Lesioni talamiche: una rassegna radiologica

Abstract

Background. Le lesioni talamiche sono osservate in una moltitudine di disturbi tra cui malattie vascolari, disordini metabolici, malattie infiammatorie, traumi, tumori e infezioni. In alcune malattie, il coinvolgimento talamico è tipico e talvolta isolato, mentre in altre malattie le lesioni talamiche sono osservate solo occasionalmente (spesso in presenza di altre tipiche lesioni extratalamiche). Sintesi. In questa recensione, discuteremo principalmente le caratteristiche MRI delle lesioni talamiche. L’identificazione dell’origine della lesione talamica dipende dall’esatta localizzazione all’interno del talamo, dalla presenza di lesioni extratalamiche, dai cambiamenti del segnale su diverse sequenze di risonanza magnetica, dall’evoluzione delle anomalie radiologiche nel tempo, dalla storia e dallo stato clinico del paziente e da altri esami radiologici e non radiologici.

1. Introduzione

Il talamo svolge un ruolo importante in diverse funzioni cerebrali, tra cui la memoria, le emozioni, il ciclo sonno-veglia, le funzioni esecutive, la mediazione delle risposte di allarme corticale generale, l’elaborazione delle informazioni sensoriali (incluso il gusto, somatosensoriale, visivo e auditivo) e l’inoltro alla corteccia e il controllo sensomotorio.

In questa recensione, discuteremo le caratteristiche radiologiche delle malattie associate al coinvolgimento talamico preferenziale (e talvolta isolato), frequente e meno frequente.

2. Lesioni vascolari

2.1. Infarto

Il talamo è principalmente vascolarizzato dall’thalamogeniculate arterie (derivanti dalla P2 porzione posteriore dell’arteria cerebrale , fornendo ventrolateral regione del talamo), il tuberothalamic arteria (chiamato anche il polar arteria, derivanti dall’arteria comunicante posteriore e di fornire la anteromediale e la regione antero-laterale del talamo), il thalamosubthalamic arterie (anche detta la paramediano talamico arterie, derivanti dall’P1 porzione di PCA e di fornire la regione mediale del talamo), e posteriore coroideale arterie (derivante dalla porzione P2 del PCA, che fornisce la regione posteriore del talamo incluso il pulvinar) (Figura 1). Esempi di infarti talamici in diversi territori arteriosi sono mostrati nelle figure 2, 3 e 4. In circa un terzo, l’arteria tuberotalamica manca e il suo territorio è fornito dalle arterie talamosubtalamiche dallo stesso lato. L’arteria di Percheron è una variante anatomica in cui una singola arteria spaiata derivante dalla porzione P1 del PCA fornisce il talami paramediano bilaterale e talvolta il mesencefalo rostrale. L’infarto talamico paramediano bilaterale (con o senza coinvolgimento del mesencefalo rostrale) si osserva quando questa arteria è occlusa. Sono state descritte più altre varianti anatomiche di fornitura arteriosa del talamo.

Figura 1

Rappresentazione schematica dell’afflusso di sangue al talamo.

Considerando che tutte le arterie che forniscono il talamo sono arterie terminali, gli infarti talamici hanno più spesso un aspetto lacunare. La presenza di altre aree di infarto nel territorio PCA (che fornisce l’occipitale e il lobo temporale mesiale) o i loro rami (ad esempio, arteria collicolare, arteria coroidale posteromediale, arterie mesencefalo penetranti, ecc.) potrebbe aiutare a considerare altri meccanismi di ictus rispetto alla lipohyalinosis o al microatheroma.

Le intensità del segnale e l’evoluzione radiologica sono come quelle osservate nell’infarto cerebrale classico.

2.2. Emorragia

I microbleeds talamici possono essere osservati nella malattia dei piccoli vasi (il più delle volte correlata all’ipertensione e associata a lesioni ischemiche ed emorragiche dei piccoli vasi in altre aree cerebrali) (Figura 5), dopo un trauma (spesso che coinvolge anche il corpo calloso, il mesencefalo e/o la sostanza bianca lobare), secondario all’infarto iniziale o correlato al tumore cerebrale. La deposizione di amiloide-B nell’angiopatia amiloide cerebrale in genere risparmia le arterie perforanti profonde rendendo non comuni i gangli della base e i microbleeds talamici .

