要約
大動脈の縮退（CoA）は、新生児から青年期の年齢範囲における縮退大動脈セグメントの狭さの重症度に応じて異なる臨床像を提示することができる。 時には、診断と治療が遅れると頭蓋内出血や梗塞を引き起こすことがあります。 本報告の目的は，全身性高血圧症の原因としてＣｏａに注目し，小児と成人の高血圧に対する診断アプローチの違いを強調している。 高血圧性脳出血の２例とｃｏａに伴う高血圧性小脳梗塞の１例を報告した。 これらの症例は、高血圧性脳卒中の青年期におけるCoAの可能性に注意を払うのに役立つ。 高血圧の評価のための身体検査の重要性を強調し，小児における二次性高血圧の診断アプローチを印象づけることを望んでいる。
1. はじめに
大動脈の凝固（CoA）は、典型的には近位胸部大動脈の離散狭窄であり、CoAは小児における脳出血および小脳梗塞の珍しい原因である。 Coaの診断は脳出血の子供で疑いの高度がなければ逃されるかもしれません。 急性脳出血を呈した二人の青年と，未治療の高血圧／Ｃｏａの結果であった急性小脳梗塞を呈した一人の子供を報告した。 本報告の目的は，全身性高血圧症の原因としてのＣｏａの早期診断と管理の重要性を強調し，小児と成人の高血圧に対する診断アプローチと治療の違いを強調している。 Ｃｏａに関連する高血圧の三つの症例についての経験を共有したいと思います。
ケース1。 15歳の男性は、意識喪失、嘔吐、発作の突然の発症を発症しました。 我々は、患者が最後の5年以来、高血圧のためのアンジオテンシン変換酵素阻害剤を使用していることを学びました。 有意な臨床所見は，全身状態不良，意識消失，重度の高血圧，左上胸骨境界のｉ／ＶＩ収縮期駆出雑音，および大腿パルスの不在であった。 彼女は小児科の集中治療室で管理され、機械工の換気を要求した。
心エコー検査で重度の左心室肥大とCoAが明らかになった。 狭窄部にドップラー心エコー検査によって90mm Hgの圧力勾配があった。 頭蓋コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、出血と一致する橋の中にhyperdenseの外観を示した（図1）。 心臓カテーテル法では、CoAのレベルで80mm Hgの圧力勾配があった。 脳血管造影では，微小動脈りゅうを伴わない脳底動脈に重度の血管攣縮を認めた。 Ｃｏａに対してバルーン血管形成術を施行した。 手順の後、CoAの圧力勾配は35mm Hgに減少した。 しかし、患者は橋での出血に関連する呼吸窮迫のために数日以内に死亡した。
脳CTスキャンは、橋内の出血と一致するhyperdense外観を実証しています。
ケース2 14歳の以前に健康な男性は、意識、発作、および頭痛の突然の損失と緊急サービスに入院しました。 患者は脳卒中のために脳神経外科集中治療室に入院した。 身体検査では、彼は220/100mm Hg（右腕）の血圧を持っていた。 左右の腕の血圧は類似しており、下肢（50mm Hg）よりも高かった。 聴診ではＩＩ／ＶＩ収縮期駆出雑音が聞こえ，大腿部パルスが弱いことが認められた。 神経学的検査で左片麻ひと顔面麻ひを認めた。
心電図では、正常なQRS軸、洞休止、および左心室肥大を伴う不規則なリズムが明らかになった。 後方胸部Ｘ線では心肥大，横方向に変位した頂部，肋骨ノッチングを認めた。 心エコー検査では、保存された収縮期機能とCoAのサイト全体で90mm Hgドップラー勾配と重度の左心室肥大があった。 頭蓋のＣＴでは右大脳半球内に大きな出血を認めた。 脳卒中から一年後，頭部ＣＴで脳白質容積の減少と脳軟化を認めた。 心臓カテーテル法では、CoAサイト全体で97mm Hgの圧力勾配があった。 Ｃｏａに対してバルーン血管形成術を施行した。 処置後、大動脈径は有意に改善し、圧力勾配はCoA部位で34mm hgに減少した。
ケース3。 高血圧の病歴のない8歳の女性は、運動に関連する失神を伴う救急部に提示した。 血圧は両腕で140/90mm Hgであった。 心臓聴診では左胸骨境界に沿ってＩＩ／ＶＩ収縮期雑音を認めた。 大腿部パルスが弱いことが認められた。
