Sorts de maintien de la respiration: effrayants mais pas sérieux

Par Jane E. Anderson, MD, et Daniel Bluestone, MD

Comprendre les caractéristiques des sorts de maintien de la respiration et comment les différencier des conditions graves vous aidera à rassurer les parents afin qu’ils puissent mieux faire face à ces épisodes alarmants mais bénins.

Une mère effrayée se précipite dans votre bureau en portant son enfant de 15 mois, qui vient d’avoir un « sort bleu. »Votre infirmière note que la fille est à l’aise et alerte et escorte calmement la mère dans une salle d’examen. La mère dit que l’attaque s’est produite alors qu’elle préparait le dîner et que sa fille jouait dans le salon. Soudain, la mère entendit un cri et un bruit sourd et se précipita dans le salon pour voir sa fille allongée sur le sol à côté du canapé, apparemment sans respirer, les lèvres bleues. La mère a ramassé l’enfant, qui semblait raide, et a commencé la réanimation bouche-à-bouche. L’enfant a répondu rapidement, prenant une grande respiration, et s’est progressivement réveillé. La mère s’est alors précipitée vers votre bureau.

Ce scénario est typique des périodes de rétention du souffle que jusqu’à 5% des enfants ont.1 Bien que les sorts eux-mêmes soient auto-limités et inoffensifs, le diagnostic différentiel inclut des maladies plus graves telles que l’épilepsie. Ainsi, il est important de reconnaître les caractéristiques des sorts qui retiennent la respiration, de les distinguer des autres problèmes et de savoir calmer les peurs des parents.

Séquence typique

Les sorts de maintien de la respiration suivent une séquence stéréotypée. Le sort est provoqué par quelque chose qui provoque de la colère, de la frustration, de la douleur ou de la surprise, rapidement suivi de pleurs. L’enfant devient alors calme, expire et cesse de respirer. Sa couleur change rapidement (il devient pâle ou cyanosé). Enfin, il perd conscience et devient raide ou, moins souvent, mou. Si l’enfant ne respire pas pendant 10 secondes ou plus, des postures opisthotoniques avec ou sans mouvements cloniques peuvent se produire et l’enfant devient mou. Il reprend conscience assez rapidement, ne restant somnolent que brièvement avant de reprendre une activité normale. Du début à la fin, le sort de maintien de la respiration habituel dure de deux à 20 secondes. Les sorts sont totalement involontaires puisque la respiration est maintenue après l’expiration, pas après l’inhalation.

Ce scénario varie légèrement selon le type de sorts de retenue de la respiration de l’enfant.

Les sorts cyanotiques, ou de type 1, sont généralement précipités par un événement qui rend l’enfant frustré ou en colère. L’enfant pleure vigoureusement et développe rapidement une apnée et une cyanose. Elle peut avoir un opisthotone, perdre conscience et boiter.

Les sorts pâles, ou de type 2, sont plus souvent provoqués par un événement soudain et inattendu qui effraie l’enfant, comme une bosse à la tête ou une immunisation. L’enfant ne pleure que peu, devient pâle et mou, et peut se poser ou montrer des mouvements convulsifs avant de reprendre conscience. Ces sorts sont parfois appelés « respiration blanche », « crises anoxiques réflexes » ou « syncope infantile ». »

Dans une grande série prospective, 62% des enfants avaient des sorts de type cyanotique et 19% avaient le type pâle; 19% des enfants avaient des sorts avec des caractéristiques suggérant les deux types.1 Les sorts de maintien de la respiration peuvent également être classés comme « simples » si l’enfant ne perd connaissance ou « graves » que lorsque l’activité épileptique suit.

Qui reçoit des sorts et à quelle fréquence?

