びまん性白色口腔斑

診断：白色スポンジ母斑。

この少年の白い口腔斑が残存しているため（図1）、彼は口腔および顎顔面病理学者に紹介され、生検が行われた。 生検標本の病理組織学的検査では，層状へん平上皮が認められ，表皮化（すなわち，棘層の厚さの増加）と過parakeratosis（すなわち，細胞による核の保持を伴うケラチン層の肥厚）が認められた。 棘層内では，細胞は空胞化した外観を与える細胞内浮腫を示した。 この組織学的外観は，家族歴および臨床的特徴とともに，白色スポンジ母斑の診断と一致していた。

白いスポンジの母斑、か「大砲の病気は、」常染色体優性特性として受継がれる比較的まれな遺伝の無秩序です。 浸透度は高いが、表現率は可変である。 多くの場合、海綿質を有する無症候性、白色、折り畳まれた粘膜プラークは、この障害を特徴付ける。 これらのプラークは、主に口腔粘膜、唇粘膜、歯槽隆起部、および口の床を含む。 この少年に見られる症例と同様に、プラークは、幼児期、小児期、または青年期の定期的な歯科または口腔検査で最初に検出されることが多い。 この少年の母親のような一部の罹患者はまた、鼻、食道、または肛門性器領域（すなわち、直腸、肛門、膣および外陰部）に口腔外病変を有する。 同時真皮病変は、この障害の症状ではない。 個人は損害がより目に見えるようになり、表面層が剥離するexacerbationsを経験するかもしれません。 苦痛があるとき、何人かの個人は細菌の成長が苦痛に貢献するかもしれないことを提案する全身のペニシリンまたは口頭tetracyclineの洗浄のレシートの部分的 しかし、一般に、白いスポンジ母斑は、治療を必要としない慢性の良性の状態である。

白色口腔病変の鑑別診断において考慮すべきその他の遺伝性疾患は、遺伝性良性上皮内角化症、先天性pachyonychia congenita、および先天性角化症である。 この少年で報告された症例と同じように、カンジダ症は、個人が口中にびまん性の白いプラークを有するときに最も一般的な懸念である。 口腔カンジダ症の素因となる要因には、抗生物質療法の長期的な受領、唾液流の減少、義歯の使用、制御不良糖尿病、カンジダ内分泌症症候群、および細胞性免疫の障害が含まれる。 カンジダ症の口腔病変は、白いプラークまたはパッチによって特徴付けられ、しばしばミルクカード型の外観を有し、圧力で拭き取り、赤色の、時には出血性 それらは最も一般的には頬粘膜、舌、および口蓋に存在する。 細胞学的検査では出芽酵母の形態と偽後葉が明らかになった。 口腔カンジダ症の個人は、局所および/または全身抗真菌薬による治療の恩恵を受ける可能性があります。

ここで報告されている症例に示されているように、持続性の白い口腔プラークを有する患者の評価は、家族歴を含む完全な病歴を得ることから始ま 口頭プラークの特徴および皮、釘、目および他の粘膜の表面の準の異常の存在は重要な糸口を提供するかもしれません。 診断が歴史および検査から明白でなければ、患者は口頭および顎顔面病理学者に参照され、確定診断を確立するためにバイオプシーは行われるべきで 白いスポンジ母斑がこの男の子で診断された後、私達はこの条件の常染色体優性性質についての彼の家族を教育し、温和なコースのそれらを安心させ さらに、彼らは不必要な抗真菌療法を免れた。