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Figura 5

Gradient-echo (a) e FLAIR (b) sequenze che mostrano un lato destro talamico microbleed (a) associato con diffuse ischemico materia bianca hyperintensities su FLAIR imaging (b) in un paziente con grave e cronica, ipertensione arteriosa.

Le grandi emorragie talamiche (anche se meno frequenti dei gangli della base) sono tipicamente associate all’ipertensione (Figura 6). A causa della vicinanza del terzo e del ventricolo laterale, queste lesioni sono spesso associate a emorragia intraventricolare.

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Figura 6

la TC (a) e gradient-echo-pesata (b) e FLAIR (c) imaging mostrando una ipertensione correlati a sinistra-retro emorragia talamica (grande frecce a, b, e c) e dintorni edema, complicato, con una emorragia intraventricolare (grande frecce su a, b, e c) e associato a ipertensione cronica relative microbleeds nella giusta talamo (piccole frecce b) e un’emorragia sottocutanea e subdurale (piccole punte di freccia su a, b e c) legate al trauma (causato da emiplegia destra acuta dovuta all’emorragia talamica).

Le malformazioni vascolari talamiche (ad esempio cavernose) possono portare a emorragie sia di piccole che di grandi dimensioni.

In entrambe le fasi acute e croniche di sanguinamento, effetto di suscettibilità prominente, visto come hypointense “fioritura” sulle sequenze, è tipicamente visto. L’imaging ponderato per la suscettibilità (SWI) è ancora più sensibile dell’imaging ponderato nel rilevare malformazioni cavernose (specialmente nei casi multifocali/familiari) e microbleeds . Malformazioni cavernose la maggior parte in genere non sono aumentati su gadolinio iniettato T1-imaging, anche se lieve miglioramento può essere osservato. Le malformazioni cavernose mostrano spesso calcificazione, vista come iperdensità sulla scansione TC, e sono ipointense su entrambe le sequenze T1 e T2 ponderate e profondamente ipointense su e SWI imaging.

2.3. Infarto venoso

La trombosi venosa del sistema venoso profondo, la vena di Galeno o il seno dritto può portare ad edema vasogenico talamico bilaterale (iperintenso sia su DWI che su mappa ADC) (Figura 7). Queste lesioni possono essere complicate da edema citotossico (abbassamento o pseudonormalizzazione dei valori di ADC) e/o emorragia. L’intensità del segnale MRI del trombo venoso stesso varia in base al tempo di imaging dall’inizio della formazione di trombi. Venografia TC o TOF o gadolinio-enhanced MR venografia è la tecnica più frequentemente utilizzata per mostrare trombosi venosa.

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Figura 7

Bilaterali talamico edema vasogenico visto come hyperintensity sia assiale FLAIR (a) e coronali T2-pesata (b) di imaging a causa di trombosi venosa del cerebrale profonda del sistema venoso. La trombosi venosa della vena di Galeno è vista come iperintensità sull’imaging sagittale non potenziato T1 (c), e la mancanza di flusso nel sistema venoso cerebrale profondo è vista sulla venografia MR (d).

3. Calcificazione

In una popolazione generale, l’incidenza dei gangli della base e, in misura minore, delle calcificazioni del talamo aumenta con l’aumentare dell’età. Altre cause di gangli basali e calcificazioni del talamo includono tossici (ad esempio, monossido di carbonio, avvelenamento da piombo), postradiazione/chemioterapia, infettive (ad esempio, tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, toxoplasmosis, cysticercosis, and hydatidosis), metabolic (e.g., dysfunction in calcium metabolism), inherited (e.g., mitochondrial diseases, progeroid syndromes, Coat’s plus syndrome, and leukoencephalopathy with calcifications and cysts), neonatal hypoxia, idiopathic (e.g., Fahr’s disease) disorders, and vascular malformations (Figures 8 and 9).

Figure 9

A patient with atypical Werner syndrome (i.e., una sindrome progeroid con fenotipo di sindrome di Werner ma senza mutazione tipica di RECQL2) dovuto una mutazione di LMNA che mostra le calcificazioni talamiche bilaterali sulla TAC.