心エコー検査では、中等度の左心室肥大、大動脈二尖弁、および離散的な狭窄を伴う峡部大動脈が示された。 ドップラー色の流れの調査はCoAの場所を渡る35のmm hgの勾配を見つけました。 磁気共鳴イメージングでは左小脳梗塞が認められた（図2）。 大動脈造影では重度の離散的な凝固を示した。 直径28mmのステントを移植した後、処置中の収縮期圧勾配は30mm Hgから5mm Hgに減少した（図3）。 残念ながら、一ヶ月後、フォローアップの身体検査は、小脳運動失調を明らかにし、脳卒中は、物理的なリハビリテーションプログラムに登録されていた後、左
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左小脳半球に急性小脳梗塞を示す脳拡散ＭＲＩ。
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(a)大動脈の厳しい分離したcoarctationを示す下行大動脈図、(b)28mmのステントの注入の後の膨張させたcoarctation。
2. ディスカッション
高血圧、動脈内の血圧の上昇は、左心室収縮、動脈壁の弾力性、血液量、および血液粘度の間の通常のバランスの摂動から生じる。 標準血圧表は、年齢、性別、および身長によって階層化されています。 したがって、正常血圧;平均収縮期血圧（SBP）および拡張期血圧（DBP）<年齢、身長、および最初のスクリーニングでの性別の90パーセンタイル;前高血圧: 平均収縮期血圧はDBP≥90%が<95では、第一次または平均収縮期血圧はDBP当初は≥95が<95では第三次審査、第1高血圧のことをいいSBPはDBP≥95全てに審査BP≥95が≤99thパーセンタイル+5mm Hgに≥2審査、第2段階の高血圧: 平均収縮期血圧はDBP≥95のためのすべての3つの審査BP>99thパーセンタイル+5mm Hgに≥2次審査ます。
高血圧は幼児および幼児の<1％に影響する。 全身性高血圧の結果として、脳卒中が検出されず未治療のまま放置されると、脳卒中が起こることがある。 高血圧が別の疾患の結果として発症する場合、それは二次性高血圧と呼ばれる。 高血圧の最も一般的な原因は、年齢によって異なります。 小児における二次性高血圧の病因には、主に腎血管疾患、心血管因子、および内分泌問題が含まれる。 高血圧につながる二次的な原因が見つからない場合、それは原発性または本態性高血圧と呼ばれます。 遺伝、肥満、食事療法および圧力を含む多数の要因は本態性高血圧の開発の役割を担います。 本態性高血圧症は小児では非常にまれである。 高血圧の原因は以下のリストに示されています。 本態性高血圧の小児および青年は通常無症候性であり、血圧の上昇は通常軽度である。 一方では、根本的な二次原因があるとき、血圧の増加は通常より厳しいです。
高血圧の原因(i)二次性高血圧(a)腎疾患:(1) chronic pyelonephritis,(2) glomerulonephritis,(3) congenital dysplastic kidney,(4) polycystic kidney disease,(5) vesicoureteral reflux nephropathy.(b) Vascular diseases:(1) coarctation of the aorta, (2) umbilical artery catheterization with thrombus formation,(3) renal artery stenosis, (4) renal vein thrombosis.(c) Endocrine diseases:(1) cushing syndrome,(2) hyperaldosteronism,(3) pheochromocytoma,(4) diabetic nephropathy.(d) Psychological causes:(1) mental stress,(2) anxiety.(e) Pharmacologic causes:（1）外因性ステロイド、（2）経口避妊薬、（3）充血除去剤、（4）注意欠陥多動性障害を治療するために使用される覚せい剤。（ii）本態性高血圧。
