토론
소아 환자에서 흔한 임상 알레르기 질환이며,그 주요 병변은 전신 소 혈관 혈관염입니다. 수많은 전신 작은 혈관이 관련되어 있기 때문에 피부 자반증,관절 부종 및 통증,위장 증상 및 신염을 포함한 다중 시스템 증상이 나타납니다. 그 중 신염은 자간전증의 가장 중요한 진단 지표이며 자간전증 환자에서 가장 흔한 사망 원인입니다. 또한,위장관 출혈,장중첩증,장 천공,두개 내 출혈 및 폐출혈을 포함한 드문 심각한 합병증이 있습니다. 폐 손상을 동반 한 자간전증에 대한 수많은 보고서가 있지만 폐출혈을 동반 한 자간전증에 대한보고는 적습니다. 문헌에 따르면 폐출혈을 동반 한 자간전증은 일반적으로 클리닉에서 더 심각하며 쉽게 사망을 유발합니다. 우리는 폐출혈을 동반 한 아나필락시스 자반증 신염이있는 11 세 여성 환자를 확실하게 진단했습니다. 추가 검사에서 전형적인 피부 자반병 병력,관절통,단백뇨 및 혈뇨가 밝혀졌습니다. 신장 생검은 가벼운 현미경을 사용하여 볼 때 경막 세포 증식과 초승달 형성을 보였고 면역 형광법은 이가 침착을 나타냈다. 폐출혈의 엑스레이 표시 또한 출석했습니다. 그러나 임상 증상에 관해서는 명백한 기침,자극 또는 호기 호흡 곤란 증상이 없었습니다. 경구 프레드니손 정제,트립 테리 지움 글리코 시드 정제,전통 한약 및 일반적인 항 염증 치료를 투여 한 후 질병 상태가 완화되었습니다. 현재 연구에서 임상 증상의 심각도 문헌에 보고 된 경우에서 현저 하 게 다릅니다.
폐 손상은 모든 자간전증 환자에게 잠재적으로 존재합니다. 이 질병의 원인은 진피의 작은 혈관에서 백혈구 세포 성 혈관염입니다. 따라서 폐출혈은 폐출혈을 포함한 수많은 임상 증상을 나타냅니다. 폐출혈은 알레르기 성 확산 성 혈관염으로 인한 것일 수 있으며 알레르기 반응 또는 면역 기능 장애로 인해 추가로 발생할 수 있습니다. 이가 면역 복합체 침착,단편화 및 다수의 백혈구의 접착은 폐출혈의 주요 원인이며 폐 모세 혈관 네트워크의 투과성 증가를 촉진하여 폐 호흡기 증상 및 흉부 엑스레이의 변화를 유발합니다. Kathuria 및 Cheifec(2)보고 현미경을 보였 HSP 폐 폐 출혈을 나타내는 leucocytolastic 혈관염을 가진 이가 deposition. 그러나 우스이 외(1)에 의해보고 된 69 세의 한 환자에서 사망 원인은 폐 출혈,폐 조직 부검은 부종,적혈구의 혈관 외 유출 및 폐포 벽의 호중구 침윤을 나타내지 만 명확한 용혈 성 혈관염 발현은 없었으며,이는 병리를 변화시키는 스테로이드 맥박 요법의 결과 일 가능성이 높습니다. 이 데이터는 자간전증에서 폐출혈의 주요 병원성 원인이 혈관염이며 출혈은 환자의 응고 기능과 거의 상관 관계가 없음을 나타냅니다. 현재의 연구에서,응고 기능 지표는 고 응고 상태를 나타냈다. 가족 구성원의 반대 때문에 폐 생검은 실시되지 않았습니다. 그러나 신장 생검은 많은 수의 이가 침전물을 보여 주었으며 이전 분석을 확인했습니다.
전신성 홍 반성 루푸스,베게너 육아 종증 및 폐출혈-신염 증후군을 포함한 다른 혈관염 질환도 유사한 폐출혈 증상을 나타 내기 때문에 병원에서 폐출혈을 동반 한 폐출혈의 감별 진단을 내리는 것은 여전히 어렵습니다. 또한,세균성 폐렴,폐렴 부종,폐색전증 및 폐결핵도 유사한 상태를 유발하며,만성 폐쇄성 폐색전증이 동반 될 가능성이 있습니다. 따라서 항 중성 세포질 항체(항체),아나 및 에나 분석을 포함한 면역 학적 검사를 수행하는 것이 중요합니다. 폐 생검은 이러한 유형의 상태를 가진 환자에게 일정한 위험이 있으므로 기관지 내시경 검사,우측 심장 카테터 삽입 및 폐동맥 조영술을 포함한 방법을 사용하여 중요한 진단 정보를 식별 할 필요가 있습니다. 특정 저자들은 신장 사구체에서의 이가 침착이 다른 혈관염 증후군(3)에서 폐출혈을 동반 한 자간전증을 구별하는 유일한 신뢰할 수있는 식별 기준이라고 제안합니다. 이 연구에서보고 된 사례의 신장 생검은 많은 수의 이가 침착 물을 보여 주었고 환자는 마침내 폐출혈을 동반 한 아나필락시스 자반증 신염으로 진단 받았다. 그러나 저자는이 지표가 유용한 지표로 더 많이 채택되어야하며 여러 지표의 사용이 임상 진단에 대한 포괄적 인 판단을 수행하는 데 더 적합하다고 생각합니다. 또한,폐출혈을 동반 한 자간전증에 대한 임상 적 현미경 진단 지표를 식별 할 필요가있다.