4. Malattie metaboliche

4.1. Malattia di Fabry

La malattia di Fabry è una malattia da accumulo lisosomiale legata all’X dovuta alla mutazione del gene alfa-galattosidasi A. Il segno pulvinar, cioè un segnale aumentato sull’imaging non potenziato T1-ponderato che coinvolge il pulvinar, è stato descritto in una porzione (di pazienti Fabry soprattutto maschi) (Figura 10) . Si pensa che questa iperintensità T1 sia dovuta alla presenza di calcificazione (o altre anomalie mineralizzanti). Lesioni da sostanza bianca, infarti cerebrali (derivanti probabilmente da embolia cardiaca, malattia dei vasi grandi e piccoli), emorragie lobari (attribuite a ipertensione) e microbleeds (attribuite a ipertensione e/o malattia dei piccoli vasi) sono state riportate in pazienti Fabry sia di sesso maschile che femminile .

4.2. Sindrome demielinizzante osmotica

La sindrome demielinizzante osmotica, precedentemente chiamata mielinolisi pontina centrale (a causa del frequente coinvolgimento pontino) o mielinolisi extrapontina (quando sono presenti lesioni diverse da quelle pontine), può essere osservata con qualsiasi tipo di variazione del gradiente osmotico. Il talamo è uno dei siti frequenti (insieme al cervelletto, ai gangli della base, alla sostanza bianca cerebrale, all’ippocampo e al corpo calloso) di localizzazione extrapontina. Le lesioni sono iperintense T2 / FLAIR e ipointense T1 nella fase acuta, spesso risolte dopo la fase acuta. Emorragia e aumento del contrasto sono rari. Le lesioni a volte si verificano con un certo ritardo dopo l’insorgenza dei sintomi clinici. Le lesioni sono raramente osservate in assenza di anomalie cliniche. L’aumento del segnale DWI e le modifiche del segnale eterogeneo sulla mappa ADC spesso accompagnano le modifiche sull’imaging T1 e T2 .

4.3. Encefalopatia di Wernicke

Nell’encefalopatia di Wernicke, le aree cerebrali frequentemente coinvolte includono il talamo, la materia grigia periaqueduttale, i corpi mamillari, l’ipotalamo e le regioni perirolandiche. Il coinvolgimento dei nuclei nervosi cranici, dei lobi frontali e parietali e del corpo calloso è meno frequente. La parte mediale è la porzione più tipicamente coinvolta del talamo (Figure 11 e 12). Le lesioni sono più spesso simmetriche e meglio viste come iperintensità sulle sequenze T2/FLAIR. A volte è possibile osservare un aumento (specialmente nei pazienti alcolizzati) e/o una ridotta diffusione nella fase acuta. Lesioni emorragiche sono state riportate in casi catastrofici.

4.4. Disturbi metabolici ereditari

I cambiamenti del segnale MRI talamico possono essere osservati in diversi disturbi metabolici ereditari tra cui la malattia di Wilson, la sindrome di Leigh, la malattia di Krabbe, la malattia delle urine dello sciroppo d’acero, la malattia di Canavan, la malattia di Alexander e la gangliosidosi. In questi disordini, le anomalie associate del segnale in altre aree del cervello (per esempio, sostanza bianca, gangli basali e tronco cerebrale) sono osservate frequentemente. Il segnale MRI cambia spesso nel tempo in queste malattie. Le anomalie radiologiche mostrano spesso un aumento del segnale T2 e una diminuzione del segnale T1. Il contrario (cioè, segnale diminuito su T2-e segnale aumentato su rappresentazione T1-ponderata) può essere veduto in gangliosidosis. Nella malattia di Krabbe della fase iniziale, il segnale in diminuzione è osservato solitamente sia sulla rappresentazione T1 – che T2-ponderata, mentre il segnale aumentato è presente nella malattia cronica della fase su queste sequenze. Il segnale misto di T2 è veduto tipicamente nella malattia di Wilson. La diffusione limitata può essere osservata nell’urina dello sciroppo d’acero, nel Canavan e nella malattia acuta di Leigh.

La gangliosidosi colpisce preferenzialmente il talami, visto come iperdensità sulla TAC non migliorata. Sulla risonanza magnetica, le lesioni sono iperintense su T1 ponderata e ipointense su T2 ponderata imaging, spesso associata a leucoencefalopatia e atrofia cerebellare.

