概要
背景。 皮膚の薄い患者に関する多くの研究では、狭帯域UVBが早期皮膚T細胞リンパ腫の治療に有効で安全であることが示唆された。 目標。 皮膚フォトタイプIII、IV、およびVを有する患者における早期皮膚T細胞リンパ腫の治療における狭帯域UVBの有効性および副作用を評価する。 早期皮膚T細胞リンパ腫の診断を受けた27人の患者の合計は、この前向き研究に関与していた。 すべての患者は、クリアランスまたは最大42回のセッションまで、単剤療法として狭帯域UVBを受けた。 完全なクリアランスを有する患者は、半年または再発のために続いた。 クリアランス率、セッション数、およびクリアランスを達成するために必要な累積狭帯域UVB用量、6ヶ月で寛解に残っている患者の割合、および副作用 結果。 5-14週（15-42の会議）以内に、17.3から48まで及ぶ累積狭帯域UVBの線量を使用して。2J/cm2、完全寛解は患者の76.4％で達成された。 残りの患者は部分寛解を達成した。 治療の中止から半年後、完全寛解を有する患者の42.8％が寛解のままであった。 患者の11.1％における一時的な紅斑および患者の14.8％における軽度の色素沈着過多は、この研究中に遭遇した唯一の副作用であった。 結論。 狭帯域ＵＶＢ光線療法は，皮膚の暗色患者における早期皮膚Ｔ細胞リンパ腫の治療に安全で有効であると結論した。
1. はじめに
皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、tヘルパー細胞、またはまれにTサプレッサー/キラー細胞またはNK細胞のクローン拡張を伴うリンパ増殖性疾患の群であり、皮膚に局在する。 この群は、増加したＣＤ４＋細胞：ＣＤ４／ＣＤ８＜８ ８ ６ ０＞１ ０、および／または正常なＴ細胞抗原（ＣＤ２、ＣＤ３、およびＣＤ５）の１つ以上の喪失を伴うＴ細胞の拡大を特徴とす
皮膚T細胞リンパ腫は非常にまれであり、年間5/1000000の有病率を有する。 それらは、真菌症fungoides（MF）とその変異体（62％）、原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患（26％）とセザリー症候群と成人T細胞白血病/リンパ腫のような積極的な臨床行動（12％）CTCLの最も一般的な形態である
MFは、内部関与なしに、体幹および近位四肢の上にパッチおよびプラークとして提示する。 それは高齢者と男性の性別のための好みを持っています。 ＭＦは早期（ステージＩ ａ，ＩＢ，ＩＩＡ）と高度（ステージＩＩＢ，ＩＩＩ，ＩＶ）に分類される。
初期段階では、臨床的および病理学的提示は他の炎症性皮膚病、例えばアトピー性湿疹に類似している。 診断を確立するためには、通常、皮膚生検を繰り返す必要があります。 早期ＭＦの治療には，外用剤（コルチコステロイド，窒素マスタード，カルムスチン，ベキサロテン），電子ビーム療法，紫外線，エキシマレーザー，光線力学療法などの光線療法が含まれる。
欧米の集団を対象とした多くの研究では、NB-UVBが早期MFに有効であることが示されていますが、肌の濃い患者の早期MFにはNB-UVBに関する研究が 本研究では、初期段階のMFを有する皮膚フォトタイプIII、IV、およびVを有する患者におけるNB-UVBの有効性および安全性を分析した。
2. メソッド
この前向き研究は、2010年10月から2012年7月の間にヨルダンのアンマン、キングフセイン医療センター皮膚科で行われました。 倫理的クリアランスを取得し、インフォームドコンセントを提供した後、CTCLの臨床的および病理学的診断を有する27人の成人患者がこの研究に登録され 光感受性疾患または光増感薬を有する患者は除外された。
病期分類は、皮膚病変の種類（パッチ、プラーク、および腫瘍）、関与する体表面積の割合、およびリンパ節、末梢血、および転移の関与に基づいて、身体検査、全血球数と化学、血液形態、U/S、およびCT放射線学的研究によって評価された。 世界保健機関-欧州がん研究治療機構（WHO-EORTC）のTNM病期分類によると、8人の患者が病期IAに分類され、19人の患者が病期IBに分類された。
