視床下部過誤腫（HH）は、脳の視床下部領域に見られるまれな良性（非癌性）腫瘍または病変である。 脳のこの部分は、飢餓、渇き、体温、心拍数、血圧およびホルモン調節を含む、自動または正常な状態の機能の多くを制御します。 脳のこの領域はホルモンバランスにも関与しています。 HHは、世界中の200,000人の子供のうちの一つに発生すると推定されています。 この数は診断の極度な難しさのために多分控えめに述べられます。
- 症状
- 原因
- 診断
- 治療
- 追加のリソース
HH分類には二つのタイプがあります:
- Hypothalamic内（または固着性）は、より頻繁に神経学的問題および発作と関連している。 また、固着したHHを持つ子供は、行動や認知能力の大幅な低下を経験するのが一般的です。
- Parahypothalamic（または有茎）は、より一般的には早熟または思春期早期に関連し、神経学的問題またはてんかんにはあまり関連していません。
行動問題から早い思春期への、徴候は重大度および形態で非常に変わります。 いくつかのために、HHの効果は、彼らが検出されずに年を行くことができるように微妙かもしれません。 HHの症状は大きく異なりますが、最も一般的な指標は、ゲル性発作の存在です。
- 発作：ゲル状またはdacrystic発作（笑ったり泣いたりする焦点発作）。 不在、無緊張性、強直性または強直間代性のような他の発作タイプもまた存在し得る。
- 記憶や注意などの認知障害
- 怒りや気分の変化のエピソード
- 早熟思春期（思春期の早期発症）
- パリスター-ホール症候群
- その他の欠陥や遅延
原因
hhの正確な原因は不明ですが、gl13遺伝子の変異が影響を及ぼす可能性があることが研究によって示唆されています。
診断
HHは診断が困難であることが証明されており、多くの子供は診断されておらず、適切な治療を受けていません。 早期診断は、てんかん活動が脳に永久的な損傷を引き起こす前に、治療の選択肢を特定し、成功させるために最も重要です。 HHの診断は、子供の神経学的症状およびx線検査に基づいている。
- 症状（神経学的および物理的）
- MRI
- EEG
治療
HHを有する患者は通常、投薬にうまく反応しないが、手術後の発作のない生活を経験する多くの患者では、外科的選択肢が有望である。 治療は、脳から腫瘍または病変を部分的または完全に除去することに焦点を当てる。 2010年、テキサス小児病院は、発作を引き起こす脳の病変を破壊するために、リアルタイムMRI誘導熱画像とレーザー技術を使用する世界で最初の病院でした。 それ以来、私たちは世界中から140人以上のてんかん患者（2017年現在）を対象に手術を行い、頭蓋切開術に代わる安全で低侵襲な代替手段を提供しています。 MRI導かれたレーザーの外科は異常な精密のライトの速度で異常なティッシュを目標とします。 この技術は癲癇の処置の表面を変えて、多くの癲癇の患者に最小限に侵略的な、頻繁に生命を変える選択を提供しています。 現在、患者の93%はテキサスの子供の病院でこの外科を持っていた後一年差し押さえ自由です。 この新しいアプローチの利点–リスクと侵襲性を減らす-は、より多くのてんかん患者が将来的に実行可能な手術候補とみなされることを可能にするか