L’enfant ayant des antécédents familiaux de crises de respiration peut être plus à risque d’avoir des crises que les autres enfants, peut-être en raison d’une prédisposition génétique sous-jacente.1,2 La plupart des enfants qui ont des périodes de rétention du souffle ont le premier sort entre 6 et 18 mois. Les sorts qui retiennent la respiration et qui commencent à un âge plus jeune ou plus avancé que d’habitude appellent une attention particulière. Au cours de la période néonatale, lorsque les sorts peuvent commencer pendant l’alimentation et le changement de couche, 1, 3 sorts de maintien de la respiration constituent un diagnostic d’exclusion, nécessitant un examen approfondi pour éliminer les principales causes du système nerveux central, cardiaque, respiratoire et métabolique des sorts cyanotiques. De même, comme il n’y a pas de cas documentés d’enfants ayant des premiers épisodes de rétention respiratoire à 41/2 ans ou plus, un enfant dont les épisodes commencent aussi tard doit être soigneusement évalué pour la tumeur de la fosse postérieure, l’hydrocéphalie aiguë, l’épilepsie et les arythmies cardiaques.

Un enfant peut avoir des périodes de rétention respiratoire une fois par an ou plusieurs fois en une seule journée. Un tiers des enfants touchés ont deux à cinq périodes par jour, tandis qu’un autre tiers n’en a qu’une par mois. Chez la plupart des enfants, les sorts culminent entre un et deux ans, puis deviennent progressivement moins fréquents. L’incidence chez les filles et les garçons est similaire, bien que certaines études montrent une prédominance des garçons.

Des études des années 1960 montrent que les enfants ayant des problèmes de comportement tels que l’entêtement, la désobéissance, l’agression, les crises de colère, les coups de tête, la kyperkinésie, l’hypersensibilité ou l’énurésie sont plus susceptibles d’avoir des épisodes de rétention de souffle que les autres enfants.1,3 Gardez à l’esprit, cependant, que la perception des parents selon laquelle les sorts qui retiennent la respiration font partie d’un spectre de mauvais comportements peut colorer leurs rapports, et que les sorts qui retiennent la respiration commencent souvent à un moment où les enfants font preuve de négativité et de comportement d’opposition pour démontrer leur indépendance. Une étude prospective plus récente sur les enfants utilisant la Liste de contrôle et le Profil du comportement de l’enfant n’a trouvé aucune différence de comportement significative entre les enfants avec des sorts et des contrôles de retenue de la respiration, et aucune corrélation entre la fréquence de retenue de la respiration et les scores sur le profil de comportement.4

Physiopathologie mal comprise

Les sorts de rétention respiratoire représentent une interaction entre le centre de contrôle respiratoire du système nerveux central, le système nerveux autonome et la mécanique cardiopulmonaire. En 1943, des chercheurs ont montré que les manœuvres qui stimulent le nerf vague, telles que la valsalva, ralentissaient davantage le pouls chez les enfants souffrant de crises de respiration que chez les autres enfants, souvent au point d’asystolie et d’activité épileptique hypoxique. De plus, les enfants atteints de sorts pâles étaient plus susceptibles que ceux atteints de sorts cyanotiques d’avoir une asystolie.1,5 Des recherches supplémentaires ont conduit les chercheurs à conclure que les enfants qui ont des épisodes pâles ont une réponse cardiaque plus intense à la stimulation vagale que les autres enfants.5,6 La physiopathologie des sorts cyanotiques est plus difficile à expliquer, mais une caractéristique majeure semble être une hyperventilation suivie d’une manœuvre de valsalva qui réduit le retour du sang vers le cœur, diminuant le flux sanguin cérébral.

Les périodes de rétention respiratoire peuvent également être causées par un dysfonctionnement de la régulation autonome. Chez les enfants souffrant de troubles pâles, les baisses de la pression artérielle systolique en position debout se sont avérées plus importantes que chez les autres enfants.7 Les patients présentant des épisodes cyanotiques ont une augmentation significativement plus importante du pouls que les autres personnes lorsqu’ils passent d’une position couchée à une position debout et une diminution plus importante de la pression artérielle diastolique.8

Bien que le mécanisme physiologique exact des sorts de maintien de la respiration ne soit pas bien compris, il est clair que les enfants souffrant de sorts de maintien de la respiration réagissent différemment aux stimuli négatifs que les autres enfants. Assurez-vous de souligner la nature involontaire de ces épisodes lors des discussions avec les parents.