Nella neurodegenerazione con disturbi correlati all’accumulo di ferro nel cervello, la presenza di ipointensioni talamiche su imaging ponderato o SWI è indicativa di aceruloplasminemia e neuroferritinopatia .

5. Sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile

I fattori di rischio per la sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile includono agenti immunosoppressivi e citotossici, ipertensione, eclampsia e anomalie metaboliche.

L’imaging cerebrale mostra tipicamente lesioni bilaterali di sostanza bianca nei lobi parietali occipitali e posteriori. Le aree spartiacque tra le arterie cerebrali medie e posteriori sono frequentemente coinvolte. Tuttavia, il coinvolgimento associato della materia grigia e di altre regioni del cervello tra cui i lobi frontali e temporali, il tronco cerebrale, il cervelletto, i gangli della base, il talamo e il corpo calloso sono frequentemente osservati (Figura 13).

Le caratteristiche MRI sono indicative di edema vasogenico (iperintenso su sequenze T2, FLAIR e ADC, iso – o leggermente iperintenso su DWI e iso – a ipointenso su immagini T1 ponderate). I valori ADC sembrano essere più sensibili a mostrare anomalie cerebrali rispetto ai risultati sulle sequenze T2 e FLAIR convenzionali.

Si osservano talvolta infarto associato (a causa di una diminuzione del flusso ematico cerebrale in aree di edema massiccio ed elevata pressione di perfusione tissutale), emorragia (specialmente se associata ad ipertensione) e/o aumento del gadolinio. In caso di infarto, le regioni colpite mostrano un segnale altamente aumentato su DWI e un segnale pseudonormalizzato o diminuito sulla mappa ADC. Nei pazienti non complicati, la regressione (almeno parzialmente) delle anomalie radiologiche è tipicamente osservata dopo l’interruzione del farmaco incriminato e il trattamento della pressione sanguigna elevata.

6. Lesioni demielinizzanti

6.1. Sclerosi multipla

Le lesioni talamiche sono rare ma sono state riportate soprattutto nella sclerosi multipla di lunga data (Figura 14) . Lesioni sclerosi multipla appaiono tipicamente come T2 e iperintensità FLAIR.

Figura 14

Un paziente con sclerosi multipla di lunga data con leucoencefalopatia diffusa e una lesione demielinizzante talamico sinistro (a) su FLAIR imaging.

Alla risonanza magnetica ad alta intensità di campo, si può osservare una diminuzione diffusa del segnale T2 talamico e putaminale (chiamato anche “T2 nero”) nei pazienti con sclerosi multipla, probabilmente causata da un aumento dell’accumulo di ferro .

6.2. Encefalomielite disseminata acuta

L’encefalomielite disseminata acuta è un disturbo postinfettivo monofasico o postvaccinazione che non richiede un trattamento a lungo termine. Le caratteristiche radiologiche si sovrappongono parzialmente con la sclerosi multipla. Tuttavia, il corpo calloso e le lesioni periventricolari sono meno frequenti e le lesioni dei gangli talamici e basali molto più frequenti nell’encefalomielite acuta disseminata che nella sclerosi multipla. Nell’encefalomielite disseminata acuta, l’imaging T1 potenziato da gadolinio mostra tipicamente un miglioramento di tutte (o quasi tutte) le lesioni.

6.3. Neuromielite Optica Disturbi dello spettro

Classicamente, si è pensato che neuromielite optica non mostrasse anomalie della risonanza magnetica cerebrale o solo discrete. Studi recenti, tuttavia, analizzando sistematicamente le lesioni cerebrali nella neuromielite optica hanno dimostrato che queste lesioni sono più frequenti con caratteristiche radiologiche leggermente diverse (cioè, più spesso diffuse, eterogenee e cistiche e con margini sfocati) rispetto a quelle osservate nella sclerosi multipla. Quando presente, la sostanza bianca periventricolare è più frequentemente coinvolta. Il coinvolgimento del talamo (e dei gangli della base) è raro ma è stato riportato .

7. Malattie infiammatorie non emielinizzanti

Malattie infiammatorie non emielinizzanti, come la vasculite venosa (ad es., Malattia di Behcet) o malattie del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Sjögren), a volte coinvolgono il talamo (Figura 15) . Queste lesioni sono più spesso iperintense su sequenze T2 e FLAIR e sono talvolta migliorate su imaging T1 ponderato iniettato con gadolinio. Il coinvolgimento talamico è stato raramente osservato in altri disturbi autoimmuni correlati come l’encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff o l’encefalite paraneoplastica .

