rezumat
coarctarea aortei (CoA) poate prezenta imagini clinice diferite în funcție de severitatea îngustării în segmentul aortic coarctat într-un interval de vârstă între nou-născut și adolescență. Uneori, poate provoca hemoragie intracraniană sau infarct atunci când diagnosticul și tratamentul sunt întârziate. Scopul acestui raport este de a lua atenția asupra CoA ca o cauză a hipertensiunii sistemice și subliniază, de asemenea, diferențele de abordare de diagnostic pentru hipertensiune arterială la copii de la adulți. Sunt raportate două cazuri de hemoragie cerebrală hipertensivă și un caz de infarct cerebelos hipertensiv asociat cu CoA. Aceste cazuri ne ajută să acordăm atenție posibilității de CoA la adolescenții cu accident vascular cerebral hipertensiv. Dorim să subliniem importanța examinării fizice pentru evaluarea hipertensiunii arteriale și să impresionăm abordarea diagnostică a hipertensiunii secundare la copii.
1. Introducere
coarctarea aortei (CoA) este de obicei o stenoză discretă a aortei toracice proximale; CoA este o cauză mai puțin frecventă de hemoragie cerebrală și infarct cerebelos la copii . Diagnosticul de CoA poate fi ratat la copiii cu hemoragie cerebrală dacă nu există un grad ridicat de suspiciune. Raportăm doi adolescenți cărora li s-a prezentat hemoragie cerebrală acută și un copil căruia i s-a prezentat infarct cerebelos acut, care a fost rezultatul hipertensiunii/CoA netratate. Scopul acestui raport este de a sublinia importanța diagnosticării și gestionării precoce a CoA ca cauză a hipertensiunii sistemice și, de asemenea, de a sublinia diferențele de abordare diagnostică și tratament pentru hipertensiune arterială la copii de la adulți. Am dori să împărtășim experiența noastră despre trei cazuri de hipertensiune arterială asociată cu CoA.
cazul 1. Un bărbat în vârstă de 15 ani a dezvoltat debut brusc de pierdere a cunoștinței, vărsături și convulsii. Am aflat că pacientul a utilizat inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei pentru hipertensiune arterială încă din ultimii 5 ani. Constatările clinice semnificative au fost starea generală slabă, pierderea conștienței, hipertensiunea arterială severă, murmurul de ejecție sistolică I/VI la limita superioară stângă a sternului și absența impulsurilor femurale. Ea a fost gestionată la unitatea de terapie intensivă pediatrică și a necesitat ventilație mecanică.
ecocardiografia a evidențiat hipertrofie ventriculară stângă severă și CoA. A existat un gradient de presiune de 90 mm Hg prin ecocardiografie Doppler la segmentul stenotic. Tomografia computerizată craniană (CT) a arătat aspect hiperdens în pons în concordanță cu hemoragia (Figura 1). La cateterizarea cardiacă, a existat un gradient de presiune de 80 mm Hg la nivelul CoA. Angiograma cerebrală a demonstrat vasospasm sever la artera bazilară fără microaneurism. Angioplastia cu balon a fost efectuată la CoA. După procedură, gradientul de presiune la CoA a scăzut la 35 mm Hg. Dar pacientul a murit în câteva zile din cauza suferinței respiratorii legate de hemoragia de la pons.
tomografia cerebrală demonstrează aspectul hiperdens în concordanță cu hemoragia din pons.
Cazul 2. Un bărbat în vârstă de 14 ani, anterior sănătos, a fost internat în serviciul de urgență cu pierderea bruscă a cunoștinței, convulsii și dureri de cap. Pacientul a fost internat la unitatea de terapie intensivă neurochirurgie pentru accident vascular cerebral cerebral. La examenul fizic, a avut o tensiune arterială de 220/100 mm Hg (brațul drept). Tensiunea arterială în brațele drepte și stângi a fost similară și mai mare decât membrele inferioare (50 mm Hg). La auscultare, s-a auzit murmur de ejecție sistolică II/VI și s-au observat impulsuri femurale slabe. A fost hemiplegie stânga și paralizie facială la examenul neurologic.
electrocardiograma a evidențiat ritm neregulat cu axa QRS normală, pauză sinusală și hipertrofie ventriculară stângă. O radiografie toracică posteroanterior a demonstrat cardiomegalie, apex deplasat lateral și crestare a coastelor. La ecocardiografie, au existat hipertrofie ventriculară stângă severă cu funcție sistolică conservată și un gradient Doppler de 90 mm Hg pe locul CoA. Scanarea CT a craniului a demonstrat o hemoragie mare în emisfera cerebrală dreaptă. La un an după accident vascular cerebral, scanarea CT a capului a arătat reducerea volumului materiei albe a creierului și modificări encefalomalacice. La cateterizarea cardiacă, a existat un gradient de presiune de 97 mm Hg pe site-ul CoA. Angioplastia cu balon a fost efectuată la CoA. După procedură, diametrul aortic s-a îmbunătățit semnificativ, iar gradientul de presiune a scăzut la 34 mm Hg la locul CoA.