Carence en fer et périodes de rétention d’haleine

La contribution de l’anémie aux périodes de rétention d’haleine est controversée. Les chercheurs ont noté pour la première fois en 1963 que les enfants souffrant de périodes d’arrêt respiratoire sévères avaient des taux d’hémoglobine inférieurs à ceux des témoins.9 Des études ultérieures ont montré que lorsque les enfants souffrant de périodes de rétention respiratoire sont traités pour une anémie, le nombre de périodes diminue.1,1013 Le traitement ne diminue pas les sorts chez tous les enfants anémiques; il est cependant intéressant de noter que le traitement au fer peut diminuer le nombre de sorts chez les enfants qui ne sont pas anémiques.12 Un rapport de cas d’un enfant de 8 mois qui avait des antécédents de sorts pâles pendant un mois avant d’être diagnostiqué avec une érythroblastopénie transitoire de l’enfance décrit comment les sorts de rétention du souffle se sont complètement résolus après que l’enfant ait été traité avec du fer before avant même que son taux d’hémoglobine n’augmente.14

Certains observateurs supposent que les enfants anémiques ont une oxygénation cérébrale diminuée et sont donc plus sensibles aux périodes de rétention respiratoire que les enfants qui ne sont pas anémiques. Une autre explication de la relation entre l’anémie et les sorts réside dans l’importance du fer pour le métabolisme des catécholamines et l’activité des neurotransmetteurs. Selon cette théorie, les enfants qui ont des sorts ont diminué les réserves de fer en raison d’une interaction entre le récepteur de l’érythropoïétine, qui augmente pendant l’hypoxie cérébrale, et plus tard l’érythropoïèse.15

Exclure d’autres conditions

L’entité la plus courante dans le diagnostic différentiel des épisodes d’essoufflement cyanotiques et pâles est l’épilepsie. La plupart des conditions dans le diagnostic différentiel des sorts cyanotiques, énumérées dans le tableau 1, peuvent facilement être éliminées avec un historique précis et un examen physique. Pour les épisodes pâles, le diagnostic différentiel, répertorié dans le tableau 2, est principalement une syncope en plus de l’épilepsie.5

Épilepsie. Le tableau 3 montre comment différencier les crises d’essoufflement de l’épilepsie; lorsque l’enfant a une blessure à la tête, tenez davantage compte des crises possibles. Un EEG ne fait généralement pas partie du bilan pour les périodes de rétention respiratoire, sauf si les résultats cliniques suggèrent une épilepsie. Entre les épisodes de rétention respiratoire, les EEG sont normaux chez 88% des enfants qui ont des sorts. Un EEG anormal n’implique pas que le diagnostic de sorts de rétention respiratoire soit incorrect, tout comme un EEG normal n’exclut pas la possibilité d’épilepsie.

Un syndrome QT prolongé a été associé à des épisodes de rétention respiratoire pâle et cyanotique. Chez les enfants atteints de ce syndrome, les sorts sont le plus souvent précipités par l’exercice ou l’excitation plutôt que par la frustration ou la peur, de sorte qu’un enfant dont les sorts commencent de cette façon devrait avoir un ECG qui est examiné attentivement pour la prolongation de l’intervalle QT. En raison de la gravité de ce diagnostic, certains médecins recommandent que tous les enfants souffrant de crises respiratoires présentent un électrocardiogramme de base.16

Le syndrome de Münchausen par procuration, un diagnostic inhabituel, est suggéré si un parent signale des épisodes neurologiques récurrents involontaires et semble faire des « achats chez le médecin. »

Chez un patient présentant un examen neurologique normal et des antécédents classiques de sorts de rétention respiratoire dont les épisodes ont été soigneusement observés, le diagnostic est généralement clair. Étant donné que les parents peuvent ne pas reconnaître l’événement déclencheur ou noter les changements dans la couleur de peau de l’enfant, leur demander de filmer un épisode peut permettre une évaluation plus détaillée de l’événement. Les seuls tests diagnostiques à considérer sont un ECG pour exclure un intervalle QT prolongé et une numération formule sanguine complète avec de la ferritine sérique pour rechercher une carence en fer. Une histoire atypique ou un examen neurologique qui n’est pas tout à fait normal justifie une évaluation diagnostique plus approfondie.

