다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증(평형도)

다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증(이전에는 베게너 육아 종증)은 육아 종성 괴사 성 혈관염을 특징으로하는자가 면역 질환으로 일반적으로 궤도,호흡기(부비동,코,인후,폐)및 신장의 소형 및/또는 중형 혈관에 영향을 미칩니다.

혈관의 염증 인 혈관염은 혈관의 괴사를 유발하고 결과적으로 기관 관류가 불량해질 수 있습니다. 결국,이 염증은 혈관이 완전히 폐색 될 수 있습니다. 다른 질병은 다른 크기의 혈관에 영향을 미칩니다. 만성 염증은 육아종의 형성 및 궁극적으로 장기 괴사로 이어질 수 있습니다. 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증은 일반적으로 궤도,부비동,코,인후,폐 및 신장에서 소 및/또는 중간 크기의 혈관(세동맥,세뇨관,모세 혈관 및 소동맥)에 영향을 미치는자가 면역 질환입니다. 피부,관절 및 신경도 영향을받을 수 있지만 이는 덜 일반적으로보고됩니다. 환자는 엄격의 스펙트럼의 맞은편에 이 현상의 어떤 수든지로 제출할 수 있습니다. 항 바이러스 성 세포질 항체(항체)와 관련된 질병 그룹에 속합니다. 또한,이 병균은 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형

병력

평점은 1931 년 하인츠 클링거에 의해 처음 기술되었지만 1936 년 프리드리히 베게너 박사에 의해 공식 증후군으로 확인되어 원래”베게너 육아 종증”으로 명명되었습니다. 이 질병 과정의 초기 연구는 진단을 위해 세 가지 기준이 필요했습니다:

1. 상기도 육아종 형성
2. 괴사 성 혈관염
3. 사구체 신염

시간이 지남에,이 진단 기준 진화 하 고 평점 다른 중소 혈관 질환과 그룹화 되었습니다. 자세한 정보는 아래 진단을 참조하십시오.

병인학

평점평가의 원인은 알려져 있지 않지만 자가면역인 것으로 생각된다. 먼지,실리카 노출,연기 또는 화학 물질과 같은 환경 적 요인이있을 수 있습니다. 특정 약물은 또한 질병의 발달에 기여할 수 있습니다. 히드랄라진,페니토인,설파살라진,항 갑상선 약물 및 알로퓨리놀이 잠재적으로 연루되어 있습니다.

세 가지 안카 관련 혈관 중 평가가 가장 흔합니다. 연간 발생률은 백만 명당 약 8-10 건이며 평점 평점의 유병률은 100,000 명당 3 건으로 추정됩니다. 이 숫자는 대륙에 따라 다르지만 평점은 일반적으로 추운 기후에서 더 일반적입니다. 남성과 여성은 동등하게 영향을받습니다. 환자는 일반적으로 백인이며 40-50 대이지만 평점은 모든 연령이나 인종에서 발생할 수 있습니다. 가능한 가장 초기의 질병 증상 중 하나 인 안구 질환은 적어도 15%의 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형 평형

일반 병리학

평점 평점은 시간이 지남에 따라 육아종으로 발전하는 미세 혈관이 형성되어 궁극적으로 괴사,따라서 괴사 성 육아 종성 혈관염을 유발합니다. 결핵 또는 유육종증과 달리 평점 평점의 육아종은 잘 정의되지 않았으며 림프구,형질 세포 및 수지상 세포로 둘러싸인 거대 세포로 구성됩니다. 이 세포의 존재는 점막하를 손상시키고 결국 주변 연골과 뼈를 관통 할 수 있습니다. 이것은 종종’안장 코’기형이라고하는 비강 다리의 뼈 침식 및 붕괴로 임상 적으로 나타날 수 있습니다.