すべての患者は、単独療法としてNB-UVB光線療法で治療された。 それらは、最小紅斑用量（MED）の70％で開始され、セッションごとに20％増加し、週に3回、クリアランスまたは最大42セッションまで開始された。
各訪問時に、光線療法に対する反応は、標準化された写真を用いて、皮膚病変の臨床的減少またはクリアランスに基づいて、四人の皮膚科医によって独立して評価された。 皮膚生検は治療後に繰り返されなかった。
応答は、クリアランスが>95%の場合は完了、クリアランスが50-95%の場合は部分、クリアランスが<50%の場合は非完了とみなされました。 副作用も同様に評価した。
完全なクリアランスを有する患者は、半年または再発のために追跡された。
クリアランス率、セッション数およびクリアランスを達成するために必要な累積NB-UVB用量、6ヶ月で寛解に残っている患者の割合、および副作用の割合
3. 結果
患者の年齢は21歳から63歳で、平均は46.3歳であった。 男性は患者の59％を占めた。 この研究に含まれるすべての患者は、16人の患者（59％）が皮膚フォトタイプIII、7人の患者（26％）がフォトタイプIV、4人の患者（15％）がフォトタイプVであったため、皮膚フォトタイプIII、IV、およびVであった。
完全寛解は、患者の76.4％（21/27）で、5-14週間（平均12.7週間）以内に達成された。 この期間中、この完全寛解率を達成するためには、17.3〜48.2J/cm2（平均38.7J/cm2）の累積NB-UVB用量に相当する15〜42セッション（平均28.9セッション）が必 私たちの患者の23.6％（6/27）では、NB-UVB単独療法は14週間（42セッション、45.7–48.2J/cm2、平均46.6J/cm2）のために継続され、部分寛解（皮膚病変の64％-82％クリアランス）の結果 表1を参照してください。
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半年のフォローアップ期間中に、完全寛解を有する42.8患者の21％（9/21）は寛解のままであった。 ３つの皮膚フォトタイプ（ＩＩＩ、ＩＶ、およびＶ）における完全寛解率、完全クリアランスまでのセッション数、およびＮＢ−ＵＶＢ用量を表２に示す。 完全寛解率、セッション数、およびＮＢ−ＵＶＢ用量における３群間の差の統計的有意性を、表３に見られるような値を用いて測定した。
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副作用は、一時的な紅斑の3例（11.1％）と軽度の色素沈着過多の4例（14.8％）に限定されていた。
4. ディスカッション
真菌症fungoidesの標準的な病期分類システムは、MFのWHO-EORTC TNM病期分類に従って、皮膚（T）、リンパ節（N）、内臓関与（M）、および血液（B）の評価に基づいています。
早期MF（I〜IIA期）の症例は、通常、良性、慢性、および再発性の経過を有するが、より積極的な形態に進行することはめったにない。 したがって、良好な予後を確認するためには、早期かつ適切な治療が重要である。
初期MFのほとんどの患者では、この疾患は何年も何十年も皮膚に限定されたままであり、皮膚指向療法が最適な治療法となっています。 項目emollients、副腎皮質ホルモン、または項目bexaroteneは限られたパッチまたは薄いプラークのための最初ライン処置として考慮されます。 総皮の電子ビーム放射はMFの初期で一般化された厚いプラークのために最もよく使用されます。
光線療法は、早期MFのすべての段階の治療に有用である。 これはPUVA、NB-UVB、広帯域UVB（BB-UVB）、uva-1、光力学療法およびエキシマレーザーの使用を含んでいます。 これらのうち、PUVAおよびNBUVBが最も一般的に使用されている。 PUVA治療は、MFの初期段階の標準的な治療法として多くの人に考慮されています。 しかしながら、多くの比較研究は、ＮＢＵＶＢおよびＰＵＶＡが、同等の完全寛解および寛解の維持率を達成することを示している。 NBUVBに不利なでき事のより低い発生の加えられた利点があります。
