世界中で推定65万人が何らかの形のてんかんを持っており、26人に一人が一生のうちにてんかんを発症する。 これらの人々の多くは薬で発作を制御することができますが、30〜40％の間に、標準的な抗発作薬に反応しない薬物耐性または医学的に難治性てんかんと呼ばれるものがあります。
James Tao、MD、PhDは、てんかんの診断と管理を専門とするシカゴ大学医学の神経科医です。 私たちは、薬剤耐性てんかんの患者のためのさまざまな外科的および神経刺激治療の選択肢について彼に話を聞いた。
薬剤耐性てんかんの人に標準薬を使用することはできますか？
これは明らかに薬剤耐性てんかんの患者を管理する上で非常に重要な課題です。 私たちは、発作制御の面で最高の有効性を達成するために、通常は異なる作用機序を持つ異なる薬物の組み合わせを使用しようとします。
また、複数の薬を使用する場合、副作用は常に大きな懸念事項であるため、副作用を最小限に抑えるよう努めています。 多くの場合、私たちは良い発作制御と副作用を最小限に抑えることの間のバランスを取ろうとしています。 これは、薬で行うよりも簡単に言われています。 多くの場合、それは試行錯誤です。 一部の患者は、発作ができるだけ制御されていることを好むかもしれませんが、他の患者は副作用が本当に衰弱しているように感じています。 彼らは、より少ない副作用を持っているか、発作の間の生活の質を向上させるために月に余分な発作を受け入れるだろう。
この薬を使用すると、患者は年に数回の発作から毎月または毎週の発作まで、発作のベースラインを持つことになります。 一部の患者は毎日発作を起こすことがあります。 残念なことに、これは薬物耐性てんかんのほとんどの患者にとって現実です。
てんかん薬の副作用は何ですか？
ほとんどの患者は非常に眠く、眠く、またはエネルギーが不足していると感じます。 他の人は認知障害を持っています。 彼らの記憶は薬のために損なわれたり、話す能力も損なわれたりする可能性があります。 代謝の副作用もたくさんあります。 これらの薬物の多数はレバー機能を妨げることができます。 彼らは骨密度の問題を引き起こす可能性があります。 多くの場合、これらの薬は、糖尿病や高コレステロールなどの他の病状の治療に干渉する可能性があります。 これらの副作用は非常に一般的であり、薬物耐性のある患者では、薬物の組み合わせを試みる可能性があり、悪化する可能性があります。
主流の薬は長年にわたって改善されていますか？
それはある程度停滞しています。 課題の一つは、1980年代には、我々は伝統的な発作薬のほんの一握りを持っていたということです。 今、私たちは25の薬を持っていますが、薬物耐性てんかんを持つ人々の割合はまだ同じです。 本当に今変更されているのは、薬の新世代のいくつかは、実際に同等の有効性を持つより良い副作用プロファイルを持っているということです。 だから今、私たちは副作用が発作と同じように衰弱させる可能性があるので、私たちの患者にとっても重要な副作用の少ない薬で治療します。
薬剤耐性のある患者の場合、薬剤以外の選択肢は何ですか？
伝統的に、医学的に難治性てんかんを持つ人々のために利用可能ないくつかのオプションがあります。 最も一般的なものは、1940年代から行われているてんかん手術であり、それは非常に成熟した手順であり、非常に信頼性が高いが、外科的治療のほとんどはまだ開いている脳手術である。 発作が脳の一部によって引き起こされている焦点てんかんの患者のために、あなたは発作の焦点を取り除こうとします。 この手術を受けた薬剤耐性てんかん患者の60％から70％の間のどこかで発作がなくなり、これは薬が機能しない場合のケアの標準です。 したがって、薬剤耐性てんかんを有する患者は、手術のために評価されるべきである。
オープン脳手術は効果的ですが、合併症、痛み、心理的影響のリスクも高くなります。 最近、低侵襲性てんかん脳手術は、特にてんかん患者のためのレーザーアブレーションと呼ばれる手順は非常に大幅に進歩しています。 その手術では、小さなレーザーファイバーを挿入し、発作の焦点を焼き払いますが、頭蓋骨を開く必要はありません。
