileptique chez le patient 1 (a et b) avec un état de mal épileptique occipital partiel lié à des MÉLAS dans le lobe occipital gauche (pointes de flèches sur a et b), toutes considérées comme une hyperintensité lors de l’imagerie FLAIR et chez le patient 2 (c et d) avec un état de mal épileptique généralisé changements du signal cortical occipitotemporal dus aux crises considérées comme hyperintensité sur l’imagerie de FLAIR (c) et comme hypointensité sur la carte CAN (d).

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.