Streszczenie
przypadek. Ogólnie rzecz biorąc, dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak (WDL) ma potencjał nawrotów, ale nie ma potencjału przerzutowego. Przedstawiamy rzadki przypadek przerzutów rdzeniowych składnika WDL w zaotrzewnowym dedifferentiated liposarcoma (DDL) leczonych łyżeczkowaniem guza i laminektomią L1, a następnie przezskórnym mocowaniem śrubowym szypułek. Badanie histologiczne wykazało przerzuty składnika WDL DDL. Pacjent był ambulatoryjny aż do śmierci. Wniosek. Zgodnie z naszą wiedzą, nie odnotowano żadnego przypadku przerzutów do rdzenia kręgowego komponentu WDL w DDL zaotrzewnowym. Podczas leczenia należy dokładnie rozważyć charakterystykę DDL. Minimalnie inwazyjna chirurgia może być potężnym narzędziem u pacjentów z przerzutami do kręgosłupa.
1. Wprowadzenie
mięsaki zaotrzewnowe (RPS) występują rzadko i stanowią około 12% wszystkich mięsaków tkanek miękkich . Liposarcoma jest najczęstszym podtypem histologicznym, i dobrze zróżnicowany liposarcoma (WDL) i dedifferentiated liposarcoma (DDL) stanowią 90% zaotrzewnowych liposarcomas . Chociaż WDL nie ma potencjału przerzutowego, WDL, który różnicował się w DDL, ma zdolność przerzutową . Informujemy o pierwszym przypadku przerzutów do rdzenia kręgowego komponentu WDL w zaotrzewnowym DDL i udanym leczeniu za pomocą chirurgii małoinwazyjnej (mis).
2. Prezentacja przypadku
65-letnia kobieta została przyjęta do naszego szpitala z powodu bólu krzyża oraz bólu lewego tylnego uda i łydki. Kiedy objawy rwy kulszowej rozpoczął 2 miesiące wcześniej, przeszła radiografii i rezonansu magnetycznego (MRI) kręgosłupa lędźwiowego w innym szpitalu. Wykazały one guz kręgów w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Zarówno ścięgno rzepki, jak i odruch ścięgna Achillesa były w normie. Badanie sensoryczne było również normalne. Chociaż mięsień przedni lewy tibialis (TA) i mięsień prostownik hallucis longus (EHL) należały do klasy 3 manualnego badania mięśni (MMT), mięśnie inne niż TA i EHL należały do klasy 5 MMT. Badania laboratoryjne krwi wykazały hipoalbuminemię, niedokrwistość i zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej i białka C-reaktywnego. 5 lat wcześniej została poddana resekcji DDL zaotrzewnowej(ryc. 1 (A)) i powtórnej resekcji dla nawrotu 3 lata wcześniej. Nawrót wystąpił ponownie 1 rok wcześniej, a przerzuty komponentu WDL do rdzenia kręgowego wystąpiły w kręgach L2 8 miesięcy wcześniej (ryc. 1 (b)) i stopniowo zwiększały się(ryc. 1 (c)) w tomografii komputerowej (CT), ale nie poddano jej dodatkowego leczenia(ryc. 1(d) i 1 (e)). Rezonans magnetyczny wykazał masę o wysokim natężeniu sygnału zarówno na obrazach ważonych T1, jak i na obrazach ważonych T2 oraz brak wzmocnienia na obrazach ważonych T1 wzmocnionych gadolinem(Fig.1(f)-1 (h)). Poprawiony wynik Tokuhashi wynosił 11/15, a SINP (Spinal Instability Neoplastic Score) – 10/18 . Dlatego zdiagnozowaliśmy guz kręgów jako przerzut składnika WDL w DDL i zaplanowaliśmy operację w celu poprawy objawów. Wykonano łyżeczkowanie guza i laminektomię L1, a następnie przezskórne mocowanie szypułkowe z Th11 do L3 przy użyciu śródoperacyjnej nawigacji komputerowej 3-D CT (fig. 2(A) i 2(b)). Badanie histologiczne wykazało mieszany, dobrze zróżnicowany i dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak w pierwotnej zmianie chorobowej(Fig. 3(A), 3 (c) i 3(e)). W dobrze zróżnicowanym obszarze widoczne były lipoblasty zawierające jądra hiperchromatyczne. Tłuszczakomięsak myksoidalny został wykluczony w obszarze dedifferentiated. Dodatnie zabarwienie MDM2(Fig.3(B), 3(d) i 3 (f)) i CDK4 (dane nie pokazane) przez immunohistochemię i negatywność DDIT3 lub FUS przez ryby (DANE Nie pokazane) potwierdziły dedifferentiated liposarcoma. Mogła chodzić i nie miała bólu pleców i żadnych oznak porażenia. Jednak masa zaotrzewnowa następnie wzrosła i zmarła 1,5 roku po operacji.
