진단을 확신하십니까?
신체 검사에 대한 특징적인 발견
일반화 된 점액종은 오랜 기간 동안 발생하는 심각한 갑상선 기능 저하증의 징후로 밀랍,반죽,부어 오름(비 피팅이지만)및 건조 해 보이는 피부를 유발합니다. 초기 증상으로는 정신적,육체적 부진,변비,식욕 부진,목소리의 쉰 목소리,다리 경련,냉증 및 설명 할 수없는 체중 증가가 있습니다. 시간이 지남에 따라 이것은 넓은 코,부은 입술,거대 글로시 아,부종성 눈꺼풀 및 부서지기 쉬운 손톱을 포함한 특징적인 피부 특징을 유발합니다(그림 1).
피부는 창백하고,차갑고,땀나기의 잠재적인 결핍에 밀랍 이다. 카로틴 혈증의 결과로 손바닥과 발바닥의 황색 변색이 나타날 수 있습니다. 전반적인 감소 된 대사 활동으로 인해 고 칼륨 혈증은 관련된 혈청 지질 증가와 베타 카로틴의 레티놀으로의 전환 장애로 인해 발생합니다.사지와 관련된 진행성 질환 자반증,손톱 겹의 모세 혈관 확장증,눈썹의 후반 1/3 을 포함하는 탈모증,세로 및 가로 줄무늬가있는 상당히 부서지기 쉬운 손톱이 존재할 수 있습니다.
심각한 정신 질환이 나타날 수 있습니다. 이 질환은 환자의 신경계가 광범위하게 관여하여 점액 수종 혼수 상태에 빠지면 치명적일 수 있습니다.
진단 연구의 예상 결과
필수 진단 연구에는 티록신 및 유리 티록신이 포함됩니다. 점액종 사례의 대다수(90%~95%)는 일차 갑상선 기능 저하증에서 발생합니다. 혈청 티록신은 상승되어야하며,순환 티 4 의 낮은 수준은 이차 갑상선 기능 저하증에 존재해야하며,혈청 티록신은 낮은 유리 티록신 설정에서 정상,낮거나 감지 할 수 없습니다. 또한,트리요오도티로닌(티 3)수지 흡수가 감소하고,유리 티 4 지수(티 3 수지 흡수 엑스 총 혈청 티 4)가 낮다.
하시모토 갑상선염의자가 면역 질환에 의해 매개되는 원발성 갑상선 기능 저하증에서 항 갑상선 과산화 효소 항체가 전형적으로 상승한다. 이차 원인으로는 신 생물,방사선 조사 또는 외상과 같은 뇌하수체 및 시상 하부 장애,아밀로이드증 및 유육종증과 같은 침윤성 질환이 있습니다.
관련 부위의 피부 펀치 생검은 많은 혈관 주위 및 연골 주위 점액 침전물을 보여줍니다.이 침전물은 피하 지방으로 확장 될 수 있습니다. 탄력 있는 섬유는 수에서 줄고,섬유아세포 양에 있는 아무 변화도 없습니다. 점액 얼룩은 증가 된 침착을 강조합니다. 얼룩에는 모우리의 콜로이드 철,알시안 블루,주기적 산-쉬프(파스)또는 점액 카르 민(그림 2)이 포함됩니다.
진단 확인
이 상태에 대한 감별 진단에는 전 점액종,망상 홍 반성 점액 증,탈고 병 및 경화 부종이 포함됩니다.
이 상태는 갑상선 기능 항진증(갑상선 기능 저하증이 아님),즉 그레이브스 병(가장 주로 여성의 3 또는 40 년)에 의해 유발되기 때문에 전 점액종을 구별 할 수 있습니다. 그것은 더 낮은 다리 및 발의 외측 양상에 자주색 갈색 황색을 띠는 밀랍 작은혹이 특징입니다.
망상 홍 반성 점액증은 자외선에 의해 악화되는 가슴과 등의 정중선에 지속적인 구진 분출입니다. 그것은 중년 여성에서 가장 자주 발생하며 임상 적으로 분홍색에서 붉은 구진으로 나타나 더 큰 플라크로,주로 가슴과 등에 나타납니다. 역사는 일반적으로 햇빛에 의한 악화를 포함합니다.
데고스병은 악성 위축성 구진으로 남성과 여성에게 똑같이 나타나며 생후 2~40 년 동안 시작됩니다. 그것은 국경에 모세 혈관 확장증을 가진 백색 흉터로 3 4 주 이상 진화하는 말단 및 간선에 홍반 구진으로 전형적으로 제출합니다.
경화 부종은 개인의 등 위쪽과 목의 대칭 확산 경결입니다. 그것은 당뇨병 멜리 티 우스와 강하게 관련이 있습니다. 이러한 모든 잠재적 질병 중에서 일반화 된 점액종은 티슈틴 수치가 크게 증가하고 자유 티슈틴 수치가 감소한 유일한 질환입니다.
이 질병에 걸릴 위험이있는 사람은 누구입니까?
:주로 30 세에서 60 세 사이의 여성. 가장 흔한 원인은자가 면역 갑상선 질환(하시모토 갑상선염)입니다. 두 번째로 가장 흔한 원인은 갑상선 기능 항진증 치료에 이차적 인 의원 성 갑상선 기능 항진증을 유발합니다.