La vue à long terme

Chez environ la moitié des enfants souffrant de crises respiratoires, les épisodes disparaissent à l’âge de 5 ans. À l’âge de 6 ans, 90% de ces enfants n’ont plus de sorts, et à l’âge de 71Ž2, aucun d’entre eux ne le fait.1,3 Cela est vrai pour les sorts cyanotiques et pâles.

Malgré les modifications de l’EEG associées à l’hypoxie, les enfants qui ont des épisodes d’essoufflement ne sont pas à risque de séquelles du système nerveux central. Ils ne sont pas plus susceptibles que les autres enfants d’être mentalement retardés ou d’être épileptiques. La syncope est cependant plus fréquente chez les patients qui ont des antécédents de périodes de rétention respiratoire. Les enfants ne meurent pas de sorts qui retiennent le souffle, bien que c’est ce que craignent les parents. Le seul cas de décès associé à un sort décrit un enfant qui avait été « ressuscité » avec des compressions pulmonaires vigoureuses alors qu’il était allongé sur le ventre, une position qui n’est plus recommandée pour ces manœuvres. Le patient est probablement mort par aspiration.17

Ainsi, les enfants qui ont des périodes d’essoufflement n’ont pas des taux de morbidité ou de mortalité graves plus élevés que les autres enfants. Dites-le clairement lorsque vous parlez avec les parents. Le guide des parents qui l’accompagne offre un réconfort supplémentaire sur la nature bénigne de ces sorts.

Traitement largement rassurant

Regarder un enfant arrêter de respirer et devenir bleu sans prendre aucune mesure est assez difficile pour un pédiatre; imaginez à quel point cela doit sembler impossible à un parent. La plupart des soignants estiment qu’ils doivent faire quelque chose, et les interventions ont inclus retourner l’enfant à l’envers, éclabousser le visage de l’enfant avec de l’eau froide et instituer une réanimation cardiopulmonaire. Que l’enfant recommence rapidement à respirer convainc souvent les parents que leurs efforts ont été couronnés de succès.

L’aspect le plus important du traitement est donc de rassurer la famille que les épisodes sont inoffensifs. Les parents doivent savoir que les épisodes sont involontaires et que l’enfant commencera à respirer spontanément sans action parentale. Il existe cependant des moyens pour les parents d’aider.

Gestion de la maison. Les parents peuvent aider un enfant qui vit un épisode en s’assurant qu’il est dans un endroit et une position sûrs. Dites-leur de poser l’enfant sur le dos, idéalement sur une surface rembourrée telle qu’une moquette. La position horizontale a été démontrée il y a de nombreuses années pour améliorer la circulation cérébrale.18 De nouvelles données de recherche confirment que la syncope neurocardiogène, l’asystolie et l’ischémie cérébrale peuvent être prolongées si un enfant reste debout,7 et les mêmes effets peuvent survenir chez les enfants souffrant de périodes de rétention respiratoire.

Après cette étape, un parent incapable d’observer le sort sans intervenir peut devoir quitter la pièce. Assurez-vous que les parents comprennent que partir n’est pas dangereux et qu’une réaction excessive peut l’être.

Les enfants dont les épisodes cyanotiques sont précipités par la frustration peuvent sembler manipuler leurs parents puisque les épisodes de l’enfant surviennent lorsque ses parents disent non. Les parents d’un tel enfant peuvent avoir du mal à fixer des limites. Faites-leur savoir que les enfants qui réagissent à la frustration en retenant leur souffle ont besoin de limites bien définies encore plus que les autres enfants. Une fois qu’ils auront appris les règles, ils ressentiront moins de frustration et pleureront moins souvent qu’ils ne le faisaient lorsque les limites n’étaient pas claires, déclenchant ainsi moins d’épisodes de retenue de la respiration. Une bonne illustration de ce concept, avec lequel les parents peuvent facilement s’identifier, est ce qui se passe lorsque les nourrissons âgés de 6 à 12 mois s’agitent et s’inquiètent lorsqu’ils sont placés dans un siège d’auto. Si les parents insistent constamment sur le siège d’auto, le nourrisson cesse de se rebeller et se contente de s’asseoir dessus.