8. Trauma

8.1. Lesione assonale diffusa

La lesione assonale diffusa coinvolge tipicamente il corpo calloso, il mesencefalo e la sostanza bianca lobare. Il coinvolgimento del talamo e dei gangli della base è stato descritto meno frequentemente (Figura 16). Le lesioni, spesso multiple, sono meglio viste su sequenze DWI e FLAIR come segnale iperintenso, con lesioni emorragiche ipointense frequentemente associate su immagini ponderate (e ancora meglio viste su sequenze SWI). Sulla mappa ADC, le lesioni possono essere ipointense indicando edema citotossico. Spesso sono presenti manifestazioni radiologiche associate di trauma cranico (tra cui emorragia epidurale, subdurale, subaracnoidea o intraventricolare, contusione). Le lesioni assonali diffuse tendono a ridursi nel numero e nei volumi nel tempo.

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Figura 16

Un paziente dopo un grave trauma cranico, una mostra diffusa lesione assonale con piccole lesioni emorragiche nella parte mediale sia talamo (frecce, a) e lesioni multiple vicino cortico-sottocorticale di giunzione (punte di freccia, a e b) visto hypointensity su gradient-echo-weighted imaging (a e b). Più lesioni aggiuntive possono essere viste su SWI imaging (c e d) dimostrando la superiorità dell’imaging SWI nella lesione assonale diffusa.

9. Neoplastica

9.1. Glioblastoma Multiforme

Il Glioblastoma multiforme colpisce comunemente il talamo (Figura 17). Il segnale MRI è tipicamente eterogeneo, da iso a ipointenso (specialmente quando è presente necrosi) su sequenze T1 e iperintenso su imaging T2 e FLAIR. Necrosi centrale, perilesional vasogenic (T2/FLAIR/ADC hyperintense) edema, e forte (solido, nodulare, a chiazze, o “anello chiuso”) valorizzazione sono tipici. A volte, l’emorragia si verifica all’interno del tumore.

9.2. Gliomatosi Cerebri

Nella gliomatosi cerebri, si osserva infiltrazione diffusa di sostanza bianca (meglio vista come iperintensità omogenea di T2 e FLAIR, ipointenso su imaging T1 ponderato) che coinvolge due o più lobi con allargamento della struttura coinvolta. È tipico un miglioramento assente (o minimo) nell’imaging T1 ponderato iniettato con gadolinio. Si osserva frequentemente il coinvolgimento talamico, dei gangli della base e/o del corpo calloso associato (Figura 18).

9.3. Linfoma

Il linfoma coinvolge spesso la sostanza bianca periventricolare, il talamo, i gangli della base e il corpo calloso. I linfomi sono iso-o ipointensi su sequenze T1 non potenziate e iperintensi su imaging T2 / FLAIR, con miglioramento del contrasto omogeneo in assenza di necrosi centrale (Figura 19). Nei pazienti immunocompromessi e raramente nei pazienti non immunocompromessi, l’aumento del contrasto è piuttosto periferico che omogeneo o può essere meno evidente o addirittura assente. L’edema circostante come pure la necrosi centrale possono essere veduti in linfoma HIV-collegato. In contrasto con glioblastoma, c’è meno (o assente) edema peritumorale e necrosi ed emorragia sono meno comuni nel linfoma. Occasionalmente è stata riportata una ridotta diffusione. Il linfoma risponde spesso drammaticamente (e spesso scompare sulla risonanza magnetica) ma temporaneamente al trattamento steroideo e alla radioterapia.

9.4. Metastasi

Le lesioni talamiche metastatiche sono rare e sono più spesso osservate in presenza di altre lesioni cerebrali metastatiche. Le caratteristiche della lesione dipendono dalla malignità primaria ma sono più spesso presenti con effetto di massa, edema circostante e aumento del contrasto.

10. Infezione

10.1. Encefalite

Sono stati descritti rari casi di encefalite infettiva che coinvolge il talamo. In questi casi, le lesioni talamiche spesso coesistono con lesioni più tipiche dell’encefalite . Le lesioni sono più spesso iperintense su T2 e FLAIR imaging. A volte si possono osservare restrizioni di diffusione associate, emorragia o aumento del gadolinio.