Cazul 3. O femeie în vârstă de 8 ani, fără antecedente de hipertensiune arterială, a prezentat Departamentului de urgență cu sincopă asociată cu exercițiile fizice. Tensiunea arterială a fost de 140/90 mm Hg pe ambele brațe. Auscultația cardiacă a relevat murmur sistolic II / VI de-a lungul marginii sternului stâng. Au fost observate impulsuri femurale slabe.
o ecocardiografie a arătat hipertrofie ventriculară stângă moderată, valvă aortică bicuspidă și aortă Istmică cu îngustare discretă. Studiul Doppler color flow a constatat un gradient de 35 mm Hg pe site-ul CoA. Imagistica prin rezonanță magnetică a evidențiat infarctul cerebelos stâng (Figura 2). Aortografia a arătat coarctație discretă severă. După implantarea unui stent cu diametrul de 28 mm, gradientul de presiune sistolică în timpul procedurii a scăzut de la 30 mm Hg la 5 mm Hg (Figura 3). Din păcate, o lună mai târziu, examenul fizic de urmărire a relevat ataxie cerebeloasă și o ușoară afectare motorie a mâinii stângi după accident vascular cerebral a fost înscris la Programul de reabilitare fizică.
(a)
(b)
(a)
(b)
RMN de difuzie cerebrală care prezintă infarct cerebelos acut pe emisfera cerebeloasă stângă.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) aortograma descendentă care prezintă coarctație discretă severă a aortei, (b) coarctație dilatată după implantarea unui stent de 28 mm.
2. Discuție
hipertensiunea arterială, creșterea tensiunii arteriale în artere, apare dintr-o perturbare a echilibrului obișnuit între contracția ventriculului stâng, elasticitatea peretelui arterial, volumul sângelui și vâscozitatea sângelui . Tabelele normative ale tensiunii arteriale sunt stratificate în funcție de vârstă, sex și înălțime. În consecință, normotensiv; medie sistolică BP (SBP) și diastolică BP (DBP) <90 percentila pentru vârstă, înălțime și sex la prima screening; prehypertensive: înseamnă TAS sau TAD ≥90% dar <percentila 95 la început de screening sau medie a TAS sau TAD inițial ≥percentila 95 dar <percentila 95, fie la a doua sau a treia de screening; Etapa 1 hipertensivi: înseamnă TAS sau TAD ≥percentila 95 pentru toate cele trei proiectii cu BP ≥percentila 95, dar ≤percentila 99 +5 mmhg la minimum 2 sesiuni de screening; și Etapa 2 hipertensivi: înseamnă TAS sau TAD ≥percentila 95 pentru toate cele 3 proiectii cu BP >percentila 99 +5 mmhg la minimum 2 sesiuni de screening .
hipertensiunea afectează < 1% dintre sugari și copii mici. Ca urmare a hipertensiunii sistemice, poate apărea accident vascular cerebral dacă este lăsat nedetectat și netratat . Când hipertensiunea arterială se dezvoltă ca o consecință a unei alte boli, se numește hipertensiune secundară. Cea mai frecventă cauză a hipertensiunii arteriale variază odată cu vârsta. Factorii etiologici ai hipertensiunii secundare la copii includ în principal boli renale-vasculare, factori cardiovasculari și probleme endocrine. Atunci când o cauză secundară care duce la hipertensiune arterială nu poate fi găsită, se numește hipertensiune primară sau esențială. Numeroși factori, inclusiv ereditatea, obezitatea, dieta și stresul, joacă un rol în dezvoltarea hipertensiunii esențiale. Hipertensiunea esențială este foarte rară la copii . Cauzele hipertensiunii arteriale sunt prezentate în lista următoare. Copiii și adolescenții cu hipertensiune arterială esențială sunt de obicei asimptomatici, iar creșterea tensiunii arteriale este de obicei ușoară. Pe de altă parte, atunci când există o cauză secundară de bază, creșterea tensiunii arteriale este de obicei mai severă.
cauzele hipertensiunii arteriale(i) hipertensiune secundară (a) boli renale:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:(1) steroizi exogeni, (2) contraceptive orale, (3) decongestionante, (4) stimulente utilizate pentru tratarea tulburării de hiperactivitate cu deficit de atenție.(ii) hipertensiune arterială esențială.
o istorie atentă și informații obținute de la un examen fizic complet va exclude inutile și frecvente costisitoare de laborator workup și imagistica studii. Rezultatele examinării fizice ale bolii de bază sugerează următoarele: masa abdominală; boala renală polichistică, acneea și părul crescut; sindromul Cushing, transpirația excesivă, tahicardia și înroșirea feței; feocromocitomul și creșterea întârziată; insuficiență renală cronică, artrită și erupție cutanată malară; lupus eritematos sistemic, murmur și scăderea circulației extremităților inferioare; CoA . Examinarea fizică ar trebui să includă cu siguranță palparea tuturor impulsurilor de extremitate, precum și măsurarea atât a presiunii extremității superioare, cât și a celei inferioare. La copii, presiunea extremităților superioare este în mod normal cu 10-20 mm Hg mai mică decât cea a extremităților inferioare. La un copil hipertensiv, testele de screening la momentul diagnosticului trebuie să includă biochimia serică de bază, hemoleucograma completă, analiza și cultura urinară, ultrasonografia renală, ecocardiografia și examenul oftalmic.