병리학 적으로 1)혈관염,2)육아 종성 염증+/-거대 세포,3)조직 괴사의 삼중 체를 볼 수 있습니다. 임상으로 일반적으로 이 특징의 단지 1 개 또는 2 개는 여분 폐 생검에 보입니다. 안와 조직의 생검은 조직 병리학 적 검사에서 솔직한 괴사 성 혈관염이 부족하여 호흡기 또는 신장 관련이없는 진단을 어렵게 만들 수 있습니다.

병태 생리학

평점의 원인은 완전히 확인되지 않았습니다. 육아종의 형성은 호중구 미세 조직의 형성으로 시작됩니다. 초기 원인은 완전히 이해되지는 않았지만,골수 퍼 옥시 다제 및 단백질 분해 효소 3 에 대한자가 항체 발달이 핵심 인 것으로 생각됩니다. 체액 성 면역,특히 신장에서 장기 손상에 기여하는 일-17 과 일-23 을 생성합니다. 이러한 미생물은 또한 비 및 티 세포의 초 항원 자극을 통해 질병 과정에 관여 할 수 있습니다. 분자모 S. 균은 생각의 개발로 이어질 PR3ANCA.

진단

다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증은 여러 가지 방법으로 나타날 수 있습니다. 평점은 광범위하게 제한된 형태와 전신 형태로 분류 될 수 있습니다. 제한된 형태는 신장 침범의 부재에 의해 정의되며 상부 및 하부 호흡기로 크게 격리됩니다. 조직 모양은 호흡 기관의 이상으로 신장 뿐 아니라 그밖 기관을 관련시킬 수 있습니다. 여자는 질병의 한정된 모양이 있게 확률이 높더라도,질병을 위한 성 편애가 없습니다. 환자는 진단의 때에 그들의 제 4 다섯번째 십년간에서 전형적으로 이고,18 의 나이의 밑에 그들에서 아주 드물게 생기지 않습니다.

신체검사

평점평가가 의심되는 환자의 신체검사에는 다음 요소에 대한 신중한 평가가 포함되어야 한다:

1. 외안과 궤도의 상세한 검사,비대칭,안검 하수증,프롭토시스 또는 안와 염증의 징후에 주목.
2. 시력,동공(상대 구 심성 결함을 찾고 있음),안압 및 운동성 검사(안구 오정렬 및/또는 두개골 신경 병증의 증거를 찾고 있음)를 평가하는 상세한 안과 검사
3. 시야 테스트.
4. 슬릿 램프 및 확장 된 안저 검사,눈꺼풀 침범 징후,공막 및 결막의 염증,궤양 또는 각막염의 징후에 대한 신중한 각막 검사,시신경의 부기 또는 변화.

징후-안구 증상

다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증의 안과 적 특징은이 질환 환자의 최대 60%에서 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 궤도와 눈꺼풀에서 망막 및 시신경에 이르기까지 눈의 거의 모든 구조에 영향을 줄 수 있습니다. 프리젠 테이션은 환자마다 크게 다를 수 있으며 일반적으로 궤도와 그 구조를 공급하는 작은 혈관의 혈관염의 결과입니다. 눈 염증은 환자의 8%까지에 있는 시각 손실의 결과로 가혹한 눈 사망률로 이끌어 낼 수 있고,그러나 부당하게 대우한 질병에 환자의 37%만큼 높이 보고되었습니다. 환자의 약 15%에서 안구 증상이 질병의 첫 징후 일 수 있습니다.

공막염은 평점 중 가장 흔하고 조기에 나타나는 증상 중 하나이며 환자의 약 50%에서 발생할 수 있습니다. 이 조건은 눈 검사에 모세관 비 관류의 지역으로 보이는 홍반 부드러운 눈 및 깊은 무료한 고통으로 전형적으로 선물합니다. 결절성 공막염은 또한 아래 이미지에 묘사 된 발생할 수 있습니다. 상공 막염은 또한 상당히 일반적이며 국소 글루코 코르티코이드가 증상 지속 시간을 줄일 수 있지만 일반적으로 자체 제한 인 온화한 과정을 실행합니다.