Nell’encefalopatia necrotizzante acuta postinfettiva (ad esempio, influenza A, parainfluenza e Mycoplasma pneumoniae), che si verifica spesso nei bambini, il talamo è coinvolto preferenzialmente (spesso con lesioni associate al tronco cerebrale, ai gangli della base, al cervelletto o alla sostanza bianca periventricolare), visto come iperintensità nell’imaging T2-ponderato e FLAIR, e talvolta complicato con emorragia (Figura 20). Casi familiari o ricorrenti di encefalopatia necrotizzante acuta innescata dall’infezione possono essere causati da una mutazione del gene RANBP2 .

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Figura 20

Un paziente con Mycoplasma pneumoniae relative acuta necrotizzante l’encefalite che coinvolgono in modo simmetrico la parte posteriore della capsula interna (punte di freccia) e la porzione postero-laterale del talamo (frecce) su entrambi i lati, visto come hyperintensity su entrambi T2-pesate (a) e FLAIR (b) di imaging.

10.2. Ascesso cerebrale

Gli ascessi cerebrali si trovano solitamente sopratentorialmente alla giunzione della materia grigio-bianca con caratteristiche radiologiche che variano con lo stadio di sviluppo dell’ascesso. A volte si osserva un coinvolgimento della materia grigia profonda (incluso il talamico) (Figura 21). Le caratteristiche tipiche di MRI comprendono la diffusione limitata sulla rappresentazione diffusione-ponderata (a causa di un contenuto proteico elevato), il potenziamento dell’anello sulla rappresentazione T1-ponderata gadolinio-migliorata ed edema circostante (T2 e iperintenso di FLAIR).

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Figura 21

Un paziente con numerosi ascessi cerebrali che coinvolgono il diritto talamo (frecce) e i gangli della base, con anello di valorizzazione captante il gadolinio T1-weighted imaging (a) e la diffusione ristretta visto come hyperintensity in DWI imaging (b).

10.3. Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La leucoencefalopatia multifocale progressiva correlata al virus JC si verifica tipicamente in pazienti immunocompromessi e presenta un’elevata mortalità. Queste lesioni iperintense T2 / FLAIR e ipointense T1 sono uni – (specialmente nella fase iniziale) o multifocali, di solito senza effetto di massa, e coinvolgono principalmente la sostanza bianca sottocorticale anche se talvolta si incontrano gangli della base, talamo e coinvolgimento della corteccia (Figura 22). Le lesioni sono spesso iperintense su DWI. Il miglioramento del contrasto è più spesso assente, anche se a volte si può osservare un lieve miglioramento alla periferia. L’aumento sembra essere più frequente nei casi di leucoencefalopatia multifocale progressiva indotta da natalizumab. In questi pazienti, si osservano spesso piccole lesioni T2-iperintense punteggiate nelle immediate vicinanze delle lesioni principali. I segnali T1-iperintenso possono essere trovati durante e dopo la fase della sindrome infiammatoria della ricostituzione immunitaria della leucoencefalopatia multifocale progressiva. I pazienti sopravvissuti mostrano tipicamente una profonda atrofia delle strutture cerebrali coinvolte nella fase cronica della malattia.

10.4. Malattia di Creutzfeldt-Jakob

L’aumento del segnale DWI e/o FLAIR nei gangli della base, nel talamo e/o nella corteccia cerebrale è tipico della malattia di Creutzfeldt-Jakob (Figura 23). Le anomalie della risonanza magnetica, insieme alla presenza di segni clinici, complessi periodici di onde taglienti su elettroencefalogramma e proteine 14-3-3 nel liquido cerebrospinale, rendono possibile una diagnosi premortem della probabile malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob . I cambiamenti del segnale MRI nella fase iniziale della malattia possono essere assenti o molto sottili. DWI sembra essere più sensibile delle sequenze FLAIR per rilevare i primi cambiamenti del segnale .

