PMC

DISCUSSION

scimitarサインは、胸部X線上の湾曲した血管影を記述し、右心臓の境界に沿って右心 外観はトルコの剣やscimitarに似ているので、それはいわゆるです。

Scimitar症候群は、右肺のivcへの異常な肺静脈ドレナージ（scimitar徴候を引き起こす）、胸部または腹部大動脈からの右下葉の異常な全身動脈供給、右肺の形成不全、結果として生じる心臓右旋条および右肺動脈形成不全からなるまれな肺異常である。 Ｓｃｉｍｉｔａｒｓｉｇｎはもともとｓｃｉｍｉｔａｒ症候群の診断であると考えられていたが，偽陽性ｓｃｉｍｉｔａｒｓｉｇｎはまれな可能性である。 Ｍｏｒｇａｎらは，ｓｃｉｍｉｔａｒ徴候とｓｃｉｍｉｔａｒ症候群の特徴が存在するが，異常な肺静脈が最終的に左心房に正常に流出した最初の症例を述べた。 Scimitar徴候の他の報告された原因には、上大静脈への異常な肺内静脈接続、膨張した肺内側副鼻腔の発達を伴う主要な肺静脈の閉塞、および正常な肺静脈ドレナージを伴う異常なIVCが含まれる。

「蛇行する右肺静脈」という用語は、後にgoodmanらによって、指尖徴候の存在と、通常は左心房に排出される異常な右肺静脈を記述するために造語された。 シミタール症候群とは対照的に、文献に報告されているMRPVの症例はほんの一握りであった（表（表1）。1). MRPVは、古典的なシミタール症候群の他の特徴の有無にかかわらず起こり得る。 ほとんどの症例は右肺静脈を伴うが、異常な右肺静脈および左肺静脈の症例が記載されている。 Scimitar記号は常に存在するわけではありません。

scimitarバリアントと呼ばれるさらなる異常は、異常な右肺静脈のIVCと左心房の両方への接続を記述します。

命名法に関する文献の一貫性の欠如は混乱を招く可能性があります。 いくつかの著者は、MRPVとscimitar変異体を同義語として扱っている。 擬似シミター記号はMRPVの出現を記述するためにも使用されている。 異常片側単一肺静脈（AUSPV）は、左心房または他の場所で正常に終了するかどうかにかかわらず、同側の肺全体を排出する単一の異常肺静脈を記述するため

混乱を避けるために、右肺の異常な静脈排水部分が左心房に正常に終了し、IVCと左心房との二重接続を有するもののためにscimitar変異体を予約する場合を記述するためにMRPVという用語を使用することを提唱している。 蛇行肺静脈（MPV）は、左心房に流出する複数の異常な肺静脈を有する症例に対して示唆されている。 AUSPVは、左心房またはIVCに同側肺全体を排出する単一の異常な静脈がある場合を記述するために使用されるべきである。

表Table11は、MRPV、scimitar変異体および擬似scimitar符号の報告された症例を比較する。 我々の提案された命名法を用いて、これらのケースの2は、シミタール症候群の特徴を有するMRPVとして分類され、1はシミタール症候群の特徴を有するMpvとして、2はシミタール症候群の特徴を有するMRPVとして、2はシミタール症候群の特徴を有するMpvとして、6はAUSPVとして再分類される。

Scimitar症候群、scimitar variantおよびMRPVは、共通の発生学的根拠を有する肺異常のスペクトルと考えることができ、一方の極端なSCIMITAR症候群、他方のMRPV、およびその間のどこかのscimitar variantがある。 異常が発生する胚発生の段階は、どの状態が発症するかを決定する可能性が高い。 例えば、右肺静脈と左心房との間の接続が閉塞されている場合は、肺と全身の血管供給の間の原始的な通信の持続性は、scimitar症候群につながる可能性があり、この接続が特許である場合はscimitar変異体につながる可能性がある。 肺および全身接続の異常に遅延した閉塞は、肺内の異常な経路を有するMRPVをもたらすが、最終的には左心房に正常に排出する可能性がある。

scimitar症候群とMRPVを区別することが重要です。 Scimitarシンドロームはチアノーゼの原因となり、外科訂正を要求するかもしれない左から右の分路で起因します。 その結果、患者はしばしば症候性であり、若年時に存在する。 対照的に、MRPVには左から右へのシャントはありません。 この場合と同様に、患者は通常無症候性であり、診断は偶然に行われる。 MRPVの報告された症例では治療は必要ではなかった。

CT技術の進歩により、MRPVの診断は大きく変化しました。 MRPVの報告された症例のいくつかは、CT前の時代からのものであり、特にMRPVは治療を必要としない良性の状態であることを考慮して、肺血管造影および心カテーテル法、潜在的に危険な侵襲的調査で調査された。 CTを受けた症例のうち、当時の古いCT技術は、しばしば詳細なmultiplanar reformatting（MPR）を許可せず、解剖学の評価を制限し、したがって診断を確認するために侵襲的なイメー この症例は、血管の解剖学的構造を明確に示す詳細なMPRおよび最大強度投影を使用することにより、現代のマルチスライスCT技術で非侵襲的診断が可2). さらに、肺容積の正確な査定は現代CTソフトウェアと可能であり、準の肺形成不全の査定を許可する。

結論として、この症例は、scimitar症候群の胸部X線特徴は診断的ではなく、MRPVはその存在下で考慮されるべきであることを強調している。 これらの条件間の微分は処置が必要であるかどうか決定を助けるように要求されます。 現代multislice CTの技術は管の関係および準の解剖学の明確な描写を可能にし、MRPVのための選択の調査として侵略的な肺のangiographyおよび心臓カテーテル法に取って代