각막염,특히 말초 궤양 성 각막염은 또한 평준화의 일반적인 표현입니다. 이것은 전형적으로 각막 기질 침윤 및 검사시 존재하는 림버스의 혈관 침범으로 뚜렷한 안구 통증,찢어짐,광 공포증 및 시력 감소를 나타냅니다.

궤도는 일반적으로 비강 및 부비동의 인접한 질환으로 인해 평점 평점에 관여합니다. 안와 육아종으로 인한 복시,부종,에피 포라 및 프롭토 시스가 포함됩니다. 안와 증상이 나타나면 약 20-50%의 환자가 심각한 시각적 손실을 일으킬 수 있습니다.

프롭토시스는 안와 평준화의 가장 흔한 표현이며,호흡기 및 신장 질환과 함께 종종 나타나기 때문에 이러한 증상은 함께 질병을 매우 암시합니다. 안와 염증으로 인해 환자는 복시뿐만 아니라 안구 운동으로 통증 및 제한을 나타낼 수 있습니다. 궤도 학점을 포함할 수 있습니다 또한신경의 결과에서는 무통섬유 붓기 및 허혈성섬유 신경병입니다. 이것은 결국 고통스러운 안 마비의 결과로 눈 두개골 신경을 포함하기 위하여 점진할 수 있습니다.

포도막염은 평점 평점과 함께 나타날 수 있지만 드물며 일반적으로 환자의 약 3%만 포함됩니다. 망막 및 맥락막 침범은 비교적 드물며 환자의 5-12%에서 볼 수 있습니다. 망막 침범은 또한 고립 된 탈지면 반점 또는 망막 내 출혈에서 분지 또는 중심 망막 동맥 및 정맥 폐색에 이르는 증상과 함께 나타날 수 있습니다. 망막 동맥 폐색은 혈관염 및 혈전 형성으로 인해 발생할 수도 있습니다. 망막염은 솔직한 망막 혈관염,맥락 망막염 및 황반 부종으로보고되었으며,이는 결국 신생 혈관 형성,유리체 출혈 및 신생 혈관 녹내장을 유발할 수 있습니다.

눈꺼풀 침범은 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 평평 결막은 또한 궤양과 회저성 결막염을 경험하는 환자의 대략 16%와 일반적으로 관련됩니다.

징후-전신 증상

다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증은 거의 모든 장기 시스템에 영향을 줄 수있는 능력이 있지만 가장 일반적으로 영향을받는 것은 부비동,호흡기 및 신장입니다. 그러나 임상 증상은 관절염에서 부비동염에 이르기까지 다양한 증상으로 종종 비특이적입니다. 상부 호흡기(부비동,코,귀 및 기관)는 가장 자주 관여하는 시스템으로 최대 85%의 환자가 질병을 앓고 있으며 81%의 환자가 초기 증상으로 이비인후과 소견을 가지고 있습니다. 만성 축 농 증 치료에 응답 하지 않는 가장 일반적인 프레 젠 테이 션,결국 뿐만 아니라 폐 질환을 개발 하는 대부분의 환자와 함께.

신장 침범은 질병 환자의 75%에서 발생하며 사구체 신염의 증상을 나타낼 수 있습니다. 환자의 약 60%는 관절통,피로 및 불쾌감과 같은 근골격계 증상이 있습니다. 위장 표현은 크고 작은 창자 둘 다를 포함하는 장 궤양과 더불어 또한,생길 수 있습니다.

