先天性筋強直性ジストロフィーとは何ですか？
先天性筋強直性ジストロフィーは、筋強直性ジストロフィー（スタイナート病としても知られている）の幼児期の形態である。 通常、筋強直性ジストロフィーでは、症状は小児期または後の人生で現れ始めるが、先天性筋強直性ジストロフィーの症状は出生時から明らかである。 それは、母親がすでに筋強直性ジストロフィーを持っている場合にのみ起こります（彼女はこれを認識していないかもしれませんが）、彼女はそれをより重 条件が通常生れでまたはすぐにの後で識別されるので生来の平均”生れから”;myotonic平均”筋肉剛さを含む”;そしてジストロフィー、”筋肉無駄になることおよび弱さ”。
先天性筋強直性ジストロフィーは、先天性筋障害または先天性筋ジストロフィーと同じではありません。
先天性筋強直性ジストロフィーはどのように継承されていますか？
この状態は”優性”遺伝パターンに従うため、平均して筋強直性ジストロフィーの女性の子供の半分が自分自身に影響を受けることになります。 それは両方の性別に影響を与えますが、母親は通常、影響を受けた親です。
診断はどのように早期に行われますか？
妊娠中、先天性筋強直性ジストロフィーの子供の母親は、赤ちゃんが通常ほど子宮内を動き回っておらず、胎児の動きが減少していることに気づいた 彼女はhydramnios（羊水の過剰な量）と早産を持っていた可能性があります。 母は彼女の影響を受けた赤ん坊の生れの後までのmyotonicジストロフィー自身を持っていることに気づいていないかもしれません。 出産時に、（赤ちゃんが先天性筋強直性ジストロフィーを触角的に有することが知られている場合）、スタッフは、赤ちゃんがすぐに集中治療を必要とす
それはどのように重度または軽度ですか？
先天性筋強直性ジストロフィーは、子供から子供への重症度がかなり異なる可能性があります。 子供が出生直後にこの状態と診断された場合、症状は重度になる可能性があります。 このような場合、特別な靴、歩行補助具、ノギスが必要になることがあります。 いくつかの影響を受けた子供たちは車椅子を使用する必要があります。 悲しいことに、先天性筋強直性ジストロフィーは、特に人生の初期の数週間で、致命的なことができますが、彼または彼女の最初の誕生日を超えて住んでいる子は、大人になるために生きる可能性があります。
麻酔薬は危険ですか？
手術や麻酔薬は危険です。 外科医や麻酔科医は、手術が計画される前に、子供が先天性筋強直性ジストロフィーを有することを知るべきであることが非常に重要である。 問題は通常医者が無秩序に気づいていないとき起こる;心配が取られれば、外科は通常安全である。 患者は彼らの状態を示すブレスレットかロケットを身に着けたい場合もある。 財布や財布に入れることができる特定の警告カードが利用可能です。