Prise en charge médicale. Un essai thérapeutique du fer est approprié chez les enfants qui ont des périodes de rétention du souffle. Nous suggérons 6 mg / kg / jour pendant au moins trois mois. La plupart des médecins pensent que les anti-convulsivants ne sont pas bénéfiques. En raison de l’association apparente de sorts de rétention respiratoire avec une dérégulation autonome, cependant, l’atropine peut être utile. Il ne doit être utilisé que pour les crises de pâleur graves et fréquentes en consultation avec un neurologue ou un cardiologue.

Aider les parents à faire face

« Comment mon enfant peut-il être normal s’il cesse parfois de respirer et devient bleu? »Les pédiatres peuvent avoir du mal à convaincre les parents que l’enfant qui a des sorts qui retiennent la respiration est en bonne santé et ne nécessite pas de tests de diagnostic approfondis ou que les sorts sont involontaires. Les parents peuvent demander un deuxième avis, à la recherche d’un diagnostic différent ou d’un traitement alternatif. En comprenant les caractéristiques des sorts qui retiennent la respiration et comment les différencier des maladies plus graves, les pédiatres peuvent rassurer les parents que leur enfant est parfaitement normal et les empêcher de qualifier leur enfant de « mauvais » ou de « vulnérable ». »

DR. ANDERSON est professeur clinique associé de pédiatrie au Centre médical UCSF / Mount Zion, San Francisco.

Le DR BLUESTONE est Professeur clinique adjoint de Pédiatrie et de neurologie à l’Université de Californie à San Francisco.

1.Lombroso C, Lerman P: « Sorts de respiration (Syncope Infantile Cyanotique et Pâle). Pédiatrie 1967;39:563

2.DiMario F, Sarfarazi M: Analyse du pedigree familial des enfants souffrant de périodes de rétention respiratoire sévères. J Pédiatrie 1997; 30:647

3.Laxdal T, Gomez M, Reiher J: Attaques syncopales cyanotiques et pâles chez les enfants (sorts de rétention du souffle). Développer Med Neurol Enfant 1969;11:755

4.DiMario F, Burleson J: Profil de comportement des enfants souffrant de sorts sévères de rétention respiratoire. J Pédiatrie 1993;122:488

5.Stephenson JBP: Crises anoxiques réflexes (« respiration blanche »): attaques vagales non épileptiques. Arch Dis Enfant 1978;53:193

6.Gastaut H, Gastaut Y: Étude électroencéphalographique et clinique des convulsions anoxiques chez l’enfant. Électroencéphale Clin Neurophysiol 1958; l0:607

7.DiMario F, Chee C, Berman P: Sorts de respiration pâleevaluation évaluation du système nerveux autonome. Pédiatrie Clinique 1990;29:17

8.DiMario FJ Jr, Burleson JA: Fonction du système nerveux autonome dans des périodes de rétention respiratoire sévères. Neurologie Pédiatrique 1993;9:268

9.Holowach J, Thurston D: Sorts et anémie qui retiennent le souffle. En Anglais 1963;268:21

10.Bhatia MS, Singhal PK, Dhar NK, et al: Sorts de rétention d’haleine: Une analyse de 50 cas. Pédiatrie Indienne 1990;27:1073

11.Colina K, Abelson H: Résolution des sorts de rétention respiratoire avec traitement de l’anémie concomitante. J Pédiatrie 1995;126:395

12.Daoud A, Batieha A, Al-Sheyyab M, et al: Efficacité de la thérapie par le fer sur les sorts de rétention respiratoire. J Pédiatrie 1997;130:547

13.Mocan H, Yildiran A, Orhan F, et al: Périodes de rétention respiratoire chez 91 enfants et réponse au traitement au fer. Arch Dis Enfant 1999;81(3):261

14.Tam D, Éruption cutanée F: Sorts de rétention respiratoire chez un patient présentant une érythroblastopénie transitoire de l’enfance. J Pédiatrie 1997;130:651

15.Mocan H, Aslan Y, Erduran E: Thérapie par le fer dans les sorts de rétention respiratoire et l’érythropoïétine cérébrale. J Pediatrics 1998; 133:583.

