선천성 근긴장 이영양증이란 무엇입니까?
선천성 근이영양증은 근이영양증(슈타이너트병이라고도 함)의 유아기 형태입니다. 일반적으로 근긴장 이영양증에서 증상은 어린 시절 또는 나중에 나타나기 시작하지만 선천성 근긴장 이영양증의 증상은 출생에서 분명합니다. 그것은 어머니가 이미 근이영양증(비록 그녀가 이것을 알지 못할 수도 있지만)을 가지고 있고 더 심한 형태로 아이에게 그것을 전달할 때에 만 발생합니다. 상태는 일반적으로 출생시 또는 곧 확인되기 때문에 선천성”출생에서”의미;근긴장 수단”근육 경직을 포함”;그리고 영양 장애,”근육 소모와 약점”.
선천성 근이영양증은 선천성 근병증 또는 선천성 근이영양증과 동일하지 않습니다.
선천성 근긴장 이영양증은 어떻게 유전됩니까?
이 상태는’지배적 인’상속 패턴을 따르며,이는 평균적으로 근이영양증을 가진 여성의 자녀 중 절반이 스스로 영향을받을 것임을 의미합니다. 그것은 남녀 모두에 영향을 미치지 만 어머니는 일반적으로 영향을받는 부모입니다.
진단은 얼마나 일찍 이루어 집니까?
임신 중에 선천성 근이영양증을 가진 아이의 어머니는 아기가 정상만큼 자궁에서 움직이지 않고 태아의 움직임이 감소했다는 것을 알았을 것입니다. 그녀는 양수(과도한 양의 양수)와 조기 진통을 앓 았을 수 있습니다. 어머니는 그녀의 영향 받은 아기의 출생 후까지 근 긴장성 영양 실조증 그 자신이 있는을 인식하고 있지 않을지도 모릅니다. 배달시,(아기가 선천적 인 근이영양증이 선천적으로있는 것으로 알려진 경우),직원은 아기가 즉각적인 집중 치료가 필요할 수 있으며 부모가 절차를 인식해야한다는 것을 알고 있어야합니다.
그것은 얼마나 심각하거나 온화합니까?
선천성 근이영양증은 어린이마다 심각도가 상당히 다를 수 있습니다. 아이가 출생 후에 조건에 빨리 진단되는 경우에,현상은 가혹하기 위하여 확률이 높습니다. 이러한 경우 특수 신발,보행 보조기 및 캘리퍼스가 필요할 수 있습니다. 영향을 받는 어린이 몇 명은 휠체어를 사용해야 합니다. 슬프게도,선천성 근이영양증은 특히 생후 몇 주 안에 치명적일 수 있지만,첫 번째 생일을 넘어 사는 어린이는 성인이 될 가능성이 높습니다.
마취약은 위험한가?
수술과 마취는 위험 할 수 있습니다. 수술이 계획되기 전에 어떤 외과의사 및 마취의사가 아이에는 선천적인 근긴장 영양 장애가 있다는 것을 알아야 한다 아주 중요합니다. 문제는 일반적으로 의사가 장애를 알지 못할 때 발생하며,치료를 받으면 수술은 일반적으로 안전합니다. 환자는 자신의 상태를 알리는 팔찌 또는 목걸이를 착용 할 수 있습니다. 지갑이나 지갑에 휴대 할 수있는 특정 경고 카드를 사용할 수 있습니다.