귀:재발 성 중이염,청력 감소

눈:(위의 안구 증상 참조)눈의 모든 수준에 걸친 염증:공막염,포도막염,안와 가성 종양으로 인한 프롭토 시스,안구 통증 및/또는 시력 상실

코:비강 중격의 빈번한 출혈,코 껍질,침식 및 천공(결과”안장-코 변형”)

부비동:주변 조직 파괴로 인한 만성 부비동 염증

기관:성문 하 협착(성대 아래의 기관 협착)으로 인한 호흡 곤란-응급 기관 절개술이 필요할 수 있음

폐:폐렴과 유사한 증상이있는 폐 침윤,객혈

신장: 염증(사구체 신염)으로 인한 소변의 혈액 및/또는 단백질,신부전

증상

안구 증상에는 안구 통증,복시,시력 감소,주변 시력/시야 감소 및 발적이 포함될 수 있습니다. 전신 증상으로는 비염,비출혈,비중격 붕괴,(일명”안장 코”기형)청력 상실,객혈,호흡 곤란,관절통,신경 병증

임상 진단

64-75 세 사이의 모든 사람에게 위 호흡 기관 및 폐 침범의 일반적인 증상이 가장 흔한 증상이기 때문에 의심해야합니다. 폐 증상 및 전신 발열 불쾌감 체중 감소,근육통. 상부 호흡기 증상은 부비동 통증,코 궤양 및 비 출혈 일 수 있습니다. 폐 침범은 기침,객혈 및 흉막 흉통으로 나타날 수 있습니다. 신장 침범은 사구체 신염으로 환자의 20%까지 발표에 명시할 수 있습니다,그런 케이스가 징후로 보고되고 환자의 77%가 발병의 2 년 안에 사구체 질병을 개발합니다. 평점은 성인 평점과 비슷한 증상을 보이는 18 세 미만의 어린이에게 나타날 수 있지만 여성 우위가 있습니다. 미국 류마티스 대학은 베게너 육아 종증에 대한 진단 기준을 지정했습니다. 통증/통증이없는 구강 궤양,비정상적인 흉부 방사선 사진,고출력 필드 또는 적혈구 캐스트 당>5 개의 적혈구가있는 소변 침전물,동맥 또는 세동맥 벽의 침범으로 생검시 육아 종성 염증을 특징으로하는 비강 또는 구강 염증을 포함합니다. 이 기준 중 4 가지 중 2 가지가 각각 88.2%와 92%민감하고 구체적입니다. 1990 안카 관련 육아종성 혈관염의 분류기준. 이 기준 중 2 개 이상은 민감도가 88%이고 특이도가 92%

비강 또는 구강 염증

• 고통 스럽거나 통증이없는 구강 궤양
• 화농성 또는 피의 비강 분비물

폐(엑스레이)

• 결절
• 침윤
• 충치

신장

• 혈뇨
• 적혈구 캐스트

육아 종성 염증을 보여주는 생검

• 동맥벽 내
• 혈관 주위 부위

채플 힐 컨센서스 1992 안카 관련 육아 종성 혈관염의 진단을 확립하려면 다음이 필요합니다:

• 호흡기 및
• 를 포함하는 육아 종성 염증 중소 혈관의 혈관염

진단 절차

생검 소견

임상 및 영상 소견은 생검 부위를 안내하여 평점평균 진단을 확인할 수 있습니다. 영향을받는 모든 기관은 생검의 잠재적 인 부위가 될 수 있습니다. 폐 조직은 가장 흔한 생검 기관입니다. 신장 및 궤도 생검은 각각의 장기 침범의 설정에서도 문서화되었습니다.

폐 생검은 호중구,림프구,형질 세포 및 호산구와 동반 된 방어막 조직 구 및 거대 세포 및 육아 종성 염증으로 둘러싸인 호중구 미세 혈관 또는 가시 괴사 부위로서의 실질 괴사를 특징으로한다.

신장 생검은 파우 시 면역 크레센 틱 형성의 증식과 함께 국소 분절 괴사 성 사구체 신염을 나타낼 수 있습니다. 미세 혈뇨 및 단백뇨와 관련 될 수 있습니다.