이 질병의 원인은 무엇입니까?
병인학
병태 생리학
이 질환의 병인은 갑상선 호르몬 수치가 낮기 때문에 특히 유리 티 3 과 티 4. 순환하는 갑상선 호르몬이 없기 때문에 피부 섬유 아세포의 생산이 증가하여 피부 산성 점액 다당류의 침착이 증가합니다.
전신 영향 및 합병증
이 질환의 가장 중요한 합병증은 점액종 혼수 상태이며 사망률이 높습니다. 전신 증상으로는 수근관 질환,일곱 번째 신경 마비,치매,심장 비대 및 독성 거대 결장이 있습니다. 다행히도 치료를 통해 모든 증상(피부 증상 포함)은 완전히 되돌릴 수 있습니다. 그러나 치료를 중단하면 증상이 재발 할 수 있습니다.
치료 옵션
근본적인 갑상선 기능 저하증의 치료는 레보티록신에서 필수적입니다. 임신,노인 및 관상 동맥 질환 또는 중증 만성 폐쇄성 폐 질환(만성 폐쇄성 폐 질환)이있는 경우 더 많은 용량이 필요할 수 있습니다. 원하는 반응이 달성 될 때까지 25-50 밀리 그램/일 경구,25-50 밀리 그램/일 4 분기에서 8 킬로까지 증가하십시오.점액종 혼수 상태에 대한 권장 치료:200~250 밀리그램 정맥 주사,그 다음 날 100 밀리그램,그 다음 날 50 밀리그램/일 경구 또는 정맥 주사.
내분비학 상담이 권장됩니다.
이 질병에 대한 최적의 치료 방법
최적의 치료는 갑상선 호르몬(레보티록신)을 적절한 용량으로 대체하는 것입니다.
갑상선 기능 저하증의 자발적인 완화가 특이하기 때문에 환자는 평생 동안 지속적으로 추적해야합니다. 이 치료로 정상화 될 때까지 자주(몇 주에서 몇 달에 한 번씩)감시가 보장됩니다. 갑상선 기능 저하증(과소 치료)또는 갑상선 기능 항진증(과다 치료)의 임상 적 의심이없는 한 정상 범위에 한 번 덜 빈번하게(일년에 한두 번)주기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다.
환자 관리
중증 질환 환자는 4 레보티록신 치환술을 위해 병원에 입원해야 한다. 내분비학 상담을 권장합니다. 환자 관리의 가장 중요 한 측면은 조기 발견;이 질병의 의심 되는 모든 환자는 적절 한 실험실 작업을 받아야 한다.
갑상선 기능 저하증의 자발적인 완화가 특이하기 때문에 환자는 평생 동안 지속적으로 추적해야합니다. 이 치료로 정상화 될 때까지 자주(몇 주에서 몇 달에 한 번씩)감시가 보장됩니다. 갑상선 기능 저하증(과소 치료)또는 갑상선 기능 항진증(과다 치료)의 임상 적 의심이없는 한 정상 범위에 한 번 덜 빈번하게(일년에 한두 번)주기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다.
환자 관리에서 고려해야 할 특이한 임상 시나리오
점액종 혼수 상태는 갑상선 호르몬을 대체하는 측면에서 내분비학 자의 전문 지식을 필요로하는 생명을 위협하는 질병입니다. 표준 용량은 생명을 위협하는 심장 부정맥 또는 심근 경색을 유발할 수 있으므로 호르몬 교체는 매우 소량이어야합니다.
증거는 무엇입니까?
아이,제이,레온하르트,제이,헤이만, “자가 면역 갑상선 질환:병인학,병인 및 피부과 적 증상”. 2018 년 11 월 1 일 집. 48. 2003. 피피. 641(자가 면역 갑상선 질환에서 볼 수있는 피부 증상에 대한 철저하고 완전하고 훌륭한 검토. 많은 주제에 대한 자세한 토론.이 경우,환자는 수술 후 10 일 이내에 치료를 중단 할 수 있습니다. (주)클린 더마톨 집. 6. 2005. 295-309 쪽. (치료 및 병인의 현재 경향을 포함하여 전 점액종에 대한 상대적으로 현재의 논의.5878>
헤이만 “갑상선 질환의 피부 증상”. 2018 년 11 월 1 일 집. 25. 1992. 885 쪽(사람이 피부에서 볼 수 있는 갑상선 질병의 많은 표현을 토론합니다.”자가면역 질환의 피부 침범”. 자가면역 집. 10. 2008. 344-58 쪽. (전체 기사가 자기 면역 갑상선 질병을 취급하지 않더라도,자기 면역 갑상선 질병의 피부 표현에 좋은 면담이 있습니다.(5878>
로버츠,래덴슨,삼일. “갑상선 기능 저하증”. 란셋. 집. 363. 2004. 793-803 쪽. (갑상선 기능 저하증에 대한 뛰어난 토론)
스미스,사. “갑상선 기능에 대해 자주 묻는 질문”. 메이요 클린 프로크 집. 70. 1995. 573-7 쪽. (일반적인 갑상선 기능 검사 및 갑상선의 역할에 대한 좋은 검토)
워토프스키,엘,잉 바르,윌슨,윌슨,브라운 발트,이자형. 1991. 1692-1712 쪽.