difúzní bílé perorální plaky

diagnóza: bílá houba nevus.

kvůli přetrvávání bílých ústních plaků tohoto chlapce (obrázek 1) byl odkázán na perorálního a maxilofaciálního patologa a byla provedena biopsie. Histopatologické vyšetření bioptického vzorku odhalila rozvrstvené dlaždicového epitelu, které prokázaly, akantóza (tj. zvýšení tloušťky stratum spinosum) a hyperparakeratosis (tj. ztluštění rohové vrstvy s retenční z jádra buňky). Uvnitř trnové vrstvy vykazovaly buňky intracelulární edém, který propůjčoval vakuolovaný vzhled. Tento histologický vzhled, spolu s rodinnou anamnézou a klinickými rysy, byl v souladu s diagnózou nevusu bílé houby.

Bílá houba névus, nebo „Dělo onemocnění,“je to poměrně neobvyklé, že genetická porucha, která se dědí jako autozomálně dominantní znak . Penetrace je vysoká, ale expresivita je variabilní . Asymptomatické, bílé, složené slizniční plaky, které mají často houbovitou strukturu, charakterizují tuto poruchu . Tyto plaky primárně zahrnují bukální sliznici, labiální sliznici, alveolární hřeben a dno úst. Jak tomu bylo v případě tohoto chlapce, plaky jsou často poprvé detekovány při pravidelném zubním nebo ústním vyšetření během dětství, dětství nebo dospívání . Někteří postižení jedinci, jako je matka tohoto chlapce, mají také extraorální léze v nose, jícnu nebo anogenitální oblasti (tj. Souběžné kožní léze nejsou příznakem této poruchy . Jednotlivci mohou zaznamenat exacerbace, během nichž se léze stanou viditelnějšími a povrchové vrstvy se odlupují . Když je přítomna bolest, někteří jedinci hlásí částečnou úlevu s přijetím systémového penicilinu nebo perorálního oplachování tetracyklinem, což naznačuje, že bakteriální růst může přispět k bolesti. Obecně je však bílý houbový nevus chronický, benigní stav, který nevyžaduje léčbu .

Jiných dědičných poruch, které je třeba zvážit v diferenciální diagnóze bílá ústní léze jsou dědičná benigní intraepiteliální dyskeratóza, pachyonychia congenita, a dyskeratóza congenita . Jak tomu bylo u případu hlášeného u tohoto chlapce, kandidóza je nejčastějším problémem, když se jedinci vyskytují s difúzními bílými plaky v ústech. Faktory, které předurčují k orální kandidóza patří dlouhodobě obdržení antibiotické terapie, snížení slinné tok, používání zubní protézy, špatně kompenzovaný diabetes mellitus, Candida endocrinopathy syndrom a postižení buňkami zprostředkované imunity . Ústní lézí kandidózy jsou charakterizovány bílé plaky nebo skvrny, často s mlékem, tvaroh—typ vzhledu, které utřete s tlakem, takže červené, někdy hemoragické povrchu. Nejčastěji se vyskytují na bukální sliznici, jazyku a patře . Cytologické vyšetření odhaluje vznikající kvasinkové formy a pseudohyfy. Jedinci s orální kandidózou mohou mít prospěch z léčby topickými a / nebo systémovými antifungálními léky.

jak dokládá zde uvedený případ, hodnocení pacientů s perzistentními bílými perorálními plaky začíná získáním důkladné anamnézy, včetně rodinné anamnézy. Charakteristiky ústních plaků a přítomnost souvisejících abnormalit kůže, nehtů, očí a dalších slizničních povrchů mohou poskytnout důležité stopy. Pokud diagnóza není zřejmá z anamnézy a vyšetření, měl by být pacient odkázán na perorálního a maxilofaciálního patologa a měla by být provedena biopsie pro stanovení definitivní diagnózy. Poté, co byl u tohoto chlapce diagnostikován névus bílé houby, jsme byli schopni vzdělávat jeho rodinu o autozomálně dominantní povaze tohoto stavu a ujistit je o jeho benigním průběhu. Kromě toho byly ušetřeny zbytečné antifungální terapie.