16.Breningstall G : Sorts qui retiennent le souffle. Neurol Pédiatrique 1996;14:91

17.Paulson G: Sorts qui retiennent le souffle: Un cas fatal. Devel Med Neurol Enfant 1963;5:246

18.Pont E, Livingston S, Tietze C: Sorts qui retiennent le souffle: Leur relation avec la syncope, les convulsions et d’autres phénomènes. J Pédiatrie 1943;23:529

GUIDE POUR LES PARENTS

L’enfant qui a des périodes de rétention du souffle

Le problème

Environ 5% des jeunes enfants ont des périodes de rétention du souffle. Ces sorts involontaires suivent un événement tel que tomber ou être effrayé, frustré ou en colère. Ils commencent généralement lorsqu’un nourrisson a entre 6 et 18 mois et disparaissent vers 5 ou 6 ans. Ils peuvent se produire une ou deux fois par jour, ou une ou deux fois par mois. Ils ne sont pas dangereux et n’ont rien à voir avec l’épilepsie.

Immédiatement après un événement bouleversant, l’enfant émet un ou deux longs cris. Il retient ensuite son souffle après avoir expiré jusqu’à ce que ses lèvres deviennent bleuâtres et qu’il s’évanouisse. (Retenir sa respiration lorsqu’on est frustré et devenir rouge sans s’évanouir est courant et n’est pas considéré comme anormal.) Un tiers de ces enfants ont également quelques contractions musculaires ou secousses lors de certaines attaques. L’enfant respire généralement normalement et est pleinement alerte moins d’une minute après un coup de respiration.

La solution

Traitement pendant les périodes de rétention respiratoire. Ces sorts sont inoffensifs et s’arrêtent toujours d’eux-mêmes. Chronométrez quelques sorts à l’aide d’une montre avec une aiguille des secondes, car il est difficile d’estimer avec précision la durée d’une attaque. Assurez-vous que l’enfant est couché à plat sur le dos pour augmenter le flux sanguin vers la tête (cette position peut également empêcher certaines secousses musculaires). Ne commencez pas la réanimation unnecessary c’est inutile. De plus, ne mettez rien dans la bouche de votre enfant; cela pourrait provoquer des étouffements ou des vomissements.

Traitement après une période de rétention d’haleine. Lorsque le sort est terminé, faites un bref câlin à votre enfant et vaquez à vos occupations. Une attitude détendue est la meilleure. Si vous avez peur, ne le faites pas savoir à votre enfant. Si votre enfant a eu une crise de colère avant le sort parce qu’il voulait son chemin, ne cédez pas à lui après le sort.

Prévention des sorts de rétention respiratoire. Les sorts résultant d’une chute ou d’une frayeur soudaine ne peuvent pas être évités. La plupart des sorts déclenchés par la colère sont également involontaires. Cependant, si votre enfant a plus de 2 ans et a des sorts quotidiens, il a probablement appris à en déclencher lui-même certains. Cela se produit souvent lorsque les parents courent vers l’enfant et le ramassent chaque fois qu’il commence à pleurer ou à lui donner son chemin dès que le sort est terminé. Si vous évitez ces réponses, votre enfant n’aura pas un nombre excessif de sorts.

Appelez notre bureau maintenant si:

• Votre enfant retient son souffle pendant plus d’une minute (à l’horloge) ou ses sorts sont différents de ceux décrits ici.

Appelez notre bureau pendant les heures normales si:

• Votre enfant devient pâle plutôt que bleuâtre lors des attaques.

• Des secousses musculaires se produisent pendant l’attaque.

• Votre enfant est un mangeur difficile et pourrait avoir une carence en fer (une condition qui peut être associée à des périodes de rétention de la respiration).

• Votre enfant a plus d’un sort par semaine (afin que nous puissions vous aider à éviter qu’ils ne deviennent plus fréquents).

• Vous avez d’autres questions ou préoccupations concernant la rétention d’haleine.

Adapté de Schmitt BD: La santé de votre enfant, ed 2. Il est l’auteur de plusieurs ouvrages sur le thème de la musique. Sorts qui retiennent le souffle: Effrayants mais pas sérieux. Pédiatrie contemporaine 2000; 1:61.