궤도 조직 병리학은 자유 액포,지질 함유 대 식세포 및 거대 세포가있는 페이 지방 괴사를 특징으로하는 지방 파괴를 나타낼 수 있습니다. 이러한 결과는 활성 또는 기존 섬유증을 동반했습니다. 또한 다형 핵 세포 또는 호산구와 함께 육아 종성 및 급성 염증이 있습니다. 어떤 경우에는 마이크로 액스가 기록되었습니다.

영상 결과

흉부 방사선 사진: 흉부 엑스레이 방사선 사진은 일반적으로 상부기도(부비동염,코 점막 궤양,코 육아 종성 병변,코 다리 붕괴 및 성문 하 또는 기관 협착증)및 하부 호흡기 침범(기침,천명음,객혈 및 스트라이더)의 설정에서 진단을 제안하는 최초의 영상 양식입니다. 보고 된 방사선 사진 징후에는 결절,대량 병변 또는 캐비테이션이 포함됩니다. 방사선 사용 하는 첫 번째 양식 될 수 있습니다,그것은 정확 하 게 패턴 및 폐 및 흉부 병리의 파괴를 충분 한 방식으로 캡처 실패. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15741022)

중부고속도로: 코네티컷 더 큰 감도를 가지고 있으며,평점 결과에 대한 지정. 증상은 방사선 사진에 존재하는 것과 유사합니다,그러나 코네티컷 더 과민하고 특정적이기 때문에,폐 관련은 아래에 기술되는 코네티컷을 사용하여 더 자세히 연구되었습니다. 결절 및 질량:승점의 40-70%에서 가장 흔한 증상. 단일 또는 다중 일 수 있으며 밀리미터에서>10 센티미터까지 다양합니다. 3 센티미터보다 큰 통합은 대중으로 간주되었습니다. 로르만 등의 연구. 22%의 결절에서 캐비테이션이 발견되었습니다. 충치가 감염 될 수 있으며 공기 유체 수준이 특징입니다. 병변보다 큰 2 센티미터 그리고 그들은 불규칙한 마진을 가진 두꺼운 벽으로 둘러싸인 경향이 있습니다. 전당포 영상화는 또한 폐포 출혈,괴사 성 폐포 세포 침윤의 결과로 평활근의 설정에서 강화 및 분쇄 유리 불투명 영역을 보여줄 수 있습니다. 확산 성 폐포 출혈은 환자의 10%에서 발생할 수 있으며,흉막 하 폐를 절약하는 양측 및 확산 성 통합이 특징입니다. 이것은 림프의 혼잡으로 인해 소엽 간 중격 비후로 이어질 수 있습니다. 이러한 발견은 폐렴,급성 호흡기 감염,결핵 또는 폐부종을 모방 할 수 있습니다.

