rezumat
caz. În general, liposarcomul bine diferențiat (WDL) are potențial de recurență, dar nu are potențial metastatic. Prezentăm un caz rar de metastază spinală a componentei WDL în liposarcomul retroperitoneal dediferențiat (DDL) tratat prin chiuretaj tumoral și laminectomie L1 urmată de fixarea percutanată a pediculului cu șurub. Examenul histologic a arătat metastaze ale componentei WDL a DDL. Pacientul a fost ambulator până la moarte. Concluzie. Din câte știm, nu a fost raportat niciun caz de metastază spinală a componentei WDL în DDL retroperitoneal. Ar trebui să luăm în considerare cu atenție caracteristicile DDL-urilor în timpul tratamentului. Chirurgia minim invazivă poate fi un instrument puternic la pacienții cu metastaze spinale.
1. Introducere
sarcoamele retroperitoneale (RPS) sunt rare, reprezentând aproximativ 12% din toate sarcoamele țesuturilor moi . Liposarcomul este cel mai frecvent Subtip histologic, iar liposarcomul bine diferențiat (WDL) și liposarcomul dediferențiat (DDL) reprezintă 90% din liposarcoamele retroperitoneale . Deși WDL nu are potențial metastatic, WDL care s-a diferențiat în DDL are capacitate metastatică . Raportăm primul caz de metastază spinală a componentei WDL în DDL retroperitoneal și tratamentul cu succes prin chirurgie minim invazivă (MIS).
2. Prezentarea cazului
o femeie de 65 de ani a fost internată în spitalul nostru din cauza durerilor de spate scăzute și a coapsei posterioare stângi și a durerilor de vițel. Când simptomele sciaticii au început cu 2 luni înainte, ea a suferit radiografie și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a coloanei vertebrale lombare la un alt spital. Acestea au arătat o tumoare vertebrală în coloana lombară. Atât tendonul patelar, cât și reflexul tendonului lui Ahile erau normale. Examenul senzorial a fost, de asemenea, normal. Deși mușchiul tibial stâng anterior (TA) și mușchiul extensor hallucis longus (EHL) au fost testări musculare manuale (MMT) de gradul 3, alți mușchi decât TA și EHL au fost MMT de gradul 5. Testele de sânge de laborator au evidențiat hipoalbuminemie, anemie și creșterea fosfatazei alcaline și a proteinei C reactive. Ea a suferit rezecție de DDL retroperitoneal cu 5 ani în urmă (figura 1(a)) și rezecție repetată pentru recurență cu 3 ani în urmă. Recurența a apărut din nou cu 1 an înainte, iar metastazele spinale ale componentei WDL au apărut în vertebrele L2 cu 8 luni înainte (Figura 1(b)) și au crescut treptat (Figura 1(c)) în tomografia computerizată (CT), dar ea nu a suferit un tratament suplimentar (Figurile 1(d) și 1(e)). RMN a arătat o masă cu intensitate mare a semnalului atât pe imaginile ponderate T1, cât și pe imaginile ponderate T2 și nici o îmbunătățire a imaginilor ponderate T1 îmbunătățite cu gadoliniu [Figurile 1 (f)-1(h)]. Scorul Tokuhashi revizuit a fost de 11/15, iar scorul neoplazic de instabilitate spinală (SINP) a fost de 10/18 . Prin urmare, am diagnosticat tumora vertebrală ca metastază a componentei WDL în DDL și chirurgie planificată pentru îmbunătățirea simptomatică. Au fost efectuate chiuretajul tumoral și laminectomia L1 urmată de fixarea percutanată a șurubului pediculului de la Th11 la L3 utilizând navigația computerizată intraoperatorie 3-D CT (figurile 2(a) și 2(b)). Examenul histologic a arătat liposarcom mixt bine diferențiat și bine dediferențiat în leziunea primară [figurile 3 (a), 3(c) și 3(e)]. Lipoblastele care conțin nuclee hipercromatice au fost evidente în zona bine diferențiată. Liposarcomul mixoid a fost exclus în zona dediferențiată. Colorație pozitivă pentru MDM2 [figurile 3(b), 3(d) și 3(f)] și CDK4 (datele nu sunt prezentate) prin imunohistochimie și negativitatea DDIT3 sau FUS de pește (datele nu sunt prezentate) liposarcom dediferențiat confirmat. Putea să meargă și nu avea dureri în spate și nici semne de paralizie. Cu toate acestea, masa retroperitoneală a crescut ulterior și a murit la 1,5 ani după operație.