이전 연구에서 폐출혈을 동반 한 중증 및 경증 유형으로 구분되었습니다(4). 폐출혈을 동반 한 경증 자간전증은 경미한 폐 손상 및/또는 신장 손상을 나타내며,대부분 단일 공격과 유리한 예후로 환자의 일부가 자연적으로 치유 될 수 있습니다. 그러나 심한 경우에는 호흡 부전과 신장 기능 부전이 빠르게 나타납니다. 따라서 사망률이 높습니다. 다른 연구에서보고 된 폐출혈을 동반 한 15 가지 경우에서 환자는 모두 심각한 다중 장기 부상을 입었습니다. 그 중 6 명의 환자가 폐출혈에 굴복했습니다(5). 본 연구에서는 피부와 관절이 심한 부상을 나타 냈지만 신장 손상은 병리학 적 이뇨 수준에 도달했으며 폐 영상은 큰 그림자를 나타 냈으며 임상 호흡기 증상은 경미했으며 출혈이나 호흡 부전과 같은 심각한 응급 사건이 발생하지 않았습니다. 폐출혈을 동반 한 자간전증은 주로 젊은 개인 및 성인에서 발생하며 폐출혈을 동반 한 자간전증을 동반 한 성인 환자의 사망률이 더 높은 것으로보고되었습니다(5,6). 데이터가보고 된 폐출혈을 동반 한 18 명의 환자를 대상으로 한 연구에서 18 세 미만의 11 건 중 3 건이 굴복했으며 40 세 이상의 5 건 중 4 건도 굴복했습니다(3).이는 청소년 환자의 예후가 성인 환자의 예후보다 우수하다는 것을 나타냅니다. 현재 연구에서는,환자는 11 살이고 그녀의 젊은 나이가 더 온화한 임상 현상 및 더 나은 예후를 위한 이유인지 불분명했습니다. 나이와 예후 사이의 상관 관계의 존재와 상관 관계의 원인은 추가 연구에 의해 확인 될 것입니다.
폐출혈을 동반 한 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 문헌에보고 된 11 명의 아동 환자 사례에 대해 메틸 프레드니솔론 과립으로 치료 한 6 건 중 2 건이 굴복하고 3 건이 완전히 회복되었으며 1 건이 지속적인 단백뇨를 나타 냈습니다. 경구 프레드니손 정제 및 시클로 포스 파 미드 과립으로 치료 된 세 가지 경우는 모두 연속 단백뇨 및/또는 혈뇨를 나타냈다. 아자 티오 프린과 함께 경구 프레드니손 정제로 치료 한 경우는 완전히 회복(3)및 경구 프레드니손 정제로 치료 한 경우는 굴복. 위의 결과는 단순 경구 프레드니손 정제의 임상 효능이 이상적이지 않으며 느린 작용 사이클로 포스 파 미드와의 조합의 효과 또한 이상적이지 않다는 것을 나타냅니다. 현재의 경우,복부 통증 및 관절통을 포함한 급성 염증 반응이 더 심하고 신장 손상이 발병 초기에 중간 정도의 중증도에 도달했지만 기침,호기 호흡 곤란,빈혈 및 다른 기관의 중대한 실패 상황이 관찰되지 않았습니다. 따라서 메틸 프레드니솔론 과립은 사용되지 않았고,중국 약초와 결합 된 세파 트리 악손,경구 프레드니손 및 트립 테리 지움 글리코 시드 정제의 정맥 내 점적이 붕괴,혈액 순환 촉진 및 혈액 정체를 제거하기 위해 사용되었습니다. 결합 된 치료의 효능은 좋았다. 이 질병 사례의 치료 과정에서 프레드니손 외에도 가벼운 면역 억제제를 투여했으며,트립 테리 지움 글리코 시드 정제도이 질병 사례의 치료에 사용되었습니다. 트립 테리 지움 윌포르디는 중국의 전통 의학입니다. 1997 년에 활성 성분 인 트립 테리 지움 글리코 시드가 독특한 항 염증 및 면역 억제 특성을 가지고 있다고 처음보고되었습니다(10). 그들의 높은 면역 억제 효험 및 부작용의 낮은 부각 때문에,삼중편 글리코시드는 자기 면역 질병 및 자가면역 간염의 처리를 위해 널리 이용됩니다 현재.
폐출혈을 동반한 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 홍 반성 그러나 심한 경우는 급성 및 치명적이며 사망률이 높습니다. 따라서,자간전증의 임상 치료에서 피부,관절,소변 및 복부에 대한 일반적인 증상 외에도 폐 증상에주의를 기울여야합니다. 설명 할 수없는 호기 호흡 곤란 및 객혈이 클리닉에 나타나면 폐출혈이 동반 될 가능성을 고려해야합니다. 이 질병의 치료 계획을 고려할 때,적용된 치료 계획이 임상 사례의 부족으로 인해 다른 환자에게 적합한 지에 대한 명확한 결론을 도출하는 것은 어렵습니다. 따라서 더 많은 연구가 필요합니다.