FDG PET/CT:F-fluorodeoxyglucose(FDG)추적 표시하는 포도당 대사되었는 정보를 제공하기 위하여 이용에 관한 조직의 대사에서 설정은 암의 활성 염증성 병변 및 질병이 있습니다. 사례 보고는 결합된 애완 동물/코네티컷에 코 폐 병변에 있는 광대한 당뇨병 환원작용을 문서화했습니다. 이 경우,항 단백질 분해 효소 3 안카 아비는 폐 병변 당시 음성 이었지만 1 년 후 상승하여 1 년 후에 진단 할 수있었습니다. 이는 고도측정기 및 고도측정기에서의 고도측정기 흡수가 상호 배타적이지 않으며 고도측정기 이전에 고도측정기의 조기 발견을 보여줄 수 있음을 나타냅니다. 또한,프라리 등의 연구. 2015 년 11 월 15 일(토)부터 2015 년 12 월 15 일(일)까지,2015 년 12 월 15 일(일)까지,2015 년 12 월 15 일(일)까지 동반 질환에 대한 애완 동물/중추 신경계에 대한 진단 확률은 90%민감하고 81%특정,긍정적 인 예측 및 부정적인 예측 값은 각각 75%및 93%였습니다. 이 연구에서 애완 동물/코네티컷 스캔은 제한을 나타내는 요로 감염의 경우를 제외하고 우리의 동반 질환을 올바르게 효과적으로 규정합니다. 그러나,이것은 면역억제 요법이 평점평가에서 치료를 위한 양식이고 암 감염과 같은 동반병의 조정에서 금기이기 때문에 중요한 발견입니다. 이를 통해 평점이있는 환자의 암 및 감염 과정을 배제 할 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 결과:항 중성 세포 세포질 항체(안카),특히 씨-안카. 안카 검사는 안카 관련 혈관염에 대한 높은 진단 유틸리티를 가지고 있습니다:다발 혈관염을 동반 한 육아 종증,현미경 다발 혈관염 및 호산 구성 육아 종증. 항체 반응 myeloperoxidase(MPO)및 성분 3(PR3)생성하는 특정한 면역는 perinuclear 와 세포,각각합니다. 활동성 질환 환자의 90%가 안카 양성이지만 제한된 질병 환자의 40%는 음성 일 수 있습니다. 또한,안카(핵 주위)는 평점평균 환자에서도 양성일 수 있습니다. 라오 등의 메타 분석. 는 다음과 같은 풀에 민감도와 특이성의 c-ANCA 테스트를 위한 GPA 수 66%98%,각각합니다.

씨-안카의 측정은 종래의 항원 특이 적 효소 결합 면역 흡착 분석(엘리사)을 통해 수행 될 수있다. 엘리아 및 도트 블롯과 같은 새로운 혈청 학적 검사 방법은 우수한 진단 값으로 신속한 결과를 제공 할 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단은 질병의 다양한 표현으로 인해 광범위합니다. 여기에는 커그 스트라우스 및 현미경 적 다발성 혈관염,감염,악성 종양,육아 종성 및자가 면역 질환과 같은 안카 연관성이있는 다른 형태의 혈관염이 포함될 수 있습니다.