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Figura 23

Due diversi MCJ sporadica pazienti (paziente 1, a e b; paziente 2), c) e d), mostrando nel paziente 1 bilaterali nucleo caudato e putaminal (frecce) e, in misura minore posteromesial e pulvinar talamico (punte di freccia) hyperintensities in DWI (a) e FLAIR imaging (b) e nel paziente 2 bilaterali posteromesial talamico (punte di freccia) e multifocale corticale (frecce) hyperintensities in DWI (c), visto come hypointensity ADC mappa (d). La predominanza anteriore del coinvolgimento talamico può essere osservata nel paziente 2.

Nella malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob, c’è una predominanza anteriore dei cambiamenti della risonanza magnetica dei gangli della base (cioè, il nucleo caudato è più frequentemente e più gravemente coinvolto del nucleo lentiforme, mentre il talamo è la struttura della materia grigia profonda meno frequentemente e gravemente coinvolta). I cambiamenti del segnale della materia grigia profonda sono più spesso bilaterali (asimmetrici o simmetrici) anche se è possibile osservare un coinvolgimento unilaterale. In caso di coinvolgimento talamico, le anomalie del segnale sono più tipicamente osservate nella porzione posteromesiale. Nei giovani pazienti sporadici di Creutzfeldt-Jakob, il coinvolgimento talamico è talvolta più grave rispetto alle strutture dei gangli della base anteriori. In questi giovani pazienti, alcuni autori riportano cambiamenti di segnale predominanti nella porzione anteriore del talamo.

Nella variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, il talamo è la struttura della materia grigia profonda più frequentemente coinvolta con un tipico coinvolgimento simmetrico bilaterale (il cosiddetto segno “hockey-stick”) con la porzione posteriore del talamo (pulvinar) come sottostruttura più iperintensa (cioè più iperintensa della parte anteriore del talamo) nell’imaging DWI/FLAIR .

11. Necrosi laminare

La necrosi laminare coinvolge tipicamente la corteccia ma è stata riportata anche nei gangli della base e nel talami (Figura 24) . La necrosi laminare appare come iperintensità su imaging non potenziato T1-ponderato. Il meccanismo proposto è citolisi, necrosi, edema, seguito da riassorbimento e fagocitosi di materiale necrotico, con conseguente deposizione di macrofagi carichi di grasso che spiega probabilmente l’accorciamento ritardato di T1 sulla risonanza magnetica. La materia grigia (specialmente la corteccia) è probabilmente più vulnerabile della materia bianca, spiegando perché la necrosi laminare coinvolge più spesso la corteccia e talvolta anche la materia grigia profonda. I fattori di rischio più frequentemente riportati associati alla necrosi laminare sono ischemia / ipossia, stato epilettico, alterazioni metaboliche e radioterapia.

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Figura 24

T1-weighted MRI del paziente 1 (a e b) dopo generalizzato stato di male epilettico e paziente 2 (c e d) con una storia di astrocitoma cerebellare trattati con resezione chirurgica e grande campo di radioterapia, compresi i lobi occipitali e sia talamo mostrando necrosi laminare sia talamo (a e c, frecce) associato alla necrosi laminare nella corteccia parietale destra (b, frecce) e nella corteccia occipitale bilaterale (c, punte di freccia). Il pannello (d) mostra la cavità cerebellare dovuta alla resezione dell’astrocitoma cerebellare.

12. Stato epilettico

Le lesioni iperintense Thalamic DWI che compaiono nella regione del pulvinar, ipsilateral all’attività epileptiform, possono essere osservate dopo stato epilettico parziale prolungato (Figura 25). Queste anomalie di diffusione peri-ictale del talamo, probabilmente il risultato di un’eccessiva attività nei nuclei talamici che hanno connessioni reciproche con la corteccia coinvolta, sono associate all’origine delle crisi nel quadrante posteriore e alla presenza di coinvolgimento laminare corticale ipsilaterale su DWI .

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Figura 25

Peri-ictale lesioni talamiche (frecce) a seguito di stato di male epilettico nel paziente 1 (a e b) con parziale occipitale stato di male epilettico relative al MELAS, nella sinistra lobo occipitale (punte di freccia su a e b) tutti visto come hyperintensity su FLAIR e imaging nel paziente 2 (c e d) con un generalizzato stato di male epilettico con anche a sinistra cambiamenti del segnale corticale occipitotemporale dovuti alle convulsioni viste come iperintensità su FLAIR imaging (c) e come ipointensità su ADC map (d).

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.