しかし、早期CTCLの治療にNB-UVBを使用することについて実施された研究のほとんどは白人で行われたが、皮膚の濃い患者では行われなかった。 一部の著者は、CTCLの臨床段階がnb-UVBに対する応答を決定する上で皮膚フォトタイプよりも重要であると信じているが、他の人は、メラニンの光保護機能
同様の研究と比較して、我々の研究に登録された患者は27であり、Hoferらによる研究の6人の患者からの範囲と比較した。 Pavlotsky et al.による研究では68人の患者に投与された。 . これらの研究における患者の数が少ないのは、この疾患のまれな性質によるものである。
現在の研究では、27人の患者のうち、5-14週間（平均12.7週間）以内に21人の患者（76.4％）で完全寛解が達成された。 この完全寛解率を達成するためには、累積NB-UVB用量17.3〜48.2J/cm2（平均38.7J/cm2）に相当する合計15〜42セッション（平均28.9セッション）が必要であった。 NB-UVBによる早期疾患の治療に関する文献では、完全寛解率はGathers et al.によって54％であった。 らによって９ １％に達する。 .
治療後の寛解の評価は、皮膚病変の臨床的クリアランスに基づいており、多くの著者は臨床的寛解が病理組織学的改善とよく相関すると考えている。 これに基づいて、我々は治療に対する反応を評価するために皮膚生検を行わなかった。
完全寛解率は、異なる皮膚フォトタイプで同等であった（III型、IV型、およびV型の皮膚で81.2％、71.4％、および75％、resp.皮膚タイプIIIとIV、IVとV、およびIIIとVを比較した値によって証明されるように、これらはすべて統計的に有意ではなかった（値>0.01）。 III型とIV型、IV型とV型のセッション数の差は、III型とV型の有意差（値<0.01）とは異なり、統計的に有意ではなかった（値>0.01）。 NB-UVB投与量の差は、III型皮膚とIV型皮膚との間およびIV型皮膚とV型皮膚との間で有意ではなかった（値>0.01）が、iii型皮膚とV型皮膚とを比較すると有意であった（値<0.01）。 これらの結果を表2および3に要約する。
これらの結果は、明るい肌の患者と比較して、nb-UVBは暗い肌の患者の早期CTCLの治療にほぼ同等に効果的であることを示唆しているが、特に皮膚タイプVでは、より多くの治療セッションとより高い累積NB-UVB用量が必要である。
半年のフォローアップ期間中、42.8％の21人の完全寛解患者（9/21）が寛解したままであった。 同様の研究では、再発までフォローアップを続け、Ghodsiらによって4.5ヶ月の再発のない期間を報告した。 Boztepeらによって26ヶ月に。 .
で23。私たちの患者の6％は、部分的な寛解が達成されました。 これは、Pavlotskyらの研究では6％から、文献で報告されている部分寛解率の範囲内にある。 Ｃｏｒｏｎｅｌ−Ｐｅｒｅｚらによって３ ５％にする。 .
27人の患者のグループでは、NB-UVBによる治療は十分に耐容され、副作用は一過性紅斑の3例（11.1％）および軽度の色素沈着過多の4例（14.8％）に限定されていた。
結論として、NB-UVBは早期CTCLの治療に安全で効果的であるが、特にV型皮膚ではより多くのセッションとより高いNB-UVB用量が必要であることが分 より長期的な寛解率という最適な目標を達成するためには、より大きな集団を用いたより多くの調査研究が必要である。
ディスクロージャー
この研究は独立した研究であり、製薬会社からの資金提供はありませんでした。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。