当センターは、国内有数のてんかんレーザーアブレーションセンターです。 私たちは、過去五、六年間、これらの技術を実行しており、知識と専門知識のかなりのビットを開発してきました。 この頃は、私達の中心の癲癇の外科の80から90パーセントはレーザーの切除によって最小限に侵略的です。 これは技術のパラダイムシフトだと思います。 てんかん患者は可能であれば低侵襲性の技術のために考慮されるべきである。 それが動作しない場合は、オープン脳手術はまだ彼らに利用可能です。
手術以外の選択肢はありますか？
残念ながら、発作の焦点は言語、強さ、視力などの機能に影響を与えることなく安全に除去できる場所になければならないため、外科的治療の対象となる患者の割合はごくわずかである。 しかし、これらの患者の中には、発作の焦点が明確に局在化することができないか、または発作の焦点が重要な脳機能と重複するものもある。 その後、我々は彼らのために手術を行うことはできません。 私たちは何をしますか？
今、神経調節または神経刺激装置があります。 FDAは三つの異なるデバイスを承認しました: 迷走神経刺激（ＶＮＳ）、応答性神経刺激（ＲＮＳ）および深部脳刺激（ＤＢＳ）。
どのように動作しますか？
彼らは技術的に非常に似ています。 VNSは鎖骨の近くの皮の下のペースメーカーのように植え付けられます。 ワイヤーは実際には脳には入りません。 彼らは首の領域の迷走神経の周りに包まれています。 それは明確な発作の場所を必要としないので、これはてんかんを持っている人のために使用することができ、インプラントするのは非常に簡単です。
RNSは、しかし、発作の焦点がどこにあるかの知識を必要とし、その後、装置は頭蓋骨に移植される。 彼らは骨の一部を取り出し、頭蓋骨に発電機をフィットさせます。 その後、発作の焦点の周りに脳の中に移植された二つのワイヤーがあります。 発作が来ると、デバイスはそれを検出し、発作を中止するために強い感電を送ることができます。 この装置は、心臓除細動器と非常によく似ています。 それは少し侵襲的ですが、それはおそらく、私たちの経験の中ですべての三つのデバイスの中で最も効果的です。
DBSは非常によく似ており、脳の別の部分である視床の脳内に移植されています。 それは発作の焦点の知識を必要としませんが、発作を制御するために異なる領域を刺激するためにワイヤを使用します。
これらのデバイスはどのように効果的ですか？
一般に、VNSは発作を約50％減少させる。 彼らは治療法ではありませんが、症状を改善します。 RNSについては、5年間で約60〜70％の発作減少が見込まれています。 DBSはおそらくRNSに匹敵する利点を持っていますが、経験は少ないです。
他にどのような新しい開発が地平線上にありますか？
もう一つの主要な開発は、てんかんの治療のためのマリファナまたは大麻の使用です。 それは2つの小児科の癲癇シンドロームのためのFDAによって承認されました、1つはDravetシンドロームと呼ばれ、別のものはLennox Gastautシンドロームと呼ばれました。 てんかんのこれらのタイプの両方は、知的障害のリスクが高い運びます。 FDAはEpidiolexと呼ばれるブランド名でCBDオイルを承認し、これらの患者の発作を制御するのに有効であることが証明されています。 私たちは、あまりにも利益を示す私たちの診療所でいくつかの患者を持っているので、これは有望な薬です。
薬剤耐性てんかん患者の見通しは？
ここ数年で大きな進歩を遂げたと思います。 それは他の薬との組み合わせで有望であるかもしれない発作薬の完全に異なるカテゴリですので、主な開発は明らかにマリファナやCBD油です。
我々はまた、低侵襲手術に非常に興奮しています。 これは外科的治療のパラダイムシフトです。 この技術は他のどの国でも利用できないし、米国の癲癇の中心のほとんどはまだこの技術を使用しません。 私はこれが薬剤抵抗力がある癲癇の人々のための第一線の外科選択になることを考えます。 神経刺激領域には多くの可能性があります。 私たちは、これらのデバイスが異なる患者にどのように最適に使用できるかという点で、まだ経験を構築する過程にありますが、人々は本当に利点を信