(a)
(b)
(c)
(d)
(w)
(f)
(pl)
(h)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3. Dyskusja
histologicznie, liposarcoma dzieli się na cztery podtypy: dobrze zróżnicowany, dedifferentiated, myxoid / okrągły i pleomorphic . Evans et al. opisał DDL jako mięsak wysokiego stopnia i nielipogenny, zestawiony z WDL . Chociaż preferowanym miejscem myxoid, okrągły, i pleomorphic liposarcoma jest kończyn, WDL i DDL są powszechne w zaotrzewnowej, co stanowi ponad 90% zaotrzewnowych liposarcomas . WDL i DDL wykazują wysoki poziom amplifikacji CDK4 i MDM2, które są przydatne do diagnostyki różnicowej z innych nowotworów adipocytowych . W naszym przypadku ekspresja CDK4 i MDM2 zarówno w miejscu pierwotnym, jak i w miejscu przerzutowym została potwierdzona immunohistochemią.
histologicznie WDL i DDL są zupełnie inne. WDL, który nasila nie przerzuty, ale nawrót, jest zdefiniowany jako guz pośredni, na granicy łagodnych i złośliwych . DDL ogólnie wykazuje mięsaka wysokiego stopnia, ale może wykazywać niski stopień i niski stosunek dedifferentiation. Ponieważ korelacja stopnia histologicznego, stosunku dedifferencjacji i rokowania była kontrowersyjna, powinniśmy zachować ostrożność w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia .
w leczeniu RPS zalecana jest szeroka resekcja, która prowadzi do lepszego przeżycia i lokalnej kontroli. Szeroka resekcja jest często niemożliwe w RPS, ponieważ RPS nie ma charakterystycznych objawów; ich rozmiar jest znacznie większy niż kończyn, i są one zwykle znajdują się w ważnych narządów, w tym nerki, okrężnicy, śledziony, moczowodu, i wspólne tętnicy biodrowej i żyły. Jednak szeroka resekcja często zawodzi; lokalne 3-i 5-letnie wskaźniki nawrotów wynoszą odpowiednio 31% i 47%. Jednak 3 – i 5-letnie wskaźniki przeżycia WDL wynoszą 92%. W przypadku DDL częstość miejscowych nawrotów po 3 i 5 latach wynosiła odpowiednio 43% i 60%, a przeżywalność 39% Po 3 latach i 61% po 5 latach. Chociaż wskaźnik przeżycia w przypadku DDL jest znacznie niższy niż w przypadku WDL, jest wyższy niż w przypadku innych mięsaków .
należy rozważyć leczenie uzupełniające, w tym chemioterapię i radioterapię, ze względu na dużą częstość występowania nawrotów i przerzutów. Chociaż zgłaszano stosowanie ifosfamidu i doksorubicyny u pacjentów z DDL, skuteczność była niska i oczekuje się opracowania nowych schematów i leków przeciwnowotworowych . Chociaż radioterapia i chemioterapia nie wpływają na przeżycie, zarówno po lub przedoperacyjne radioterapia może zmniejszyć nawrót, a przedoperacyjna radioterapia jest preferowana ze względu na niskie ryzyko toksyczności wywołanej promieniowaniem . Biorąc pod uwagę, że nasz pacjent doświadczył nawrotu dwa razy, radioterapia może być wskazane.
wzrasta liczba pacjentów z przerzutami do kości, w tym w kręgosłupie, ponieważ wzrasta liczba pacjentów z rakiem. Dodatkowo, rokowanie tych pacjentów poprawiło się ze względu na poprawę we wczesnej diagnostyce, chirurgii, chemioterapii i radioterapii. W przypadku decyzji chirurgicznych dotyczących przerzutów rdzeniowych często stosowano poprawiony wynik Tokuhashi, podobnie jak niedawno opracowany wynik SINP. Chociaż poprawiony wynik Tokuhashi jest zależny od pierwotnego typu raka i stanu pacjenta, wynik SINP jest zależny od stabilności kręgosłupa, niezależnie od pierwotnego raka lub stanu pacjenta. W naszym przypadku poprawiony wynik Tokuhashi wynoszący 11 wskazywał, że leczenie zależy od pacjenta, a wynik SINP wynoszący 10 wskazywał, że operacja była preferowana z powodu niestabilności kręgosłupa. Biorąc pod uwagę, że nasza pacjentka miała tylko jeden przerzut i pogorszyło się jej osłabienie mięśni i rwa kulszowa, zdecydowaliśmy się na operację. Opcja MIS pozwoliło nam zdecydować się na leczenie chirurgiczne bez częstych towarzyszących niekorzystnych skutków. Niedawno informowaliśmy o skuteczności klinicznej i bezpieczeństwie małoinwazyjnej przezskórnej operacji fiksacji z śródoperacyjną 3-D ct komputerową nawigacją . Opracowano radioterapię, w tym radioterapię modulowaną intensywnością i radiochirurgię stereotaktyczną, dzięki czemu połączenie MIS i radioterapii stało się standardem . Ponadto stosowanie środków modyfikujących kości, w tym denosumabu i zoledronianu, może prowadzić do lepszej kontroli miejscowej.
chociaż ważne jest, aby dokładnie ocenić zachowanie kliniczne raka pierwotnego, jak również stan pacjenta, należy rozważyć zakres wskazań chirurgicznych w przerzutach do rdzenia kręgowego ze względu na rozwój multidyscyplinarnych terapii i technik chirurgicznych.
zgoda
pacjent uzyskał pisemną, świadomą zgodę na opublikowanie niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.
konflikty interesów
autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów dotyczącego materiałów lub metod stosowanych w tym badaniu lub ustaleń określonych w niniejszym artykule.
wkład autorów
za koncepcję i projekt odpowiadają Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba i Hiroaki Kanda. Za pozyskiwanie danych odpowiedzialni są wszyscy autorzy. Autorem artykułu są Jiro Ichikawa, Tetsuro Ohba, Hiroaki Kanda i Hirotaka Haro.