(a)
(b)
(c)
(d)
(în)
(f)
(ro)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Discuție
histologic, liposarcomul este clasificat în patru subtipuri: bine diferențiat, dediferențiat, mixoid/rotund și pleomorf . Evans și colab. descris DDL ca sarcom de grad înalt și nonlipogen, juxtapus cu WDL . Deși locul preferat al liposarcomului mixoid, rotund și pleomorf este extremitățile, WDL și DDL sunt frecvente în retroperitoneu, reprezentând mai mult de 90% din liposarcoamele retroperitoneale . WDL și DDL prezintă amplificarea la nivel înalt a CDK4 și MDM2, care sunt utile pentru diagnosticul diferențial de la alte tumori adipocitare . În cazul nostru, expresia CDK4 și MDM2 atât în situsul primar, cât și în cel metastatic a fost confirmată prin imunohistochimie.
histologic, WDL și DDL sunt destul de diferite. WDL, care potențează nu metastazele, ci recurența, este definită ca o tumoare intermediară, la limita benignă și malignă . DDL prezintă, în general, sarcom de grad înalt, dar poate prezenta un grad scăzut și un raport scăzut de dediferențiere. Deoarece corelația dintre gradul histologic, raportul dintre dediferențiere și prognostic a fost controversată, ar trebui să avem grijă în luarea deciziilor de tratament .
în tratamentul RPS, a fost recomandată rezecția largă și duce la o mai bună supraviețuire și control local . Rezecția largă este adesea imposibilă în RPS, deoarece RPS nu are simptome caracteristice; dimensiunea lor este mult mai mare decât extremitățile și se găsesc de obicei în organe importante, inclusiv rinichi, colon, splină, ureter și artera și vena iliacă comună. Cu toate acestea, rezecția largă eșuează adesea; ratele locale de recurență de 3 și 5 ani sunt de 31% și, respectiv, 47%. Cu toate acestea, ratele de supraviețuire de 3 și 5 ani ale WDL sunt ambele de 92%. În DDL, ratele locale de recurență la 3 și 5 ani au fost raportate ca 43% și, respectiv , 60%, iar rata de supraviețuire a fost raportată ca 39% la 3 ani și 61% la 5 ani. Deși rata de supraviețuire pentru DDL este mult mai mică decât cea pentru WDL, este mai mare decât cele pentru alte sarcoame .
terapia adjuvantă, inclusiv chimioterapia și radioterapia, trebuie luată în considerare din cauza incidenței ridicate a recurenței și a metastazelor. Deși regimul de ifosfamidă și doxorubicină a fost raportat la pacienții cu DDL, eficiența a fost scăzută și se așteaptă dezvoltarea de noi regimuri și medicamente anticanceroase . Deși radioterapia și chimioterapia nu afectează supraviețuirea, atât radioterapiile post – sau preoperatorii pot reduce recurența, iar radioterapia preoperatorie este favorizată din cauza riscului scăzut de toxicitate indusă de radiații . Având în vedere că pacientul nostru a prezentat recurență de două ori, radioterapia ar fi putut fi recomandabilă.
Numărul pacienților cu metastaze osoase, inclusiv la nivelul coloanei vertebrale, a crescut, deoarece numărul pacienților cu cancer a crescut. În plus, prognosticul acestor pacienți s-a îmbunătățit din cauza îmbunătățirilor în diagnosticul precoce, chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Pentru deciziile chirurgicale privind metastazele spinale, scorul Tokuhashi revizuit a fost adesea folosit, la fel ca și scorul SINP recent dezvoltat. Deși scorul Tokuhashi revizuit depinde de tipul de cancer primar și de starea pacientului, scorul SINP depinde de stabilitatea coloanei vertebrale, indiferent de cancerul primar sau de starea pacientului. În cazul nostru, un scor Tokuhashi revizuit de 11 a indicat că tratamentul depinde de pacient, iar un scor SINP de 10 a indicat că operația a fost favorizată din cauza instabilității coloanei vertebrale. Având în vedere că pacientul nostru a avut o singură metastază și slăbiciunea musculară și sciatica s-au înrăutățit, am decis să efectuăm o intervenție chirurgicală. Opțiunea MIS ne-a permis să optăm pentru tratamentul chirurgical fără efectele adverse frecvente însoțitoare. Am raportat recent despre eficacitatea clinică și siguranța intervenției chirurgicale de fixare percutanată minim invazivă cu navigare intraoperatorie 3-D CT pe computer . Radioterapia, inclusiv radioterapia modulată de intensitate și radiochirurgia stereotactică, a fost dezvoltată, astfel încât combinația dintre MIS și radioterapie a devenit standard . În plus, utilizarea agenților modificatori ai oaselor, inclusiv denosumab și zoledronat, poate duce la un control local mai bun.
deși este important să se evalueze cu atenție comportamentul clinic al cancerului primar, precum și starea pacientului, amploarea indicației chirurgicale în metastazele coloanei vertebrale ar trebui luată în considerare datorită dezvoltării terapiilor multidisciplinare și a tehnicilor chirurgicale.
consimțământ
consimțământul scris informat a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare.
conflicte de interese
autorii nu raportează niciun conflict de interese în ceea ce privește materialele sau metodele utilizate în acest studiu sau constatările specificate în această lucrare.
contribuțiile autorilor
Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba și Hiroaki Kanda sunt responsabili pentru concepție și proiectare. Toți autorii sunt responsabili pentru la achiziționarea de date. Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda și Hirotaka Haro au elaborat articolul.