Deal și colab. au raportat 110 cazuri cu tensiune arterială severă crescută, care au considerat că necesită gestionarea situațiilor de urgență. Cauzele secundare subiacente au fost prezentate în 90% din cazuri. CoA a fost găsit la patru pacienți . CoA, care este una dintre cauzele rare ale hipertensiunii arteriale severe, reprezintă aproximativ 6% până la 8% din toate bolile cardiace congenitale. Anomalia apare de două ori mai des la bărbați decât la femei. CoA este asociat cu o valvă aortică bicuspidă la 20% până la 85% dintre pacienți. Coarctarea aortei se poate prezenta cu imagini clinice diferite, în funcție de severitatea îngustimii în segmentul coarctat într-un interval de vârstă între nou-născut și adolescență și multe altele. Coarctarea critică la nou-născuți poate prezenta șoc, puls femural absent sau murmur, în timp ce în copilărie și copilărie prezentarea obișnuită include puls femural slab, murmur cardiac sau insuficiență cardiacă. La adolescenți poate apărea ca o cauză a hipertensiunii sistemice, în afară de rezultatele examinării menționate. Uneori, poate provoca hemoragie intracraniană sau infarct atunci când diagnosticul și tratamentul sunt întârziate . CoA trebuie întotdeauna luată în considerare în diagnosticul diferențial, deoarece controlul tensiunii arteriale nu poate fi reușit doar cu medicamente antihipertensive. Hipertensiunea arterială se găsește de obicei în vasele proximale locului de obstrucție la pacienții cu CoA. Hipertensiunea nu se datorează numai obstrucției, ci include și mecanisme neurohumorale în CoA. Intervențiile chirurgicale sau transcateter trebuie efectuate pentru tratamentul hipertensiunii arteriale la CoA .
ca urmare a hipertensiunii sistemice, hemoragia cerebrală/cerebeloasă și infarctul pot apărea dacă sunt lăsate nedetectate și netratate. În primul nostru caz, hipertensiunea a fost determinată Acum 5 ani. Din acest moment au fost administrate numai medicamente antihipertensive, dar studiile etiologice ale hipertensiunii arteriale chiar și examenul fizic nu au fost efectuate cu atenție. În al doilea și al treilea caz, hipertensiunea nu a fost detectată până când pacientul nu are un accident vascular cerebral. În opinia noastră, medicii nu sunt doar responsabili pentru tratament, ci și responsabili pentru îngrijirea medicală preventivă a acestor pacienți. Deci, examinarea fizică a unui copil bolnav admis pentru orice cauză trebuie efectuată cu atenție.
cei mai frecvenți factori de risc pentru orice tip de hemoragie intracraniană la copii sunt anomaliile vasculare intracraniene, bolile cardiace congenitale, tumorile cerebrale, sepsisul, trombocitopenia și deficiențele factorului de coagulare. Hemoragia subarahnoidă sau intracerebrală este rezultatul anevrismului rupt sau al vasului normal . În primul nostru caz, angiograma cerebrală nu a arătat niciun microaneurism. Tomografia cerebrală a arătat sângerare în pons. Prezentarea clinică a hemoragiei cerebrale la copii variază în funcție de vârstă. La copiii mai mici de 6 ani prezentările clinice sunt adesea nespecifice, cum ar fi modificări mentale, convulsii și vărsături. La copiii cu vârsta de 6 ani și peste, cefaleea, modificările mentale, deficitele neurologice focale și vărsăturile sunt cele mai frecvente semne clinice . În conformitate cu literatura de specialitate, cazurile noastre au avut o pierdere bruscă a cunoștinței, vărsături și convulsii.
al doilea caz hipertensiv asimptomatic a fost prezentat cu hemoragie cerebrală, dar primul caz a fost diagnosticat cu hipertensiune esențială și nu a fost evaluat pentru etiologie de către un alt centru și au încercat să dea inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei. Deși hipertensiunea esențială este frecventă la adulți, este foarte rară în copilărie. Pe lângă istoricul detaliat, examinarea fizică completă, testarea de laborator de bază trebuie efectuate teste suplimentare la toți pacienții pediatrici hipertensivi nou diagnosticați.
3. Concluzie
raportăm trei copii cu accident vascular cerebral în asociere cu CoA nedetectată și netratată. Coarctarea aortică ocultă trebuie suspectată la pacienții hipertensivi tineri, în special la cei cu sindroame cerebrovasculare. Coarctarea aortei poate fi puternic suspectată pe baza unei examinări fizice atente. Măsurarea tensiunii arteriale este și trebuie să facă parte din examinarea fizică de rutină la copiii cu vârsta de trei ani și peste. Dacă un pacient pediatru are hipertensiune arterială, trebuie efectuată o examinare suplimentară pentru etiologie și trebuie evaluate cauzele hipertensiunii secundare.
Conflict de interese
autorii declară că nu au niciun conflict de interese.