Management

The treatment regimen for Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) 수많은 질병 및 환자 요인 및 의사에서 의사에 따라 다릅니다. 치료를 선택할 때,먼저 환자가 생명 또는 장기를 위협하는 평점을 가지고 있는지 여부를 결정하는 것이 좋습니다. 이 결심 후에,처리는 질병의 처음 발표,다루기 힘든 질병의 발표,재발 질병의,또는 발표가 질병의 정비를 위해 인 경우에 근거해야 합니다. 환자에서 발표한 첫 번째 시간이 아닌 생명이나 기관명을 위협하는 GPA,치료과 스테로이드 제제에 토트와 조합이 좋습니다. 시클로 포스 파 미드가 일부 사람들에 의해 선호 될 수 있지만,메토트렉세이트는 질병이 경미하거나 신장 침범이 거의없는 경우 합리적인 선택입니다. 그러나 메토트렉세이트 대신 시클로 포스 파 미드 치료는 환자의 질병이 더 공격적이라고 판단되거나,메토트렉세이트가 효과가 없거나,단백뇨가 심각한 우려 인 경우 시작해야합니다. 또는 환자가 메토트렉세이트 또는 시클로 포스 파 미드를 견딜 수 없다는 징후가있는 경우 시클로 포스 파 미드 대신 리툭시 맵을 사용할 수 있습니다.안구 증상이있는 환자의 경우,리툭시 맵을 고려해야합니다. 최근 연구에서 리툭시 맵은 치료 불응 성 안구 증상의 완화를 효과적으로 유도하는 것으로 나타났습니다. 증상의 악화가 발생할 수 있으므로 리툭시 맵을 받고 안구 증상을 가진 환자는 면밀히 모니터링해야합니다. 이 빅 지속적인 안구 관련 환자에 대 한 대안으로 간주 되었습니다.,비록 거기에 결정적인 결과 지원 또는 그것의 사용을 반대. 단일 사례에서,있는 환자는 양측 후방 공막염 및 안와 염증이 있었다,빅은 부작용없이 증상의 해상도를 제공. 반대로,제어 전신 질환의 설정에서 지속적인 안구 질환을 가진 두 환자의 보고서에서,이빅은 유의 한 개선을 생산하지.중증 또는 특히 공격적인 질환을 앓고있는 환자 또는 진행된 신장 침범이있는 환자의 경우 글루코 코르티코이드,시클로 포스 파 미드 또는 리툭시 맵의 병용 요법 및 혈장 교환이 권장됩니다. 안구 또는 안와 침범이 두드러지거나 특히 우려되는 경우,리툭시 맵이있는 글루코 코르티코이드가 바람직한 치료법 일 수 있습니다.글루코 코르티코이드는 유도 요법의 필수 요소이지만,현재 시클로 포스 파 미드 또는 리툭시 맵 및 일일 경구(할)시클로 포스 파 미드 또는 펄스 정맥(4)시클로 포스 파 미드. 시클로 포스 파 미드에 대해,완화 유도 및 4 투여 사이에 유사한 효능이있다;그러나,펄스 4 시클로 포스 파 미드는 시클로 포스 파 미드를 수행에 비해 독성의 낮은 비율과 연관되어 있기 때문에,치료 적으로 선호 될 수있다. 유도 비슷한 효능에도 불구하고,시클로 포스 파 미드는 낮은 재발률과 관련이 않습니다. 리툭시 맙과 시클로 포스 파 미드 사이에서 리툭시 맙은 완화를 달성하고 유지하는 데 똑같이 효과적입니다. 또한,시클로 포스 파 미드는 악성 종양의 위험이 크게 증가 할뿐만 아니라 불임 및 탈모증의 가능성을 부여합니다. 위 처리를 가진 뜻깊은 응답을(사함 이전에)달성하기에,사람은 당류 코르티코이드의 복용량을 가늘게 하는 시작해야 합니다. 가늘게 하기의 내구는 사함으로 계속되어야 합니다,그러나 궁극적인 내구는 환자의 상태에 그리고 당류 코르티코이드 처리의 그들의 처음 과정에 관하여 지어져야 합니다. 완화 유지를 위해 리툭시 맵,아자 티오 프린 및 메토트렉세이트가 권장되는 옵션입니다. 시클로 포스 파 미드는 악성 종양의 위험이 크게 증가함에 따라 유지 관리를 위해 권장되지 않습니다. 또한 리툭시 맵,아자 티오 프린 및 메토트렉세이트는 모두 시클로 포스 파 미드만큼 효과적인 것으로 나타났습니다.궁극적으로 어떤 약물이 선택되는지는 환자의 상태 및 잠재적 금기 사항에 의해 결정되어야합니다.

예후

면역억제 요법 이전에,치료하지 않고 방치하면 평균 생존율이 5 개월인 치명적이었다. 코르티코 스테로이드 요법만으로 평균 생존율은 12.5 개월로 증가했습니다. 그러나 세포 독성 약물의 도입 및 조합으로 예후가 크게 향상되었습니다. 프레드니손과 시클로 포스 파 미드 조합의 전통적인 치료법은>환자의 90%가 75%에서 증상 개선 및 완화를 경험합니다. 그러나 죄 사함을 경험 하는 환자에서 50%재발 율 높은 수 있습니다. 일단 질병이 통제되면 환자를 메토트렉세이트로 전환 할 수 있으며 트리 메토 프림-설파 메톡 사졸이 재발을 예방하는 데 도움이 될 수 있다는 증거가 있습니다.

1. 1 전신성 혈관염(전신성 혈관염)은 전신성 혈관염(전신성 혈관염)과 전신성 혈관염(전신성 혈관염)으로 구분됩니다. 신장학 2009,14:26-32.
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