完全な身体検査から得られた慎重な歴史と情報は、不必要で頻繁な高価な実験室の調査とイメージング研究を排除します。 基礎疾患の身体検査所見は、以下を示唆している：腹部腫瘤;多嚢胞性腎疾患、ざ瘡、および増加した毛羽立ち;クッシング症候群、過度の発汗、頻脈、および紅潮;褐色細胞腫; 慢性腎不全、関節炎およびmalar発疹;より低い先端の全身性エリテマトーデス、雑音および減らされた循環;CoA。 身体検査は完全にすべての先端の脈拍の触診、また上肢およびより低い先端圧力両方の測定を含むべきです。 小児では、上肢の圧力は、通常、下肢の圧力よりも10-20mm Hg低い。 高血圧の子供では、診断時のスクリーニング検査には、基本的な血清生化学、完全な血球数、尿分析および培養、腎超音波検査、心エコー検査、および眼科検査が
緊急管理を必要とすると判断された重度の血圧上昇を伴う110例を報告している。 根本的な二次原因はケースの90%で示されていました。 CoAは四つの患者で発見されています。 重度の高血圧症のまれな原因の1つであるCoAは、すべての先天性心疾患の約6％〜8％を占めています。 異常は、女性よりも男性で二度頻繁に発生します。 CoAは患者の20%から85%の二尖の大動脈弁と関連付けられます。 大動脈の凝固は、新生児と青年期の間の年齢範囲における凝固セグメントの狭さの重症度に応じて、異なる臨床像を提示することができる。 新生児の重大なcoarctationは衝撃、不在の大腿部の脈拍、または雑音と幼年時代および幼年期の間に通常の提示が弱い大腿部の脈拍、心臓雑音、または心不全を含 青年ではそれは述べられた検査の調査結果から離れて全身の高血圧の原因として現われることができます。 時には、診断と治療が遅れると頭蓋内出血や梗塞を引き起こすことがあります。 降圧剤だけでは血圧コントロールができないため，鑑別診断では必ずｃｏａを考慮する必要がある。 高血圧症は、通常、CoA患者の閉塞部位の近位の血管に見られる。 高血圧は閉塞のみによるものではなく，Ｃｏａには神経体液性機序も含まれる。 CoAの高血圧の処置のために外科かtranscatheterの介在は行われなければなりません。
全身性高血圧の結果、未検出および未治療のまま放置すると脳-小脳出血および梗塞が生じることがある。 私たちの最初のケースでは、高血圧は5年前に決定されています。 今回は降圧剤のみを投与したが，身体検査でも高血圧の病因学的研究は慎重に行われていなかった。 第二および第三の症例では，患者が脳卒中になるまで高血圧は検出されなかった。 私たちの意見では、医師は治療を担当するだけでなく、そのような患者の予防医療を担当しています。 したがって、何らかの原因で入院した病気の子供の身体検査は慎重に行わなければなりません。
小児における頭蓋内出血の最も一般的な危険因子は、頭蓋内血管異常、先天性心疾患、脳腫瘍、敗血症、血小板減少症、および凝固因子欠乏症である。 くも膜下出血または脳内出血は、破裂した動脈瘤または正常な血管の結果である。 最初の症例では脳血管造影では微小動脈りゅうは認められなかった。 脳Ｃ Ｔで橋に出血を認めた。 小児における脳出血の臨床的提示は、年齢とともに変化する。 6歳未満の小児では、臨床的提示はしばしば非特異的であり、精神的変化、発作、および嘔吐などである。 6歳以上の小児では、頭痛、精神的変化、限局性神経学的欠損、および嘔吐が最も一般的な臨床徴候である。 文献に沿って、我々の症例は突然の意識喪失、おう吐、発作を有していた。
無症候性高血圧第二例は脳出血を呈したが、第一例は本態性高血圧と診断され、他のセンターによって病因について評価されず、アンジオテンシン変換酵素阻害剤を投与しようとした。 本態性高血圧は成人で頻繁に起こるが、小児期には非常にまれである。 詳しい歴史のほかに、完全な身体検査、基本的な実験室のworkupのそれ以上のテストはすべての新たに診断された高血圧の小児科の患者でされるべきで
3. 結論
我々は、検出されず、未処理のCoAと関連して脳卒中を持つ三人の子供を報告します。 若い高血圧患者，特に脳血管症候群の患者では，潜在的な大動脈収縮が疑われるべきである。 大動脈の凝固は、慎重な身体検査に基づいて強く疑われる可能性がある。 血圧測定は、3歳以上の子供の日常的な身体検査の一部であり、それ以上のものでなければなりません。 小児患者に高血圧がある場合は、病因のさらなる検査を行い、二次性高血圧の原因を評価する必要があります。
利益相反
著者らは、利益相反はないと宣言している。